MCTD的诊断标准

Sharp Gc et al(1972年) 混合性结缔组织病(Mixed Connectiv Tissue Disease,MCTD) 1.具有系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统硬化症(PSS)、多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)三种结缔组织病症状的混合表现;     

混合性结缔组织病：附32例报告

1972年Sharp等人报道了25例临床上有系统性红斑狼疮(SLE)、进行性系统性硬化(PSS)、多发性肌炎(PM)和类风湿性关节炎(RA)等相重叠的症状,且血清中有高效价的斑点型抗核抗体(ANA)和高效价的抗核糖核蛋白(RNP)抗体等特点的病人,将其称为混合性结缔组织病(MCTD)。本文就我院32例MCTD病人的临床及实验室检查进行分析和讨论,以供同道者参考。     

混合性结缔组织病

一、MCTD的定义 所谓“混合性结缔组织病”(Mixed connective tissue disease,简称MCTD),1972年G、C、Sharp所提出,指的是:具有系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮症(PSS)和多发性肌炎(PM)的混合症状,并且血清中可检出高效价抗nRNP(核糖核蛋白)抗体的疾病。根据日本厚生省MCTD研究班制订的诊断指南,对本病的理解可相当明确,估计在日本约有3200名本病患者。     

混合性结缔组织病及其肾脏损害

混合性结缔组织病(简称MCTD)是近年来所描述的一种风湿性疾病综合征,Sharp等1972年报道并予以命名。其特征为具有系统性红斑狼疮(SLE),硬皮病或进行性系统性硬化症(简称PSS),多发性肌炎或皮肌炎三者相结合的临床现象,并且伴有异常高滴度的循环中抗核抗体(ANA),尤其对核的核糖     

混合性结缔组织病

1969年Sharp等[1]提出混合性结缔组织病（MCTD）这一病名。1972年Sharp等进一步报道25例风湿性疾病综合征。临床以系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化（PSS）和多发性肌炎（PM）等的混合表现为特征，而又不能完全符合各个疾病的诊断标准，同时伴有高效价的可提取的核抗原（ENA）抗体，该抗体对核糖核酸酶（RNase）高度敏感，对胰蛋白酶中度敏感，对去氧核糖核酸酶（DNase）不敏感。抗Sin抗体阴性。患者对激素治疗有效，预后好，命名为MCTD［。：。1免疫学特征典型血清学特征为：①高滴度免疫荧光抗核抗体阳性，呈斑点型；②高满…     

抗u1 RNP抗体及抗Liu抗体在混合结缔组织病中的检测与分析

混合性结缔组织病(MCTD)是一组综合征,以系统性红斑狼疮(SLE),进行性系统性硬化症(PSS)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的混合表现为特点.……     

系统性红斑狼疮误诊1例报告

系统性红斑狼疮(简称SLE)的临床表现比较复杂,首发症状和体征因病人而异,常不典型,故易误诊。我院收治1例以自身免疫性溶血性贫血(简称AIHA)为首发症状的SLE,开始误诊为AIHA,并行切脾治疗,现报道如下。     

系统性红斑狼疮合并直肠溃疡1例报告并文献复习

系统性红斑狼疮(SLE)患者中约50%伴有消化道症状[1],如食欲减退、吞咽困难、恶心呕吐、腹痛腹泻等,但合并直肠溃疡的病例不多见,以直肠溃疡为SLE活动期主要表现者更为罕见。本文回顾分析本科近期收治的1例活动期SLE且以直     

系统性红斑狼疮患者抗β_2糖蛋白Ⅰ抗体检测的意义

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清抗β2糖蛋白I(β2GPI)抗体检测的临床意义。方法采用酶联免疫吸附试验(ELISA)半定量测定56例SLE患者及40名健康对照者血清抗β2GPI和抗心磷脂抗体(ACA)阳性率。结果SLE患者血清抗β2GPI和ACA阳性率分别为69.6%、80.4%,明显高于正常对照(P<0.01);SLE伴有血栓栓塞症状或病史者抗β2GPI为94.1%,高于无血栓栓塞症状的SLE患者(P<0.01)。结论SLE患者抗β2GPI的高表达与其临床症状,尤其是血栓栓塞症状具有一定的相关性。     

系统性红斑狼疮患者抗β2糖蛋白I抗体检测的意义

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)患者血清抗β2糖蛋白I(β2GPI)抗体检测的临床意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)半定量测定56例SLE患者及40名健康对照者血清抗β2GPI和抗心磷脂抗体(ACA)阳性率.结果 SLE患者血清抗β2GPI和ACA阳性率分别为69.6%、80.4%,明显高于正常对照(P＜0.01);SLE伴有血栓栓塞症状或病史者抗β2GPI为94.1%,高于无血栓栓塞症状的SLE患者(P＜0.01).结论 SLE患者抗β2GPI的高表达与其临床症状,尤其是血栓栓塞症状具有一定的相关性.     

