静脉旁色素沉着性脉络膜视网膜萎缩合并中心性浆液性脉络膜视网膜病变一例

静脉旁色素沉着性脉络膜视网膜萎缩(pigmented paravenous chorioretinal atrophy PPCA)是以静脉旁脉络膜视网膜萎缩,色素沉着及视盘周围青灰色脉络膜视网膜萎缩为特征的少见眼底病,而合并中心性浆液性脉络膜视网膜病变(下简称中浆)者更为少见。1988年曹文桂等报告1例合并中浆病者,笔者遇1例,报告如下。病例报告张贺×,男,37岁,主诉因左眼视物模糊2周,于1992年5月10日来我院就诊。既往无眼病史,无眼病家族史。全身检查无阳性发现。眼部检查:视力右眼1.2,左     

色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩

目的探讨色素性静脉旁脉络膜视网膜萎缩（PPCRA）患者的临床特点和相关意义。方法回顾分析2例PPCRA患者的临床资料。结果1例双眼患病者眼底均见特征性的沿视网膜静脉分布色素沉着和脉络膜萎缩;1例单眼患病者右眼底沿颞侧上下静脉旁有散在色素沉着,有不典型的局限性脉络膜萎缩。FFA显示沿视网膜血管弓有散在的遮蔽荧光和斑驳样荧光改变。结论PPCRA发病多为双眼,眼底呈特征性改变,也可单眼发病,两侧的眼底表现可以不一致。     

色素性静脉旁网络膜萎缩

Brown(1937)首先报告一例双眼底视乳头周围萎缩,以及视网膜血管特别在静脉周围出现萎缩和色素沉着,一种稀有的眼底病变称之为放射状视网膜脉络膜炎以来,仅名称一项就有6种之多,及至Franceshetti(1962)系统观察予以报导,定名为“色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩。称世界上不超过30例。现将我科1984年遇到1例,做了眼底荧光血管造影检查,报告如下: 金××女21岁于5岁时发现双眼视力较差,以夜间为甚。近二年来感觉双眼视力明显下降,夜间不能视物,影响正常生活     

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩一例

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩一例张瑛，董永章近年来国内文献相继报道了９例罕见的色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的病例，现将我院发现并经眼底荧光血管造影证实的１例报告如下。患者男，２７岁。无意中发现自己右眼比左眼视物模糊，于１９９１年１月４日来我院眼科门诊...     

静脉旁色素性视网膜脉络膜萎缩

静脉旁色素性视网膜脉络膜萎缩(Pigmented paravenous chorioretinal atrophy)是很少报道的罕见病变。Franceschetti综述了以不同名称报道的许多病例,认为均系类似的病变过程,称为“静脉旁色素性视网膜脉络膜变性”。自1962年以来,曾有数例报告,特征为病程缓慢,无症状,常规眼部检查时偶然发现,过去史和家族史无特殊。     

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩合并视神经萎缩

色素性静脉旁视视网膜脉络膜萎缩是一种罕见的眼底疾病。据统计,至目前为止,国内外仅报道30余例。本病曾称为放射状视网膜脉络膜炎,先天性视网膜色素沉着和静脉旁视网膜变性。     

静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩之视网膜微血管病变

静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩是一无症状性疾病,其特征为:沿视网膜静脉有不一致的色素分布的视网膜脉络膜萎缩,双眼对称,病程缓慢,病因不明。本文报告1例非对称性的静脉旁色素沉着性视网膜脉络膜萎缩,合并局部周边视网膜进行性微血管病变。患者为黑人,女性,51岁,否认夜盲和既往眼病史,家族史无类似记载。双眼视力6/6,外眼和眼球运动正常,眼位正常,裂隙灯查见双眼轻度楔形白内障,眼压16mmHg。右眼底有典型的静脉旁微粒状色素沉着,伴有从视盘延伸至赤道部以外的视网膜脉络膜萎缩,视网膜颞侧周边部可见微动脉瘤和视网膜毛细血管扩张,但无渗出;左眼底仅有一孤立性视网膜脉络膜萎缩斑沿颞下视网膜静脉分布。右眼视野显著缩小,尤其是鼻侧。左眼视野正常。ERG显示     

