肺原发性骨外黏液样软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨肺原发性黏液样软骨肉瘤(PCL)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗和预后。方法报道1例发生于左肺上叶的骨外黏液样软骨肉瘤,观察其组织形态特点及免疫组化结果,并结合文献复习,总结该类肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者男性,66岁。左肺上叶占位两年,切除标本呈结节状,大小8.5 cm×6 cm×4 cm。镜下见大部分区域为卵圆形及短梭形的细胞,呈条索状及网状排列,瘤细胞异型性明显,胞质嗜酸性,部分细胞胞质空泡状,核仁明显,核分裂9个/10HPF,可见坏死。局部有横纹肌样及上皮样分化。富于黏液软骨样基质,未见明显钙化。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(弥漫强+)、Bcl-2(+)、FLI-1(+)、Syn(+);S-100(软骨部分+)、MyoD1(部分+)、CD117(局灶+)、NSE (局灶+)、Desmin(局灶+)、CK(个别细胞+)、TTF-1(个别细胞+)、EMA(个别细胞+)、CD34(血管+);ERG(-)P40(-)、CK7(-)、CK5/6(-)、P63(-)、Napsin-A(-)、S-100(-)、CK18(-);Ki67(+80%)。最终诊断:肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤。结论肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤十分罕见,此类肿瘤具有独特的组织学形态特点,免疫组化有助于与肺原发的多种软组织肿瘤和肉瘤样癌鉴别。该肿瘤生长缓慢,常无特征性的临床表现,术后常复发和晚期可转移,必要时可辅以放疗及化疗。     

原发于腹壁的骨外黏液样软骨肉瘤1例

本例骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)发生于右侧腹壁,影像学显示腹股沟内结节影;光镜下肿瘤呈多结节状,由宽窄不一的纤维结缔组织间隔,肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,条索状、梁状或网格状排列,细胞之间富于黏液样或黏液软骨样基质,侵犯周围脂肪及骨骼肌;免疫组织化学染色结果符合EMC的典型标记特点。EMC为起源未定的软组织恶性肿瘤,具有独特的组织学形态、免疫组织化学标记和分子遗传学特点。目前病例数量较少,并且大部分病例失随访,缺乏相关治疗和预后资料,仍需进一步的病例积累和观察。     

妊娠子宫原发性骨外软骨瘤一例并文献复习

目的探讨女性生殖系统骨外软骨瘤的临床病理学特征及其发生机制。方法对1例妊娠子宫原发性软骨瘤的组织病理学形态和临床特征进行观察和总结,并复习文献。结果患者,39岁,肿瘤发生于足月妊娠产妇的子宫浆膜下。巨检:肿瘤呈分叶状,界清,灰白,质硬,局部可见黏液变性及钙化。镜下:肿瘤由成熟透明软骨组成,软骨组织呈小叶状排列,小叶间为纤维结缔组织,部分区域见间质纤维化及黏液变性,小叶中央及周边局部可见钙化灶。结论发生于女性生殖器官的骨外软骨瘤极罕见,诊断要结合临床病理和影像学特征,其发生可能主要与腹膜下软组织内未分化的间充质干细胞的软骨分化及增生有关。     

骨外黏液样软骨肉瘤3例临床病理观察

目的 探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理特征、免疫表型、影像学特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析中国人民解放军总医院第四医学中心3例骨外黏液样软骨肉瘤的特征并进行文献复习。结果 3例患者均为男性,年龄35～50岁,中位年龄44岁,肿瘤分别位于右大腿上端会阴部、右肩部、胸椎椎体及附件。镜检：肿瘤组织呈多结节状,瘤细胞大小及形态一致,呈圆形或稍长形,胞质嗜酸性,间质黏液样变性,部分细胞伴有上皮样及浆样分化。结论 骨外黏液样软骨肉瘤是一种较为罕见的恶性软组织肿瘤,临床及影像学无明显特异性,确诊主要依靠病理组织学及分子遗传学等方法。     

腹壁骨外黏液样软骨肉瘤1例报告并文献复习

<正>骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC）是一种罕见的低度恶性间充质肿瘤,发生率约占所有软组织肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）的3%[1]。EMC组织中含有丰富的黏液样基质,生长缓慢,局部复发和转移率高。目前尚没有证据表明EMC具有软骨分化特征,因此世界卫生组织将其归类为分化不明确的肿瘤[2]。由于EMC罕见,且临床表现缺乏特异性,     

细胞型骨外黏液样软骨肉瘤1例报道并文献复习

目的阐明细胞型骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)的诊断和鉴别诊断。方法报道1例细胞型骨外黏液样软骨肉瘤的组织形态学和免疫组化特征，并与l例经典型EMC和3例骨内黏液变性为主的软骨肉瘤(SCM)比较，结合文献对EMC的性质、病理形态学特点、鉴别诊断进行探讨。结果细胞型EMC表现为结节状、实性的细胞团，细胞大小一致，圆形或卵圆形，无明显异型；多切片观察可以找到特征性的黏液性结节。免疫组化示肿瘤细胞Vim、S-100蛋白和NSE( )。结论细胞型EMC因临床少见而极易误诊；它的生物学行为与经典型的EMC不同；与SCM分属于两类不同性质的肿瘤。     

