原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosos,PBC)是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，其肝组织痛变特征为以淋巴细胞为主的大量炎性细胞浸润，肝内小叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎，最终发展为肝硬化甚至肝功能不全。国外报道PBC的发病率为2-24／10万，年发病率为0．4～3．0／10万，且呈逐年增长趋势。以30—60岁女性多见。近年来认为，PBC为典型的自身免疫性疾病(AID)。现将PBC的研究进展综述如下。     

原发性胆汁性肝硬化的病理学特征

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ,简称ＰＢＣ)是引起成人慢性淤胆最常见的疾病之一 ,其诊断及分型的确立有赖于肝组织学检查 ,本文就其病理学特征综述如下。1　病因ＰＢＣ之病因并未完全阐明[1 ] ,主要发病人群为中年女性 ,女男之比 6～ 1 6∶1 ,尚未见年龄小于 2 5岁的病例[2 ] 。ＰＢＣ常伴有其它自身免疫性疾病 ,如风湿性关节炎 ,甲状腺炎 ,干燥综合症等。其血清免疫球蛋白 (特别是ＩｇＭ)水平异常增高 ,90～ 95 %患者血清抗线粒体抗体 (ＡＭＡ)阳性 (主要作用于线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶Ｅ2 ) [3…     

原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化（pri mary biliary cirrhosis,PBC）是以胆汁淤积为主要特征的一种慢性进行性肝脏疾患,目前认为其发病与基因、免疫、环境等因素有关。其病理特征是自发性的肝内小胆管破坏和胆汁淤积及肝纤维化,最终引起肝硬变和肝功能衰竭。近年来随着新技术的不断应用,PBC的检出率和发病率呈逐渐上升趋势,本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征.方法 回顾性总结PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果.结论 原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是对症和支持疗法.免疫抑制药如泼尼松、硫唑嘌呤、环孢素等有一定治疗作用.     

原发性胆汁性肝硬化中医药的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种与自身免疫有关的疾病,其确切的发病机制至今尚不清楚。中医学中没有其病名,根据疾病阶段及临床表现将其归属于"胁痛""积聚""黄疸""鼓胀"等病症。近年来,中医辨证论治在PBC的治疗中发挥重要作用,但由于病机复杂,辨证标准至今尚未统一。因此,有必要运用现代医学的研究方法来加强中医对PBC的认识。     

原发性胆汁性肝硬化4例

原发性胆汁性肝硬化系少见病，是一种与自身免疫有关的肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致的疾病。临床主要表现为慢性黄疸、肝脾大、血脂高、碱性磷酸酶高、晚期发展为门脉高压和肝衰竭。本院收治4例，皆为肝穿刺病理所证实，报告如下。1临床资料4例皆为住院患者，女3例，男1例，年龄35～50岁。伴发风湿性关节炎1例，干燥综合征1例。3例首发症状瘙痒，1例瘙痒同时伴黄疸。黄疸持续半年～2年不等。4例均有肝脾大，1例有腹水。B超检查：肝损伤脾大2例，肝硬化脾大1例，肝硬化脾大腹水1例。胃镜检查：2例食管静脉曲张，2例正常。肝功：血清胆…     

原发性胆汁性肝硬化153例分析

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法　观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果　有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论　 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)起病隐匿,症状不典型,常常误诊为病毒性肝炎、淤胆型肝炎等,或诊断为肝功能异常原因待查,或因其他原因而误诊.以往认为该病在我国罕见[1],近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,此病的报告逐渐增多.本文回顾分析18例PBC患者的临床资料,报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的诊治及临床特点。方法回顾性分析2007年1月～2010年2月我院诊治原发性胆汁性肝硬化患者22例的临床资料。结果所有患者在初诊时均发生肝功能异常。血清IgM增高者占最多,有17例（77.27%）。均应用熊去氧胆酸13～15rag·kg^-1·d^-1口服,辅以保肝治疗。22例患者在随访6个月时,好转率68.18%（15/22）,死亡率9.09%（2/22）。结论 PBC多见于中年女性,肝活检病理学检查能够起到显著的诊断效果。     

类风湿关节炎合并原发性胆汁性肝硬化一例

患者 ,女 ,5 9岁。因双手近端指间关节、双腕关节肿痛2年 ,加重 1个月于 2 0 0 1年 8月 2 2日就诊。患者于 1999年起开始出现双手近端指间关节 (ＰＩＰ)、双腕对称性疼痛、肿胀 ,伴晨僵 ,>1ｈ ,间断给予中草药治疗 ,未正规就医。近 1个月来 ,患者双手ＰＩＰ、腕关节肿痛加重 ,来本院就医。发病以来无皮肤瘙痒 ,无口干及眼干。尿色不深 ,大便黄、软。体格检查 :皮肤、巩膜无黄染 ,无皮疹。甲状腺不肿大。腹软、肝肋下未及 ,无移动性浊音。双手第 2、3、4手指ＰＩＰ及双腕关节肿胀、压痛。双腕活动受限。实验室检查 :血、尿常规检查未见异常。…     

原发性胆汁性肝硬化10例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)病因不清,一般认为是一种自身免疫疾病.我科自1998年8月至2001年8月确诊该病10例,现分析如下.     

