人凝血因子ⅩⅢ的研究进展

人凝血因子ⅩⅢ(coagulation factor ⅩⅢ,FⅩⅢ)是参与凝血过程的最后一个凝血因子,不仅参与止血过程,而且与组织修复、伤口愈合、炎症、肿瘤等病理过程密切相关.先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症是由于F ⅩⅢ基因缺陷所致,目前已有数十种.F ⅩⅢ蛋白空间结构的阐明对理解F ⅩⅢ功能与结构的关系有很大的帮助.本文对目前F ⅩⅢ研究现状作一简要介绍.     

凝血因子ⅩⅢ Val 34Leu多态性与血栓性疾病

凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）亦即纤维蛋白稳定因子，在机体生理性止血过程中起重要作用。既往对FⅩⅢ缺陷导致的因笥疾病方面研究较多，近年来发现FⅩⅢa亚单位2号外显子上的Val 34 Leu变异与血栓性疾病成负相关性，亦即ⅩⅢ Val 34 Leu为血栓性疾病的一种保护因子。本文就该方面的研究进展作一综述。     

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺陷症基因突变的检测

目的 研究一例遗传性凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）缺陷症家系的基因缺陷。方法 采用PCR、核苷酸测序的方法对该家系先证者及其家属外周血白细胞基因组DNA的FⅩⅢA基因进行检测。结果 先证者第72045位缺失两个核苷酸A，位于外显子5；先证者的父母及先证者的姐姐分别在DNA水平相同位点呈杂合缺失。结论 这例遗传性凝血因子FⅩⅢ缺陷症是由于FⅩⅢA基因缺陷造成。     

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症两种新基因突变的确定

目的　探讨遗传性凝血因子 (F )缺乏症的基因缺陷。方法　采用PCR、核苷酸测序的方法对两个遗传性F缺乏症家系先证者及其亲属外周血白细胞基因组DNA的FA基因进行检测 ,并用RT PCR检测先证者外周血白细胞FA基因mRNA水平 ;ARMS PCR对 6 0名正常人外周血白细胞基因组DNA的FA基因进行检测。结果　①发现两种新的基因突变 ,先证者 1在第 12 41位核苷酸由C突变为G ,位于外显子 10 ,导致Ser413Trp(TCGTGG) ,先证者 2及其妹妹在第 2 32位核苷酸由C突变为T ,位于外显子 3,导致Arg77Cys(CGCTGC) ,均为单碱基突变 ,无限制性内切酶酶切位点的改变 ;先证者 1的父母及先证者 2的父、母、舅则分别在DNA水平相同位点呈杂合状态。②采用ARMS PCR法分析正常人群未发现这两种突变的存在。③患者血浆存在少量FA ,而FA基因在mRNA水平几乎没有变化。结论　这两例F缺乏症患者均由于FA基因缺陷造成。患者的FA在细胞内不稳定、易降解可能是F缺乏的原因。家系 1的突变位点在F的核心区 ,对其结构功能的影响较为明显。而家系 2的突变位点位于F的表面 ,可能对蛋白的空间结构产生影响。     

凝血因子ⅩⅢVal 34 Leu多态性与血栓性疾病

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)亦即纤维蛋白稳定因子,在机体生理性止血过程中起重要作用.既往对FⅩⅢ缺陷导致的出血性疾病方面研究较多,近年来发现FⅩⅢa亚单位2号外显子上的Val 34 Leu变异与血栓性疾病成负相关性,亦即ⅩⅢVal 34 Leu为血栓性疾病的一种保护因子.本文就该方面的研究进展作一综述.     

血浆凝血因子ⅩⅢ活性及抗原的测定

目的探讨中国部分汉族人群血浆FⅩⅢ抗原及活性.方法200例健康人血浆采用双抗体夹心法检测FⅩⅢ抗原(FⅩⅢAAg和FⅩⅢBAg),生物素标记戊胺测定FⅩⅢ活性.结果正常人血浆FⅩⅢ活性范围在74.9%～128.3%,平均为92.5%±18.3%.男性74.9%～125.7%,女性79%～128.3%.以正常标准血浆为标准,血浆总FⅩⅢ蛋白水平,其范围在68.2%～184.7%,平均为98.5%±29.6%;FⅩⅢAAg和FⅩⅢBAg分别为74.8%～125.1%和82.5%～137.9%,平均为95.7%±23.2%和103.5%±30.7%.结论双抗体夹心法和生物素标记法均为简捷、灵敏而且特异的定量测定血浆FⅩⅢ抗原及活性的方法,值得推广使用.     

