PJVK基因与听神经病

听神经病(auditory neuropathy,AN)是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常[1]。临床表现[2~6]为以言语辨别能力下降为主的听力损失,言语识别率差,与纯音听阈不成比例;听力损失可为轻度、中度到重度;耳声发射多正常或轻度改变,听性脑干反应严重异常,声刺激镫骨肌反射消失或阈值升高。1996年Starr等首次将这组症候群命名为"听神经病"[7]。     

听神经病的临床及基础研究

关于“听神经病”的命名经历几个不同的认识阶段。我国学者顾瑞将其称之为“中枢性低频感音神经性听力减退”,依据是：①纯音听力正常或轻度减退而言语听力显著减退;②镫骨肌反射不能引出或反射衰减阳性;③多数耳蜗电图（electrocochleogram,ECochG）可引出SP,AP振幅降低或消失;④听性脑干反应（auditory brainstemre．sponse,ABR）引不出或不能重复,特别是不能引出Ⅰ～Ⅴ波,提示病变在听觉传导的中枢通路。提出“Ⅰ型传入神经元病”概念,其依据的是患者有双侧进行性听力损失,严重的言语听力障碍,纯音测听以低频为主的上升型听力图,言语测听和ABR改变比纯音听阈改变严重,耳声发射多正常且幅度增大,不被对侧抑制。     

感音神经性聋患者窄带CE-Chirp ASSR测试结果初步分析

目的探讨感音神经性听力损失患者CE-Chirp声诱发听性稳态反应(auditory steady state response,CE-Chirp ASSR)与纯音听阈各频率反应阈值的相关性。方法选取中、重度听力损失患者18例(30耳)为受试者,听性稳态反应调制频率为90 Hz,分别测试窄带CE-chirp ASSR和纯音听阈500、1000、2000和4000 Hz的反应阈值,并进行相关性分析。结果 0.5-4.0 kHz频率CE-Chirp ASSR反应阈与纯音听阈的的相关系数r分别为0.671、0.704、0.563、0.687(P<0.01)。结论 CE-Chirp ASSR反应阈与纯音听阈有显著相关性,在客观听力评估中有较好的准确性。     

言语接受阈与纯音听阈间关系的观察

对127例254耳进行了纯音和言语测听,证实语频纯音听阈(PTA)均值与言语接受阈(SRT)十分接近,PTA较准确地反映了对言语的听力损失,临床测听中可用PTA代替SRT测试,感觉神经性听觉障碍者的言语识别率随听力损失的加重而下降。健康青年的平均SRT为27dBSPL。     

听神经病的临床与听功能特征

目的:探讨听神经病的临床与听功能特征。方法:总结分析54例听神经病患者的临床资料、听力学测试及电生理检查情况。结果:纯音听力图呈上升型70耳,覆盆型25耳,平坦型5耳,下降型4耳;低频、中频及高频平均阈值为(67.63±15.30,43.61±16.28,32.25±14.80)dB HL。声导抗鼓室图全部正常,77耳镫骨肌声反射消失,31耳声反射阈部分增高。听性脑干反应(ABR)全部未引出。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常引出,26例行对侧声抑制未受影响。16例言语识别率差,与纯音听阈不成比例。23例颞骨CT或MRI未见异常。10例伴有周围神经病。结论:ABR自波Ⅰ起缺失而DPOAE正常引出,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及OAE交叉抑制异常,纯音听力图多呈上升型以低频损失为主,是听神经病听功能的重要特征。提示病损主要位于耳蜗内听神经纤维。应与一般的感音神经性聋和中枢性聋相鉴别。     

听神经病病损部位分析

目的：探讨一组以言语听力下降为主的听力损失的命名、临床特点、病损部位。方法：分析１１例低频或以低频为主的感音神经性听力损失患者的临床症状、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应、耳蜗电图、畸变产物耳声发射～ＣＴ和（或）ＭＲＩ资料。结果：本组病例具有下列矛盾现象;主诉进行性听力闰退,尤其听不清语言,纯音听阈呈上升型听力图,听性脑干反应引不同或明显异常,甚经４０００Ｈｚ纯音听琢怕主观阈严重镫骨肌反引不出;     

