儿童垂体性侏儒

自从人体生长激素分离提纯以来,对垂体性侏儒的治疗,已获得较好效果。生长激素的广泛供应可能在望。本文就垂体性侏儒的病理生理、诊断、治疗等方面予以综述。生长激素的分泌及其代谢作用在有足够基质及健康的情况下,生长是受内分泌腺及骨骼系统的相互调节。生长激素、胰岛素、甲状腺素及皮质激素对生长具有重要影响,甲状旁腺素、维生素D以及降钙素能影响骨骼发育及骨化。促性腺激素、性激素     

矮小儿童及垂体性侏儒症儿血清锌水平

矮小儿童及垂体性侏儒症儿血清锌水平南京医科大学附属儿童医院（２１００１１）于宝生日本大阪府立母子保健综合医疗中心位田忍锌是人体中一种重要微量元素，它影响机体蛋白质和核酸的合成，并与人体生长发育及免疫防卫等有密切关系［１］。文献报道矮小儿童补充锌可增加...     

垂体侏儒诊断和治疗的新进展

垂体侏儒诊断方面,提出刺激试验生长激素(GH)峰值<5ng/ml为GH完全性缺乏,5～10ng/ml为部分性缺乏。刺激试验GH正常的矮小儿童中,有些可能为GH神经分泌功能失调。生长激素释放激素(GHRH)刺激试验可鉴别GH缺乏病变在下丘脑或垂体。用人生长激素(hGH)治疗垂体侏儒30年来积累了丰富的经验。因发现hGH的可能带有亚急性痴呆样疾病(CJD)的病原而停用了。近年来生物工程合成GH。已试用于临床,疗效好,无副作用。GHRH也能被合成并试用于治疗,对下丘脑性垂体侏儒有效。     

儿童非癫性发作的鉴别诊断

非癫痫性发作(nonepileptic seizures,NES)又称为非癫痫发作性疾病,或称为非癫痫发作事件,是指多种原因引起的一大类阵发性临床发作,不伴与发作同步的发作期脑电图痫性放电,为类似痫性发作的脑功能障碍性疾病。NES是常见临床问题,在成人和儿童都可发生,NES较癫痫发作更常见。儿童NES约占儿童人群10％。NES中有一些是疾病状态,另一些则属于正常生理现象。在国外癫痫中心就诊患儿中,18％～23％患儿被证实为NES,5％～20％NES被误诊为难治性癫痫。儿童非癫痫性发作必须与癫痫发作予以鉴别,而不同非癫痫性发作之间也需加以鉴别。     

儿童特发性矮小临床治疗新进展

特发性矮小是一种在儿童中较常见的身材矮小,其病因及发病机制尚不明了,迄今尚无确切的治疗方案.目前对儿童特发性矮小的临床治疗丰要集中在重组人生长激素(rhGH)、促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)和芳香化酶抑制剂(AI).文章就其新研究新进展进行综述.     

应用LHRH和HCG试验检测垂体性侏儒性腺功能的初步研究

垂体性侏儒症常合并性腺功能减低，其最大危害在于缺乏第二性征，影响生育力。目前青春期前患者的诊断尚无理想方法。本研究采用促黄体生成激素释放激素（LHRH）兴奋试验和人绒毛膜促性眼激素（HCG）兴奋试验，结合临床资料，对垂体性作儒症的性腺功能进行检测，为临床诊断及早期治疗提供依据。对象：研究对象均为男性青春期前儿童，侏儒组19例，年龄7～18岁，平均11．4±3．1岁，均经生长激素刺激试验证实为特发性垂体性侏儒症；对照组9例，男性健康儿童，年龄6～12岁，平均10．9±2．8岁，二者骨龄基本匹配。方法：（1）LHRH兴奋试验…     

儿童非癫癎性发作的鉴别诊断

非癫性发作 (nonepilepticseizures,NES)又称为非癫发作性疾病 ,或称为非癫发作事件 ,是指多种原因引起的一大类阵发性临床发作 ,不伴与发作同步的发作期脑电图性放电 ,为类似性发作的脑功能障碍性疾病。NES是常见临床问题 ,在成人和儿童都可发生 ,NES较癫发作更常见。儿童NES约占儿童人群 10 %。NES中有一些是疾病状态 ,另一些则属于正常生理现象。在国外癫中心就诊患儿中 ,18%～ 2 3%患儿被证实为NES ,5 %～ 2 0 %NES被误诊为难治性癫[1] 。儿童非癫性发作必须与癫发作予以鉴别 ,而不同非癫性发作之间也需…     

儿童非生长激素缺乏性矮小症的生长激素治疗

基因重组人生长激素（ｒ－ｈＧＨ）的成功生产,使该药的来源有了保证。ｒ－ｈＧＨ用于生长激素（ＧＨ）缺乏症的治疗,效果已被肯定。但对儿童非ＧＨ缺乏性矮小症是否应用ｒ－ｈＧＨ治疗,还存在很大争议。本文简介国内外用ｒ－ｈＧＨ治疗疗效较为肯定的几种疾病的现状。...     