凝血因子ⅩⅢ及相关药物的研究进展

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)又称纤维蛋白稳定因子,是凝血级联中唯一具有转谷氨酰胺酶活性的物质,具有四聚体的分子结构[2个A亚基(FⅩⅢ-A2)和2个B亚基(FⅩⅢ-B2)],在人体中,通过交联血纤维蛋白来维持血凝块的稳定,参与人体的生理性止血过程。在组织修复、炎性反应及肿瘤的发展过程中,FⅩⅢ起着不可或缺的作用,这扩展了人们对FⅩⅢ的认识。本综述对FⅩⅢ的结构、生理功能及与疾病关系的相关研究进行总体概述,重点关注最近5年的新进展,希望对FⅩⅢ的研究提供新方向,推进与FⅩⅢ相关药物的临床研究与应用。     

血浆凝血因子ⅩⅢ、IL-17水平与脑梗死相关性及预后的研究分析

目的：观察和分析血浆凝血因子ⅩⅢ（FⅩⅢ）、白细胞介素17（IL-17）水平与急性脑梗死（ACI）相关性和早期预后的关系。方法选取100例ACI患者作为研究对象,根据其病灶大小将其分为大梗死组（病灶体积＞10cm3,共纳入17例患者）、中梗死组（病灶体积为4-10cm3,共纳入28例患者）和小梗死组（病灶体积＜4cm3,共纳入55例患者）,同时选取同期体检结果正常的30例健康人作为对照组。在发病24h内和发病第14天时对ACI患者进行脑卒中NIHSS量表评分评定,并根据NIHSS评分变化评估其近期预后。检测三组ACI患者在发病后24h内、第3天、第7天、第14天和对照组的血浆FⅩⅢ、IL-17水平。结果三组ACI患者在各观察时点的血浆FⅩⅢ、IL-17水平均显著高于对照组（P＜0．05）,大梗死组患者在各观察时点的血浆FⅩⅢ、IL-17水平均显著高于中梗死组或小梗死组（P＜0．05）,而中梗死组患者与小梗死组患者在各观察时点的血浆FⅩⅢ水平的差异无显著性（P＞0．05）,中梗死组患者在各观察时点的血浆IL-17水平均显著高于小梗死组患者（P＜0．05）;大梗死组患者发病24h和第14天的NIH-SS评分均显著高于中梗死组（P＜0．05）,中梗死组的评分均显著高于小梗死组（P＜0．05）;大梗死组患者中近期预后为“显著进步”的比例显著低于中梗死组（P＜0．05）,中梗死组患者中近期预后为“显著进步”的比例显著低于小梗死组（P＜0．05）,ACI患者的血浆FⅩⅢ水平（r＝0．348）和IL-17水平（r＝0．371）与NIHSS评分呈正相关。结论血浆FⅩⅢ、IL-17水平的升高可能是ACI发病的相关因素,且与患者梗死病灶的大小、神经功能损伤程度和近期预后情况具有相关性,可作为评估病情和预测近期预后的辅助指标。     

凝血因子ⅩⅢ Val34Leu多态性的研究进展

凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)是参与凝血过程的最后一个凝血因子，也称纤维蛋白稳定因子。FⅩⅢ-a亚单位基因第2外显子第34位核苷酸一个常见的G→T点突变，使距离凝血酶激活位点仅3个氨基酸残基的缬氨酸变为亮氨酸，即FⅩⅢ Va134Leu多态性，被认为是血栓性疾病的保护性遗传因素，但似乎可增加脑出血的危险性。本文综述了FⅩⅢ Va134Leu多态性与冠心病、脑梗死、外周动脉疾病、静脉血栓、脑出血、偏头痛、早期流产及先兆子痫等疾病的关系。     

血浆凝血因子ⅩⅢ抗原及活性的测定

目的　建立血浆F抗原及活性定量测定的方法。方法　对 4 6例正常人及两个遗传性F缺陷症家系部分成员采用双抗体夹心法检测F抗原 ,生物素化戊胺测定F活性 ,以F标准品建立标准曲线。结果　 3例患者FA :Ag均为 0 % ,FB :Ag分别为正常人的 78.4 6 %、6 6 .4 3%、5 7.2 9%。 4 6例正常人血浆F活性F∶C平均值为 86 .34%± 17.98% ,范围在5 6 .5 %～ 16 5 .17%之间 ,3例患者为 0 % ,家系中杂合子范围为 2 9.6 0 %～ 10 4 .86 %。结论　双抗体夹心法和生物素标记法均为简捷、灵敏而且特异的F测定方法。     

