MRI对系统性红斑狼疮脑病神经精神损害诊断的评价

对 4 6例确诊为NPSLE患者的头颅MRI和脑脊液 (CSF)检查结果结合临床资料进行回顾性分析。结果 :CSF异常者 93.5 % ,MRI异常者 76 .1% ,两者相比有显著性差异 (P <0 .0 5 )。但两种检查方法对不同程度神经精神表现的检查结果差异无显著性意义 (P >0 .0 5 )。活动期SLE患者如出现神经精神症状 ,MRI对NPSLE的定位、定性诊断可能有帮助 ,可能为治疗和预后提供依据     

神经精神性SLE临床特征分析

目的 探讨神经精神性SLE(NPSLE)患者发病的危险因素、临床表现和治疗。方法 回顾分析42例NPSLE患者(NPSLE组)的临床资料,并根据美国风湿病协会(ACR)制订的NPSLE命名和19种临床类型分型。设同期住院的187例无神经精神症状的SLE患者为对照组(非NPSLE组),比较两组患者的临床表现、实验室指标及狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)。结果 NPSLE组患者50%发作前有明确的诱因,42例患者共出现12种症状类型,73.8%患者有两种及其以上表现,以癫痫(27.0%)、脑血管病变(20.6%)和急性精神错乱(14.3%)最常见。NPSLE组发热、红细胞沉降率升高、血小板减少的发生率、SLEDAI分值以及死亡率分别高于非NPSLE组。差异有统计学意义(P<0.05)。盘状红斑、关节痛的发生率以及正规使用糖皮质激素或合用免疫抑制剂的患者比例分别低于非NPSLE组.差异有统计学意义(P<0.05)。NPSLE患者死亡原因有疾病本身、并发感染、重要脏器功能衰竭。结论 NPSLE患者病情严重.疾病活动性高,预后差。正规治疗和预防并发症能避免诱发NPSLE,同时能改善其预后。     

神经精神性狼疮临床及实验相关因素分析

目的探讨神经精神性狼疮（NPSLE）的临床及实验室特点及其发生的危险因素。方法采用回顾性病例对照研究、单因素及多因素分析的方法,对98例NPSLE患者进行分析。结果SLE中9,8％诊断为NPSLE;脑血管病、精神病、癫痫是最常见的症状,神经系统影像学检查66．2％表现异常,主要有脑萎缩、脑梗死、多发性脑白质变性。脑脊液（CSF）36％异常,改变无特异性;单因素分析显示：血管炎性皮损、血清抗-dsDNA抗体、抗-SSA／Ro抗体与NPSLE在统计学上有显著的相关性,非条件Logistic回归分析示血管炎性皮损是NPSLE的危险因素。结论我院NPSLE的诊断率较普遍报道的低,可能与SLE病情早期得到控制以及对部分轻症及症状早期不典型患者的漏诊及病例主要来自住院患者而缺乏门诊病例有关;NPSLE以中枢神经系统受累为主,其诊断应结合临床表现、CSF、影像学检查综合考虑;血管炎性皮损是NPSLE发生的高危因素。     

系统性红斑狼疮患者血清S-100蛋白检测及其临床意义

目的:通过检测系统性红斑狼疮(SLE)患者血清S-100蛋白水平,探讨S-100蛋白与SLE的关系及其临床意义。方法:用ELISA法检测无神经系统症状的SLE活动期(ASLE)患者20例,SLE稳定期(ISLE)患者6例,有神经系统症状(排除了引起脑神经损害的其他神经精神疾病)的SLE患者(NPSLE)5例及10例健康人的血清S-100蛋白。结果:ASLE、ISLE、NPSLE患者血清S-100水平均高于对照组,其中NPSLE患者血清S-100蛋白水平明显高于其他组(P<0.01)。结论:SLE患者的血清S-100蛋白水平与SLE病情有一定的关系,血清S-100蛋白水平可能是反映或预示SLE脑神经受损的一个有效指标。     

