脑血流重建术治疗出血型烟雾病

目的研究出血型烟雾病(MMD)患者的预后及脑血流重建手术的疗效,减少出血型MMD的再出血率。方法经CT及脑血管造影检查确诊的出血型MMD患者82例,其中合并动脉瘤10例(12.2%),脑内出血为(ICH)18例(21.9%),脑室出血(IVH)20例(24.4%),脑内出血破入脑室38例(46.3%),蛛网膜下腔出血6例(7.3%)。联合血流重建手术(直接血管重建术结合间接血管重建术)治疗出血型MMD 48例,保守治疗34例。对患者的临床表现、影像资料、治疗效果及再出血情况进行分析。结果患者随访0.6~12年(平均7.8年),其中恢复优良56例(68.3%)、良好8例(9.8%)、差4例(4.9%)。14例患者(17.1%)发生再出血,再出血间隔0.3~10年,其中12例患者(85.7%)因再出血死亡。结论 MMD最重要的死亡原因是脑出血,再出血是出血型MMD预后不良和致死的主要原因;血流重建手术治疗降低了患者再出血的危险性,血流重建手术治疗患者的长期预后好于保守治疗者。     

出血型烟雾病再出血相关因素分析

目的探讨出血型烟雾病(MMD)患者发生再出血的相关因素。方法将56例MMD患者根据随访期间有无再出血,分为再出血组(n=13)和非再出血组(n=43),比较两组患者的临床资料。结果两组患者长期头痛和(或)头晕病史、脉络膜前动脉扩张、手术的比率差异有统计学意义(均P0.05)。多因素Logistic回归分析显示长期头痛和(或)头晕病史(OR=4.661,95%CI:1.221~17.789,P=0.024),脉络膜前动脉扩张(OR=91.200,95%CI:9.680~859.229,P=0.000)、手术(OR=0.190,95%CI:0.038~0.963,P=0.045)为再出血发生的独立相关因素。结论长期头痛和(或)头晕病史、脉络膜前动脉扩张为MMD再出血发生的危险因素;手术为再出血发生的保护因素。     

成人出血型烟雾病的临床特点分析

目的探讨成人出血型烟雾病的临床特点,为提高其诊治水平提供帮助。方法回顾性分析58例成人出血型烟雾病患者的临床资料。结果 58例患者均以中风发病,头颅CT示单纯脑室出血14例、脑室+脑实质出血34例、蛛网膜下腔出血6例、脑实质出血2例、脑实质出血+蛛网膜下腔出血1例。MRI见"常春藤"征者5例、基底节区血管留空影4例。DSA示合并动脉瘤或疑似动脉瘤8例。按GOS评定预后,恢复良好34例,中残15例,重残2例,植物生存1例,死亡6例,31例随访6月至10年,病史大于3年者11例,4例发生再次脑出血;病史小于3年者20例,2例发生再次脑出血。结论脑室出血合并脑实质出血是成年出血型烟雾病的主要出血方式;临床上对于不明原因的无血管病变危险因素的脑出血患者均应常规行脑血管造影检查。     

成人出血型烟雾病围手术期护理观察

目的 总结成人出血型烟雾病围手术期护理观察经验。方法 回顾性分析29例手术治疗的出血型烟雾病的临床护理资料,对围手术期护理经验进行分析总结。结果 29例中,直接开颅血肿清除术6例,单或双侧脑室外引流术18例,血肿腔钻孔引流术5例。术后再出血5例,3例行二次开颅血肿清除术,2例保守治疗。血压持续增高口服降压药16例,一过性血压增高26例,并发癫痫8例、肺部感染7例,行气管切开术5例。术后神经功能好转22例,死亡3例,长期昏迷4例。结论 成人出血型烟雾病围手术期临床护理内容具有多样性,专科化护理有助于降低围手术期并发症发生率。     

出血型烟雾病的临床特征

烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,临床上可以脑缺血或脑出血发病。出血型烟雾病合并 动脉瘤是影响预后的重要因素,脉络膜前动脉的破裂出血是引起烟雾病脑出血的主要原因,采取积极 有效的措施避免再出血的发生是治疗的关键。     

成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨

目的 对成人出血型烟雾病的临床特点及诊治方法进行探讨.方法 47例成人出血型烟雾病患者,其中21例行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术(STA-MCA),4例行脑-颞肌贴敷术(EMS),3例行脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS),19例予以保守治疗.结果 所有患者均为急性出血性脑卒中,其中以脑室出血及脑室联合脑实质出血者居多.21例行STA-MCA吻合术患者术后随访预后良好,均未再次出血;4例行EMS术患者及3例行EDAMS术患者中各有1例发生颅内再出血;19例保守治疗患者中7例发生颅内再出血,4例死亡.结论 成人出血型烟雾病为临床上较为少见的脑血管疾病,具有较高的再出血风险,早期及时采取合理的方案进行治疗,有利于改善患者预后,行颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术可能有利于降低颅内再出血的几率.     