凝血因子ⅩⅢ Val34Leu多态性的研究进展

凝血因子ⅩⅢ(F ⅩⅢ)是参与凝血过程的最后一个凝血因子,也称纤维蛋白稳定因子.F ⅩⅢ-a亚单位基因第2外显子第34位核苷酸一个常见的G→T点突变,使距离凝血酶激活位点仅3个氨基酸残基的缬氨酸变为亮氨酸,即F ⅩⅢ Val34Leu多态性,被认为是血栓性疾病的保护性遗传因素,但似乎可增加脑出血的危险性.本文综述了F ⅩⅢ Val34Leu多态性与冠心病、脑梗死、外周动脉疾病、静脉血栓、脑出血、偏头痛、早期流产及先兆子痫等疾病的关系.     

过敏性紫癜患儿误诊原因分析

目的对过敏性紫癜患儿的误诊原因进行分析。方法对我院2006年至2010年收治的87例过敏性紫癜患儿的临床资料进行回顾性分析。结果紫癜出现在其他症状后导致误诊11例,以过敏性皮炎诊治2例。结论过敏性紫癜患儿误诊率高,需综合分析,仔细体检,降低误诊率。     

过敏性紫癜患儿的护理体会

近年来,过敏性紫癜的发病率有逐年增加的趋势。此病的复发率高,有效的护理有助于病情的恢复。现将十几年的临床经验总结如下,供各位参考。     

过敏性紫癜患儿的胃镜表现和临床意义

目的：探讨过敏性紫癜患儿的胃镜表现和临床意义：方法：过敏性紫癜患儿共50例，均进行电子胃镜检查，并用内窥镜图像处理系统采集图像，病变部位取活组织检查。结果：过敏性紫癜胃十二指肠黏膜病变表现充血、水肿、出血、糜烂及溃疡，典型表现为斑片状略高出黏膜表面的出血斑点，组织学改变为无菌性血管炎，胃镜改变以十二指肠降部改变最为显著，在临床各型紫癜病例均有发生，以腹型发生率最高；过敏性紫癜内镜改变可早于皮肤紫癜。结论：过敏性紫癜胃镜改变以十二指肠降部为主，尤以腹型改变显著；胃镜检查结合病检有利于过敏性紫癜的早期诊断。     

过敏性紫癜患儿饮食护理

过敏性紫癜是儿童常见的以毛细血管变态反应性为病理基础的血管炎症，表现为皮肤紫癜，过敏性皮炎，关节肿痛，腹痛，便血和蛋白尿等。目前尚无有效治疗方法，仅于脱敏，止血等治疗，为提高治疗效果，本科对20例过敏性紫癜患儿在常规治疗的基础上加强饮食控制，效果较好。现将护理体会总结如下。     

46例过敏性紫癜患儿的临床特征分析

目的：探讨儿童过敏性紫痰的临床特征。方法：对46例过敏性紫痰患儿的发病特征、临床表现、预后进行分析。结果：过敏性紫痰患儿从2000—2005年发病率呈上升趋势；发病季节以第一、四季度为高峰，与呼吸道疾病的高发季节相吻合；感染占第一位，胃肠受累为最常见，过敏性紫痰肾炎是影响预后的关键。结论：过敏性紫痰患儿的发病率有逐年上升的趋势，发病诱因感染占第一位。其表现较多的是肾外症状，消化道症状最明显，并发紫痰性肾炎者预后不佳。     

腹型过敏性紫癜患儿的饮食管理

目的探讨腹型过敏性紫癜（HSP）患儿饮食管理的效果。方法对我科收治的72例腹型HSP患儿积极寻找过敏原,严密观察病情,实施饮食管理及给予综合治疗。结果本组治愈64例（88．89％）,好转7例（9．72%）,无效1例（1．39％）,总有效率98．61％。无1例发生肠套叠、肠穿孔、肠坏死及多器官功能衰竭。结论有效的饮食管理有助于腹型HSP患儿病情恢复,提高治愈率,减少复发。     

过敏性紫癜患儿的健康教育

我们有目的、有针对性地开展过敏性紫癜患儿不同时期的健康教育，提高患儿家属对疾病的认知，从而配合检查、治疗及护理，减少并发症的发生，降低复发率，现报道如下。