Lambert-Eaton综合征(LEMS)20例临床特点分析

 目的  探讨Lambert-Eaton综合征的临床和电生理特点。方法  收集1998至2012年我院收治的20例经临床和电生理证实的Lambert-Eaton综合征患者,分析并总结其临床和电生理特点。结果  20例Lambert-Eaton综合征患者3 Hz低频重复电刺激均阳性,30 Hz高频重复电刺激复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅递增均超过100%。女性6例、男性14例,年龄43~83岁,平均(62.3±12.7)岁;起病年龄40~79岁,平均(55.0±13.3)岁。首发症状为双下肢无力者10例,四肢无力者9例,眼睑下垂伴四肢无力者1例;病情波动易疲劳者10例,轻度活动后肌无力改善者3例;伴植物神经系统症状者12例。经检查随访后有12例发现恶性肿瘤,10例为肺癌,2例为纵膈淋巴瘤,其中8例接受肿瘤相关治疗。16例患者接受吡啶斯的明治疗,有效者10例;15例患者使用强的松治疗,其中联合硫唑嘌呤治疗者6例,联用丙种球蛋白者6例;经治疗随访后20例患者中有10例症状呈一定程度改善,另10例症状改善不明显。 结论  本组Lambert-Eaton综合征好发于中老年人群,多伴有肺癌,肌无力以双下肢为主。患者对吡啶斯的明和免疫抑制治疗的反应不一。高频重复电刺激是确诊本病的关键,一旦确诊必须筛查潜在的恶性肿瘤。     

Lambert-Eaton肌无力综合征15例临床及电生理研究

目的 探讨神经电生理技术,尤其是神经重复电刺激技术(RNS)及单纤维肌电图(SFEMG)在神经肌肉接头疾病的应用价值,提高Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床诊断水平.方法 回顾性分析15例LEMS的患者均采用了神经重复电刺激.在面神经,腋神经,尺神经进行低频刺激(3～5 Hz)及高频刺激(10～50 Hz).结果 诱发电位起始波减小(0.2～0.7 mv).5Hz以下低频刺激后波幅递减在15%～54%(对照组小于15%);在10～50 Hz采用高频刺激时波幅递增100%～657%(对照组大于100%).同时进行了单纤维肌电图检查结果显示:其纤维密度正常而Jitter增宽大于55微波以上.结论 癌性和非癌性肌无力综合征低频递减.高频递增大于100%以上可作为LEMS特征性电生理改变.结合临床症状即可确诊.单纤维肌电图测定在LEMS诊断中有重要作用.     

低频重复电刺激检查在重症肌无力诊断中的临床意义

目的 探讨低频重复电刺激(RNS)检查在重症肌无力(MG)患者中的诊断作用.方法 回顾性分析2008年7月至2010年8月住院确诊436例MG患者低频RNS的检查结果,分析MG患者中低频RNS阳性率,不同受榆肌群及MG各临床分型低频RNS异常率.结果 MG患者中低频RNS阳性率为73.85%.低频RNS异常以刺激面神经...     

肌无力综合征合并重症肌无力1例

患者男性,47岁,因“双下肢乏力8个月”于2013年4月24日入院。患者2012年8月无明显诱因下出现四肢无力,开始为上肢持物费力,抬举困难,后出现行走费力,行走距离逐渐缩短。并有劳累后加重,有晨轻暮重现象。至解放军总院就诊,2012年10月9日低频重复电刺激：右尺神经分别下降12%~20%,右腋神经分别下降28%~31%,右腓总神经分别下降26%~36%;高频重复电刺激：右腓总神经递增47%,右尺神经递增125%。胸部增强CT 未见异常,10月12日行PET/CT检查：左肺门软组织结节,代谢活跃,考虑恶性可能大。乙酰胆碱受体抗体阴性。11月5日手术治疗,术后病理(左肺门)：中-低分化神经内分泌癌,部分呈小细胞癌改变。出院诊断：(1)左肺门小细胞癌;(2)肌无力综合征。术后顺铂、依托铂苷化疗6次。但患者仍表现为下肢行走无力,故来我院就诊。入院时下肢乏力明显,疲劳实验阳性,晨轻暮重,予新斯的明实验阴性,但服用胆碱酯酶抑制剂有效,停服4d后下肢肌无力症状明显加重,继续服用后好转。华山医院复查乙酰胆碱受体抗体：P/N值3.17,突触前膜受体抗体：P/N值2.55。低频重复电刺激有递减,故考虑合并重症肌无力。给予该患者激素治疗：泼尼松片自30 mg/d开始,逐步加量,使用激素早期患者有加重现象,自服用60 mg/d开始,下肢肌无力症状明显好转,出院后予继续服用并逐步减量。3个月后随访,患者泼尼松片减至30 mg/d,肌无力症状明显好转,可行走1 km。     