高压氧治疗成人出血型烟雾病的疗效分析和风险评估

目的 观察高压氧治疗成人出血型烟雾病的疗效分析和治疗相关风险评估。 方法 统计2010-2015年收治以脑出血为表现的成人出血型烟雾病患者41例,根据治疗方案分为高 压氧组21例和常压氧组20例,应用改良Rankin量表（modified Rankin Scale,mRS）等量表对发病后90 d 患者的神经功能进行评价,比较两组的疗效及治疗相关风险。应用Logistic回归分析影响疗效的因素。 结果 高压氧组发病90 d mRS评分低于对照组（P =0.003）。多因素Logistic回归分析显示高压氧治疗 次数是高压氧组疗效的影响因素（OR 0.790,95%CI 0.681～0.903,P =0.001)。 结论 高压氧治疗成人出血型烟雾病有效且安全,治疗次数是影响高压氧疗效的因素。     

儿童出血型烟雾病的损伤模式

【摘要】
目的 分析儿童出血型烟雾病的损伤模式。
方法 回顾性分析中国人民解放军第307医院2002年12月～2011年12月收治的26例出血型烟雾病患儿,根据出血部位发生丘脑出血2例,非丘脑性脑实质出血（基底节和脑叶）3例,脑室出血21例。按照改良的Morioka分级对所有患者的脑血管造影的出血侧脉络膜前动脉和后交通动脉（anterior choroidal artery and posterior communicating artery,AChA-PComA）进行分级,并分析出血病灶分布模式与出血侧AChA-PComA分级及脉络膜后动脉分级的关系。
结果 所有患儿均发生1次出血。4例患儿合并动脉瘤,其中1例为大脑前动脉瘤,1例为脉络膜前动脉瘤,2例为脉络膜后动脉瘤;所对应出血类型均为脑室出血。AChA-PComA正常或轻度扩张阶段,非丘脑性脑实质出血比例最大（2/3,66.7%）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA极度扩张和延长阶段,脑室出血所占比例最大（16/17,94.1%）（P＜0.05）,脉络膜后动脉均未显影;AChA-PComA未显影阶段,脑室出血比例仍最大（4/6,66.7%）,其次为丘脑出血（2/6,33.3%）,脉络膜后动脉均表现为极度扩张和延长（P＜0.05）。
结论 儿童出血型烟雾病中出血类型主要为脑室出血;脑室出血患者相对其他出血类型AChA-PComA极度扩张和延长所占比例高;当颈内动脉在后交通动脉闭塞时即AChA-PComA未显影阶段,脉络膜后动脉均表现为扩张和延长。     

20例出血型烟雾病的临床及影像学分析

目的分析出血型烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析20例出血型烟雾病的临床资料,观察其临床及影像学特点。结果本组患者主要集中在35～45岁年龄组,其中80为女性。头颅CT扫描示脑室系统出血、脑实质出血及蛛网膜下腔出血;DSA表现为颈内动脉末端狭窄或闭塞,脑底烟雾状血管网、侧枝循环血管网以及动脉瘤形成。结论DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,临床上对于无血管病变危险因素的脑出血患者均应常规行DSA检查。     

成人烟雾病临床特征分析

目的 探讨244例成人烟雾病（Moyamoya病）的临床特征。 方法 分析244例成人Moyamoya病患者的发病年龄、性别及临床症状,并与日韩及北美Moyamoya病患 者进行比较分析。 结果 244例病例年龄为18岁～72岁,平均36岁,其中男124例,女120例,男女比例为1∶1.03;以脑出血为 首发症状入院的57例,187例以脑缺血为首发症状入院。本组患者来自我国28个不同省市,河南省34人、 河北省30人,所占病例数最多。全部患者均行数字减影血管造影（DSA）和磁共振血管成像（MRA）检查, 血管成像按照铃木分期,其中1期24侧半球,2期96侧半球,3期112侧半球,4期152侧半球,5期80侧 半球,6期24侧半球。本组244例Moyamoya病患者行硬脑膜动脉血管融通术（encephalo-duro-arteriosynangiosis, EDAS）,57例出血发病的病例均未出现再出血。187例缺血发病的病例中症状明显缓解的161 例,26例无明显变化。 结论 本研究样本显示的Moyamoya病临床特征与日本、韩国及北美有所不同,即出血型病例发病率 较低而脑梗死发病率明显较高。其发病机制是否有所不同需进一步深入研究;EDAS手术是治疗成人 Moyamoya病的有效方法。     

