手术治疗平山病的围术期护理

<正>平山病是一种罕见的自限性运动神经元疾病,又称为青少年上肢远端肌萎缩症,最早由日本学者平山惠造于1959年报道,多发于日本、中国等亚洲地区[1.2]。平山病多见于男性,发病隐匿,好发于青春期,表现为手指、腕关节及前臂远端肌肉的萎缩,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,可为双侧或单侧发病,即使双侧发病,也多以单侧症状严重[3];一般不伴有感觉的异常,括约肌和脑神经一般无损害。此病具有自限性,多在5     

神经电生理诊断平山病1例及文献复习

平山病(HD),既往又称为青少年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of distal upper extremity),是由日本学者平山惠造[1,2]1959年首次报告的一类特殊的神经系统疾病。但若是缺乏有效、及时的诊治,平山病也同样会导致患者出现双侧上肢的严重肌肉萎缩,从而严重影响患者的日常生活和工作[3]。     

平山病的研究进展

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,是一种罕见、原因不明的自限性神经系统疾病,主要特征是前臂尺侧肌萎缩.1959年日本学者平山惠造首次报道,国内外呈散发报道.本文旨在对平山病发病机制、临床特点及影像学表现进行综述.     

平山病的研究进展

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,是一种罕见、原因不明的自限性神经系统疾病,主要特征是前臂尺侧肌萎缩.1959年日本学者平山惠造首次报道,国内外呈散发报道.本文旨在对平山病发病机制、临床特点及影像学表现进行综述.     

平山病的临床及神经电生理特点分析

目的探讨平山病的临床及神经电生理特点。方法观察38例平山病患者的特殊临床表现,检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度。结果 38例患者均为青春期起病,病变均表现为上肢远端肌肉、骨间肌、鱼际肌萎缩和双手厥冷无力。肌电图检查示患者受累侧远端肌运动单位平均时限宽,多相波增多,波幅显著增高。结论平山病主要发生在青春期,临床表现和肌电图检查提示局限于下位颈髓的前角病变。     

青年型上肢远端肌萎缩症2例

青年型上肢远端肌萎缩症由日本学者平山惠造于1959年首先报道,故又称平山病.本病是一种少见的肌萎缩病,在日本多见,但国内报道较少[1-2],现将本院收治的2名患者报告如下.……     

平山病1例报道并文献复习

<正>1临床资料张xx,男性,17岁,因"左上肢肌萎缩伴无力3年余"于2014年1月12日入院。患者3年前无明显原因出现左上肢肌萎缩伴肌力下降,遂就诊我院神经内科,确诊"青年上肢远端肌萎缩症(平山病)"后接受颈托外固定治疗,由于患者依从性差,未按要求佩戴颈托,3年来患者左上肢肌无力及肌萎缩症状进行性加重,并于半年前出现右上肢肌无力伴肌萎缩症状,双上肢肌无力症状于寒冷环境中加重,无双上肢疼痛、麻木及放射性疼痛。为求进一步诊治     

平山病1例报告

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症,是一种自限性运动神经元疾病,一般于青春期隐袭起病,男性多见。该文报道了1例18岁男性患者,双手握力差,双手部肌肉萎缩,受寒冷刺激后双手无力加重,手指伸展时出现震颤,颅脑磁共振平扫及脑磁共振弥散张量成像未见异常,肌电图提示双手第一骨间肌不能除外神经源性损害,颈椎磁共振提示颈段脊髓轻度萎缩、稍细。颈椎过屈位磁共振示颈4～7椎体平面脊髓后、硬脊膜外间隙内呈梭形（半月形）增厚,呈混杂的T1、T2等信号影,符合平山病的诊断。该病病程自限,无需药物治疗．及时佩戴颈托可延缓病情进展。     

1例平山病患者的护理体会

平山病,又称青少年上肢远端肌萎缩症,起病隐匿,好发于青春期,男性多于女性,多为散发性病例,15～25岁为发病高峰,表现为手及前臂远端肌肉无力.随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害,病情在起病后数年内呈缓慢进展,绝大多数患者在5年内病情可自然终止[1].现把我科诊治的1例缓慢进行性进展患者的护理体会报道如下.     