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩单眼发病1例

0引言色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩是一种极为少见的眼底病,近年来国内文献以个案病例相继报告10余例。曾于2011-07-06有1例单眼发病患者就诊我科,现报告如下。1病例报告患者,女,72岁,因右眼突然视力下降伴眼前黑影遮     

中心性浆液性脉络膜视网膜病变患者脉络膜充盈时间的观察

中心性浆液性脉络膜视网膜病变患者脉络膜充盈时间的观察梁仲琪刘太平关键词脉络膜视网膜炎／病理生理学脉络膜／病理生理学中心性浆液性脉络膜视网膜病变（以下简称中浆病），是一种常见眼底病，发病原因至今尚有争论。我们对１００例中浆病患者和１００名正常人进行眼底...     

Coats病临床诊断中的问题分析

目的 分析Coats病临床诊断中存在的问题以及误诊的主要原因。 方法 由具有丰富临床经验的眼底病专家全面回顾分析一组临床拟诊和漏诊的Coats病患者间接检眼镜检查、眼底彩色像、荧光素眼底血管造影（FFA）、随访治疗记录等临床资料，主要通过重新系统阅读FFA检查图像,根据特发性视网膜毛细血管和微血管的异常扩张这一Coats病的主要特征修订或确认原诊断,探讨Coats病临床诊断中误诊的主要原因。 结果 68例75只眼中，初诊为Coats病，最后确诊为非Coats病45例。其中，最后诊断为视网膜静脉阻塞21例；视网膜血管炎9例；糖尿病视网膜病变3例；陈旧性后葡萄膜炎3例；先天性视网膜劈裂症3例；增生性玻璃体视网膜病变、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、视网膜蔓状血管瘤、陈旧性孔源性视网膜脱离、黄斑前膜、特发性黄斑旁毛细血管扩张症各1例。初诊为非Coats病，最后确诊为Coats病23例。其中，最初诊断为陈旧性后葡萄膜炎6例；视网膜血管炎5例；渗出型老年性黄斑变性4例；视网膜大动脉瘤2例；视网膜血管瘤3例；眼内肿瘤2例；中心性浆液性脉络膜视网膜病变1例。 结论 Coats病临床诊断中错误较多。未能全面掌握Coats病的临床特点以及Coats病定义的核心是发生与Coats病相关的临床诊断错误的主要原因。 (中华眼底病杂志, 2005, 21: 377-380)     

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

患者男性,49岁。因左眼无痛性视力下降2年,就诊于北京协和医院眼科。否认夜盲史及类似家族史。全身体检未见明显异常。眼部检查:视力右眼为0.8,左眼为手动,均无法矫正;眼压正常;双眼轻度皮质性白内障,前节未见其他明显异常;双眼底情况见精粹图片1。超广角扫描激光眼底镜检查情况见精粹图片2。眼底自发荧光检查情况见精粹图片3。诊断:双眼色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(左眼黄斑受累)。     

激光诱导脉络膜视网膜静脉吻合治疗视网膜静脉阻塞

视网膜静脉阻塞(retinal vein　occlusion,RVO)目前尚无特殊有效的治疗手段。以激光诱发脉络膜视网膜静脉吻合,为RVO的治疗开辟了新的思路。现介绍激光诱发脉络膜视网膜静脉吻合治疗RVO的机制、适应证、手术方法、并发症、临床应用等方面的进展,以拓宽RVO治疗的思路。(中华眼底病杂志,1999,15:128-129)     

