重症肌无力的治疗进展(综述)

此文对重症肌无力的治疗进展做一综述。     

重症肌无力治疗的现状和进展

众所周知,重症肌无力（ＭＧ）是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（ＡｃｈＲ）的自身免疫性疾病。近２０年来,由于对ＭＧ发病机制的深入研究和新疗法的开展和应用,使该病的病死率从２０年前的３５％降至今天几乎为零。且有７５％～８５％的患者经治疗后可获得显著改善或完全缓解［１］。现将ＭＧ近年来应用的各种疗法综述如下。１胆碱酯酶抑制剂（ＣＨＥＩ）此类药物是治疗ＭＧ的传统和第一线药物［２］。包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。主要适用于除胆碱能危象以外的所有ＭＧ患者。其作用机理主要是通过动用乙酰胆碱贮…     

重症肌无力的免疫治疗进展

重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,随着研究的不断深入,传统的分类及治疗方法过于笼统,目前研究认为MG患者依据发病机制及临床特征应被分成眼肌型MG、伴胸腺瘤的MG、早发型全身型MG、晚发型全身型MG、MUSK抗体阳性MG、抗体阴性MG 6个亚型,应根据不同亚型采取相应的治疗措施。现就各亚型MG患者的不同治疗方案进行综述。     

静脉大剂量免疫球蛋白治疗重症肌无力的进展

重症肌无力(MG)是较典型的神经系统自身免疫性疾病之一,其治疗方法很多,疗效各异.静脉大剂量免疫球蛋白(IVIg)治疗MG是新兴的方法之一,本文就其临床应用及机制作一简要综述.     

难治性重症肌无力的治疗新进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种特异性抗体介导的、细胞免疫依赖、补体系统参与、遗传因素与环境因素相关的神经肌肉接头功能障碍性自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌活动后易疲劳,休息后减轻,晨轻暮重等临床特点。在所有MG中,约有10%～15%难治性重症肌无力患者[1],即应用足剂量、足疗程的糖皮质激素和至少两种免疫抑制剂病情仍无改善或恶化,症状持续或伴药物不     

重症肌无力的治疗及其相关问题

重症肌无力(MG)是最常见的由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChR-Ab)介导的神经-肌肉接头(NMJ)传递障碍的自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,常表现为上睑下垂、咀嚼吞咽困难、四肢乏力,严重者可发生MG危象而危及生命。MG治疗     

重症肌无力的治疗

现今认为重症肌无力(MG)是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性肌病。即由于血中的抗AchR抗体对受体的占领、封闭,使它不能与乙酰胆碱(Ach)有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子可破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。因此,现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。1　抗胆碱酯酶剂这是一组能与AchR抗体竞争受体的药物。该药通过抑制胆碱…     

重症肌无力的诊断及治疗进展

重症肌无力 (MG)是神经肌肉接头(NMJ)处乙酰胆碱受体 (AChR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病 ,其中 6 5 %～ 85 %的患者体内存在抗AChR抗体 ,诊断较为明确 ,对抗胆碱酯酶药治疗有效。尚有部分患者抗AChR抗体阴性 ,对单一抗胆碱酯酶药治疗不敏感 ,新近研究发现许多附加的诊断方法和治疗手段可作为重症肌无力的辅助诊断与治疗 ,本文对上述两者进行了综述。1　重症肌无力的诊断1.1　抗酪氨酸激酶受体 (MuSK)抗体MuSK是一种酪氨酸激酶受体 ,它主要在肌肉早期发育过程中进行表达 ,其作用决定了神经肌肉连接处的…     

沙丁胺醇治疗重症肌无力的临床观察

目的 评价硫酸沙丁胺醇(salbutamol sulfate)治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床疗效.方法 选取胸腺切除术后的MG住院患者51例,按手术先后顺序分为沙丁胺醇组(SS组,n=27)和非沙丁胺醇组(非SS组,n=24),SS组患者给予免疫抑制剂和沙丁胺醇治疗,非SS组仅给予免疫抑制剂治疗.采用临床绝对评分法和相对评分法对患者的临床疗效进行评定,并对部分患者治疗2年后的疗效进行随访.结果 SS组和非SS组患者治疗前与治疗2个月后的临床绝对评分差值及降幅间比较无统计学差异(均P>0.05),两组间治疗总有效率比较差异无统计学意义(P>0.05),SS组的平均住院天数、呼吸机使用比例显著低于非SS组(均P<0.05).对51例患者中的36例随访2年,SS组(19例)减药率及停药率明显高于非SS组(17例)(均P<0.05),而复发率、感染率均明显低于非SS组(均P <0.05).两组不良反应发生率间比较无统计学差异.结论 在免疫抑制剂基础上联用沙丁胺醇有助于早期尽快改善MG患者肌无力症状,降低因免疫抑制剂减药或停药时引发的感染率,有效预防症状反弹,减少病情复发,且无明显不良反应.     

免疫吸附治疗重症肌无力术后肌无力危象

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是累及神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR).主要由AchR抗体(AchR-Ab)介导的的自身免疫性疾病[1].目前胸腺切除已经成为治疗MG的重要治疗方法.肌无力危象是胸腺切除术后最严重的并发症,病情危急,死亡率高田.南华大学附属第二医院心胸外科自2001年至2006年应用葡萄球菌蛋白A(staphylococcal protein A,SPA)免疫吸附治疗MG术后肌无力危象患者11例,取得了满意的疗效,现总结报道如下.     

