促结缔组织增生性纤维母细胞瘤

目的探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(DF)的临床及病理学特征。方法对4例DF的临床特点、常规HE进行形态观察,同时应用免疫组织化学方法进行免疫表型的分析及复习相关文献。结果病变位于下肢皮下组织,以足部多见,肿瘤呈无痛性缓慢生长,呈良性经过,切除后无复发;镜下:肿瘤由稀疏的梭形或星状纤维母细胞和大量致密的胶原纤维构成,部分病例局灶性纤维黏液样变;瘤细胞核染色质细致,可见明显小核仁,细胞无异型性,也无核分裂象,未见肿瘤性坏死、钙化及骨化现象,部分病变局灶性血管增生;免疫组织化学标记显示瘤细胞弥漫性强表达波形蛋白,局灶性表达平滑肌肌动蛋白及肌特异性肌动蛋白。结论DF是一种具有独特临床病理学特征的良性纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤,形态学与免疫表型存在肌纤维母细胞特征性的fibronexus junctions结构和纤维母细胞相关特征的超微结构表现;组织学上应与其他一些良性或具有局部复发潜能或低度恶性的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性病变相鉴别。     

软组织上皮样肉瘤的临床病理学特征探讨

目的探讨软组织上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型及诊断、鉴别诊断要点。方法对3例软组织上皮样肉瘤进行临床病理分析及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果 3例均为男性,年龄34~57岁;大腿近端1例,大腿中段1例,会阴部1例;临床均表现为压痛性孤立性质硬的结节状肿块,有假包膜;镜下肿瘤组织均呈结节状,其内有灶性凝固性坏死,由卵圆形和多角形胞质淡粉染的上皮样瘤细胞及横纹肌样细胞构成;瘤细胞均表达肌酸激酶（CK）、上皮膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、糖抗原（CA）125,2例表达CD68,1例表达肌动蛋白（Actin）、人抗纺锤体抗体（MSA）,均不表达黑色素瘤物质异性抗体（HMB）-45、S-100蛋白、结蛋白（Desmin）、淋巴细胞毒自身抗体（LCA）、CD34等。结论软组织上皮样肉瘤少见,恶性度较高,具有侵袭性,诊断及鉴别诊断需结合病理形态及免疫组织化学标记。     

肺硬化性血管瘤临床病理及免疫表型特征分析

目的探讨肺硬化性血管瘤（pulmonaryselerosinghemangioma,PSH）临床病理及免疫表型特点。方法对48例肺硬化性血管瘤患者进行HE染色及免疫组化染色,光镜观察。结果PSH由乳头状结构、实性结构、海绵状血管瘤样结构和硬化区4种结构组成。瘤细胞有2种,一种是被覆乳头表面、实性区裂隙和血管瘤样腔面的立方状细胞,一种是实性区及乳头轴心大小形态一致的网形或多角形细胞。免疫组化染色显示,立方状细胞表达广谱CK、CK7、EMA和TTF1,圆形或多角形细胞表达EMA、TFF1、ER、PR、vimentin、Ki-67,部分病例两种细胞不同程度散在表达CgA、Syn。结论PSH是一种肺内少见的肿瘤,多见于中青年女性,易误诊为肺癌。典型的组织形态学特征结合免疫组化染色,特别是Ki-67特征性的在胞膜表达,是诊断和鉴别诊断PSH的主要方法。     

肺硬化性血管瘤临床病理特点及免疫表型分析

目的 回顾性分析40例肺硬化性血管瘤的临床病理及免疫表型特点.方法 免疫组织化学S-P法检测CK(Pan)、CK(H)、CK(L)、EMA、TTF-1、Syn、CgA、NSE、CR、MC、CD34、Vim.结果 女性33例,右肺25例,右肺下叶15例,左肺下叶11例.立方形细胞和圆形细胞构成乳头状、实性区、硬化区、出血区4种相互移行的组织结构,乳头状结构最常见,出血性结构最少见.表面立方形细胞表达EMA、CK(Pan)、TTG-1,间质内圆形细胞表达EMA、TTF-1、Vim;两种细胞均无间皮及血管内皮标记的表达,个别病例两种细胞不同程度散在表达Syn、NSE、CgA.结论 立方形与多角形细胞均为肿瘤细胞,免疫表型具有异质性,表现不同的分化程度.     

