副肿瘤综合征致斜视眼阵挛-肌阵挛共济失调1例报告

副肿瘤综合征致斜视眼阵挛．肌阵挛共济失调(POMA)临床罕见，现报告1例如下。     

腭肌阵挛综合征1例报告

腭肌阵挛综合征临床较少见,现报告1例如下. 　　患者,女,64岁.内蒙古巴盟人.主因“下颌、舌肌震颤半月余“于1998年4月15日就诊.既往有Ⅱ型糖尿病史1年,否认有其它病史.该患者于1998年3月底无明显诱因出现下颌不自主震颤,静止状态出现,咀嚼、说话时则无,无饮水呛咳、吞咽困难及构音障碍,症状反复出现,于当地医院以甲亢治疗无效.软腭、喉肌、舌肌、同步节律性阵挛,每分钟110次左右,余查体无异常.辅助检查:T3、T4、Tsh在正常范围.头部MRI示:脑桥后部片状稍高信号,双侧基底节区多发、散在、点、片状稍高信号.诊断:(1)脑梗死;(2)腭肌阵挛综合征.给予氯硝安定1mg/次口服3次/日,效果较好,阵挛于5日后控制.……     

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征杨任民概念与同义词Ｏｒｚｅｃｈｏｗｓｋｉ（１９１３、１９２７）对“与注视方向无关的双眼完全性无节律地快速、冲动性和多向性的不规则异常眼球运动”，命名为斜视性眼阵挛（Ｏｐｓｏｃｌｏｎｕｓ）［１］。此后发现，这种眼阵挛，可波...     

成人副肿瘤斜视性眼肌阵挛-肌阵挛1例报道

正神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现多样,多起病于原发肿瘤之前。成人副肿瘤斜视性眼肌阵挛-肌阵挛(POM)是临床较为少见的PNS之一。目前国内仅有1例报道~([1])。现报告1例成人副肿瘤斜视性眼肌阵挛-肌阵挛患者如下。1病例男性,61岁,因"头晕伴四肢及头部不自主抖动20d"于2014年6月30日入院。患者入院20 d前无明显诱因下     

斜视性眼阵挛多发性肌阵挛综合征（附8例报告）

报道Ｏｒｚｅｃｈｏｗｓｋｉ综合征８例，其临床表现为斜视性眼阵挛，多发性肌阵挛，良性脑炎。平均随访３４±０．５月，结果表明预后良好，对病因、发病机制及病理进行了讨论。     

肌阵挛与肌阵挛癫痫

肌阵挛是中枢神经系统所致突然、短暂、电击状(shock like)不随意运动.肌阵挛癫痫定义尚有争议,目前认为可能是涵盖癫痫的电临床意义,累及下行的神经元,此神经元的扩展或颞叶扩充能扳击为明显的痫性活动.肌阵挛可能是多种癫痫综合征的一部分(如青少年肌阵挛、全面强直-阵挛或进行性肌阵挛癫痫),也可能是单独发作表现(如良性...     

急性眼振动及躯干肌阵挛综合征(附4例报告)

急性眼振动及躯干肌阵挛综合征为一独特疾病。属于良性脑炎。过去曾用过不同的名称如:“急性眼振动及躯干共济失调”、“眼阵挛、躯体颤抖性良性脑炎或包括在“急性小脑性共济失调”中而单独描述。此     

1例药物难治性肌阵挛失神癫痫报告

肌阵挛失神（The syndrome of epilepsy with myoclonic absence,EMA）是一种特殊类型的癫痫综合征,表现为双侧节律性的肌阵挛抽动,发作起止突然,主要累及颈肩和上肢,少数影响下肢肌肉。发作频繁,每日达数次至数十次,发作持续时间10～60s。发作时意识状态不一,可完全丧失,也可轻度受累。发作主要出现在清醒时或觉醒过程中。2／3的患者可伴有少量其他类型的发作。     

进行性肌阵挛癫痫临床研究(附12例报告)

目的 研究进行性肌阵孪癫痫(progressive myoclonie epilepsies,PMEs)各型的特点和神经病理学特征.方法 对12例患者进行性肌阵挛癫痫患者临床表现、辅助检查和神经病理学结果进行分析.结果 12例患者中有7例患者腋窝皮肤活检发现Lafora小体,1例肌肉活检肌细胞内发现破碎红纤维,4例正常.针对癫痫发作形式选用丙戊酸钠、氯硝西泮治疗.并采用大剂量脑复康24 s/d-32 g/d静脉注射2周,大部分患者肌阵挛明显减轻,共济失调好转.结论 PMEs是一组少见的遗传疾病,如临床怀疑PMEs,除必需的临床电生理检查外,应该行神经、肌肉、皮肤活检协助诊断.     

腹肌肌阵挛1例报道

肌阵挛是肌肉突然、短暂、电击样的不自主抽搐,是由于肌肉的自主或不自主收缩引起[1].按病变起源,可分为皮质、皮质下、脊髓或外周[2].脊髓性肌阵挛又称为节段性肌阵挛,是由脊髓受累节段支配的一块或一组肌肉突发不自主收缩而形成[3].这类肌阵挛多有节律性,平均节律＜4 Hz[4].脊髓性肌阵挛的临床报道少见,现将上.海中医药大学附属曙光医院神经内科诊治的l例以腹肌不自主抽搐为表现的脊髓性肌阵挛报道如下,以引起对这种少见疾病的重视.     