成人烟雾病自然史初步研究

目的 初步探讨成人烟雾病的自然史及自然病程中卒中的发生情况。 方法 我院2002年12月至2009年10月初诊时未接受手术治疗、以短暂性脑缺血发作（tranient ichemic attack,TIA）为初始症状的成人烟雾病85例,随访中位时间36个月,5例失访。80例患者中发生临床症状进展者（病情进展组）39例,32例发生脑梗死,5例发生脑实质内出血,2例脑室内出血。出现首发症状至发生卒中的中位时间为26个月（25%和75%位数分别为12.0月和35.8月）。临床症状稳定者（病情稳定组）41例。对病情稳定组及病情进展组进行危险因素的单因素分析及多logistic回归分析。结果 单因素分析显示病情稳定组及病情进展组在症状首发年龄及TIA发作频率是否增加上存在统计学差异[32.0±8.0岁 vs 35.7±6.8岁, P＜0.05;36.6％（15/41） vs 69.2％（27/39）],logistic回归分析显示TIA发作频率是否增加为影响疾病进展的独立危险因素（95%可信区间为1.537～9.889, OR值为3.899, P<0.05）。结论 以TIA为初始症状的成人烟雾病患者,尤其是TIA发作频率逐渐增加的患者,易发生脑梗死或出血等严重的卒中事件。     

国人烟雾病临床特征探讨

目的探讨中国烟雾病人的临床特征。方法将54例中国人烟雾病的发病年龄、性别、临床症状、影像及治疗的特点，与日韩及欧美烟雾病患者进行了分析对比：结果中国人烟雾病的发病年龄似有日韩一样的两个高峰，但成人及男性患者发生率高于日韩，脑梗塞发生率也较日本高，脑短暂缺血性发作及癫痫的发生率却低于日本，脑出血的发生率与日本相近且以女性患者多见，两国患者的治疗效果无明显差异：结论中国人烟雾病的临床特征与日韩欧美患者不完全相同，其发病机理可能存在一些差异。     

Rapid Progression of Cerebral Infarction after Intraventricular Hemorrhage in Adult Moyamoya Disease

The authors present a rare case of adult moyamoya disease in which a patient experienced rapid progression of cerebral infarction after intraventricular hemorrhage (IVH). A healthy 39-year-old woman was admitted to our hospital with sudden headache, a decreased level of consciousness and mild tetraparesis. Initial magnetic resonance imaging revealed small cerebral infarction and IVH. Although the patient underwent conservative therapy including hypervolemia, hemodilution, keeping moderate hypertension and administration of a free radical scavenger, she showed a fulminant clinical course of cerebral infarction. The authors discuss the possible pathophysiology and suggest the treatment for such cases.     

出血型烟雾病的临床特点及治疗现状

烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管病,表现为双侧颈内动脉末端的进行性狭窄和闭塞,伴随脑底异常血管网生成。脑血管重建术通过改善颅内供血,对治疗缺血型烟雾病有效。而对于出血型烟雾病的治疗,目前仍未找到确实有效的治疗方法,外科手术治疗仍存在争议。本文总结概括了出血型烟雾病的临床特点和治疗现状。     

Endovascular Embolization of a Ruptured Distal Lenticulostriate Artery Aneurysm in Patients with Moyamoya Disease

A ruptured distal lenticulostriate artery (LSA) aneurysm is detected occasionally in moyamoya disease (MMD) patients presented with intracerebral hemorrhage. If the aneurysm is detected in hemorrhage site on angiographic evaluation, its obliteration could be considered, because it rebleeds frequently, and is associated with poorer outcome and mortality in MMD related hemorrhage. In this case report, the authors present two MMD cases with ruptured distal LSA aneurysm treated by endovascular embolization.     

Neurofibromatosis Type 1 Association with Moyamoya Disease

The neurofibromatoses are genetic disorders of the nervous system that primarily affect the development and growth of neural (nerve) cell tissues. The neurofibromatoses are classified as neurofibromatosis type 1 (NF1) and neurofibromatosis type 2 (NF2). NF1 is the more common type of the neurofibromatoses. The gene responsible for NF1 is located on the chromosome region 17q11.2 and for familial moyamoya disease on chromosome 17q25. This article reports on a 20-year-old female with neurofibromatosis-1 who developed moyamoya syndrome. More extensive reports and further investigations of such families having this combination will certainly provide a better understanding of this link in the near future.     

烟雾病的临床及影像研究

目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;DSA在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现。结论:对于儿童及青壮年反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠数字减影血管造影确诊,MRA对本病有一定阳性发现。