神经重复电刺激对重症肌无力患者的电生理学观察

目的：通过观察正常对照组与重症肌无力组不同肌肉的运动前后在高频和低频重复电刺激相关运动神经时肌肉复合动作电位的变化。为确定神经重复电刺激在诊断重症肌无力中的价值。方法：用电生理学方法分别对正常对照组和重症肌无力组进行了不同肌肉的运动前后的低频和高频神经重复意刺激并进行对比分析。结果：重症肌无力组神经重复刺激的波幅衰减主要出现在低频刺激时,所检查的口轮匝肌、三角肌、肘肌、大鱼际机、小鱼际肌5块肌肉中近端肌肉中近端肌肉波幅衰减百分率最明显,而远端肌肉波幅递减不明显,有时个别肌肉还出现递增现象。结论;用电生理学的方法对神经作用重复电刺激是诊断重症肌无力的有效方法。神经重复电刺激的阳性率随疾病的严重程度增加而增加。     

32例不典型重症肌无力的临床表现与电生理变化分析

目的研究不典型重症肌无力患者的临床表现及其电生理的变化。方法回顾性分析自2004年1月～2008年12月以来到我院就诊的32例不典型重症肌无力患者的临床特点及电生理异常的特征。结果全组年龄7～70岁。单纯眼肌型5例,其中2例仅有眼睛不适或视物模糊感。全身型27例,其中6例表现为四肢乏力或者伴有轻度吞咽、呼吸肌的受限无眼肌、头颈、面肌的障碍。2例患者有肌肉萎缩。全组中症状有晨轻暮重及波动性表现且疲劳试验阳性的有23例,占71.9%;新斯的明试验阳性者29例,占90.6%。重复频率神经刺激：眼肌型患者中,低频刺激阳性的2例,阳性率40.0%;全身型患者中,低频刺激阳性的21例,阳性率77.8%。全组低频刺激总阳性率71.9%,与文献报道一致。结论一些临床表现不典型,疲劳试验阴性和新斯的明试验呈阴性的重症肌无力患者,肌电图低频刺激仍可作为一项不可或缺的重要辅助检查手段,提高重症肌无力的检出率,减少漏诊误诊。     

重复神经电刺激在重症肌无力中的临床应用研究

目的　探讨重复神经电刺激 (RNS)对重症肌无力 (MG)的临床应用价值。方法　对 3 0例MG患者的面神经、副神经、腋神经、尺神经分别用低频 (3Hz、5Hz)和高频 (10Hz、15Hz、2 0Hz)超强电流进行RNS检查 ,共检查 12 0条神经。所检神经对应的肌肉疲劳后 ,再以上述频率和电流重复进行RNS检查。结果　低频刺激阳性为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,高频刺激阳性为 2 6.67% (8/ 3 0 ) ,两者比较差异有高度显著性 (P <0 .0 0 1)。 10 0 %RNS阳性患者在低频刺激时即可获得阳性结果。疲劳前的RNS阳性率为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,疲劳后为 83 .3 3 % (2 5 / 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。疲劳后按 4块肌肉统计RNS阳性率为 86.67% (2 6/ 3 0 ) ,而按 3块肌肉统计阳性率为 60 .0 0 % (18/ 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　低频RNS检查在MG疾病诊断中具有重要的价值 ,对MG患者的临床分型和指导治疗具有重要意义 ,受检神经所支配的肌肉疲劳后和增加检查的神经数目能提高RNS阳性率。     