脉络膜视网膜回旋形萎缩与高鸟氨酸血症

遗传性变性眼病导致视力障碍或失明者日渐增多。已证实某些遗传性色素性视网膜变性伴有生化异常,如无β脂蛋白血症的BassenKornzweig综合征;血清植烷酸(Phytanic)升高的Refsum综合征;粘多糖尿症的Hunter、Hurler、Sanfilippo和Scheie综合征,以及高鸟氨酸血症(hy perornithinemia)的脉络膜视网膜回旋形萎缩(gyrate atrophy,GA)。从而提出了其它类型的视网膜变性,有可能是未被发现的先天代谢导常所致。 GA属毯层视网膜变性之一。色素上皮层、视网膜和脉络膜的进行性萎缩为其特征1895     

眼底有色素和无色素沉积患者并存的 视网膜色素变性一家系

视网膜色素变性 (retinitis pigmentosa,RP)是常见的致盲性遗传眼病 ,在分类上有典型性 RP,特殊类型的 RP,后者包括单侧性 RP、象限状 RP、中心性或旁中心性 RP、无色素性 RP、色素性静脉周围视网膜脉络膜萎缩[1 ,2 ] 。但同一家系中 ,眼底有色素和无色素患者并存 ,并不多见。我们遇见一家系 ,现报道如下。例 1　男 ,2 9岁。先证者 ,家系编号为 2 0 (图 1)。因夜盲、视物不清 2 0余年来我院就诊。患者于 2 0年前开始出现夜盲 ,白天时无明显障碍 ,当时曾在本地医院就诊 ,诊断为“夜盲症”,口服鱼甘油等药物治疗 ,症状无明显好转 ,随年…     

经瞳孔温热疗法治疗眼内肿瘤疗效观察

目的 观察经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy, TTT)治疗眼内肿瘤的临床效果。 方法 对50例临床诊断为眼内肿瘤的患者(脉络膜血管瘤37例，视网膜血管瘤2例，脉络膜骨瘤5例，脉络膜黑色素瘤4例，视网膜母细胞瘤2例)行TTT治疗及1～20个月随访观察。 结果 脉络膜血管瘤30例复诊，平均随访5.1个月。其中29例瘤体萎缩，色素沉着，视网膜脱离及视网膜下液部分或全部复位、吸收，占复诊患者的96.7%；1例无效，占3.3%。视力不变者24例，占80.0%；增进者4例，占13.3%；下降者2例，占6.7%。视网膜血管瘤2例均无效。脉络膜 骨瘤4例5只眼复诊，平均随访6个月。1只眼瘤体无变化，其余4只眼瘤体均萎缩，视力不变者3只眼；增进及下降各1只眼。脉络膜黑色素瘤4例复诊，平均随访8个月。瘤体缩小1例，不变2例，增大1例。视力不变及下降各2例。视网膜母细胞瘤2例瘤体均有不同程度萎缩，1例小儿随访20个月，无法行视力检查，另1例随访3个月视力不变。所有患者治疗及随访期间未发现严重并发症。 结论 除视网膜血管瘤外，TTT对部分眼内肿瘤临床疗效肯定，副作用少，是一种很有潜力的眼内肿瘤治疗方法。 （中华眼底病杂志，2003，19：144-148）     

无色素性视网膜色素变性伴视网膜中央动脉阻塞一例

无色素性视网膜色素变性伴视网膜中央动脉阻塞一例张红关键词视网膜动脉闭塞视网膜炎，色素性病例报告视网膜色素变性（ｒｅｔｉｎｉｔｉｓｐｉｇｍｅｎｔｏｓａ，ＲＰ）依遗传方式、临床表现以及多种实验室检查分出４０多种亚型［１］。现报告１例双眼无明显色素沉着的Ｒ...     

