促结缔组织增生性纤维母细胞瘤

目的探讨促结缔组织增生性纤维母细胞瘤(DF)的临床及病理学特征。方法对4例DF的临床特点、常规HE进行形态观察,同时应用免疫组织化学方法进行免疫表型的分析及复习相关文献。结果病变位于下肢皮下组织,以足部多见,肿瘤呈无痛性缓慢生长,呈良性经过,切除后无复发;镜下:肿瘤由稀疏的梭形或星状纤维母细胞和大量致密的胶原纤维构成,部分病例局灶性纤维黏液样变;瘤细胞核染色质细致,可见明显小核仁,细胞无异型性,也无核分裂象,未见肿瘤性坏死、钙化及骨化现象,部分病变局灶性血管增生;免疫组织化学标记显示瘤细胞弥漫性强表达波形蛋白,局灶性表达平滑肌肌动蛋白及肌特异性肌动蛋白。结论DF是一种具有独特临床病理学特征的良性纤维母细胞性或肌纤维母细胞性肿瘤,形态学与免疫表型存在肌纤维母细胞特征性的fibronexus junctions结构和纤维母细胞相关特征的超微结构表现;组织学上应与其他一些良性或具有局部复发潜能或低度恶性的纤维母细胞性或肌纤维母细胞性病变相鉴别。     

炎性肌纤维母细胞瘤4例的病理及临床分析

目的:探讨炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的病理特征、诊断标准,正确认识IMT这一低度恶性肿瘤。方法:收治炎性肌纤维母细胞瘤患者4例,回顾分析病理及临床资料,并复习相关文献资料。结果:4例IMT主要由增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞构成,肿瘤中散在大量炎性细胞,多为淋巴细胞、浆细胞,也有组织细胞和嗜酸性粒细胞、中性粒细胞。免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达间叶细胞标记Vim和肌源性标记SMA、MSA。结论:IMT是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤,是一种中间型(低度恶性)肿瘤,少数具有复发倾向和恶变潜能,临床和影像学易误诊为恶性肿瘤,确证依赖于病理检查。     

低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法 对1例发生于后腹膜的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察、免疫组化标记并结合文献进行复习.结果 肿瘤细胞呈梭形,排列成束,显示中度异型性,可见核分裂像(3～4个/10HPF).免疫表型:瘤细胞弥漫性广泛表达Vim、SMA,不表达MSA、Des、和S100蛋白.结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤,组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化.应与纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤相鉴别.     

5例肌纤维母细胞瘤病理分析

目的：探讨肌纤维母细胞瘤的临床病理及免疫组化特征。方法：对5例肌纤维母细胞瘤进行组织病理学,免疫组化研究,结合文献资料分析本病临床表现,病理形态及鉴别诊断。结果：组织学由具有平滑肌细胞和纤维母细胞特征的梭形肿瘤细胞,大量慢性炎细胞及黏液血管样背景构成。免疫组化myosin（＋）、desmin（＋）、Vimentin（＋）。结论：肌纤维母细胞瘤是既具有平滑肌细胞特征,又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤一例临床病理分析

【目的】探讨婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤临床病理特征,提高其诊断与鉴别诊断水平。【方法】对1例婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤进行临床资料分析和组织学、免疫组化标记观察。【结果】本例患儿以失明为主要症状;M RI表现鞍上巨大囊实性肿块伴脑室扩张积水;镜下见肿瘤由纤维母细胞为主的结缔组织及神经上皮混杂构成,后者为星形细胞和神经元成分。免疫组织化学显示星形细胞胶质酸性蛋白（GFAP）和波形蛋白（Vimentin）阳性,神经元成分神经突触蛋白（Syn）和神经元核抗原（Neun）阳性。【结论】婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤是一种罕见的发生于婴儿中枢系统肿瘤,根据其临床特点及组织学和免疫组织化学特征可以进行明确诊断。     

结节性筋膜炎的病理学及免疫组织化学研究

目的 探讨结节性筋膜炎的病理学诊断及预后等生物学特性及组织起源.方法 应用光镜及免疫组织化学技术对62例结节性筋膜炎进行组织学观察和文献复习.结果 组织形态主要为:增生活跃的梭形细胞,细胞核肥胖淡染,核仁明显,可以见到核分裂;偶见多核巨细胞;不同程度的增生的胶原纤维和网状纤维,伴有水肿和黏液变;有新生的毛细血管和炎性细胞浸润.免疫组织化学标记显示:增生的梭形细胞有异质性,多数细胞Vimentin, actin, SMA表达阳性,部分细胞S-100,CD34表达阳性.结论 结节性筋膜炎与炎性肌纤维母细胞瘤有相似的组织病理学改变和免疫组织化学标记,是否是来源于软组织的多潜能间叶细胞的同一类肿瘤,有待进一步证实.     