不同听力检测方法对早期发现噪声性隐性听力损失的意义

目的探讨扩展高频纯音测听、畸变产物耳声发射(DPOAE)及噪声下言语识别能力测试对早期发现噪声性隐性听力损失的意义。方法选取20例常频纯音听阈正常、有噪声接触史的工人(接噪组,年龄20~41岁)与20例无噪声接触史、常频听阈正常的青年人(对照组,年龄19~35岁),分别行扩展高频纯音测听、扩展高频DPOAE及噪声下言语识别能力测试(汉化版噪声下BKB语句测试),记录并比较两组各项测试结果。结果接噪组扩展高频纯音听阈检出率低于对照组,在16 kHz差异有统计学意义(P<0.05),在18、20 kHz差异有显著统计学意义(P<0.01);接噪组8~20 kHz扩展高频纯音听阈平均值高于对照组,在9、18 kHz差异有统计学意义(P<0.05),在14 kHz差异有显著统计学意义(P<0.01);接噪组扩展高频DPOAE的信噪比及幅值均较对照组降低,在10 kHz差异有统计学意义(P<0.05),在8、9 kHz差异均有显著统计学意义(P<0.01);噪声下言语识别能力测试显示接噪组信噪比损失平均值为4.6±2.19 dB,高于对照组(3.00±2.08 dB)(P<0.01)。结论接噪组相较对照组,扩展高频纯音听阈值升高或引不出,扩展高频DPOAE信噪比及幅值降低,噪声下言语识别能力显著下降,以上三种检测方法对早期发现噪声性隐性听力损失有一定的参考价值。     

听力测定中声学调谐曲线的检测方法

通常的听力检查，即纯音测听，只着重于听阈的测定。即在某一声强时患者刚能听到某一频率的声音，但就识别言语而言还应注意听觉的频率辨别力，也就是能否区别两个或多个频率的声音。听力检查应包括听敏度，即听阈和频率辨别阈，也就是选择性两个方面。只有两个方面都能达到应用水平时才能理解言语信息。     

听神经病患者纯音听阈及声导抗分析

听神经病(auditory neuropathy,AN)是一种具有特殊临床及听力学特征表现的听功能障碍性疾病。能对AN患者作出最初认识和判断的应首推纯音听力检查和声阻抗检查。我们对51例AN患者的临床表现特点及纯音听阈、声导抗进行总结,报道如下。     

听神经病临床发病特点分析

目的探讨听神经病的临床发病特点。方法对63例听神经病患者的发病年龄、性别、地域分布及纯音听力损失情况进行分析。结果本组63例听神经病中双侧发病占95.24%(6063),单侧发病占4.76%(363)。11～20岁发病率为77.77%(4963)。女性占71.43%(4563),男性占28.57%(1863)。该病呈散在发病,但农村患者占88.89%(5663)。听力损失程度以轻、中度为主,男女间听力损失程度无显著性差异(P>0.05)。上升型和匙型纯音听阈(PTT)图的耳数占60.83%(73120)。镫骨肌声反射(AR)引出率为21.95%。言语识别率为9.94±11.89%.听性脑干反应(ABR)引不出或严重异常。畸变产物耳声发射(DPOAE)正常或基本正常。结论听神经病多见于青少年。女性、农村患者高发。主要为双侧耳发病,听力损失程度呈轻、中度,以低频听力损失为主。     