黏液纤维肉瘤临床病理学分析

目的探讨黏液纤维肉瘤的临床病理特点及其鉴别诊断。方法采用光镜观察结合临床资料,对2例黏液纤维肉瘤进行临床病理分析,均行免疫组织化学标记。结果2例患者均因局部缓慢增大的无痛性包块就诊,发生于左胸壁及右前臂。镜下,肿瘤主要由梭形细胞和星形细胞构成,部分病例内可见多泡状细胞和核深染的多形性细胞,基质呈显著黏液样。免疫组织化学标记显示,2例瘤细胞均表达vimentin,1例表达CD34,其中1例复发2次。结论黏液纤维肉瘤为一侵袭性较强的软组织肉瘤,易发生局部复发,宜采取以手术切除为主的综合性治疗。     

视网膜母细胞瘤25例临床病理分析

目的观察分析视网膜母细胞瘤（Rb）的临床病理特征。方法收集25例临床资料完整、行手术摘除的Rb标本行病理切片及免疫组织化学染色观察。结果 Rb多发生于年幼的儿童,主要临床表现有＂猫眼＂、视力下降、斜视等。45%以上的患儿以白瞳症就诊,19%的患儿因斜视或视力减退而就诊。镜下分为分化型和未分化型,常见出血坏死。免疫组化显示肿瘤中含有NSE阳性的神经元性瘤细胞和S-100,GFAP阳性的神经胶质细胞。观察发现K i-67阳性表达指数高的Rb患儿预后较差。结论患儿的临床分期、病程、肿瘤对视神经的侵及情况及病理分型、免疫组织化学染色可作为预后的参考指标。     

85例髓母细胞瘤临床病理学分析

目的探讨髓母细胞瘤临床病理学特征及其影响患者预后的主要危险因素。方法收集85例髓母细胞瘤患者的临床病理学资料,观察其组织病理学及免疫学表型特征,分析其临床特点及影响患者预后的相关危险因素。结果 85例髓母细胞瘤患者中男性49例,女性36例,平均发病年龄(9.35±1.18)岁。75例患者病变位于小脑(其中59例位于小脑半球,16例位于小脑蚓部),10例分别位于脊髓(5例)、第四脑室(1例)、大脑颞叶(1例)、大脑额叶(1例)、大脑枕叶(1例)、中脑(1例)。临床表现主要为颅内压增高、共济失调及患侧肢体运动障碍等,部分病人表现为言语不清、记忆力下降及肢体感觉麻木等。免疫组织化学检查:突触素(Syn)阳性表达率为64%,β连环蛋白(β-catenin)阳性表达率为45%,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阳性表达率为50%;NF、CD99肿瘤细胞散在或弱阳性表达;Vimentin、CK、Neu-N、EMA肿瘤细胞呈阴性表达;肿瘤细胞Ki-67增殖指数较高,约为60%。结论髓母细胞瘤儿童多发,预后不良,β-catenin和Ki-67免疫组化染色对其诊断与鉴别诊断有一定参考价值,可能成为髓母细胞瘤判断预后的重要指标。     

颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤1例及文献回顾

促纤维结缔组织增生性纤维瘤是一种罕见的肿瘤,虽然其形态学呈良性改变,但生物学行为表现为侵袭性生长.它主要原发于长骨的干骺端、骨盆和下颌骨,很少见于骨质的其他部位.目前有关颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤的文献非常少,其中耳漏、耳部包块及耳涨满感是最常见的临床表现,以眩晕为主要症状的病例未见报道.此文报道1例主要症状为眩晕的颞骨促纤维结缔组织增生性纤维瘤,并分别从临床表现、影像学及病理学方面给予讨论.     

