Brugada波与Brugada综合征

Brugada综合征是一编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电活动紊乱性疾病。自 1991年BrugadaP和BrugadaJ报告于临床以来 ,由于其右胸前导联特征性心电图改变和猝死病症 ,所以多年来一直是心血管病基础和临床研究的热点。 2 0 0 1年HurstJW将Brugada描述的V1～V3 导联特征性心电图改变称为“Brugada波”。本文仅对Brugada波的特点、鉴别和与Brugada综合征的关系等临床医师关注的具体问题简要讨论如下。一、Brugada波的心电图特点1、典型心电图表现Brugada波由抬高的ST段和“右束支阻滞”(RBBB)共同组成 ,典型者常伴倒置的T波 ,…     

Brugada波与Brugada综合征

1991年Brugada兄弟首次报道了心电图出现右束支传导阻滞(RBBB)伴有V1～V3导联ST段抬高及猝死．引起医学界高度重视，后被称为Brugada综合征。此后，国内外文献有不少类似病例报道．有些病例既有典型心电图改变，又发生过心脏性猝死(死亡或存活)，符合Brugada综合征；另有一些仅有典型的心电图改变而无症状，或伴有器质     

Brugada综合征与Brugada兄弟

~~Brugada综合征与Brugada兄弟@刘元生     

Brugada综合征

ＢｒｕｇａｄａＰ ,ＢｒｕｇａｄａＪ ,ＪＡｍｃｏｌｌＣａｒ ｄｉｏ ,1992年首先报导关于心脏结构正常 ,心电图以右束支阻滞伴Ｖ1 ～Ｖ3导联ＳＴ段抬高为特征 ,而心脏结构 ,超声心动图 ,心血管造影 ,心肌活检均未发现器质性心脏病 ,仅有晕厥发作或猝死的 1个新的综合征 ,目前被广泛称为Ｂｒｕｇａｄａ综合征 ,现介绍如下 :1　发生率及临床死亡全世界各地均有过报导 ,其确切发生率不详 ,但主要分布于亚洲 ,尤其东南亚一带。①系为青壮年男性 :Ｂｒｕｇａｄａ报告 6 3例 ,其中男 5 6例 ,女 7例 ,平均年龄为 38岁。我国至目前为止也报导几例 ,…     

Brugada综合征

１９９１年，ＢｒｕｇａｄａＪ及ＢｒｕｇａｄａＰ在北美起搏与电生理大会上报道了４例具有特殊临床及心电图特征的病例［１］，１９９２年又报道了另外４例，其中男６例、女２例。通过对此８例的５年观察，提出一特殊综合征，后命名为Ｂｒｕｇａｄａ综合征［２］：持续的...     

Brugada综合征

1992年,西班牙学者Brugada首先总结报道一组8例因严重心律失常引致猝死的新病症。其临床特点为反复间歇发作晕厥,无发作先兆,患者以中年为主,少数有家族史。经临床、实验室、X线胸片、超声心动图、CT以及心内膜心肌活检等检查可排除已知的心脏和脑部疾病。其心电图特点为:(1)完全性或不完全性右束支传导阻滞。(2)V_1—V_3导联ST段抬高,形态不同于心肌梗死时的凹面向下,也不同于急性心包炎时的凹面向上,而呈“尖峰”状,然后急剧下降,颇具特色(附图)。而心肌酶谱恒为正常。(3)Q-T间期正常。(4)常规和动态心电图可查见多源性室性期前收缩、短阵室性心动过速。患者晕厥发作时心电图记录为持续性多形性室性心动过速,但无尖端扭转现象,室速可由R-on-T引发,发作前未见心率、Q-T间期和心肌缺血改变。少数患者室性心动过速自行中止,多数患者需电击或药物才能恢复窦性心律。接受心脏电生理检查的7例中有4例H-V间期延长,7例均诱发出多源性室性心动过速,4例同时诱发出心室颤动。这一病症被命名为Bru-gada综合征。     

Brugada综合征

患者女性 ,43岁 ,以“反复胸闷、心悸 8年 ,再发 1天”为主诉入院 ,体检 :神清 ,呼吸急促 ,血压 12 / 8Ｋｐａ ,心率 :180～ 2 0 0次 /分 ,心电图 (图Ａ) :ＱＲＳ波宽大畸形 ,Ｖ1～Ｖ6均呈ＱＳ型 ,频率 :186次 /分 ,Ｖ1、Ｖ2 导联可见明显的心房波 ,频率 2 2 0次 /分 ,心电图诊断 :1 阵发性房性心动过速 ,2 阵发性室性心动过速 ,3 房室分离[1] 。经心律平静注后 ,心电图 (图Ｂ) :可见整齐规则的Ｐ′波 ,频率 :2 2 0次 /分 ,ＱＲＳ波律齐 ,频率 :6 0次 /分 ,ＱＲＳ波形态呈完全性右束支阻滞的图形 ,Ｖ1～Ｖ6导联的ＳＴ段抬高呈下斜型或马鞍…     

Brugada波

目的了解Brugada波的临床意义。方法回顾分析住院的5例Brugada波12导心电图特征和临床资料。结果5例心电图均有明显变化,右胸导联类似右束支阻滞（RBBB）图形与ST段抬高程度时轻时重。1例冠脉造影正常,1例双支病变,2例被误诊为前间壁心肌梗死。1例Brugada波存活33年,最后死于呼吸衰竭。结论单纯有Brugada波者不一定都发生恶性室性心律失常。     

Brugada综合征

１９９２年ＢｒｕｇａｄａＰＢｒｕｇａｄａＪ报告了八个病人，他们有快速的多形性室速或心室颤动的意外事件，平时心电图（ＥＣＧ）ＱＴ间期正常，但呈右束支阻滞及ＳＴＶ１－Ｖ３持续抬高，而超声心动图、心血管造影及心肌活检均未发现器质性心脏病证据。已引起人们的关...     