抗磷脂抗体与SLE患者癫痫的关系

该研究目的是确定癫痫发作是否与SLE患者血清抗磷脂抗体(aPL)的存在相关。研究对象为到圣·托马斯医院狼疮门诊就诊,符合美国风湿病学会SLE标准的221例连续性、非选择性患者。其中已确定目前或以往癫痫发作除SLE外无其他原因可寻的患者21例。对癫痫出现于SLE任何其他表现之前而接受抗癫痫药物治疗的患者,通过停药后疾病演变的观察来排除药物诱发的狼疮样综合征。根据临床病史及脑电图(EEG)记录诊断癫痫。某些患者在癫痫发作时作了CT和(或)核磁共振成像(MRI)扫描。按照抗癫痫国际协会的分类确定癫痫发作类型。将癫痫组以外的全部SLE患者作为对照。以ELISA检测血清中的抗心磷脂抗     

神经精神性狼疮25例临床分析

目的:探讨神经精神性狼疮(NPLE)的临床特征、实验室检查情况和活动性评分。方法:回顾性分析25例.NPLE患者的临床资料,同时将160例非NPL.E患者设为对照组,比较两组患者的临床表现及实验室检查情况。根据有无癫痫发作将NPLE组分为两亚组,比较亚组间相关指标的差异。结果:SLE患者中NPLE患者占13.9%,且多发生在SLE的早期(前3年占68%)及活动期(SLEDAI 10分者占88%)。25例NPLE患者中癫痫发作(21.4%)、头痛(12.5%)和情绪障碍(12.5%)。NPLE患者常并发多系统损害(92%),以血液系统损害(68%)和狼疮性肾炎(44%)常见。NPLE组血沉增高、血小板减少及皮肤血管炎的发生率高于非NPLE组(P0.05)。NPLE患者中癫痫发作组抗SSA抗体、抗Sm抗体阳性率显著高于无癫痫发作组(P0.05)。NPLE患者脑电图、脑部CT、磁共振(MRI)检查多正常或轻度非特异性改变。结论:NPLE多发生在SLE的早期及活动期;NPLE神经精神学表现以癫痫发作及头痛常见;SLE患者出现血沉增高、血小板减少及皮肤血管炎并有神经精神症状时,应考虑NPLe的可能:抗SSA抗体及抗Sm抗体可作为NPLE患者癫痫发作的参考指标。     

儿童SLE的HLA表型特点

作者研究55例7～16岁SLE患者的HLA分布情况,其中男孩9例,女孩46例,对照组为259例同龄健康儿童。采用标准微量淋巴毒试验的组织分型法测定HLA系统A、B、C抗原的位点。统计分析相对危险系数(RR)和病人与对照组之间HLA出现频率。研究结果与健康对照组比较,提示儿童SLE的HLABw_(35)出现频率显著增高(P<0.001)。儿童SLE携带的HLABw_(35)(RR3.2),对于成人SLE患者并不具有特殊性。将患儿分成二组:第一组21例携带HLABw_(35),平均年龄12岁,女:男=17:4。第二组34例不携带HLABw_(35),平均年龄13岁,女:男=29:5。病情特点:第一组主要表现亚急性(42.9％)和慢性(33.3％);而第二组主要表现急性过程(47.1％),     

拉莫三嗪致儿童多形红斑型药疹3例

3例患儿,年龄6~14岁。均因癫痫服用拉莫三嗪后面部、躯干和四肢出现大小不一的水肿性红斑,伴瘙痒,部分皮损呈"虹膜样"改变,有黏膜糜烂。实验室检查未见明显异常,部分患儿有感染征象。入院后3例患儿均停用拉莫三嗪,给予糖皮质激素为主的治疗,部分患儿予丙种球蛋白及抗感染治疗,均痊愈出院。根据患儿病史及临床症状体征,诊断为拉莫三嗪引起的多形红斑型药疹。     