卵黄囊瘤16例临床病理学分析

目的:探讨卵黄囊瘤(YST)临床病理特征、免疫组织化学(免疫组化)染色及鉴别诊断要点,为YST临床诊断和治疗提供参考依据。方法:选择经手术和病理检查确诊为 YST的患者16例,采用HE染色、免疫组化等方法研究其病理特征。结果:16例患者YST发生于睾丸4例,卵巢6例,性腺外6例。镜下肿瘤细胞排列成疏松网状结构,S-D小体,肿瘤细胞细胞质内外有透明小体。免疫组化染色显示16例甲胎蛋白、细胞角蛋白均阳性,8例人胎盘碱性磷酸酶、白细胞表面抗原CD99阳性,1例癌胚抗原局灶阳性,12例过碘酸雪夫染色阳性,所有患者人绒毛膜促性腺激素均阴性。结论:YST临床较为少见,发生于性腺外更为罕见。临床表现无特征性而与其发生部位有关,组织学特点、免疫组化及甲胎蛋白对于YST诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

头面部黏液纤维肉瘤临床病理学分析

目的探讨头面部黏液纤维肉瘤的临床病理特点及其鉴别诊断。方法采用光镜观察结合临床资料，对8例头面部黏液纤维肉瘤进行临床病理学分析，其中6例行免疫组织化学标记。结果8例患者男性6例．女性2例，年龄12-58岁，平均34岁。5例发生于鼻腔和鼻窦，2例发生于耳部，1例位于眼眶。临床上，患者多因鼻塞、鼻衄、头痛、眼球突出或耳部肿块就诊。CT或MRI检查显示软组织占位性病变，肿瘤多向邻近组织呈浸润性生长伴相应骨吸收破坏。镜下，肿瘤主要由梭形细胞和星形细胞构成，部分病例内可见多泡状细胞和核深染的多形性细胞，基质呈显著黏液样。免疫组织化学标记显示，6例中的瘤细胞主要表达vimentin，1例灶性表达α-SMA。7例随访1个月～6年（平均1年），其中2例分别于术后1月及2月复发并死于肿瘤。结论头面部黏液纤维肉瘤为一侵袭性较强的软组织肉瘤，易发生局部复发，宜采取以手术切除为主的综合性治疗。     

Desmoplastic fibroma of the ulna bone

A fibroma is a benign tumour composed of fibrous connective tissue and they can grow in all organs. They can be classified based on consistency into hard or soft fibroma, based on histological characteristics into desmoplastic, chondromyxoid, ossifying, non-ossifying fibroma. They can also be classified based on tissue of origin or location in the body, it can also be classified into superficial or deep fibroma. This is a report of a 15-year-old Nigerian boy with a recurrent left ulnar tumour which was rapidly growing and has been excised three times. Preoperative investigations, i.e., plain radiograph, full blood count and fine needle aspiration cytology were done. Patient could not afford CT scan which was requested for. First excision was in 2009. Recurred within 1 year and had a repeat excision in 2011. He had a second recurrence 9 months after and had to have another excision. The last tumour excision left only the part of the left ulna that forms the proximal radioulnar joint and elbow joint. Patient has been followed up after the last excision for 18 months with no recurrence.     

甲状腺原发性平滑肌肉瘤临床病理观察

目的：探讨甲状腺原发性平滑肌肉瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例原发于甲状腺的平滑肌肉瘤进行病理特征及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果肉眼：肿物5．5cm×4．0cm×3．5cm,切面灰黄色,质中,局部质硬。镜检：肿瘤由梭形细胞组成,束状排列,胞质嗜伊红,核卵圆形,异型明显,核分裂象易见。瘤组织中可见散在大小不一的滤泡并向周围组织侵袭。免疫组织化学示瘤细胞Vimentin、SM A、Caldesmon和Actin表达阳性,CK、CK8、EM A、T T F‐1、P53和LCA表达阴性。结论甲状腺原发性平滑肌肉瘤非常罕见,其诊断需结合临床、影像学资料、组织学及免疫组织化学。     

促结缔组织增生性成釉细胞瘤的临床病理研究

目的 :研究促结缔组织增生性成釉细胞瘤的临床病理特点。方法 :对 13例促结缔组织增生性成釉细胞瘤进行临床病理研究及病例随访。结果 :13例中女多于男 (1.2∶1) ,平均年龄 45岁 ,上下颌之比为 1∶1.2。病变主要位于前牙区和 /或前磨牙 (77% )。X线表现通常为透射影、阻射影混存。镜下以大量增生的纤维结缔组织间质中散在不规则、压缩状上皮岛或条索为特点。结论 :促结缔组织增生性成釉细胞瘤为成釉细胞瘤的一种新的类型 ,具有特征性病理表现及低复发率。     

Desmoplastic small round cell tumor of the lung: case report

Desmoplastic small round cell tumor(DSRCT)is a clinically and morphologically well-defined neoplasm.1 This highly aggressive malignant small cell neoplasm tends to affect adolescents and young adults and occurs predominantly in the abdomen,pelvis,and omentum.1,2 DSRCT in the lung is extremely rare.     