矮小儿童发生率和病因分类

为了解我国青少年人群中矮小儿童的发生率及致病主要原因,以便进行有效的谘询、预防和及时治疗,我们于1987年10月至1989年4月对北京市区中小学生103753名进行了矮小儿童发生率的普查,现将结果报告如下.     

儿童室性心动过速的鉴别和急诊处理

儿童室性心动过速起病急、进展快、病死率高,其主要危害是引起血流动力学障碍而出现不同的临床症状,有的患儿甚至可转变为心室颤动致心源性猝死.所以室性心动过速的出现则无论发病年龄,还是有无基础性疾病的存在,往往需要急诊有效处理~([1]).但在紧急情况下,由于室性心动过速鉴别困难,医生在处理时表现得进退两难.     

矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子轴功能检查的意义

目的检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类。方法矮小儿童30例。用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征。对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素 左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定。根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类。结果矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例。Turner′s综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%。磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例。结论1.矮小儿童所占比例最大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷。2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷。3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足。     

儿童塑型性支气管炎的临床特征及鉴别诊断

塑型性支气管炎(PB)是指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管,导致部分或全部通气功能障碍的一种疾病。PB临床表现不具有特异性,常表现为咳嗽、进行性呼吸困难和难以改善的低氧血症;而经支气管镜取出塑型物后,呼吸困难及低氧血症可迅速缓解。现重点阐述PB的临床特征及鉴别诊断,旨在提高临床医师对该病的诊断水平。     

生长激素治疗对垂体性侏儒患儿发锌及尿锌浓度的影响

锌是人体必需的微量元素之一,它通过形成RNA和DNA 聚合酶,直接影响核酸及蛋白质的合成.许多资料表明缺锌可以引起生长发育停滞.国外有人报道皋丸酮和生长激素(hGH)在儿童锌的代谢中起重要作用.我院测定了用hGH 治疗的垂体性侏儒(GHD)忠儿26人次(17人)治疗前后的发锌和尿锌浓度,并且进行了观察,现报道分析如下.     

儿童垂体性尿崩症20例随访观察

随访观察20例垂体性尿崩症患儿,发病年龄平均72个月(1月～11岁半)。随访时间3个月到23年9个月,平均9年1个月。结果确诊原发性尿崩症12例,继发性尿崩症8例。鉴于本组颅内占位性病变各例均在发病后5年内确诊,初诊时病程5年以上者继续随访均无新的发现,故认为原发性尿崩症的诊断,应视初诊病程长短随访1～4年,然后作出结论是合理的。     

特发性矮小儿童73例抑郁情绪和个性特征

目的研究特发性矮小儿童(ISS)抑郁情绪和个性特征。方法以73例ISS患儿为试验组,50例健康儿童为健康对照组。采用Zung氏抑郁自评量表(SDS)和艾森克个性问卷(EPQ)分别对二组进行测试,并将测试结果进行统计学分析、比较,并与中国常模比较。结果试验组抑郁症状总发生率为52.05%(38/73例),与健康对照组和中国常模组比较差异有显著性(Pa<0.01)。用EPQ量表测定试验组E分值明显低于对照组(P<0.01),N分值明显高于对照组(P<0.01)。结论ISS患儿抑郁症状存在较普遍;性格偏内向、情绪较不稳定。     

矮小儿童309例的常见病因

目的 探讨身材矮小儿童309例的常见病因.方法 回顾性分析12 a来南京医科大学附属南京儿童医院内分泌科收治的身材矮小儿童309例.男204例,年龄(8.76±3.43)岁;女105例,年龄(8.57±3.33)岁.通过详尽病史采集,体格检查,实验室检查诊断矮小,明确病因.应用SPSS 13.0软件,采用双样本等方差双侧t检验比较各组矮小儿童组内男女之间年龄差异;单变量多元方差分析不同矮小儿童性别及年龄因素是否存在差异,不同矮小儿童性别及年龄因变量组间分别采用多重比较,分析其组间差异.结果 矮小患者309例中,特发性矮小105例(占34%),生长激素缺乏症105例(占34%),体质性青春发育期延迟患者53例(占17.2%),其余分别为甲状腺功能减低16例(占5.1%)、家族性矮小13例(占4.2%)、Turner综合征10例(占3.2%)、宫内发育迟缓7例(占2.3%);不同病因矮小儿童组内男女之间确诊年龄比较均无统计学差异(Pa>0.05).采用单变量多元方差分析,不同病因矮小儿童组间其性别与年龄之间存在显著性差异(Pa<0.05).结论 在矮小患者中特发性矮小、生长激素缺乏症及体质性青春发育期延迟占主要比例,男童以生长激素缺乏症最常见,女童特发性矮小最常见.对矮小患儿应收集详尽的病史,进行完善的体检和实验室检查,利于早期发现不同病因矮小患者,提高诊断治疗水平.