听神经病听力学特征及病损部位分析

目的 总结286例听神经病（auditory neuropathy，AN）患者的临床表现和听力学特征，分析听力学检测在AN诊断的意义并探讨其病损部位。方法 回顾性分析5年来诊治的286例AN患者的临床表现及听力学特征，分析患者年龄、病程和听力损失程度与纯音听阈、畸变产物耳声发射（DPOAE）之间的关系；讨论AV的诊断和病损部位。结果我院诊治的AN发病率占听力减退患者的1．37％，占感音神经性聋患者的2．49％。大多来自农村和山区。286例AN中单发性148例，并发于周围性、遗传性神经病138例，其中并发前庭神经病124例。男女性别之比为1：1．4。就诊者多为青少年（55．5％），平均20．2岁；发病年龄平均16．9岁；病程平均3．3年。其中277例（96．8％）表现为双耳渐进性听力减退，9例（3．1％）表现为单耳听力减退（单侧听神经病，UAN）。突出主诉为辨不清言语，尤其在嘈杂环境中；部分伴耳鸣、轻度头晕。并发性AN依病因不同可出现下肢无力、行走困难等多种症状。16例有家族遗传史。纯音听力图型以低频减退为主（76．2％），听力损失程度与患者年龄和病程具有相关性；言语识别率不成比例的差于纯音听阈；镫骨肌声反射多引不出，223耳（41％）单个或多个频率可引出阈值升高的非交叉和交叉声反射；530耳（92.8％）ABR自波Ⅰ起未引出，35耳引出V波、6耳引出Ⅰ波，部分波幅低或潜伏期延长；DPOAE全部可引出，各频率DP—gram幅值与患者纯音听阈损失程度和病程具有相关性；DPOAE对侧声抑制减弱或消失。9例UAN患者的听功能特征与双侧的基本相同，但单侧6耳的听力图为下降型，以重度及极重度聋多见，DP—gram幅值全频降低，DPOAE健耳对侧声抑制存在，患耳对侧声抑制减弱或消失。结论 AN多单独发病，也可并发于外周性、遗传性神经病。多发病于青少年。以辨不清言语，尤其在嘈杂环境中为突出主诉。本组听力学检测符合第Ⅷ颅神经的听支受损引起的听力学特征。对诊断标准的统一认识，主要需对“ABR严重异常”作进一步分析和判断。推测本病的病损部位主要在耳蜗神经传入通路和耳蜗传出神经周围通路。神经脱髓鞘病变可能为其主要的病理基础。     

单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定

目的 建立汉语普通话单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定标准.方法 对165名确诊为感音神经性聋的患者使用ER-3A插入式耳机分别进行双耳纯音测听和言语测听.以自行编制的言语测听软件播放音位平衡的普通话单音节测听表,每表25个单音节测试项的播放顺序可实现随机.同一耳别始终使用同一张表,以该耳所有纯音测听频率中的最小听阈减去5 dB作为起始测听强度,以5 dB为步距逐渐提高测试强度,获得患者该侧耳的言语识别率-强度(P-I)函数关系,读取最大言语识别率PBmax.根据气导纯音听力图计算三频率平均纯音听阈(pure tone average,PTA)PTA1(0.5、1、2 kHz)、PTA2(1、2、4 kHz)以及四频率平均纯音听阈PTA3(0.5、1、2、4 kHz);同时计算0.5、1、2 kHz与4 kHz纯音听阈的差值Slope0.5、Slope1、Slope2作为听力图高频走势的指征.利用SPSS10.0统计软件分析PBmax与以上因素的相关性.结果 PBmax与听力图高频走势Slope无相关性,但与纯音听阈呈负相关,尤与PTA3相关性最大(r=-0.595,P=0.000).基于由PBmax与PTA3所绘制的散点图的下缘,可建立起包含99%观测值的言语识别率下限,其函数表达式为PBmax=100-10×PTA3/11.结论 感音神经性聋患者依据纯音0.5、1、2、4 kHz的平均听阈可确定其言语识别率下限,PBmax得分若低于此界限,则可认定其言语识别率与纯音听力不成比例地下降.     