Lambert-Eaton肌无力综合征的诊治

<正>Lambert-Eaton肌无力综合征,又称类重症肌无力(下称LEMS)。1957年由Lambert和Eaton发现。近年来由于恶性肿瘤发病率的增高,此综合征已不罕见。此类患者可出现于原发肿瘤之前,而且有些肿瘤生前常不能发现,但是2/3以上病例还是由于肿瘤引起,这是一种远发效应而非近处转移,故易造成长期误诊。目前国内Lambert-Eaton肌无力综合征的系统诊治资料还较少,故作一综述,供同道参考指教。     

新斯的明试验与重复低频刺激对重症肌无力诊断意义的比较

目的:探讨新斯的明试验与重复低频刺激在重症肌无力中诊断价值的比较。方法:选择59例疑诊为重症肌无力的患者,其中Ⅰ型28例,Ⅱ型10例,Ⅲ型14例,Ⅳ型4例(合并胸腺瘤3例),Ⅴ型3例。所有患者均行新斯的明药物试验(新斯的明注射液1 mg、阿托品注射液0.5 mg肌注),重复低频刺激检查,其中在重复低频刺激检查中分别以1 Hz、3 Hz、5 Hz进行刺激,选择的刺激神经有面神经、尺神经、腋神经。结果:所有的重症肌无力患者新斯的明试验均阳性,为100%(除1例剂量不足,增加剂量后呈阳性外)。重复低频刺激中,低频刺激波幅呈递减的占43%。结论:重症肌无力的诊断标准中,新斯的明试验是一种安全、可靠、敏感性极高的一种诊断手段,几乎所有类型的重症肌无力患者均呈阳性。重复低频刺激中,低频刺激波幅呈递减现象的Ⅰ型仅为3例(3/28),而其它类型的患者低频刺激波幅呈递减现象均高于Ⅰ型,在重复低频刺激波幅呈递减的神经中,以腋神经的阳性率最高。     

28例重症肌无力临床分析

我院从1989年1月至1995年10月共收34例重症肌无力患者。其中28例做了胸腺X线平片、胸腺CT、EEG、EMG、甲状腺T_3、T_4、TSH、碘_(131)及酶谱COT、LDH、CPK检查和测定。现加以报告,并结合文献对小儿MG的发病特点、胆碱脂酶抑制试验阴性、乙酰胆碱受体抗体(AchRab)阴性等问题加以讨论.1 临床资料本组28例均为我院住院患者,根据病史、典型的临床症状、体征、新斯的明试验、EMG低频重复刺激(PNS)递减效应等确诊。并经胆碱脂酶的抑制剂或激素及免疫抑制剂治疗有效。28例中男18例、女10例,年龄在4～61岁,14岁以内7例,14岁以上21例。按第二版实用神经病学分型法:Ⅰ型6例、Ⅱ型A5例、Ⅱ型B8例、Ⅲ型5例、Ⅳ型3例、Ⅴ型1例。均经新斯的明试     

小儿重症肌无力诊断与治疗

目的：探讨小儿重症肌无力的诊断与治疗方法。方法：选取2012年10月～2013年10月之间我院收治的重症肌无力患者6例,通过观察其临床症状,进行胸腺MRI或CT检查、血清学抗体检测、单纤维肌电图、重复神经电刺激、药理学试验等辅助诊断,并且行胸腺切除术治疗,术后1年通过随访评价其临床疗效。结果：本次研究中并未出现死亡病例,所有患儿的胸腺均完全切除,1年后随访6例患儿,随访率达到100％,临床疗效情况为显效1例,基本痊愈3例,临床痊愈2例,痊愈率达到83.3％。结论：小儿重症肌无力患儿由于免疫力较低,容易感染,可能会导致病情恶化,因此在临床上应尽早诊断,确诊后应及时对症治疗。     