Brugada传奇

<正>当几件相互关联又各自奇特的事依序而至时,就可能组合成一桩传奇。当今,心血管界的人士几乎都会承认,在现代医学和心脏病学的历史上,近年出现的Brugada综合征和Brugada三兄弟都有浓厚的传奇色彩(图1)。谜团到迷信:一个幽灵在游荡上世纪后半叶,一个可怕的谜团像一个幽灵在东南亚各国游荡,从菲律宾到泰国,从缅甸到老挝,不少平素健康的青壮年不明不白地暴死在夜间,而绝大多数又是男性。仅在菲律宾首都马尼拉,数年内就有722位年轻健康男子死于睡眠中,当地人称其为     

Brugada综合征

本文阐述了Ｂｒｕｇａｄａ综合征的发病机制，诊断，临床意义和治疗方法。     

Brugada综合征

心室颤动（室颤）在美国每年引起３０万～３５万人突然死亡（心脏性猝死）［１，２］，其中大约５％～１２％的病例无作者单位：１０００２０首都医科大学附属北京红十字朝阳医院心脏中心（杨新春、胡大一）；中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医...     

Brugada综合征

1992年西班牙学者Brugada P和Brugada J两兄弟首次报告了8例(男6例,女2例)病人,临床表现为快速多形性室速或室颤,但经超声心动图、心血管造影及心肌活检证实心脏结构及功能正常。其心电图表现为右来支传导阻滞(RBBB)及右侧胸前导联V_1～V_3 ST段呈“尖峰”状抬高,并命名为Brugada综合征。近年来临床报道逐年增多,由于其患者多为中年人,且在无明显诱因的情况下反复出现晕厥或猝死,故受到人们的重视。     

Brugada综合征与Brugada波四例

报道3例Brugada综合征,1例Brugada波的心电图。3例Brugada综合征2例为Ⅰ型,1例为Ⅱ型。提高1或2肋描记V1~V3导联可提高Ⅰ型Brugada综合征的检出率。     

Brugada综合征

Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病，其临床特征为：①心脏结构正常；②特征性右胸导联（V1～V3）ST段呈下斜型（coved type）或马鞍型（saddleback type）抬高，伴有或不伴有右束支阻滞；③致命性室性快速性心律失常[室性心动过速（简称室速）或心室颤动（简称室颤）]发作引起反复晕厥和猝死。多数发生于青年男性，常有晕厥或猝死家族史，目前唯一被证明能有效预防Brugada综合征发生猝死的措施是埋藏式心脏转复除颤器（ICD）。     

Brugada综合征

1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤)，这些患者有十分特殊的心电图表现，平时静息时表现为胸前区V1～V3导联ST段抬高，Q-T间期正常，伴或不伴有右束支传导阻滞，在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速／室颤，体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能，后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40％-60％。本文就Brugada综合征进行综述。     

Brugada波

心电图应用于临床已达百年余 ,纵观心电图学史 ,应用人的名字为心电图波冠名的情况十分少见。195 3年 ,美国ＯｓｂｏｍＪＪ医生在生理学报发表的文章中 ,精辟的论述了Ｊ波的发生机制 ,与低温和酸中毒的关系等。此后 ,越来越多的人将Ｊ波称之为Ｏｓｂｏｒｎ波。 1991年 ,西班牙医生ＢｒｕｇａｄａＰ和Ｂｒｕ ｇａｄａＪ在ＮＡＳＰＥ会议报告了“右束支阻滞、持续性ＳＴ段抬高和猝死”的论文。随后 ,世界各国陆续报告了与之相同的病例 ,1996年 ,日本Ｍｉｙａｚａｋｉ首次将这种心电图异常与猝死病征称之为Ｂｒｕｇａｄａ综合征。 2 0 0 1年 ,…     

Brugada综合征

特发性心室颤动 (Idiopathic ventricularfibrillation,IVF)是指在无器质性心脏疾患存在下发作的心室颤动 (VF) ,约占院外 VF复苏患者的l% ,占院外非心肌梗死性 VF的 3%～ 9% ,占所有心律失常性猝死的 5%～ 1 0 %〔1〕。 1 992年 ,西班牙Brugada P和 Brugada J两兄弟在 IVF中发现一群有特殊心电图表现的患者 ,以区别心电图正常的IVF,并提出了一个新的临床病征。此后 ,世界各国不断有类似病例报道和研究 ,迄今这类病例报道已不下数百例。至 1 996年日本 Miyazaki等首次将此独特的临床电生理病征称之为 Brugada综合征 ,近年来国内亦…     

Brugada波与Brugada综合征的区别诊断

Brugada波是一种特殊的心电图形 ,表现为右束支阻滞、右胸导联 ST抬高和 T波倒置“三联征”。 Brugada波患者常突发恶性心律失常 ,称 Brugada综合征。Brugada综合征病情凶险 ,死亡率极高 ,国内李亦晗等曾报道 2例 [1 ] 。因此充分认识本病的意义 ,对 Brugada波与 Brugada综合征进行正确的区别诊断十分必要。1　临床资料　患者 ,男性 ,4 7岁。于 2 0 0 2 - 0 5 - 2 2 ,以外伤血气胸收入院。 0 6 - 0 4 T0 5∶ 0 0突发室上性心动过速 ,HR15 0 /min。静脉注射心律平后转为窦律。 6月 30日行 Holter检查 ,CM1导联见到间歇性右束支阻滞伴 …