不同剂量糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮的探讨

目的:探讨小剂量糖皮质激素冲击和常规剂量糖皮质激素治疗系统性红斑狼疮(SLE)的疗效及适应证。方法:用小剂量糖皮质激素冲击治疗103例SLE患者,常规剂量糖皮质激素治疗98例SLE患者。3周后观察两组患者临床症状缓解时间、各项实验室检查指标的好转率及不良反应。结果:两组患者部分临床症状缓解时间、实验室检查指标的好转率及不良反应发生率经统计学分析差异有显著性(P<0.05)。结论:小剂量糖皮质激素冲击治疗SLE患者的关节疼痛、发热、蛋白尿的疗效优于常规剂量治疗,而常规剂量糖皮质激素治疗甲周红斑、口腔溃疡、抗ds-DNA抗体阳性、抗核抗体(ANA)阳性、低血红蛋白的疗效优于小剂量糖皮质激素冲击治疗。两种方法治疗蝶形红斑和血小板、白细胞、红细胞减少,C3、C4降低的疗效差异无显著性(P>0.05)。     

儿童皮肌炎28例临床分析

目的：根据28例儿童皮肌炎的临床治疗及转归,探讨儿童皮肌炎的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析28例儿童皮肌炎患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及转归。结果：28例儿童皮肌炎患儿均有皮肤损害和肌酶升高,24例患儿有程度不同的肌肉症状。28例患儿均采用糖皮质激素治疗,23例患儿联合应用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白治疗。除1例患儿因病情危重转入儿科医院治疗外,其余27例患儿均病情稳定后出院,出院后仍使用糖皮质激素维持治疗。结论：糖皮质激素目前仍是治疗儿童皮肌炎的首选药物,同时联合应用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白治疗,可以减少糖皮质激素的用量,能够短期内控制肌肉症状、改善皮损、减少复发。     

儿童大疱性系统性红斑狼疮临床特点分析

目的:分析儿童大疱性系统性红斑狼疮的临床特点。方法:回顾性分析3例儿童大疱性系统性红斑狼疮资料,并总结文献报道的15例病例临床特点及治疗转归。结果:18例患儿中皮肤和肾脏病理资料完整者16例,平均年龄11.22岁,男女比例为2∶16;10例以皮肤大疱首发,12例大疱发生在狼疮肾炎之前;12例合并发热、9例合并口腔溃疡,14例出现贫血。所有病例ANA阳性,13例存在3种及以上血清自身抗体。皮肤病理特点为基底膜补体及免疫球蛋白沉积,10例24 h尿蛋白≥1.5 g; 16例患儿具有肾脏病理资料,其中Ⅴ型狼疮肾炎7例、Ⅳ型狼疮肾炎6例、Ⅲ型狼疮肾炎3例。氨苯砜对皮损有效,免疫抑制剂可减少大疱复发,利妥昔单抗和贝利尤单抗治疗对于难治性患儿可能有效。结论:多系统性受累、多种自身抗体阳性和狼疮肾炎是儿童大疱性系统性红斑狼疮的特点,免疫抑制治疗可改善预后,抗B细胞治疗可作为难治性病例的选择。     

免疫酶组织化学法检测红斑狼疮皮损狼疮带研究

目的:探讨用免疫组化方法检测红斑狼疮皮损中的免疫球蛋白沉积对其诊断的价值。方法:用辣根过氧化物酶(HRP)标记抗体法分析研究387例红斑狼疮患者皮损中免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)及补体(C3、C1q)的沉积情况以及与临床诊断、组织病理学诊断的符合率。结果:临床诊断为红斑狼疮,且组织病理学诊断亦符合红斑狼疮的患者皮损中最常见、最易检出的狼疮带成分均为IgG、IgM,其次为C1q,C3与IgA不易检出;而临床诊断为红斑狼疮,但组织病理学诊断不符合的患者,皮损中几种免疫球蛋白和补体的检出率之间尚无明确差别。结论:免疫组化法检测狼疮带对红斑狼疮患者的临床和组织病理学诊断有重要参考价值,且此法简便易行,具有较好的可重复性。     