脉络膜血管瘤误诊病例的临床病理学分析

目的探讨因临床误诊而行眼球摘除的脉络膜血管瘤的临床和病理特征。方法对本院病理科从1978年至1997年间收检的7例病理检查证实为脉络膜血管瘤但临床误诊的眼球标本及其临床资料进行分析。结果手术前7例中1例被误诊为继发性青光眼绝对期，6例被误诊为脉络膜黑色素瘤。这些病例的临床表现大部分为视力进行性减退，眼底视盘旁扁平隆起的肿物，伴广泛渗出性视网膜脱离。病理证实均为脉络膜海绵状血管瘤，一般呈扁平圆盘状，表面有小灶状或条块状色素沉着斑。结论后极部脉络膜扁平形肿物是本组脉络 膜血管瘤患者的临床病理学特征，应注意与脉络膜黑色素瘤鉴别。(中华眼底病杂志,1999,15:91-93)     

高度近视眼弧形斑形态与眼底病变关系的研究

目的研究高度近视眼近视弧形态与近视性眼底病变发生的关系,为临床上早期发现近视性眼底病变提供形态学上的参考。方法回顾性分析高度近视眼25例46眼患者黄斑光学相干断层扫描图像(optical coherence tomography,OCT)、吲哚青绿血管造影(indocyanine green angiography,ICGA)、视力等资料,将单纯漆纹样裂纹改变眼设为A组(5例10眼);出现近视性眼底病变眼为B组(17例30眼;包括A组);无近视性眼底病变眼为C组(8例16眼);分析3组近视弧类型、近视弧面积、白色脉络膜萎缩弧面积、白色脉络膜萎缩弧与近视弧面积比、黄斑部视网膜厚度、黄斑部视网膜体积等形态学变化。结果 A组、B组、C组矫正远视力分别为0.45±0.29、0.34±0.25、0.82±0.22,A、B组与C组比较,差异均有统计学意义(均为P<0.05)。A、B2组近视弧形态各方面比较差异均无统计学意义。B、C组比较:近视弧面积比较差异有统计学意义(P=0.030),95%可信区间分别是5.85～8.45mm2、2.67～6.79mm2;白色脉络膜萎缩弧面积比较差异有统计学意义(P=0.010),95%可信区间分别是2.03～4.04mm2、0.08～2.07mm2;白色脉络膜萎缩弧与近视弧面积比比较差异也有显著统计学意义(P=0.000),95%可信区间分别为0.28～0.47、0.00～0.25。75%(24/32)环形弧眼、82.7%白色脉络膜萎缩弧眼出现近视性眼底病变。A、B、C3组黄斑区视网膜厚度、黄斑部视网膜体积差异均无统计学意义(均为P>0.05)。结论近视性眼底病变明显影响视力;近视弧面积超过5.85mm2,白色脉络膜萎缩弧面积达到2.00mm2且与近视弧面积比超过0.28以上,白色脉络膜萎缩弧、环形弧的出现,均应警惕近视性眼底病变的发生。     