单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定

目的 建立汉语普通话单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定标准.方法 对165名确诊为感音神经性聋的患者使用ER-3A插入式耳机分别进行双耳纯音测听和言语测听.以自行编制的言语测听软件播放音位平衡的普通话单音节测听表,每表25个单音节测试项的播放顺序可实现随机.同一耳别始终使用同一张表,以该耳所有纯音测听频率中的最小听阈减去5 dB作为起始测听强度,以5 dB为步距逐渐提高测试强度,获得患者该侧耳的言语识别率-强度(P-I)函数关系,读取最大言语识别率PBmax.根据气导纯音听力图计算三频率平均纯音听阈(pure tone average,PTA)PTA1(0.5、1、2 kHz)、PTA2(1、2、4 kHz)以及四频率平均纯音听阈PTA3(0.5、1、2、4 kHz);同时计算0.5、1、2 kHz与4 kHz纯音听阈的差值Slope0.5、Slope1、Slope2作为听力图高频走势的指征.利用SPSS10.0统计软件分析PBmax与以上因素的相关性.结果 PBmax与听力图高频走势Slope无相关性,但与纯音听阈呈负相关,尤与PTA3相关性最大(r=-0.595,P=0.000).基于由PBmax与PTA3所绘制的散点图的下缘,可建立起包含99%观测值的言语识别率下限,其函数表达式为PBmax=100-10×PTA3/11.结论 感音神经性聋患者依据纯音0.5、1、2、4 kHz的平均听阈可确定其言语识别率下限,PBmax得分若低于此界限,则可认定其言语识别率与纯音听力不成比例地下降.     

单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定

目的 建立汉语普通话单音节最大言语识别率与纯音听力不成比例下降的判定标准.方法 对165名确诊为感音神经性聋的患者使用ER-3A插入式耳机分别进行双耳纯音测听和言语测听.以自行编制的言语测听软件播放音位平衡的普通话单音节测听表,每表25个单音节测试项的播放顺序可实现随机.同一耳别始终使用同一张表,以该耳所有纯音测听频率中的最小听阈减去5 dB作为起始测听强度,以5 dB为步距逐渐提高测试强度,获得患者该侧耳的言语识别率-强度(P-I)函数关系,读取最大言语识别率PBmax.根据气导纯音听力图计算三频率平均纯音听阈(pure tone average,PTA)PTA1(0.5、1、2 kHz)、PTA2(1、2、4 kHz)以及四频率平均纯音听阈PTA3(0.5、1、2、4 kHz);同时计算0.5、1、2 kHz与4 kHz纯音听阈的差值Slope0.5、Slope1、Slope2作为听力图高频走势的指征.利用SPSS10.0统计软件分析PBmax与以上因素的相关性.结果 PBmax与听力图高频走势Slope无相关性,但与纯音听阈呈负相关,尤与PTA3相关性最大(r=-0.595,P=0.000).基于由PBmax与PTA3所绘制的散点图的下缘,可建立起包含99%观测值的言语识别率下限,其函数表达式为PBmax=100-10×PTA3/11.结论 感音神经性聋患者依据纯音0.5、1、2、4 kHz的平均听阈可确定其言语识别率下限,PBmax得分若低于此界限,则可认定其言语识别率与纯音听力不成比例地下降.     

听神经病患者噪声下言语测听临床应用与分析

目的对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较。方法测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联结计算机输出言语声,受试者佩戴头戴式耳机TDH-39、B71骨导振动器测试纯音。言语识别测试材料采用解放军总医院郗昕编制的《普通话言语测听—单音节识别测试》词表,在安静和噪声环境下,分别测试听神经病患者10例、感音神经性聋患者11例、听神经瘤患者11例和听力正常受试者10例患者在平均听阈、阈上10dB、20dB、30dB处的言语识别率以及信噪比为-0、-5、-10、-15dB的言语识别率得分。结果听神经病患者在噪声下言语识别能力明显低于听神经瘤组、感音神经性听力损失组以及正常听力组(P<0.05);具有相似听力阈值及听力曲线的AN患者,给予安静及不同噪声强度测试,可呈现较差及较好二级分化的SRS曲线;正常组在信噪比为-0、-5、-10、-15dB的环境下,信噪比为10dB时对比自身安静环境言语识别得分无显著性差异(P>0.05),而听神经病组、听神经瘤组和感音神经性听力损失组在-10 SNR处均有显著性差异(P<0.05)。听神经病患者在安静环境下随刺激声强度的升高会出现"回跌"现象。听神经病患者总体水平在安静与噪声环境下纯音听阈与言语识别得分均与无相关性(R2=0.07),其他三组呈现负的弱相关或强相关。结论安静环境下言语识别能力较好的听神经病患者在噪声环境中下降程度更为显著,相对于安静环境言语识别测试更加敏感;采用平均阈上30dB及-10dB信噪比测试,所得言语识别得分可作为临床评价言语功能的敏感指标,且对于听神经病诊断和病变定位及程度分析更具有现实意义,能够更全面评估听神经病患者的言语交流能力。     