表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎临床病理分析

目的分析表现为肾病综合征的毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）临床病理特点。方法回顾分析我院2009-06～2011-12月间收治的EPGN致肾病综合征（NS）10例患者的临床病理特点及治疗。结果 10例患者中男性3例,女性7例,平均年龄（41±18.43）岁（19～58岁）。临床表现为：浮肿9例、高血压7例、血尿10例、急性肾损伤8例。所有患者均有前驱感染史,以上呼吸道感染为主。病理主要以内皮细胞弥漫增生、系膜细胞轻～中度增生为主,免疫荧光除IgG、C3沉积外,尚有IgM、IgA、C1q等沉积。结论临床表现为NS的成年患者,病理可能为EPGN;临床单用激素治疗缓解率低,有时需联合免疫抑制剂治疗。且该疾病在IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎均可出现。     

鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征:1例新发病例及2例文献复习

 目的  探讨鼻腔鼻窦促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学改变及其诊断与鉴别诊断。方法  对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院新发1例及文献报道的另2例原发于鼻腔鼻窦的DSRCT进行总结,分析其临床数据、病理学形态表现、免疫表型和分子病理改变。结果  3例均为原发于鼻腔鼻窦的DSRCT,男性1例,女性2例,平均年龄43岁(21～61岁),部位分别为上颌窦、蝶窦和筛窦,并不同程度地侵犯周围组织。临床表现为鼻塞、鼻出血、通气不畅。3例组织学形态表现均与经典部位的DSRCT相似,肿瘤由外形不规则的核深染小圆细胞组成,被增生的纤维结缔组织分隔成大小不一的巢团,细胞分化差,核分裂像易见,并伴不同程度的坏死和侵袭性生长。其中本院病例部分肿瘤细胞呈上皮样、横纹肌样或浆细胞样,局部形成假菊形团样结构。免疫组化染色结果显示瘤细胞均表达上皮、间叶和神经源性标记物。3例分别经FISH、RT-PCR及Southern blot检测证实存在EWS-WT1基因融合。此外,本院病例行电镜检查显示,瘤细胞具有大量树突状突起和细胞器,可见核旁丰富的中间丝。3例均行手术切除,并结合辅助性放化疗,其中2例文献报道的患者无瘤生存期超过2.5年,1例本院患者于术后4个月复发,1年后死亡。结论  DSRCT是一种少见的高度恶性肿瘤,发生在鼻腔鼻窦处更为罕见且预后差,充分认识其病理学特点并了解其发生的罕见部位,有助于避免漏诊和误诊。     

滤泡树突细胞肉瘤的临床病理观察

目的总结分析滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)的临床病理特征和免疫组织化学特点,以及IgG和IgG4的免疫组织化学表达情况,以加深对FDCS的认识。方法回顾性分析北京协和医院2005年1月至2018年12月全部病理确诊为FDCS病例9例,通过光镜观察、免疫组织化学染色及EB病毒编码的小RNA原位杂交检测,并查阅临床相关病历信息进行回顾性研究。结果 9例病例男女比例4∶5,年龄16～53岁,平均年龄(38.2±9.7)岁。临床表现为体检发现肿物、淋巴结肿大、皮疹和发热。9例肿瘤部位分别为淋巴结、腹膜后、肾上腺、颈部肿物、腋下肿物和肝脏。超声显示为囊性或囊实性肿块,边界清楚,肿瘤直径1.5～15.0 cm。镜下肿瘤细胞呈梭形,以实片状、席纹状排列为主,胞质丰富淡染,可见空泡状核和小核仁,核分裂像1～3个/10倍视野,5例可见坏死;免疫组织化学CD21(6/9)、CD35(6/9)、CD23(7/9)阳性表达。结论 FDCS是一种少见的恶性肿瘤,易漏诊误诊,免疫组织化学CD21、CD35、CD23联合应用有助于诊断和鉴别诊断。透明血管型巨淋巴结增殖症可能为FDCS的前驱病变,FDCS中可以有少量I...     

