γ型重链病一例报告

重链病是免疫球蛋白的异常合成,它不同于多发性骨髓瘤,也有异于淋巴细胞瘤。世界上发现已超过百例,我国于1981年开始有病例报道,目前仅发现α、γ、δ、μ四种重链病。γ重链病只产生IgG重链而无轻链的合成,其特征是在患者血清或尿液中存在异常的γ重链。最近,我们发现了一例γ重链病患者,现报告如下。     

γ型重链病一例报告

重链病（HCD）是免疫球蛋白的合成异常。它不同于多发性骨髓瘤，也有异于淋巴细胞瘤。世界上发现已超过百例，我国于1981年开始有病例报道。目前仅发现α、γ、δ、μ4种重链病，ε尚未见报道。γ重链病（γ-HCD）只产生IgG重链而无轻链的合成。其特征是在患者血清或尿液中存在异常的γ重链。新近，我们发现了一例γ重链病患者，现报告如下。     

γ－重链病并发IgA型多发性骨髓瘤一例

γ－重链病并发ＩｇＡ型多发性骨髓瘤一例袁有忠，孟沛霖，许燕群，孔宪涛患者，男性，７６岁。１９７９年１２月首次住院。入院前３个月发现左手背轻度水肿，血沉增快，血清蛋白电泳β球蛋白增加，免疫球蛋白ＩｇＧ增高，骨髓涂片浆细胞０．０６。既往史：１９３５年曾患...     

肾脏轻链-重链沉积病一例并文献复习

目的 报告1例肾脏轻链-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）.方法 分析临床表现,血清免疫固定电泳,血、尿中轻、重链异常,骨髓活检和肾活检病理资料.结果 临床表现大量蛋白尿,镜下血尿,高血压,贫血,肾功能正常.免疫固定电泳见κ型IgG条带,伴血、尿液中轻链升高.骨髓浆细胞4％.肾活检肾小球呈“结节样病变”,刚果红染色阴性.免疫荧光κ轻链和IgG1（y1重链单抗）沿肾小球基膜（GBM）和肾小管基膜（TBM）线样沉积.电镜见GBM内侧及TBM外侧高电子致密物沉积.结论 肾脏轻-重链沉积病（IgGκ轻链-γ1重链）的诊断,应临床结合病理,特别是进行免疫病理检查.     

溶骨性Υ重链病

迄今世界文献已报道70多例γ重链病(GHCD),仅3例有溶骨损害,其中2例为局限的;而本文报告的1例有广泛性溶骨损害及多发的病理骨折;患者女,34岁:因乏力、消瘦、盗汗3月,加重并高热、咳嗽、胸腰痛,呼吸困难入院,胸腹皮肤有红斑,口腔粘膜及舌有溃疡,腭水肿,全身性淋巴结肿大,肝脾均于肋下2 cm,Hb及BPC数正常。WBC 11.3×10~9/L;分类见非典型嗜碱淋巴细胞占8%;淋巴样浆细胞2%,浆细胞6%;胞核有切迹或分叶,血沉44mm/h,血钙3.38m mol/L(正常值2.05-2.45),磷0.58m mol/L(0.8-1.45);LDH835u/L(228-475),AKP198u/L(15-70)。肝肾功能及其他血生化正常。血清IgA、IgM、IgD、IgE和完整的IgG量正常。肋骨、锁骨、肩胛骨、近端肱骨,股骨,胫骨、脊柱和骨盆X线片均有溶骨灶,颅骨呈穿凿样变,3条肋有病理性骨折,骨髓中非典型嗜碱淋巴细胞占(?).6%,淋巴样浆细胞4.4%,浆细胞15.6%;核形同外     

μ重链型不分泌型骨髓瘤

本文报告1例罕见的μ重链型“不分泌型”骨髓瘤,并就发病的机理加以讨论。患者,女性,67岁。因贫血、腰背部疼痛入院。体检:脊柱因疼痛而致活动受限。肝、脾、淋巴结不肿大。X线照片示广泛骨质脱钙、颅骨与胸椎4、5溶骨性损害及右侧肱骨骨干骨折。化验:血红蛋白10.0g,白细胞4,100,分类未见异常,血小板35万。血沉45mm/h。血清钙3.2mmol/l。尿素氮、肌酐正常。总蛋白7.4g。骨髓检查:浆细胞30%,浆细胞酸性磷酸酶阳性率100%,积分增高(230),糖原阴性。血清蛋白电泳无M带。免疫球蛋白偏低:IgG6.4g/l,IgA0.75g/l,IgM0.03g/l。血清与浓缩尿免疫电泳抗γ、α、μ与抗κ、λ均无异常沉淀弧。血液:     