平山病三例报告并文献复习

目的 探讨平山病的临床特点及诊治要点.方法 回顾性分析3例平山病临床表现、神经电生理检查及MRI影像资料,并复习相关文献.结果 3例均为青年男性,主要表现为单侧或双侧上肢远端肌无力伴肌萎缩,尺侧肌萎缩明显,上肢呈斜坡样改变,无感觉障碍和椎体束征,肌电图检查显示以胸6～腰1脊神经支配为中心的神经源性损伤.屈颈MRI检查均可见下颈髓前移、变平,硬脊膜外间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分有血管流空影.结论 当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,需进一步行屈颈位MRI检查,若出现下颈髓及其硬膜囊特异性表现,可确诊平山病.     

平山病6例分析

对我科1998年以来收治的平山病6例分析如下。 1临床资料 1．1一般资料本组男5例，女1例，年龄14～29岁，病程0．5～4a。患者均表现为单侧手麻木无力伴肌萎缩，查体颅神经无异常，四肢肌张力可，右或左手大小鱼际肌、骨间肌萎缩，上肢远端屈肌肌力3～4级，伸肌肌力2～3级，双上肢腱反射减弱或消失，感觉正常，双下肢肌力、腱反射均正常、病理特征未引出。     

平山病误诊4例分析

平山病（Hirayamadisease）又称青少年上肢远端肌萎缩，自1959年由日本学者平山惠造报道以来，国内不断有病例报道。因其临床特征与运动神经元病、臂丛神经病等相似，经常被误诊，现将笔者在北京大学第三医院学习期间接诊的平LU病误诊4例结合文献分析如下。     

10例平山病临床特点、肌电图及MRI分析

回顾性分析10例经临床确诊的平山病患者资料。结果平山病以青年男性多见,临床表现为单/双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍;肌电图呈神经源性异常;颈MRI示下颈髓轻度萎缩,过屈颈位颈髓程度不等受压前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,多数可见血管流空影,增强扫描新月形信号影有强化。根据肌电图和过屈颈位MRI检查的特异性表现结合临床特点可对平山病做出早期临床诊断。     

平山病误诊为运动神经元病1例分析并文献复习

目的分析少见的平山病（Hirayama disease,HD）,就其临床、影像学特点及发病机制进行探讨,提高对该病的认识。方法采用回顾行研究方法,报告1例曾误诊为运动神经元病的平山病的临床表现及检查资料。结果该病例为男性,青春期发病,呈单侧上肢远端无力伴萎缩;肌电图为神经源性改变,屈颈MRI可见下段颈髓前移、硬脊膜向前移位,硬膜外间隙增宽。结论根据平山病的临床及屈颈位MRI表现的特点,可以提高确诊率。     

平山病的电生理研究

目的分析总结平山病神经电生理检查结果的特点,探讨电生理检查对平山病的诊断意义。 方法对18例临床确诊为平山病的患者（男16例,女2例;年龄19~58岁,平均24.9岁;病史1~40年,平均5.2年;10例为单侧发病,3例双侧发病,5例疑似双侧发病）进行神经电生理检测。所有病例均检测：患侧正中神经、尺神经的运动传导速度（MCV）和感觉传导速度（SCV）,以及小指展肌、拇短展肌、指总伸肌、肱桡肌、肱二头肌、胸锁乳突肌的肌电图;下肢一侧（与上肢患侧同侧）腓总神经MCV、SCV,以及胫前肌的肌电图。双侧或疑似双侧发病共8例患者检测对侧尺神经MCV、SCV,以及小指展肌、指总伸肌、肱桡肌肌电图。正中神经、尺神经MCV采用由远端至近端分段刺激,记录复合肌肉动作电位（CMAP）,并判断是否存在神经传导阻滞。 结果①18例患者正中神经、尺神经检测均无神经传导阻滞表现。②18例患者正中神经、尺神经SCV及感觉神经动作电位（SNAP）均无异常。③上肢MCV减慢总阳性率为43.2％（19/44）,不同神经阳性率由高至低依次为：患侧尺神经72.2％（13/18）、患侧正中神经33.3％（6/18）、对侧尺神经0（0/8）。④上肢CMAP波幅降低总阳性率为81.8％（36/44）,不同神经阳性率由高至低依次为：患侧尺神经100.0％（18/18）、患侧正中神经77.8%（14/18）、对侧尺神经50.0％（4/8）。⑤18例患者腓总神经MCV、SCV及胫前肌的肌电图均无异常。⑥上肢肌电图检查：神经性损害表现总阳性率为47.0％（62/132）,不同检测肌肉神经性损害阳性率由高至低依次为：患侧小指展肌100.0％（18/18）、患侧拇短展肌100.0％（18/18）、患侧指总伸肌88.9％（16/18）、对侧小指展肌62.5％（5/8）、对侧指总伸肌37.5％（3/8）、患侧肱桡肌5.6％（1/18）、患侧肱二头肌5.6％（1/18）;对侧肱桡肌以及患侧胸锁乳突肌的肌电图均未检出神经性损害表现。 结论平山病神经电生理学特点为单侧上肢神经源性损害、或为单侧表现明显的双侧上肢神经源性损害;根据异常肌电图分布范围提示患侧C7~T1脊髓前角细胞损害,C6及C6以上节段少有累及。平山病的神经电生理学特点可为该病提供有助于定位诊断和鉴别诊断的依据。     