本期导读

本期以眼底病诊治研究作为重点报道内容。在庆祝中华人民共和国成立70周年之际，本期发表了周楠、魏文斌撰写的“眼底病药物治疗进展70年”，文中回顾了近70年随着国际上新的眼底病治疗方法和新的药物不断引入，我国眼底病药物治疗进展迅速，特别是以抗血管内皮生长因子（VEGF）药物为代表的小分子抗体药物的出现以及玻璃体注射给药方式的推广，是眼底病药物治疗领域具有里程碑意义的进展；国产全人源化重组融合蛋白康柏西普丰富了抗VEGF药物谱。随着眼底病治疗技术的多样化，我国眼底病的治疗水平也进一步与国际接轨。中华医学会眼科学分会神经眼科学组、Leber遗传性视神经病变协作组在本期发布了对Leber遗传性视神经病变诊断和治疗专家共识，这将对提高该病的诊治水平发挥重要作用。结核性葡萄膜炎的诊断和治疗一直存在诸多困难，彭晓燕等就结核性葡萄膜炎目前的诊治困境及对策进行评述，强调对于存在眼部明显的化脓样炎性反应，包括前房积脓、进展迅速的玻璃体混浊、视网膜下脓肿等眼内炎性反应性葡萄膜炎，通过采取眼内液进行结核杆菌培养、涂片抗酸染色及结合聚合酶连反应（PCR）检查有较大的可能获得阳性结果，以期达到尽早诊断结核性葡萄膜炎的目的。对于一些表现为非迅速进展的、非化脓性的慢性眼内炎症病例，很难通过眼内液检查获得直接诊断的证据，此时疾病的结核相关性通常是临床拟诊的。治疗应早期足量使用抗结核药物，出现眼前节炎性反应者局部用糖皮质激素，糖皮质激素全身使用与否应听取内科医生的指导意见。针对结核性葡萄膜炎及相关疾病问题，本期刊登了曹绪胜等对39例拟诊结核性视网膜血管炎患者的观察结果，认为男性、双眼发病、玻璃体积血、闭塞性视网膜血管炎和/或继发视网膜新生血管、黄斑水肿、斑片状脉络膜炎性病灶、继发视网膜分支静脉阻塞等是拟诊结核性视网膜血管炎的临床特征。毛羽等对7例脉络膜结核瘤进行临床特征和疗效观察，认为脉络膜结核瘤可伴有全身活动性结核或发生于结核的既往感染和潜伏感染，主要表现为后极部视网膜下黄白色病灶合并渗出性视网膜脱离，规范化抗结核治疗可有效控制疾病。黄厚斌对拟眼组织胞浆菌病进行专题讲座，认为拟眼组织胞浆菌病是组织胞浆菌病在眼部的表现，其三联征为黄斑区或中周部孤立分散的萎缩性脉络膜视网膜瘢痕（组织斑或穿凿样病变）、视盘旁脉络膜视网膜萎缩、脉络膜新生血管或遗留的盘状瘢痕，通常不伴有玻璃体及房水的炎性反应。拟眼组织胞浆菌病目前的治疗主要是针对脉络膜新生血管形成。本期还刊登了其他一些眼科研究成果，同样值得广大读者关注。     

获得性免疫缺陷综合征并发巨细胞病毒性视网膜炎的临床分析

目的探讨获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS)并发巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)性视网膜炎的眼底表现特点、全身症状及治疗预后。方法观察8例(15只眼)AIDS并发CMV性视网膜炎的临床表现,分析其眼底、视力、荧光素眼底血管造影及CD4+T淋巴细胞检测结果,并对其中2例(4只眼)行更昔洛韦玻璃体腔注药治疗。随访时间2～34个月,平均16个月。结果初诊视力≤0.2者10只眼(66.7%),其中无光感者2只眼,眼前光感者2只眼,0.04～0.20者6只眼;0.8和0.9者各1只眼(13.3%);≥1.0者3只眼(20.0%)。12只眼的眼底表现为视网膜血管炎特点,呈沿血管分布的浓厚黄白色病损,其上有片状出血,边缘为不规则的黄白色颗粒,可形象描述为“奶酪加番茄酱样视网膜炎”;玻璃体透明或反应轻微。2只眼的眼底呈晚期表现,视网膜萎缩呈灰色,视网膜血管硬化、狭窄,视网膜色素上皮萎缩,可透见脉络膜血管及视神经萎缩。1只眼视网膜脱离。8例患者的CD4+T淋巴细胞计数在0～36个/mm3之间,平均(15.0±12.9)个/mm3。4只眼玻璃体注药后视力均显著提高。眼底病变明显消退,出血吸收。结论CMV性视网膜炎是AIDS最常见、最严重的眼部并发症。眼底表现特点为进行性、坏死性视网膜炎伴出血,同时合并有视网膜血管炎。但玻璃体反应无或轻微。对原因不明的黄白色病损、视网膜出血及视网膜血管炎应行血清人类免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)抗体检测。反之,HIV阳性者应常规进行眼底检查。(中华眼科杂志,2005,41:803806)