不同时间被动吸烟大鼠肺功能及肺组织病理观察

目的: 观察不同时间被动吸烟大鼠肺功能及气道肺组织病理变化规律,为慢性阻塞性肺疾病(COPD)动物模型制作提供参考资料.方法: 将SD雄性大鼠随机分为被动吸烟4周(8只)、6周(8只)、10周(8只)及对照(12只)组,测定各组肺功能、观察气道肺组织病理变化并评分.结果: 6周组及10周组大鼠呼气峰流速(PEF)显著降低、气道内压上升坡度(Ipslope)显著增高,与对照组比较P《0.01.以PEF值小于对照组大鼠80%PEF值为存在气流受限的界线,则4周组、6周组、10周组出现气流受限的鼠分别为0只(0)、5只(62.5%)及8只(100%),10周组及6周组大鼠气流受限发生率显著高于4周组(P《0.01).10周组大鼠均出现明显气道壁增厚、气道狭窄及显著肺气肿改变,其气道壁炎细胞浸润、杯状细胞化生、气道壁坏死糜烂、纤维结缔组织及平滑肌增生等评分均显著高于对照组(P《0.05或P《0.01),气道坏死糜烂、小气道阻塞发生率及气道平滑肌增生等指标还显著高于6周组(P=0.033,P=0.004,P《0.001).6周组大鼠5只出现气道狭窄及肺气肿改变,气道壁炎细胞浸润、杯状细胞化生、气道壁坏死糜烂、纤维结缔组织及平滑肌增生等评分均显著高于对照组(P《0.05或P《0.01).6周组及10周组大鼠PEF值与气道壁纤维组织和平滑肌增生呈显著负相关(P《0.05);而4周组大鼠均无典型肺气肿及气道狭窄.结论: COPD的形成与吸烟量及吸烟时间有关,在一定吸烟量条件下,时间越长,气道和肺组织病变越重,气流受限的发生率越高.     

西藏地区脑膜瘤临床病理观察

目的 探讨西藏地区藏族人群脑膜瘤的临床病理特征和免疫组织化学的表达情况,旨在提高对脑膜瘤的认识。方法 回顾性分析西藏自治区人民医院2013年4月至2021年3月病理存档的116例脑膜瘤患者的临床和病理资料,全部病例均进行组蛋白H3第27位赖氨酸的三甲基化修饰(H3K27me3)、黏蛋白4(MUC4)、生长抑素受体2(SSTR2)、孕激素受体、上皮细胞膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、波形蛋白、S-100、P53、Ki-67免疫组织化学染色,显微镜下进行病理形态学观察和染色结果评估。结果 共116例脑膜瘤患者,男∶女比例为1.0∶2.6,年龄4~73岁;临床症状主要表现为头痛。影像学检查显示114例为单发病灶、2例为多发病灶;108例位于颅内、8例位于椎管;肿瘤最大径0.3~10.0 cm,平均(5.7±2.2) cm。显微镜下分级和组织学类型方面:111例为WHOⅠ级,其中纤维型(53例)、脑膜上皮细胞型(20例)、过渡型(24例)和砂砾体型(10例)多见;4例为WHO Ⅱ级(3例为非典型脑膜瘤、1例为透明细胞型);1例为WHO Ⅲ级(乳头型)。免疫组织化学方面:9例(9/116,7.8%)H3K27me3表达缺失,64例(64/116,55.2%)MUC4阳性,101例(101/116,87.1%)SSTR2阳性。80例有随访结果,71例无复发、9例复发。结论 脑膜瘤是西藏地区病理存档资料中最常见的中枢神经系统肿瘤,以中年女性患者多见,颅内上矢状窦旁、大脑镰旁和大脑凸面占位为主。WHO Ⅰ级的纤维型脑膜瘤最多见,WHO Ⅱ和Ⅲ级的脑膜瘤少见。MUC4在脑膜上皮细胞型和过渡型脑膜瘤中表达率较高,在纤维型中表达率偏低;H3K27me3表达缺失可能与预后无相关性。