重复电刺激及新斯的明试验对眼肌型重症肌无力的诊断探讨

本文对17例眼肌型重症肌无力患者的肌电图诊断及新斯的明试验结果进行了分析。重复电刺激阳性者14例,占82.3％;新斯的明试验阳性者13例,占77％。其中年龄35岁以上,临床症状明显者两种检测方法的阳性率可达100%。     

重复神经电刺激及疲劳试验对于全身型重症肌无力的诊断价值

目的探讨重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)及疲劳试验在全身型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者中的临床价值。方法对作者医院收治的62例全身型MG患者的眼轮匝肌、肘肌、小指展肌、三角肌进行低频及高频RNS,肌肉强直收缩后再次进行RNS,比较不同频率4块肌肉诊断的阳性率以及疲劳试验前后诊断的阳性率。结果眼轮匝肌、肘肌、三角肌低频RNS阳性率显著高于高频RNS,二者之间的比较差异具有统计学意义(P<0.05),小指展肌低频刺激与高频刺激阳性率差异无统计学意义(P>0.05);疲劳试验后眼轮匝肌、肘肌、三角肌诊断阳性率显著高于疲劳试验前,比较差异具有统计学意义(P<0.05),小指展肌疲劳试验前后阳性率差异无统计学意义(P>0.05);4块肌肉综合统计阳性率显著高于单一肌肉阳性率,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 RNS是诊断全身型MG患者的有效方法,多块肌肉综合统计、疲劳试验的方法可以提高诊断阳性率。     

小儿重症肌无力诊断与治疗

目的:探讨小儿重症肌无力的诊断与治疗方法。方法:选取2012年10月~2013年10月之间我院收治的重症肌无力患者6例,通过观察其临床症状,进行胸腺MRI或CT检查、血清学抗体检测、单纤维肌电图、重复神经电刺激、药理学试验等辅助诊断,并且行胸腺切除术治疗,术后1年通过随访评价其临床疗效。结果:本次研究中并未出现死亡病例,所有患儿的胸腺均完全切除,1年后随访6例患儿,随访率达到100%,临床疗效情况为显效1例,基本痊愈3例,临床痊愈2例,痊愈率达到83.3%。结论:小儿重症肌无力患儿由于免疫力较低,容易感染,可能会导致病情恶化,因此在临床上应尽早诊断,确诊后应及时对症治疗。     

误诊为重症肌无力的MT-ATP6基因突变相关晚发性Leigh综合征2例及文献复习

目的 探讨MT-ATP6基因突变(m.9176T>C)相关晚发性Leigh综合征的临床特点和治疗方法。方法 回顾性分析2例被误诊为重症肌无力的MT-ATP6基因突变(m.9176T>C)相关晚发性Leigh综合征患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 例1,男,于13岁4个月起病;例2,女,于9岁11个月起病。2例患儿均以眼睑下垂为首发症状就诊,初步诊断为重症肌无力(眼肌型),但头颅核磁共振成像检查结果均提示基底节及脑干存在异常信号影,基因检测提示线粒体环基因MT-ATP6基因突变(m.9176T>C)。经“鸡尾酒疗法”治疗后2例患儿症状缓解并出院。结论 早诊断及治疗有助于改善MT-ATP6基因突变相关晚发性Leigh综合征患者预后。     

单纤维肌电图诊断眼肌型重症肌无力的敏感性分析

目的分析眼肌型重症肌无力(OMG)患者额肌单纤维肌电图(SFEMG)表现并辅助临床诊断。方法选择临床确诊为OMG患者27例,对患者行额肌SFEMG检测,同时行低频重复神经电刺激(RNS)、乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)测定和新斯的明试验,比较上述检查方法的敏感性差异。结果额肌SFEMG检查结果显示,有18例患者(66.7%)异常,表现为颤抖增宽,其中6例伴有阻滞,平均颤抖值为(45.4±21.0)μs,高于正常对照组;颤抖值>55μs的电位对百分比为0%~80.0%,平均(24.2±24.5)%;阻滞百分比为0%~14%,平均(1.90±4.40)%;AchR-Ab滴度增高者8例(29.6%),其诊断OMG敏感性与额肌SFEMG敏感性存在差异;RNS异常者9例(33.3%),新斯的明试验阳性者23例(85.2%),上述2种检测方法与额肌SFEMG检查敏感性差异无统计学意义。结论额肌SFEMG检测是诊断OMG的一种敏感性较高的检测方法。     