软组织上皮样肉瘤的临床病理学特征探讨

目的探讨软组织上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型及诊断、鉴别诊断要点。方法对3例软组织上皮样肉瘤进行临床病理分析及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果 3例均为男性,年龄34~57岁;大腿近端1例,大腿中段1例,会阴部1例;临床均表现为压痛性孤立性质硬的结节状肿块,有假包膜;镜下肿瘤组织均呈结节状,其内有灶性凝固性坏死,由卵圆形和多角形胞质淡粉染的上皮样瘤细胞及横纹肌样细胞构成;瘤细胞均表达肌酸激酶（CK）、上皮膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、糖抗原（CA）125,2例表达CD68,1例表达肌动蛋白（Actin）、人抗纺锤体抗体（MSA）,均不表达黑色素瘤物质异性抗体（HMB）-45、S-100蛋白、结蛋白（Desmin）、淋巴细胞毒自身抗体（LCA）、CD34等。结论软组织上皮样肉瘤少见,恶性度较高,具有侵袭性,诊断及鉴别诊断需结合病理形态及免疫组织化学标记。     

儿童横纹肌肉瘤的病理学研究

目的探讨儿童横纹肌肉瘤的病理形态学特点。方法复习和分析30例儿童横纹肌肉瘤的形态学和免疫组织化学染色结果。结果30例横纹肌肉瘤患儿中,男性22例,女性8例。组织学类型包括胚胎性（20／30,66．67％）、腺泡状（8／30,26．67％）和梭形／硬化性（2／30,6．67％）横纹肌肉瘤3种。发生部位依次为躯干（15／30,50．00％）、头颈（7／30,23．33％）、四肢（6／30,20．00％）和泌尿生殖系统（2／30,6．67％）。免疫组织化学染色示肌特异性肌动蛋白（MSA）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（DES）、肌细胞生成素（MyoG）和肌调节蛋白（NyoDl）均有不同程度的阳性表达。结论胚胎性、腺泡状和梭形／硬化性横纹肌肉瘤是儿童横纹肌肉瘤的主要类型,组织学上主要表现为原始的小圆细胞,部分病例可见横纹肌母细胞。肿瘤细胞不同程度表达NSA、SMA、DES、MyoG和MyoDl等肌源性标志物。鉴别诊断主要包括神经母细胞瘤、外周原始神经外胚层肿瘤等。     

13例隆突性皮肤纤维肉瘤病理特点观察及文献复习

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）病理形态学特点、鉴别诊断及组织来源和预后.掌握DFSP的临床病理特点,避免与其他皮肤梭形细胞肿瘤混淆.方法：分析观察13例皮肤隆突性纤维肉瘤的临床资料病理学形态特征、免疫组化结果,结合文献并对照其免疫表型讨论肿瘤的来源和鉴别诊断,使用抗体为CD34、Vimentin、SMA、S-100,采用S-P法.结果：DFSP的类型多样,组织学图像虽各具特点,但突出的病理特征是真皮层中大量梭形细胞聚集呈车辐状或席纹状经典结构,瘤组织常浸润皮下脂肪组织内形成蜂窝状结构.分子标记为：本瘤细胞对波形蛋白（Vimentin）呈强而弥漫性的阳性反应;CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应,文献报道阳性率为72～92％[1,2].溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性阳性反应;平滑肌肌动蛋白（SMA）在DFSP的表达阳性率为50～95％,但是其表达常不稳定并且常呈局灶性[3-5].结论：DFSP好发于青壮年,男性稍多于女性,病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织,也可发生于头颈部,易局部复发,也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤.极少发生转移,因此不是真正的恶性肿瘤[6,7].     