鞍区软骨样脊索瘤临床病理观察

目的分析发生于颅内鞍区软骨样脊索瘤的临床组织病理学特征。方法应用光镜观察及免疫组化染色对1例鞍区软骨样脊索瘤进行病理分析,同时复习相关文献。结果肿瘤组织出现灶性软骨分化。免疫组化:CK、S-100、EMAv、imentin均呈( )。结论软骨样脊索瘤的形态学特征酷似软骨肉瘤。应用免疫组化可以鉴别两者。     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察

目的探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法通过HE和免疫组化染色对2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征进行分析并文献复习。结果 2例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤,分别发生于左前臂及左肘部。组织学上表现为界限不清的浸润性生长的结节样肿物,呈现显著的黏液背景,伴大量炎细胞浸润。散在分布于炎细胞中的肿瘤细胞为纤维母细胞样细胞,部分为梭形或上皮样,部分为大多角形或奇异形,核仁明显;可见类似于霍奇金淋巴瘤中的RS细胞的双核细胞。免疫组化显示vimentin(+),部分细胞CD68(+);CD3、CD20、CD30、CD31、CD34和SMA均(-)。结论本瘤为较罕见的具有局部侵袭性的交界性肿瘤,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学与分子遗传学研究进展

骨外黏液样软骨肉瘤是一种少见的软组织恶性肿瘤,以往的研究认为该肿瘤是一种低度恶性肿瘤,有较长的临床过程.近年来随着研究的深入,对该肿瘤的认识也有了较大的提高.本文对骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学,特别是免疫组化、组织发生和分子遗传学的研究进展作一介绍,旨在提高对该病的认识.     

伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理观察

目的探讨伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理特征。方法对1例伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤进行组织病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤位于左腹壁浅筋膜下,与神经解剖关系密切。光镜下,肿瘤细胞呈上皮样,单个或巢状埋藏于广泛胶原变性的基质中。胞质透亮或呈弱嗜酸性,胞核卵圆形点彩状或空泡状,核仁明显。大部分区域瘤细胞核异型性较小。电镜下瘤细胞质内可见丰富的粗面内质网及中间丝,部分细胞见细长的胞质突起及外板结构,显示神经鞘膜分化。瘤细胞vimentin（＋）,S-100蛋白、NSE和desmin灶性（＋）,CD117弱（＋）,EMA、CK、CD34、SMA、actin、HMB45、LCA和CD68均（-）。结论伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤具有典型硬化性上皮样纤维肉瘤的光镜特点,但在临床表现、超微结构及免疫组化上有其特异性。     

冬眠瘤的临床病理观察

目的探讨冬眠瘤的临床病理特点、诊断和鉴别诊断,提高对此瘤的认识。方法对3例冬眠瘤进行光镜观察,应用S-100蛋白、CD34等进行免疫组织化学染色分析其本质,并复习文献。结果组织学特点：肿瘤呈分叶状结构,为纤维血管分割,肿瘤细胞为圆形、多角形,胞质丰富,部分胞质内见嗜酸性颗粒及许多小脂滴,细胞核小,居中。免疫组织化学显示S-100蛋白阳性、CD34阴性。结论冬眠瘤病理特征显著,应注意与粘液样脂肪肉瘤、成年型横纹肌瘤、黄色瘤、颗粒细胞瘤鉴别。     

黏液性肾上腺皮质腺瘤的临床病理分析

目的探讨黏液性肾上腺皮质腺瘤的临床病理特征。方法对1例黏液性肾上腺皮质腺瘤进行临床病理学及免疫组化分析,并进行文献复习。结果患者女,年龄40岁,上腹部、右腰部疼痛不适,增强CT示右侧肾上腺区软组织肿块。肿瘤有一层薄的纤维性包膜,突出的特征为间质内见较多的黏液,黏液内漂浮增生的多边形细胞呈条索状、假腺样、小巢样排列,多边形瘤细胞胞浆中等量,嗜酸性或嗜双色性,核圆,偶见小核仁,间质内纤维增生分隔瘤组织呈小结节状;其间夹杂有经典的肾上腺皮质腺瘤。免疫组化显示:黏液区内瘤细胞及经典的肾上腺皮质腺瘤瘤细胞阳性表达Ckpan、Syn、Inhibin-α、MelanA,不表达CK7、CK20、Villin、SMA、P63、Calponin、S100、CgA。结论黏液性肾上腺皮质腺瘤是一种少见的肿瘤,有独特的形态学表现,间质内黏液及黏液区内瘤细胞的特殊形态学表现,以及免疫组化是正确诊断和鉴别诊断的关键。     