浆细胞型Castleman病一例

患者 ,女性 ,2 0岁 ,发现蛋白尿 5ｄ入院。 7年前无意中触及左腹部一包块 ,无异常不适。平素多汗、刷牙时易出血 ,18岁月经初潮 ,余无特殊病史。入院时查体 :中度消瘦 ,重度贫血貌 ,肝右肋缘下 5 .3ｃｍ ,上界无下移 ,脾左肋缘下 1.8ｃｍ ,均质地软、边缘齐、表面光滑、无叩痛 ,左上腹触及一约6 0ｃｍ× 5 .0ｃｍ包块 ,质中、边缘清楚、表面光滑、可移动、无压叩痛、叩诊呈实音。实验室检查 :Ｈｂ 5 8ｇ/Ｌ ,血细胞比容(ＨＣＴ) 0 .2 17,ＢＰＣ 36 3× 10 9/Ｌ ,尿蛋白定量 (ＰＲＯ) 5 .17ｇ/ 2 4ｈ、尿溶菌酶 (ＬＹＳＯ) 15 .37ｍｇ/Ｌ、…     

α重链病临床特征和实验室检查特征

目的探讨α重链病的临床特征和实验室检查特征。方法收集华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的1例α重链病患者及文献报道的3例α重链病患者的临床资料,分析α重链病临床表现及实验室特点。结果 4例患者中男性3例,女性1例;年龄11~58岁,平均年龄38.5岁;临床表现为腹痛3例;3例通过治疗后恢复健康,1例手术治疗后死亡。α重链病患者血清免疫球蛋白定量检测中IgA水平大多数偏高,蛋白电泳中在β和α2区间常会出现一宽峰,免疫固定电泳上通常显示为在IgA泳道上形成特异性反应沉淀带,与IgG、IgM和K、L无特异性反应沉淀带。结论重链病非常少见,早期α重链病患者临床表现不明显,分型和诊断依赖血清免疫固定电泳,早期对抗菌药物敏感,中晚期重链病患者倾向发展为淋巴瘤。     

成年型尼曼-匹克病一例

尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢性疾病,为常染色体隐性遗传,由于鞘磷脂酶活性降低或缺乏,导致鞘磷脂广泛贮积在造血器官和神经组织中,骨髓、肝、脾、淋巴结、肾及中枢神经系统都可见到尼曼-匹克细胞。本病分为三型：1．婴儿型;2．幼年型;3．成年型,成年型非常罕见。现将本地区诊治的一例成年型病例报告如下：     

成年型尼曼-匹克病一例

尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢性疾病．为常染色体隐性遗传．Eh于鞘磷脂酶活性降低或缺乏．导致鞘磷脂广泛贮积在造血器官和神经组织中。骨髓、肝、脾、淋巴结、肾及中枢神经系统都可见到尼曼一匹克细胞。本病分为三型：①婴儿型;②幼年型;③成年型．成年型非常罕见。现将本地区诊治的一例成年型病例报告如下。     

成年型尼曼-匹克病一例

尼曼-匹克病(NPD)义称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢性疾病,为常染色体隐性遗传,由于鞘磷脂酶活性降低或缺乏,导致鞘磷脂广泛贮积在造血器官和神经组织中,骨髓、肝、脾、淋巴结、肾及中枢神经系统都可见到尼曼-匹克细胞.本病分为三型:①婴儿型;②幼年型;③成年型[1],成年型非常罕见.现将本地区诊治的一例成年型病例报告如下.     

结肠系膜局限型Castleman病一例

患者男,31岁,以"体检发现右腹包块1周"入住我院胃肠外科。查体:生命体征平稳;全身淋巴结未触及肿大;心肺听诊未见异常。腹部稍膨隆,无腹壁静脉曲张,腹柔软,无压痛、反跳痛,右侧上腹部可触及一实质包块,位置较深且固定,未见触痛,按压时脉搏未见增快。入院检查:血尿常规、肝肾功能、血电解质、凝血功能、胸部X线片、心电图等未见异常。PPD实验:硬结7mm,未见水疱。红细胞沉降率12mm/1h。超声检查示:右侧腹部实质性占位性质待定。上腹部CT平扫可见右中腹肠系膜上动静脉脉右前方可见一团块状等密度影,密度较为均匀,     

腹壁韧带样型纤维瘤病一例

患者女,34岁,发现下腹壁包块10个月,包块逐渐增大,伴腹部胀满。3年前曾行剖宫产手术。查体:下腹部膨隆,腹壁静脉曲张。下腹部可触及质硬包块,大小约15cm×13cm,无压痛,无反跳痛。肝、脾肋下未触及,肝、肾区无叩痛,肠鸣音无亢进,移动性浊音阴性。妇科检查:外阴发育正常,阴道通畅,宫颈光滑。宫体正常大小,无压痛,双附件区触诊不满意,耻骨联合上方有一实性包块,不活动,质硬。超声检查显示:耻骨联合正上方腹壁下探及7.6cm×5.2cm×8.2cm实性包块,边界     