1例硬化性滑膜肉瘤的临床病理观察

目的探讨硬化性滑膜肉瘤的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例发生于小腿软组织的硬化性滑膜肉瘤的临床表现、病理形态和免疫组织化学染色、特殊染色特征及其细胞遗传学的特异性改变,并复习相关文献。结果首次报告硬化性滑膜肉瘤1例。患者29岁,病史13年,肿瘤内见大量不规则的梁索状胶原成分,瘤细胞稀疏,围绕在胶原周围,瘤细胞梭形,部分为上皮样,围绕小血管生长,肿瘤内部分区域见钙化及骨化。免疫组化染色结果显示EMA(+),CK(局部+),Vimentin(++),Bcl-2(+),CD99(++),P53(+50%-75%),CD31、CD34、Desmin、SMA均为阴性;硬化的间质区域网织纤维及AB染色阳性,PAS染色阴性;FISH检测提示:SS18(18q11.2)染色体易位。结论硬化性滑膜肉瘤是一种非常罕见的特殊类型的滑膜肉瘤,可结合免疫组织化学染色及分子检测与骨旁骨肉瘤、骨化性肌炎、纤维肉瘤、骨促结缔组织增生性纤维瘤、血管外皮细胞瘤等肿瘤进行鉴别。     

胃肠道间质瘤53例临床病理分析

目的:探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinal strornal tumor,GIST)的临床病理学特征。方法:回顾性分析经病理证实的53例GIST患者的临床和病理资料,并进行统计分析。结果:GIST较为少见,胃和小肠是好发部位,恶性程度与肿瘤大小有统计学意义(P<0.01),而与核分裂象、性别、年龄均无统计学意义(P>0.05);免疫表型CD117为84.91%,CD34为67.92%,vimentin为94.34%,平滑肌动蛋白(SMA)为60.38%,S-100蛋白为13.21%。根治性手术44例,姑息性切除术9例。随访11例,生存时间7~33个月。结论:GIST由于缺乏特征性临床表现,因此术前确诊率低,其确诊仍依赖病理结果。GIST均具有潜在恶性,术后需长期随访。CD117及CD34对于GIST的确诊有重要意义。     

粘液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理及免疫学表型特征

目的：探讨粘液炎症性纤维母细胞肉瘤的病理形态学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对1例发生于右前臂内侧的粘液炎症性纤维母细胞肉瘤进行形态学观察及免疫组化标记。结果：肿瘤组织由炎症样区、粘液样区及纤维化区组成。最明显的特征是,有明显异型的肥胖的梭形细胞、神经节细胞样细胞、畸形的R-S样细胞或病毒样细胞,还可见到脂母细胞样细胞。免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、Bc1-2、CD99和CD68阳性,CD34灶性阳性,CD30、CD15、EMA、CK、SMA、desmin、p53、S-100和ALKl均为阴性。结论：粘液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种罕见的低度恶性粘液纤维母细胞性肿瘤,最常发生于肢端。肿瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,具有独特的病理学特征。由于肿瘤在局部呈侵袭性生长,复发率高,推荐局部扩大切除治疗。     

胎盘部位滋养细胞肿瘤一例并文献复习

目的:探讨胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)的临床特征、病理特点、诊断及鉴别诊断,并分析与预后有关的形态学指标。方法:对1例PSTT的临床特征、病理形态及免疫组化特征进行分析并复习相关文献。结果:光镜下肿瘤细胞异常增殖,呈片状、条索状在子宫肌壁间浸润生长,并伴有特征性的血管侵犯,分裂象少见;免疫组化标记结果:肿瘤细胞PLAP、CK、EMA、β-HCG、α-inhibin均阳性,Vim、S-100、P53、Calponin、Des、SMA均阴性,ki-67阳性率为60%。结论:PSTT是一种罕见的具有特殊临床生物学行为及病理特征的妊娠滋养细胞肿瘤,可结合免疫组化染色结果与上皮样滋养细胞肿瘤、上皮样平滑肌肉瘤、透明细胞癌及血管周上皮样细胞肿瘤等鉴别。     