下肢黏液型脂肪肉瘤磁共振成像表现与鉴别诊断

目的探讨下肢软组织内黏液型脂肪肉瘤(Myxoid liposarcoma,MLS)的磁共振成像(MRI)表现及鉴别诊断。方法 6例经病理证实的下肢MLS患者均行MRI平扫及增强扫描,观察和评价肿瘤的位置、深度、大小形态、边缘情况,是否侵犯邻近结构,以及信号强度与均匀性和强化表现。结果 3例MLS患者MRI以短T1、长T2信号为主;2例MRI呈等、长T1长T2信号;1例以长T1、长T2信号为主的混杂信号。组织学上以黏液成分为主、脂肪含量少的肿瘤,增强后可见均匀或不均匀强化和明显的间隔影。结论 MRI增强可对下肢软组织内MLS诊断及鉴别诊断提供一定的帮助。     

浅表性血管黏液瘤的临床病理特征

目的探讨浅表性血管黏液瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法报道1例浅表性血管黏液瘤的临床和病理改变,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征及诊断和鉴别诊断要点进行讨论。结果浅表性血管黏液瘤大体呈结节状、丘疹样及息肉样,镜下肿瘤为结节分叶状,丰富的黏液性间质内有形态温和的短梭形和星芒状细胞及较多的纤细薄壁毛细血管,伴有多少不等的中性粒细胞。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin( )。电镜示瘤细胞为纤维母细胞。结论浅表性血管黏液瘤是罕见的良性软组织肿瘤。     

骨外粘液样软骨肉瘤的病理与影像学特点

  目的   探讨骨外粘液样软骨肉瘤的临床、病理与影像学特点,以提高对该病的认识。   方法   回顾性分析5例经病理证实的骨外粘液样软骨肉瘤患者的临床、影像及病理资料。   结果   5例患者中男性3例,女性2例,发病年龄为39~73岁。5例患者共包含7个病灶,其中3例单发,2例多发。X线平片(n=3):病灶均呈肿块密度影,其中1例可见斑片状高密度影。CT表现(n=2):病灶呈边界清晰的分叶状低密度肿块,其中1例病灶内见斑点状、结节状钙化影;2例增强扫描显示病灶均有不同程度强化。MRI信号(n=4)表现为等、稍长T1及不均匀长T2信号影,其内见条状分隔;增强扫描1例呈边缘明显强化,3例呈小叶状、结节状明显强化,其内分隔明显强化。大体病理多为分叶状,光镜下可见粘液样间质及条索状纤维组织内瘤细胞浸润。   结论   骨外粘液样软骨肉瘤发病率极低,影像学表现与组织病理学结构相对应,具有一定诊断意义。      

肌纤维母细胞瘤的病理学研究─附3例报告及文献复习

肌纤维母细胞瘤是一种可发生于成人及儿童的不常见肿瘤，其病因、临床、病理组织学特征及预后尚不十分清楚或有争论。本文报告3例病例，年龄4．5岁至62岁。2例位于腹腔，1例在头皮。组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞、大量慢性炎细胞及粘液血管样背景构成。免疫组化SMActin、desmin、vimentin呈阳性表达。电镜下可见肌纤维母细胞特征。本文还就其良恶性及鉴别诊断进行了讨论。     

外阴细胞性血管纤维瘤1例报道及文献复习

目的 阐明细胞性血管纤维溜的病理形态特征及鉴别诊断要点。方法 报道1例外阴细胞性血管纤维瘤并进行组织形态学、免疫组织化学研究,结合文献对本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 肿瘤呈不规则小叶状;瘤细胞单一呈短梭形,大小一致,核卵圆至梭形,不见核分裂象;肿瘤含大量的小至中等大小的血管,以无分支的毛细血管为著,多数血管壁增厚、玻璃样变,黏液样基质丰富。免疫组化：肿瘤细胞Vimentin阳性,而CD34、S－100蛋白、desmin、α-Sr-actin、CK、EMA、Ki67、CD44及HMB45均阴性。结论 细胞性血管纤维瘤是一种极少见的特殊的外阴部良性软组织肿瘤,肿瘤可能存在间质细胞增生活性不同的组织学亚型。     

甲状腺胸腺样分化癌临床病理观察

目的探讨甲状腺胸腺样分化癌(CASTLE)的临床病理特征。方法对1例甲状腺GASTLE进行临床病理和免疫组化分析,并结合文献讨论其诊断与鉴别诊断。结果甲状腺CASTLE为灰白色实性分叶状肿块;镜下肿瘤由纤维组织条索状分割或呈不同大小的巢块,纤维间隔中有淋巴细胞及浆细胞浸润;肿瘤细胞呈多边形,胞界不清,泡状核,核仁突出,可发生鳞状细胞分化;免疫组化肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论甲状腺CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,发生于中老年人,组织学上与胸腺癌类似,应与甲状腺未分化癌、鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌等鉴别,免疫组化示CD5和CD117( )有助于诊断。