Lambert-Eaton综合征16例分析

目的 探讨Lambert-Eaton综合征的诊断,与原发癌肿的联系。方法结合献复习16例Lam-bert-Eaton综合征,均行肌电图检查,肺癌行CT检查。结果多数病例合并肺癌,且在癌肿发现前出现肌无力症状,肌电图均有特殊表现。结论Lambert-Eaton综合征确诊依靠肌电图,应进一步查找原发癌肿病变。     

高频超声在乳腺囊肿诊断中的临床应用价值

目的探讨高频超声在乳腺囊肿诊断中的临床应用价值。方法将2010年1月-2012年4月我院收治的68例确诊为乳腺囊肿并经病理证实的患者分别采用高频探头和低频探头进行扫查,比较两组患者病变的检出率,囊肿内部及周边超声表现等。结果应用高频探头检出67例,误诊1例,检出率为98.5%;低频探头检出40例,误诊11例,漏诊17例,检出率为58.8%。结论高频超声与低频超声检查乳腺囊肿,由于高频超声其分辨率、图像清晰度均较低频超声高,所以对乳腺囊肿检出准确率高,且其操作简便,无创,无辐射损伤,可重复观察,在乳腺囊肿性疾病的诊断具有重要的临床应用价值,值得临床推广。     

72例重症肌无力伴胸腺瘤的临床及神经电生理研究

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤（MGT）的临床和神经电生理特点。方法回顾性分析72例MGT和63例不伴胸腺瘤MG（NMGT）临床及神经重复电刺激（RNS）患者资料,数据应用SPSS13．0软件进行统计。结果MGT好发于35～59岁之间（72．2％）,平均发病年龄大于NMGT（39．5岁VS29．4岁）,平均病程短于NMGT（13．1个月VS29．1个月）。男女发病基本无差别（各占50％）。全身型比率高于NMGT（72．8％VS66．7％）。呼吸肌较NMGT易受累（20．8％VS9．5％）。病情进展快,自起病至呼吸肌和球肌受累平均时间均明显短于NMGT（12个月VS26．4个月;7个月VS11．6个月）。MGT的RNS检测有较高的阳性率,但与NMGT相比差异无统计学意义（86．9％VS75．0％）。97．2％（70例）可通过胸腺CT发现胸腺瘤或纵隔异常。乙酰胆碱受体抗体（AchRab）阳性率与NMGT差异无统计学意义（50．0％VS52．4％）。结论MGT多见于中老年,男女均好发。病程进展快,易有全身骨骼肌受累,呼吸肌受累比率高,神经电生理是MGT的敏感检查手段。AchRab可能不是检测MGT的特异抗体。胸腺CT是MGT术前重要的辅助检查手段。     

高、低频重复经颅磁刺激联合舍曲林治疗帕金森病患者伴抑郁的疗效观察

目的 对高、低频重复经颅磁刺激联合舍曲林治疗帕金森病患者伴抑郁的疗效进行分析.方法 将2015年2月~2017年2月帕金森病伴抑郁患者48例随机分两组.高频组采用高频重复经颅磁刺激联合舍曲林治疗,低频组采用低频重复经颅磁刺激联合舍曲林治疗.比较两组患者帕金森病伴抑郁治疗效果;不良反应发生率;治疗前和用药3周患者HAMD评分的差异.结果 低频组患者帕金森病伴抑郁治疗效果和高频组比较差异无统计学意义;两组不良反应发生轻微;治疗前两组HAMD评分比较差异无统计学意义;用药3周两组HAMD评分显著低于治疗之前(P<0.05).结论 高、低频重复经颅磁刺激联合舍曲林治疗帕金森病患者伴抑郁的疗效相当,均无明显副作用,可有效改善患者抑郁症状,值得推广.