子宫腺瘤样瘤的临床病理观察

目的：探讨子宫腺瘤样瘤的发生、临床病理特点、免疫组化表达特点及鉴别诊断。方法：对11例子宫腺瘤样瘤进行临床病理及免疫组化观察。结果：11例子宫腺瘤样瘤占同期子宫切除标本的0.65％,临床表现无特诊性。免疫表型：AE1／AE3、vimentin和calretinin（＋）,CEA、ER、PR和CD31（-）。结论：子宫腺瘤样瘤并非罕见,支持间皮起源,临床和病理检查均易误诊和漏诊。免疫组化可作为诊断和鉴别诊断的重要参考依据。     

肺多形性癌的临床病理和免疫组化研究

目的多形性癌(pleomorphic carcinoma,PC)是非小细胞肺癌中相对少见的一种类型,其形态和细胞成分复杂多样,在病理诊断和鉴别诊断上存在一定难度。文中旨在探讨肺PC的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断要点。方法回顾性复习33例肺PC患者的临床病理资料,免疫组化染色采用EnVision法,使用的一抗包括CKpan、CK7、CK5/6、34βE12、CK8/18、P63、TTF-1、napsin A、vimentin、desmin、SMA,对所有患者进行了随访。结果 29例患者出现症状,其中咳嗽、咯血最为常见。21例患者有吸烟史(平均956支/年),其中19例为重度吸烟者。本组患者的肿瘤最常发生于肺右上叶和左上叶,瘤体直径1.2～15.0 cm(平均5.8 cm)。24例肺PC中含恶性上皮成分和多形性成分,即恶性梭形细胞和(或)巨细胞成分,9例仅含多形性成分,恶性上皮成分包括19例腺癌、3例鳞癌和2例混合性腺癌大细胞癌。33例肺PC的恶性上皮成分均表达Ckpan,不表达vimentin;多形性成分均表达vimentin,23例CKpan阳性表达,20例CK8/18阳性表达,CK7、TTF-1、P63、34βE12、naspin A、CK5/6均有不同程度阳性表达。8例患者清扫淋巴结中见转移,转移灶以恶性上皮样成分为主。25例获得随访,总生存期1～74个月,中位生存期6个月,1年生存率为44.4%,5年生存率为10%。结论肺PC多发于老年男性,肺上叶好发,可能与吸烟相关。大部分肺PC通过光镜即可诊断,免疫组化染色有助于其诊断和鉴别诊断。     

肺透明细胞类癌1例报告及文献复习

目的探讨肺透明细胞类癌的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点、治疗及预后。方法对来自本院胸外科的1例肺透明细胞类癌青年男性患者的手术标本切片,进行组织形态学观察和免疫组织化学检测,并结合文献进行临床病理分析。结果患者因体检发现右下肺包块2年入院,切除标本见肿瘤位于右下肺边缘,为一边界清楚、质地中等的灰白色类圆形结节。镜下观察见均匀一致的肿瘤细胞呈片状或巢团状排列,细胞体积较大,细胞质透明,核圆居中。免疫组化显示肿瘤细胞CD56、Syn、CgA均为强阳性,CK、TTF-1阳性,Ki-67阳性细胞数<1%,S-100蛋白灶性阳性,Vimentin间质血管阳性,而HMB45、SMA、GFAP、Actin均为阴性。病理诊断:肺透明细胞类癌。行肺叶切除术后至今(6年)未见复发转移。结论肺透明细胞类癌是一种非常罕见的低度恶性肿瘤,仔细的大体检查、广泛取材和正确的免疫组化标记是诊断的关键;准确的病理组织学分型对治疗和预后评估有重要意义。     

前列腺间质肉瘤临床病理观察

目的 探讨前列腺间质肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。方法 对1例前列腺间质肉瘤作常规HE染色及免疫组织化学标记，在显微镜下观察组织学形态及免疫组化表达，并进行文献复习。结果 前列腺间质肉瘤主要由排列成束状、编织状的长梭形细胞构成，短梭形细胞散在于长梭形细胞之间，细胞异型性明显，肿瘤内无腺性成分。肿瘤细胞Vimentin、CD34呈阳性表达。结论 前列腺间质肉瘤是一种少见的发生于前列腺特异性间质细胞的恶性肿瘤。病理诊断主要依靠病史及病理组织学形态和免疫组织化学，CD34阳性是诊断该肿瘤的重要依据之一。鉴别诊断主要包括发生于前列腺的平滑肌肉瘤、恶性神经鞘膜瘤、横纹肌肉瘤等。