原发性胆汁性肝硬化的治疗现状

原发性胆汁性肝硬化(primaryBiliary Cirrhosis,PBC)又称慢性肝内梗阻性黄疸,是指肝内细小胆管上皮炎症性破坏导致的肝硬化.病因尚未完全明了,多数学者认为与免疫因素、感染因素、遗传因素及某些药物有关.其诊断依据为主要发生在中年妇女、有长期深度黄疸史;肝脾肿大而一般情况良好;ALP和IGM显著增高,直接胆红素、总胆固醇增高,抗线粒体抗体87%～98%阳性.现将本病内科治疗现状综述如下:1 饮食:低脂、高热量、高蛋白饮食为主,口服中链甘油三脂可减轻脂肪泻.2 补充脂溶性维生素及钙剂:可肌注维生素A.D、K;口服或静注钙剂.     

原发性胆汁性肝硬化的诊治教训

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种病因未明的慢性炎症性胆汁淤积性肝病，与自身免疫有关，最终可发展为肝硬化、门脉高压。现对我院诊治的49例患者临床特征进行分析，同时总结诊治过程中的经验教训。     

肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary eirrhosis，PBC)是一种进行性发展的胆汁淤积性慢性肝病。肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方法，虽然有一定的术后复发率，但总体预后良好，在欧美国家PBC已成为肝移植的主要指征之一。随着国内对PBC诊断水平的提高以及肝移植的蓬勃发展，接受肝移植的PBC患者也逐渐增多。现就肝移植治疗PBC所涉及的几个问题介绍如下。     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的分析临床资料,总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现和病理特征。方法对86例PBC患者的临床资料进行回顾性分析。结果 86例PBC患者临床主要表现为黄疸（60%）,尿黄（51%）,腹胀（30%）,皮肤瘙痒（20%）。患者ALP和GGT水平明显升高,分别为（239.6±139.2）U/L和（253.6±225.1）U/L,ALT和AST轻度升高,平均为（197.2±284.9）U/L和（167.9±174.1）U/L。48%的患者IgM水平明显升高,平均为（3.6±2.4）g/L,67%的AMA-M2阳性和61%的ANA阳性。结论 ALP、GGT、AMA-M2和ANA有利于PBC的早期诊断,这样有利于延缓病情和改善预后。     

原发性胆汁性肝硬化5例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)病因不详.一般认为是一种自身免疫性疾病,发病率低,临床易误诊.本院从2000年1月至2003年1月确诊5例.报道如下.     

原发性胆汁性肝硬化的临床诊治

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的慢性进展性胆汁淤积性肝病。临床上可以表现为无临床症状,也可以表现为肝硬化。诊断PBC依赖于反映胆汁淤积的生化指标、抗线粒体抗体阳性和非化脓性胆管炎的组织学改变。熊去氧胆酸被认为是能改善PBC预后的有效药物,然而,仍有1/3的患者用熊去氧胆酸后未达到满意效果而做肝移植治疗。因此,需要早期诊断PBC和发明新的药物来解决这一问题。     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种特殊类型的肝硬化,多见于中年妇女,表现为淤胆性肝病。早期以非化脓性破坏性胆管炎为特征,病变呈慢性进行性发展,最终演变为肝硬化。本文就我院2006～2009年接诊的PBC患者38例进行临床诊断、治疗等各方面的探讨。     

原发性胆汁性肝硬化误诊2例体会

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎,主要影响中等大小的肝内胆管,特别是肝内小叶间胆管,导致肝内胆汁淤滞所引起的肝硬化,本病与自身免疫有关,绝大多数患者病程较长,往往到晚期才能确诊。1临床资料例1:患者,女,71岁。因纳差、腹胀伴进行性消瘦1年余,曾就诊于多家医院以及肿瘤医院,未能明确诊断,近2个月出现皮肤瘙痒及黄疸,近期全套生化检查,GOT、GPT稍有升高。AFP正常范围,TCHO、TBIL、DBIL增高明显,r-GT、ALP显著升高,怀疑肝硬化,肝癌未排除。行CT、MRI检查,未见异常,查甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒标志物均…