间变性大细胞淋巴瘤1例

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)临床较少见,约占非霍奇金氏淋巴瘤的2%～7%犤1犦,可累及淋巴结、皮肤、胃肠道等处,我科偶见1例,现报告如下。患者,女,34岁,因腹胀、右下肢水肿3个月于2002年6月3日入院。查体:双侧锁骨上、腹股沟、腋下均可触及肿大的淋巴结,质中,无压痛,与皮肤无粘连,最大约3cm×4cm,右腹股沟肿大淋巴结活动差,双腋下淋巴结相互融合,右侧乳房皮肤轻度水肿,双下肺呼吸音稍低,腹部膨隆,移动性浊音阳性,右下肢重度凹陷性水肿。查血常规:WBC25.1×109/L,N0.799,L0.076,M0.125,胸部正侧位片:两侧胸腔积液(少量)、右肺部感染,不除外…     

间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（ＡＬＣＬ）是形态学和免疫学上一种独特类型的非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）,它的发生与ｔ（２;５）（ｐ２３;ｑ３５）梁色体易位形成ＡＬＫ－ＮＰＭ融全基因有关。本文综述了ＡＬＣＬ在形态学、免疫学、遗传学和临床方面的特点及其诊断、治疗、预后。     

间变性大细胞淋巴瘤

198 5年Stein等[1] 首次描述间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma ,ALCL) ,并确认为一种新的淋巴瘤类型。ALCL具有下列特征 :肿瘤细胞呈间变性 ,生长具黏结成团倾向 ,侵犯淋巴结窦 ,间变细胞CD30 (Ki 1)强阳性。ALCL也称之为Ki 1阳性大细胞淋巴瘤。虽然ALCL具有上述共同特征 ,但病理形态、基因表型和临床表现有广泛的异质性 (表 1)。B细胞来源ALCL在REAL和WHO分类中归于弥漫性大B细胞淋巴瘤[2 ,3 ] 。文中如未提到细胞来源 ,则特指T/null细胞ALCL。　　一、病理ALCL诊断性病理特点为淋巴结结构部分消失 ,肿瘤…     

间变性淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤研究进展

Stein于1985年首先报道间变性大细胞淋巴瘤(anaplas-tic large cell lymphoma,ALCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种独立类型[1]。最新的WHO分类中ALCL被归类于外周T细胞淋巴瘤,占同期NHL的2%~7%[2]。研究发现,约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma k     

ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究进展

约半数的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）病人中存在间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因异常,ALK蛋白的异常激活使ALK阳性ALCL具有其典型的临床病理特征,并为ALK阳性ALCL的治疗提供新的靶点,提示ALK阳性ALCL的淋巴瘤可归类为一独立病种。     

系统型间变性大细胞淋巴瘤30例临床分析

 目的　探讨系统型间变性大细胞淋巴瘤（S-ALCL）的临床特征和预后相关因素。方法　回顾性分析30例S-ALCL患者的临床资料。30例患者均以联合化疗为主,配合局部病灶野放疗8例。化疗方案主要为 CHOP、EPOCH、Hyper-CVAD,以CHOP方案为主。结果　30例S-ALCL患者中位年龄36岁,男女比例为1.5∶1,有B症状、Ⅲ～Ⅳ期和结外侵犯者分别占60.0 %（18／30）、73.3 %（22／30）和60.0 %（18／30）;乳酸脱氢酶（LDH）升高者占46.7 %（14／30）;间变性大细胞淋巴瘤激酶（ALK）+ 18例（60.0 %）,其发病年龄小于ALK- 者（u＝3.92,P＝0.001）。单因素分析显示ALK-及LDH升高是重要的预后不良因素。结论　S-ALCL患者发病年龄较轻,预后较好。但ALK-、LDH升高者预后不良。治疗以联合化疗为主,对于有不良预后因素的患者,大剂量治疗可能获益。     

间变性大细胞淋巴瘤病理学进展

阐述了间变性大细胞淋巴瘤病理学、临床表现、免疫表型和分子遗传学等研究的进展。     

小肠原发间变性大细胞淋巴瘤1例

女性，４５岁。因右上腹胀痛半年，口、眼、皮肤干燥１个月，发热８天，于２００１年１１月２９日入院。半年前患者无明显诱因常感右上腹胀痛，近几个月更明显。１个月前患者出现口、眼干涩，皮肤干躁。８天前无明显诱因出现发热，伴畏寒、腹泻。体检：贫血貌，皮肤干躁、皲裂，无浅表淋巴结肿大，肝、脾不大，右上腹触及一４cm×６cm肿块，质硬，活动不良，边界不清，有压痛。实验室检查：白细胞７．４２×１０９／L，嗜中性粒细胞７１．７０％，淋巴细胞２１．５０％，血红蛋白７４g／L；胸片、腹部B超、骨髓检查均未见异常；腹部CT示：…     