非综合征型听神经病相关基因的研究及听觉植入进展

<正>听神经病(Auditory neuropathy,AN),近年来也被称为听神经病谱系障碍(Auditory neuropathy spec-trum disorder,ANSD),是一种以言语理解能力受损为主要表现的听功能障碍性疾病。其原因可能是内毛细胞、听神经突触和/或听神经本身功能不良,影响了听觉时域处理能力,使得声音从内耳传输到大脑的听神经通路同步性受损。但由于外毛细胞本身功能正常,声音仍可通过外耳、中耳正常地进入内耳,因此纯音听阈和言语觉察阈可在正常范围。     

自觉听力正常耳鸣患者纯音听力及畸变产物耳声发射临床分析

目的分析自觉听力正常耳鸣患者的纯音听力特征,并探讨自觉听力正常耳鸣患者畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission,DPOAE)测定值与纯音听阈值之间的相关性及其意义。方法 2010—2011年在我科就诊的以耳鸣为第一主诉但无明显自觉听力障碍患者114例(190耳),对所有入组患者进行纯音测听及DPOAE检测。分析DPOAE测定值与纯音听阈值之间的相关性,并结合其发病的可能危险因素进行相关分析。结果自觉听力正常的耳鸣患者中,听力异常可达76.84%(146/190)。纯音测听表现为:高频下降型46.31%(88/190);低频下降型14.73%(28/190);正常23.15%(44/190);其它类型15.78%(30/190)。其危险因素主要为:噪声接触,疲劳和/或精神压力、其他基础疾病等。所有频率(f0)的DPOAE幅值与各频率纯音听阈间存在负相关,且有明显的频率对应关系。结论自觉听力正常的耳鸣患者存在一定程度的听力损失,尤其以高频听力下降为多见。DPOAE测定值与其纯音听阈之间呈明显的负相关关系,且DPOAE测试频率与纯音听阈频率间存在明显的对应关系,DPOAE检测作为一种客观指标,可以在一定程度上反映自觉听力正常耳鸣患者的听力损失程度,有一定的临床应用价值。     

纯音听力图及其临床意义

纯音听力图及其临床意义裴宏恩纯音测听法属于主观听力测试范畴。测听时给声途径可分气导与骨导两类，分别绘出气导、骨导两条纯音听阈曲线，构成纯音听力图。纯音听力图是临床听力学中最基本、最常用的检查项目。一个符合ＩＥＣ－６４５要求的听力计，定期按ＣＢ４８５４...     

瞬态耳声发射的高频分析

目的：研究瞬态耳声发射(TEOAE)在高频区域的临床应用价值及与纯音测听听力检查的相关性。方法：应用耳声发射测试仪检测正常组和高频听力损失组高频区域的TEOAE各频段平均强度;应用纯音听力计检测各频率点的纯音听阈值,比较两者的变化趋势。结果：TEOAE在1．5～4．5kHz高频范围内,正常组与高频听力损失组的耳声发射平均强度差异有统计学意义,与纯音听阈检查结果有一定的相关性。两种检查中,高频听力损失组的两个指标变化趋势相一致。结论：临床上,结合纯音电测听结果,可使TEOAE更为准确客观地判断患者高频区域听力损失的程度和范围。     

关于听神经病之我见

关于听神经病的定义 ,现在国内外学者有了较为一致的看法 ,即临床表现为不同程度的听力损失 ,听功能检查示诱发性耳声发射 (evokedotoacousticemission ,EOAE)正常、而听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)缺失或严重异常的疾病[1]。其突出的临床特点为比纯音听阈下降更为严重的言语分辨率的损害[2 ]。关于听神经病的病变部位和发病机制还需要进一步探讨。国内顾瑞等 1992年报道一类以低频感音神经性聋为主要特征的听力损失患者 ,其各种OAE反应可表现接近正常 ,与纯音听力不符 ,同时可伴有ABR等的异常 ,认为这种临床表现反…