1例左上肢闭塞性动脉粥样硬化患者的护理

患者男,69岁,于2008年4月入院,自诉既往有高脂血症,吸烟2—4包／d,饮酒6两／d,已有50年。10d前无诱因自觉左手发痒,以手掌面为主;2d前渐感头痛;入院时感左手无名指疼痛剧烈,向中指及小指放射,同时手指发凉变紫。查体：生命体征正常,左上肢血压明显低于右上肢。患者双手指呈杵状,左手无名指呈紫黑色,小指远端呈紫灰色,两指皮温低于正常,压痛,手指活动度尚可;足远端皮肤颜色暗。左锁骨上可闻及血管杂音,左尺、桡动脉搏动减慢。     

一例平山病患者术后并发颅内感染的观察与护理

平山病又称为青少年上肢远端肌肉萎缩(Ju-venile muscular atrophy of the distal upper extrem-ity).一例患者于2011年1月在我科行颈椎后路减压植骨内固定加硬膜切开减压术.术后并发颅内感染,经过精心治疗和护理,患者康复出院.现报告如下.     

平山病长期误诊1例

患者,男,24岁,右利手,家族中无平山病病史。于就诊前7年学校体检时发现右手和前臂肌肉萎缩,无明显肌无力,无疼痛麻木及大小便功能障碍,伸握拳自如,走路稳,当时身高1．8m。在当地医院检查肌电图（EMG）示上肢肌肉有巨大电位,萎缩肌均有纤颤电位,少数可见束颤电位,胸锁乳突肌、椎旁肌肌电正常,符合前角细胞损害特征,颈部X线平片及颈段磁共振成像（MRI）检查未见异常病灶,拟诊断为运动神经元病,给予对症支持治疗,效果不明显。     

多灶性运动神经病误诊为平山病原因分析并文献复习

目的分析多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)的临床特点及误诊原因,以降低误诊率。方法回顾性分析1例误诊为平山病的MMN患者临床资料,并复习相关文献。结果患者为中年男性,追踪随访4年余,早期临床表现为不对称性双上肢远端肌萎缩、无力,伴寒冷麻痹,肌电图提示双侧第5颈椎~第1胸椎前角损害,误诊为平山病。随疾病进展,肌电图出现多神经传导阻滞,确诊为MMN。给予免疫球蛋白冲击治疗,病情平稳。结论对早期临床表现为肢体远端肌萎缩、无力、寒冷麻痹及肌电图表现不典型的MMN患者,易误诊为平山病,及时动态追踪肌电图变化对明确诊断有重要意义。     

平山病国内文献报道192例分析

目的：对平山病的临床特点、电生理、影像学、预后以及发病机制进行分析。方法：以“平山病”或“上肢肌萎缩”为主题词,以中国数字期刊总库和中华医学会数字化期刊为数据库,共检索167篇文献,剔除重复报道以及病例资料不全的文献,对22篇国内杂志发表及我院诊治的病例共192例患者的临床资料进行分析。结果：192例患者,男：女=6．7：t,起病年龄平均18．6岁。隐匿起病,表现多以一侧上肢远端肌肉无力伴肌萎缩,右侧多见,77．6％患者有伸指颤动,81.3％有寒冷麻痹。全部患者患肢肌电图运动单位电位时限延长,95．8％对侧上肢远端肌电图出现类似的改变。颈部自然位MRI44．3％发现低位颈髓萎缩,屈曲位均发现颈髓前移,硬脊膜后壁前移,硬脊膜外间歇增宽。病情在3～4年后处于稳定状态,部分患者经颈托治疗病情好转。结论：平山病是一种少见的良性自限性疾病,好发于青少年,主要表现上肢远端不对称肌萎缩,早期佩戴颈托可以阻止病情进展。