以肝功能异常为首发症状就诊的系统性红斑狼疮15例分析

目的 了解以肝功能异常作为首发症状的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点及如何避免误诊.方法 选取我院以肝功能异常为首发症状住院的SLE患者15例,对每位患者进行SLE疾病活动指数(SLE-DAI)评分,并检测每位患者的肝功能,凝血酶原活动度,自身抗体谱及超声检查等.结果 以肝功能异常为首发症状的SLE易被误诊,本研究入选的15例患者中只有7例(46.6％)在肝功能异常出现1周内确诊SLE,有8例(53.3％)患者就诊2周至4月后才确诊,其中最长1例患者肝损伤出现8年后方确诊其肝损伤为SLE所致.结论 SLE导致肝损伤并不少见,故需对此类患者加以鉴别.     

继发性干燥综合征病人的护理

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)为一种以侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺和泪腺为主的系统性慢性自身免疫系统疾病[1]。国际上一般习惯分为原发性及继发性两类。继发性干燥综合征是指在已肯定的结缔组织病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、混合结缔组织病、硬皮病等基础     

神经精神性狼疮的诊断与鉴别

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一慢性、特发性自身免疫病，累及多脏器。SLE的神经累及称为“神经精神性狼疮”(neuropsychiatric LE，NPLE)，包括中枢神经系统(CNS)、周围神经系统(PNS)、自主神经系统综合征和精神症状。1875年Hebra等最早报道在SLE患中发生的昏迷，之后，SLE中有多种神经精神综合征被报道。这些症     

视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮及干燥综合征1例报告

<正>神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)常见的并发症之一,有报道称其发生率高达14%~81%[1],并可作为SLE的首发症状。典型的SLE中枢神经系统受累包括癫痫、抑郁、多发性单神经炎,但也可出现横贯性脊髓炎、脱髓鞘或颅神经受累等少见临床表现。以中枢神经系统损害为首发症状的SLE容易被误诊、延误治     

精神神经性狼疮患者精神神经症状的护理分析

精神神经性狼疮(NPLE)是由于系统性红斑狼疮(SLE)累及中枢神经系统，其表现除一般SLE的症状外，还有中枢神经症状和精神症状。其临床表现呈多样性、复杂性，且病情凶险，易造成临床误诊和漏诊，从而延误治疗的最佳时机和及时有效的护理措施。     

系统性红斑狼疮与发热

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种慢性、表现多样及多器官受累的炎症性疾病。发热是SLE最常见的症状之一。许多因素可以引起SLE患者发热,最常见的有SLE病情活动、感染、药物等。详细询问病史有助于区别发热的原因。     

狼疮致肠系膜血管炎26例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种较为常见的可累及多系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂,并发症多。据相关文献报道,30%～50%的SLE患者合并胃肠道症状,而由SLE本身病情活动导致的胃肠道症状在临床中相对少见,其中狼疮肠系膜血管炎(LMV)是SLE累及胃肠道最主要和最重要的表现,     

系统性红斑狼疮心脏损害辅助检查特点分析

目的:探讨系统性红斑狼疮(SLE)心脏损害的临床特征.方法:分析150例SLE患者的临床资料.结果:86例(57.3%)SLE患者有心脏损害,其中32例有心脏病相关症状,可累及心脏瓣膜、心肌、心包,以心包炎最常见.结论:SLE伴心脏损害症状轻微或无症状,超声心动图检查示心脏形态明显异常.及时行超声心动图、心电图和胸部X线等检查,能够早期发现病变,予积极治疗可改善SLE患者预后.     

非典型系统性红斑狼疮一例患者早期临床表现及误诊分析

典型的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)通常以颜面蝶形或盘状红斑及关节痛而确定诊断.SLE早期临床常以单个脏器损害为首发症状,常见的如血液、肾脏、皮肤、关节等已为人们所熟知,但初发损害单纯表现为淋巴结增大时,则很少想到SLE的可能,极易造成误诊误治.通过本例淋巴结增大为首发症状SLE的临床表现及误诊的原因分析,可为临床医师提供诊疗参考.     

系统性红斑狼疮合并恶性肿瘤9例临床分析

目的了解系统性红斑狼疮(SLE)患者合并恶性肿瘤的临床特点。方法对9例明确诊断为SLE合并恶性肿瘤患者的临床特征、发生肿瘤的时间、愈后及与SLE用药之间的关系进行回顾性分析。结果1例肿瘤同SLE同时发生，其余8例均为后续发生，且1例先后发生2次肿瘤；血液淋巴系统、泌尿生殖系统、消化系统、呼吸系统等部位均可发生。结论SLE并发的恶性肿瘤的症状易被SLE自身临床表现所掩盖，故对SLE患者出现不能以疾病本身解释的诸如发热、血液系统、泌尿系统损害和胃肠道等症状，要考虑到有无潜在肿瘤的可能。