进行性肌阵挛癫痫2例报告

进行性肌阵挛癫痫临床罕见,现报告2例。例1,女,13岁首发全身强直-阵挛性发作(ＧＴＣＳ),先兆为视幻觉和恐惧感,后有失神发作。15岁出现全身性肌阵挛发作,伴走路不稳,说话困难。16岁智能减退,生活不能自理。家族史:父母系表亲婚配,其父患精神病,其姐患进行性肌阵挛癫痫。体查:神清、迟钝、说话困难。理解力、记忆力、计算力和定向力障碍。意向性震颤,指鼻、对指、轮替和翻掌试验笨拙,步态蹒跚。脑电图两次重度异常,慢活动背影,示双侧对称同步多发3Ｈｚ棘慢波。脑地形图示双侧额顶枕区δ极高功率。ＣＴ阴性。肌电图出现肌阵挛电位时与临床肌…     

肌阵挛小脑协调不良症(附3例报告)

目的 探讨肌阵挛小脑协调不良症(DCM)的临床表现、电生理改变、神经影像学和治疗。方法 回顾性分析3例患者的临床资料。结果 3例患者临床均表现为进行性小脑功能障碍和肌阵挛，1例伴有癫痫，均无痴呆。头颅MRI无异常发现，脑电图均有痢性放电，体感诱发电位(SEP)检查均有特征性的巨大SEP电位。经用氯硝西泮治疗后，3例患者症状均有部分缓解。结论 DCM的诊断依靠临床症状和SEP特征性的改变，氯硝西泮治疗有部分疗效。     

心肺复苏后肌阵挛(附2例临床报告)

目的:探讨心肺复苏后肌阵挛的分类、诊断、治疗原则及预后。方法:报道两例心肺复苏后肌阵挛病例并综合已有的文献研究。结果:两例分别明确诊断为急性症状性肌阵挛和慢性症状性肌阵挛,并根据其不同的病理生理机制,给予相应的治疗,两例均存活且临床症状得到控制。结论:心肺复苏后肌阵挛应根据不同的分类及病理生理机制,采取有针对性的措施控制症状,并尽快改善中枢神经系统缺血缺氧损伤,合并癫痫与否对于治疗及预后有参考意义。     

肌阵挛失神癫痫1例报告和文献复习

<正>肌阵挛失神性癫痫(epilepsy with myoclonic absence,EMA)是一种以肌阵挛失神为主要发作形式的罕见癫痫综合征。国际抗癫痫联盟(ILAE)1989年将其定为症状性或隐源性全身癫痫综合征~([1])。2001年EMA被归为特发性全面性癫痫~([2]),在2010年ILAE癫痫发作分类中将其归为伴特殊表现的失神发作。该病临床少见,发作时表现为失神发作伴双     

多发性硬化致持续性面肌阵挛

持续性面肌阵挛(CFM)为不随意的波状起伏向面部扩展的蠕虫样运动,有特征性肌电活动。以多发性硬化(MS)和脑干肿瘤多见,确切病因未明,提示与核上、核性及核下损害有关。本文报告12例有CFM的MS,结合MRI检查以探讨随意运动障碍的发病机理。 自确诊MS至发生CFM平均5.1年,单侧CFM9例,双侧CFM3例,其中2例于病后7～14天由单侧发展为双侧。4例呈持续强直痉挛,4例因同向偏斜使CFM加重。9例CFM持续3周～1年后消失,2例分别持续24、80周仍不中止,1例CFM虽消失,但不能确定CFM发生时间。2例分别于2周,4年后复发。12例皆于CFM期间做     

良性成人家族性肌阵挛癫癎一家系七例报告

1991年 ,Yasuda首次报道了良性成人家族性肌阵挛癫 (benignadultfamilialmyoclonicepilepsy ,BAFME) ,国内尚无本病报道 ,我们发现一个家系 ,报道如下。图 1　BAFME一家系图谱先证者 (Ⅲ 10 ) ,男 ,2 9岁 ,2 5岁时出现四肢远端肌肉无节律电击样跳动 (肌阵挛 ) ,以双手为著 ,呈间歇性 ,安静时减轻 ,精细运动时加重。 2 7岁时出现全身性强直 阵挛发作(GTCS) 1次 ,至今共发作 3次。曾间断服用丙戊酸钠 ,肌阵挛明显减轻。查体 :粗测智力正常 ,无共济失调体征 ,全身其他系统未见异常。辅助检查 :血清铜蓝蛋白正常 ,头部MRI正常 ,常规脑…     

皮层肌阵挛持续状态1例

肌阵挛(myoclonus)是指由肌肉收缩或抑制引起的突然、短暂、休克样、不自主运动[1-2].肌肉收缩致正性肌阵挛,肌肉抑制可致负性肌阵挛,其中皮层性肌阵挛是最常见的形式,我国目前对此类疾病报告较少.现对我院收治1例皮层肌阵挛持续状态患者的临床特点及诊疗经过,结合文献复习分析报告如下.     

误诊为急性小脑共济失调的眼阵挛-肌阵挛综合征(附1例报告及文献复习)

目的探讨与神经母细胞瘤相关的儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床表现、治疗及预后。方法回顾性分析1例被误诊为急性小脑性共济失调OMS患儿的临床资料,并结合文献复习对该病例的年龄、性别、临床症状和体征、实验室检查、治疗及转归等进行分析。结果包括本病例及文献报告总计22例与神经母细胞瘤相关的OMS病例中,男性3例、女性11例,2岁16例。手术治疗18例,免疫治疗19例。随访(4个月至15年)7例遗留神经系统后遗症。OMS主要表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调,也可出现行为异常、睡眠障碍、运动语言退步。除针对肿瘤的治疗外,还需给予免疫治疗,以类固醇激素为首选,免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗等也被证实有效。结论 OMS属于副肿瘤综合征,极易被误诊或漏诊,部分病例可能历时数年才被确诊。合并OMS的神经母细胞瘤患儿相对而言预后较好,但易复发,且可能遗留各种神经系统后遗症。