间变性大细胞性淋巴瘤

目的　观察间变性大细胞性淋巴瘤的形态学特征 ,免疫表型和鉴别诊断。方法　用光镜、免疫组化对 14例病例进行观察。结果　肿瘤细胞有特征性的多形性的泡状核和明显的核仁 ,且大的瘤细胞呈Ki 1阳性 ,T、B细胞可表达或不表达 ,其中 1例ALK阳性。结论　间变性大细胞性淋巴瘤为非霍奇金氏淋巴瘤的特殊类型 ,需要与转移性癌、恶性黑色素瘤、霍奇金氏病等鉴别 ,应用免疫组化可确诊。     

系统性间变性大细胞淋巴瘤病理诊断新进展

阐述了系统性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点、形态学特征、免疫组化特征、分子遗传学特征、鉴别诊断生物学行为及预后、病因学等。     

42例初治原发系统性间变大细胞淋巴瘤临床特点分析

目的:分析42例初治原发系统性间变大细胞淋巴瘤（ALCL）临床特点。方法:回顾性分析2012年1月至2016年12月河南省肿瘤医院淋巴瘤病区42例初治原发系统性ALCL住院病人的临床资料,根据是否表达间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase ALK)分为ALK＋组和ALK－组。根据临床特征数据的类型,分别采用秩和检验、卡方检验和Student's t检验比较各组临床特征的差异。结果:ALK＋组ALCL患者年龄低于ALK－组患者,差异有统计学意义（P＜0.05）;ALK＋组患者外周血PLT、Ann Arbor分期Ⅲ-Ⅳ比例和EMA表达比例高于ALK－组患者,差异有统计学意义（P均＜0.05）。结论:与ALK－ALCL患者相比,ALK＋ALCL患者年龄较小,有较高的外周血PLT,Ann Arbor分期多为Ⅲ-Ⅳ,有高的EMA表达。     

间变性大细胞淋巴瘤的临床病理特征合并文献复习

目的：目的探讨间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法回顾性分析3例间变性大细胞淋巴瘤的临床资料、病理形态学及免疫组化特征,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果镜下见肿瘤细胞弥漫分布,排列疏密不一,形态多样。肿瘤细胞体积较大,异型性明显,细胞界限尚清,呈圆形或多边形,胞质丰富,胞核大,常呈马蹄形,染色质呈粗颗粒状或为弥漫细颗粒状,核分裂象较多见。免疫组化显示：CD30表达均阳性, CD20、CD79α、Pax-5表达均阴性,符合间变性大细胞淋巴瘤。结论掌握间变大细胞瘤淋巴瘤的病理特点,提高对间变性大细胞淋巴瘤的认识,对其避免误诊是至关重要的。     

原发系统性间变性大细胞淋巴瘤临床病理特征及免疫表型分析

 目的　分析原发系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特征和免疫组织化学特点,提高诊治水平。方法　选取22例ALCL患者,均进行分期、国际预后指数（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）检测,应用免疫组织化学SP法检测间变性淋巴瘤激酶（ALK）、Ki-67、Caspase-3、CD30、EMA、Granzyme B等,回顾性分析患者临床、病理形态学资料、免疫表型及生物学特性,并进行预后分析。结果　22例均为原发系统性ALCL,ALK+ 15例（68.2 %）,ALK- 7例（31.8 %）;ALK+患者发病年龄、Ki-67增殖指数较ALK-患者低,Caspase-3表达率高,差异有统计学意义（χ2＝4.618,P＝0.032）;15例ALK+ALCL均表达CD30和EMA。ALCL中ALK的表达与Ki-67、Caspase-3的表达呈负相关（r＝-0.581,P＝0.006;r＝0.458,P＝0.032）。ALK+病例较ALK-病例Granzyme B（χ2＝0.11,P＝0.74）、 TIA-1（χ2＝0.01,P＝0.92）的表达率高,但差异无统计学意义（P＞0.05）。有效率为 54.5 ％（12／22）,其中完全缓解率为18.2 %（4／22）;全组中位生存期12个月,1年生存率为59.1 %（13／22）,2年生存率为50.0 ％（11／22）。Ann Arbor分期、LDH及IPI与疾病预后相关。结论　ALK+较ALK-ALCL患者核增殖低,恶性程度低,临床特征和免疫表型具有一定的特征性;ALK、Ki-67、Caspase-3、分期、血清LDH及IPI对预测ALCL患者的生存和指导治疗有帮助。     

罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的：探讨2例原发于骨和鼻腔的间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的临床病理学特点、鉴别诊断和预后。方法：2例ALCL均经4％中性福尔马林固定、石蜡包埋、常规HE和免疫组化染色后观察其组织病理学特点和免疫学表型特征,并进行随访。结果：光镜下,2例病变区肿瘤细胞均呈弥漫性生长,异型性明显,体积大,界限清楚、胞浆丰富,核圆形或卵圆形,核仁明显,核分裂像易见。免疫组化结果示肿瘤细胞表达CD30、EMA、ALK和Clusterin。结论：原发于骨和鼻腔的ALCL罕见,明确诊断须依赖组织病理学观察和免疫学表型。     

罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察

目的:探讨2例原发于骨和鼻腔的间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理学特点、鉴别诊断和预后。方法:2例ALCL均经4%中性福尔马林固定、石蜡包埋、常规HE和免疫组化染色后观察其组织病理学特点和免疫学表型特征,并进行随访。结果:光镜下,2例病变区肿瘤细胞均呈弥漫性生长,异型性明显,体积大,界限清楚、胞浆丰富,核圆形或卵圆形,核仁明显,核分裂像易见。免疫组化结果示肿瘤细胞表达CD30、EMA、ALK和Clusterin。结论:原发于骨和鼻腔的ALCL罕见,明确诊断须依赖组织病理学观察和免疫学表型。     

间变性大细胞淋巴瘤并海绵窦综合征1例

间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphorna,ALCL)是WHO新的分类标准中较少见的一种亚型。     

间变型大细胞淋巴瘤1例

患者女，４６岁。因发热、咳喘两个月，发现左乳肿块十余天就诊，就诊前在当地诊断为“肺炎”，给予抗生素及中草药治疗无效。查体：体温３８．８℃，面部及双下肢轻度水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大。血红蛋白１０２g／L，白细胞９．３×１０９，血小板２５７×１０９。结核IgM抗体、肥达氏反应、外斐氏反应、ASO、军团菌抗体、抗ds－DNA抗体、抗ss－DNA抗体检测均阴性，CEA、补体C３检测值均在正常范围内，血培养及骨髓穿刺培养均无细菌生长，骨髓涂片轻度感染象。胸部X线示：双肺野内多发散在斑片状密度增高影，边界模糊；心脏各…     

间变性大细胞淋巴瘤一例并文献复习

 目的　巩固对间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的定义、诊断、临床表现及治疗、预后的认识。方法　对1例ALCL患者的临床表现、实验室、影像学检查及治疗进行回顾。结果　通过对文献资料的复习,进一步学习和巩固了ALCL的定义、诊断、临床表现和相关治疗及进展,预后相关因素。结论　ALCL是一种具有特殊免疫表型和临床特点的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,治疗方案尚无统一,间变性淋巴瘤激酶（ALK）为最重要预后影响因素。 【关键词】　间变性大细胞淋巴瘤;　淋巴瘤,非霍奇金;　肿瘤;　CD30 德国物理学家Stein等[1]1985年首次提出了"间变性大细胞淋巴瘤"（anaplastic large cell lymphoma,ALCL）的命名。其具有独特的病理学改变和生物学行为,是一种高度恶性肿瘤,为非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种特殊的罕见类型。现报道一例我科诊断的全身多发的ALCL,结合文献讨论如下。 无     

间变性大细胞淋巴瘤中ALK与clusterin的表达及其临床病理意义

背景与目的：间变性淋巴瘤激酶（ALK）是系统性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）较为特异的标志,近来研究发现一种新的蛋白clusterin在ALCL中也有较高的表达率,其可能在ALCL的发展中起作用,并对诊断和治疗具有潜在价值.本研究探讨ALCL中ALK及clusterin蛋白表达特点、相互关系及临床病理意义.方法：应用免疫组织化学EnVision法检测90例淋巴瘤组织中ALK及clusterin蛋白表达,其中包括47例ALCL及对照组周围T细胞淋巴瘤非特殊型（PTCL-u）22例,经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）21例.结果：ALK在ALCL、PTCL和CHL中的阳性率分别为60%（28/47）、0和0;clusterin在三者中的阳性率分别81%（38/47）、27%（6/22）和14%（3/21）,ALK和clusterin在ALCL的阳性率均显著高于PTCL和CHL的阳性率（P＜0.05）,clusterin在ALK阴性的ALCL中的阳性率为68%（13/19）,也显著高于PTCL和CHL的阳性率（P＜0.05）.ALK阳性的ALCL中位年龄20岁（3～70岁）,显著低于ALK阴性者（P＜0.05）,阴性中位年龄48岁（4～71岁）,ALK阳性与否与发生部位、性别无关（P＞0.05）.clusterin的表达与否与年龄、部位和性别均无关（P＞0.05）.结论：ALK在ALCL中的特异性表达对其诊断、鉴别诊断并可能对临床预后判断具有重要价值.clusterin作为一新的分子标志物,在ALCL中的相对特异性高表达对ALCL的诊断、特别是对ALK阴性的ALCL与PTCL和CHL的鉴别诊断将具有重要意义.