隔日顿服强的松治疗重症肌无力疗效及安全性观察

目的 探讨隔日顿服强的松治疗重症肌无力（MG）患者的临床疗效及安全性。方法 对116例MG患者的临床及副作用表现进行跟踪观察。结果 初诊MG患者隔日顿服渐增法,显效率91．4％;MG危象患者,危象控制后强的松渐减法,均取得成功。未发现肌无力加重现象,副作用发生率为16．4％。结论 强的松可作为治疗MG的第一线药物,采用隔日顿服法临床疗效明显,避免初期肌无力加重现象,减少副作用发生。     

重症肌无力诊断和治疗中国专家共识

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自身免疫、被动免疫及药源性(如D-青霉胺等)因素等。     

胸腺切除治疗重症肌无力

我科自1966年3月至1991年7月采用胸腺切除术治疗重症肌无力63例。现将我们的体会总结如下: 临床资料本组男27例,女36例。年龄<10岁者11例,11～20岁7例,21～30岁13例,31～40岁13例,41～50岁8例,51～60岁10例,>61岁1例。按Monden改良的Osserman分型:重症肌无力仅限于眼肌者为Ⅰ型;轻度累及全身者为Ⅱ_A型;严重累及全身者为Ⅱ_B型;急性者为Ⅲ型。本组Ⅰ型16例,Ⅱ_A型18例,Ⅱ_B型20例,Ⅲ型9例。病期最短者1个月,最长者15年,平均1年9个月。全部病人都进行了胸部X线正侧位照片,发现胸腺瘤9例。纵隔增宽1例,胸腺未见异常53例。CT扫描7例,诊断胸腺瘤4例,胸腺增生2例,胸腺未见异常1例。     

重症肌无力诊治进展

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍疾病,以骨骼肌无力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点,主要由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorsantibody,AChR-Ab)等自身抗体介导、细胞免疫辅助、补体参与的自身免疫性疾病。Deenen等[1]通过对1990—2014年进行的24项研究进行分析显示,MG年发病率(3~28)/100万,患病率为(54~350)/100万。除AChR-Ab外,近年还发现一些新的抗体如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(musclespecifickinaseantibody,MuSK-Ab)、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(lipoproteinreceptor-relatedprotein4antibody,LRP4-Ab)也参与了部分MG的致病过程[2-4]。     

免疫吸附疗法治疗重症肌无力

重症肌无力（MG）是神经肌肉接头处传递障碍的慢性自身免疫性疾病，抗胆碱酯酶剂、免疫抑制剂、胸腺切除或放疗及血浆交换疗法是目前对本病的主要治疗手段，但各有其不足之处。近年来，国外已开始尝试免疫吸附疗法，并取得了一定的经验。1免疫吸附疗法治疗MG的机理现普遍认为，MG是n一乙酸胆碱受体致敏的自身免疫性疾病，70％～90％MG患者血清中可测得乙酸胆碱受体抗体（AChRAb），主要包括lgG；亚群及很少量lgG。等其他亚群，多数患者血清中抗体水平与疾病严重程度一致’‘，”。免疫吸附疗法是利用对AChRAb有特殊亲和力的配体制备…     

难治性重症肌无力的处理

大约10%的重症肌无力(MG)属于难治性,明确难治性MG有助于及时换用有效的免疫治疗,控制病情.目前难治性MG还缺乏比较统一的定义.判断难治性MG需要经过一定的流程,并进行鉴别诊断和病理生理诊断.判断为难治性MG后,在调整病理生理状况的基础上选择更强的免疫抑制剂治疗才能有效控制病情并取得较好的长期疗效.     

眼肌型重症肌无力研究进展及临床问题

在重症肌无力(MG)患者中眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是最常见的临床类型,在我国OMG发病率较高。OMG患者表现的眼外肌无力(如上睑下垂)可以直观地显示MG患者的表征特点,以及表现为晨轻暮重或活动     

重症肌无力患者输血情况分析

目的探讨重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的输血情况。方法回顾性分析2008-01-2013-12北京医院确诊MG患者153例的临床资料,按照临床诊断与输血目的对其输注的血液成分和血量进行分析,并以患者性别和年龄分组后进行对比分析。结果 2008-2013年MG用血人数呈现逐年下降趋势;除2009年外,年度血浆用血总量和人均用血量均大于红细胞,血浆置换单次用浆量最大为14 U,最小仅为6 U。从合并其他疾病MG患者用血分析:贲门癌MG人均用血量最多,红细胞19U、血浆14U,肝占位MG用血小板量最多,为15U,孕产妇MG用血量最少,人均仅用血浆2U,单一MG例数最多,人均红细胞用量仅为1.6U。从分组情况分析,以例数最多的单一MG为例,男、女患者人均用血量分别为4.0U、3.9U,两者差异不大;老年组人均用血量为5.0U,非老年组为3.3U,明显多于非老年组。结论 2008-2013年北京医院MG患者的用血人数及用血量呈逐渐减少趋势。MG患者用血以合并其他疾病MG患者、老年人及单一MG患者血浆置换治疗为主。     

老年重症肌无力40例临床分析

我院自 1995年 1月～ 1997年 7月共收治老年重症肌无力(MG,≥ 6 0岁 ) 5 3例 ,现将资料完整的 40例总结报道如下 :临床资料1.性别 :男性 2 6例 ,女性 14例 ,男∶女 =1.86∶ 1。2 .首发症状 :以眼部症状首发者共 32例 ,占 80 % ,单眼脸下垂 2 6例 ,占 6 5 % ,双眼脸下垂 6例 ,占 15 %。其中伴复视者 12例 ,占 30 % ;以吞咽、咀嚼为首发症状者 3例 ,占7.5 % ;以四肢无力为首发症状者 5例 ,占 12 .5 %。3.分型 :根据改良 Ossermau分型 : 型 5例 ,占 12 .5 % ; a型 11例 , b型 12例 , 型占 5 7.5 % ; 型 6例 ,占15 % , 型 6例 ,占 15 %。4.合…