轻链型淀粉样变性周围神经病一例

患者男,45 岁,汉族.主因进行性四肢麻木无力4 年,于2009 年7 月9 日入院.患者4 年前无明显诱因出现右足部麻木,此后麻木范围逐渐上升至右小腿,并反复出现恶心,时有呕吐,呕吐物为胃内容物,非喷射性,无呕血.3 年前于当地医院就诊,考虑为腰椎间盘突出,行手术治疗后肢体麻木未见好转,逐渐出现左下肢及双上肢麻木,同时伴有四肢无力,无肢体疼痛及肉跳,2 年前肢体无力加重,行走较前困难,呕吐好转,出现腹泻,排黄色稀便,3 ～6 次/d,无腹痛,里急后重,无黑便及黏液脓血便,就诊当地医院诊为"多发性神经根神经炎",给予维生素、激素等治疗,稍有好转,停药后症状再次加重.1 年前肢体麻木无力明显加重,麻木范围扩大至双侧大腿根部及手肘部,不能独立行走,并伴有小便失禁,消瘦,体重下降30 kg,直立性头晕,胸腹背部出汗增多,头部及肢体无汗.既往体健,否认家中类似病史及遗传病史.     

血管免疫母细胞型淋巴结病一例

【病例】　女,3 4岁。自述于1996年12月无意中发现右侧颈部有一包块,无红肿、疼痛;无午后低热、咳嗽、咳痰及咯血。就诊于当地医院,予手术切除肿物,术后病理报告为“颈部淋巴结结核”,术后一直未服用抗结核药物。1998年11月,患者左侧颈部又有一包块,轻度触痛,自觉全身乏力,仍无     

慢性非神经型Niemann-Pick病一例

患儿男性 ,５岁 ,反复乏力腹胀３年伴低热咳嗽１年余来院就医。患儿足月妊娠 ,自然分娩 ,出生时体重２３００克。母乳混合喂养 ,８个月添加辅食 ,１岁半会走路 ,２岁会说话 ,以后经常哭闹、懒行 ,且面色苍白 ,腹部逐渐肿大 ,身体瘦弱 ,但无抽搐史。查体 :体温３８．５℃ ,脉搏１１０次／分 ,呼吸２６次／分 ,体重１３ｋｇ,身高９０ｃｍ ,精神差 ,中度营养不良 ,面色苍白 ,浅表淋巴结未触及。咽红 ,双扁桃腺无红肿及脓栓。双肺可闻及干性罗音 ,肺底散在显罗音。腹部膨胀、软 ,肝肋缘下６ｃｍ ,脾肋缘下４ｃｍ ,质软 ,无压痛 ,无腹水征。脊柱…     

克隆型脂溢性角化病一例

患者女，60岁。因右侧下腰部起扁平丘疹半年于2012年5月来我院就诊。自觉偶有瘙瘁，无发红、肿胀、疼痛等不适。皮肤科情况：右侧下腰部可见3个类圆形绿豆至黄豆大小的粉红色扁平丘疹，质软，表面光滑，无出血、破溃和鳞屑，互不融合，无触压痛。家族中无类似病例，系统体检未见明显异常。实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能检查未见明显异常。皮损活检：表皮内多灶性细胞增生，为大小一致的棘细胞或基底样细胞，细胞无坏死及明显异型性，基底细胞层完整。病理诊断：     

IgM型浆细胞病伴肺腺癌一例

患者,女,66岁。1998年8月抬重物时突感腰部疼痛,摄腰椎及骨盆片发现第3腰椎压缩,骼骨蜂窝状骨折破坏。后患者出现间断性双下肢疼痛,半个月后自然缓解。1998年10月因咳嗽、痰多到外院作X线,胸片检查,发现右上肺有4．0cm×3．5cm阴影,CT检查显示：肿块位于右上叶后段,形状不规则,密度不均匀,周边有短毛刺。骨髓象：浆细胞占0．055。骨髓活检：骨髓组织增生极度活跃,浆细胞系弥漫增生,以原始浆细胞为主,粒、红细胞系增生相对受抑,基质局部纤维增生,Gomon（＋）。诊断为：①多发性骨髓瘤（原浆细胞型）;②右上叶肺癌？入院治…     

多中心性浆细胞型Castleman病一例

患者,男,１６岁,因头昏、乏力、胸闷半年,症状加重伴发热１周于１９９８年２月９日入院,查体：体温３９℃,血压１１３／６０ｍｍＨｇ（１ｍｍＨｇ＝０．１３３ｋＰａ）,发育稍落后,重度贫血貌,双侧颈部、腋下、腹股沟均可触及肿大淋巴结,大小不等,最大约３ｃｍ...     

播散型组织胞浆菌病一例报告

组织胞浆菌病[Histop Las.mosis.简称 HP]的病原体是荚膜组织胞浆菌,有美洲型和非洲型两种,前者引起播散型 HP,病情严重,预后凶险,死亡率高,临床表现复杂,容易误诊。现将我们遇见的一例报告如下。病例:男性,35岁。于3个月前无明显诱因出现夜间畏寒、发热(体温39～40.5℃),大汗后热退,伴有轻咳,咯少许黄色粘痰,口腔溃烂,牙齿松动。起病三月后体重减轻20余公斤。体检:体温40.5℃,慢性病容,皮肤无黄染,左上臂及背部可见淤斑,左颌下可扪及蚕豆大淋巴结。心肺正常.肝在右肋下1.5cm,脾于左肋下