SLE疾病活动性与补体及免疫球蛋白水平相关性的探讨

目的 :　探讨SLE患者治疗过程中疾病活动性与血清补体及免疫球蛋白水平的相关性。方法 :以SLAM评估 2 0 4例患者疾病活动性 ,并对其中 2 6例初诊患者行 15个月的追踪观察。速率散射比浊法测定血清C3、C4 、IgG、IgA、IgM水平。结果 :　高度活动组患者C3、C4 、IgG水平与非活动组及中度活动组均有显著差异 (P <0 .0 5 ) ,但中度活动组与非活动组间所有指标均无显著差异 (P >0 .0 5 )。高度活动组患者治疗初期SLAM分值与C3、C4 、IgG水平相关 ,但随疾病活动性下降到一定程度后便失去相关性。结论 :不能单凭C3、C4 、IgG水平变化判断SLE疾病活动性或调整用药。IgA、IgM水平与疾病活动性未见相关     

SLE脑病死亡的临床与实验相关因素分析

目的：探讨系统红斑狼疮（SLE）脑病死亡的临床与实验相关因素。方法：采用回顾性病例对照研究、多因素分析的方法，对70例SLE脑病患者进行分析。结果：单因素分析结果提示补体C3下降、A／G倒置、甲基泼尼松龙冲击疗法3个因素是SLE脑病死亡的高危因素。Logistic多元回归分析结果示A／G倒置、甲基泼尼松龙冲击疗法2个指标进入Logistic多元回归方程（P＝0.0013),OR值分别为3．4702、4．5336。结论：C3下降、A／G倒置、甲基泼尼松龙冲击疗法3个指标是SLE脑病死亡的高危因素，而后2者的作更为明显。     

Systemic lupus erythematosus with C1q deficiency

We report a case of systemic lupus erythematosus associated with C1q deficiency. Our patient presented at the age of 6 years with cutaneous lupus. She later developed Raynaud's phenomenon, non-scarring alopecia, oral ulceration and grand mal seizures due to cerebral vasculitis. Complement C3 and C4 levels were consistently normal during flares of her lupus and haemolytic activity of her complement was absent, suggesting a deficiency of an early component of the complement cascade. No C1q could be detected.     

167例系统性红斑狼疮患者的临床及胸部影像学分析

目的：分析系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床及胸部影像学改变，提高对本病的认识：方法：分析了167例确诊为SLE患者的临床及胸部X线平片改变．包括26例患者的CT片分析。结果：167例患者中胸部X线异常者89例(53．3％)，主要表现为双肺、心脏、胸膜和膈肌的改变。其中两种或两种以上改变并俘者65例(38．9％)。26例胸部CT检查均显示异常。部分影像学改变早于临床表现。结论：XLE的胸部X线及CT检查对早期胸部病变的诊断有参考价值，但由于相对缺乏特异性，需结合临床及实验室检查综合判断。     

The combination of complement deficiency and cigarette smoking as risk factor for cutaneous lupus erythematosus in men; a focus on combined C2/C4 deficiency

BACKGROUND: Although deficiencies in the early components of the complement system were among the first identified genetic risk factors for systemic lupus erythematosus (SLE), only a few studies addressed their significance in patients with cutaneous LE (CLE). Among environmental factors, it was postulated that cigarette smoking might intervene in the pathogenesis of LE. OBJECTIVES: To describe the clinical and biological features of patients with CLE and a complement deficiency. A secondary objective was to assess cigarette smoking in patients with CLE. PATIENTS AND METHODS: A retrospective study including all patients diagnosed as having LE between 1995 and 2003 in the Dermatology Department of Strasbourg University Hospital. Patient charts were reviewed and those patients in whom a C4 and/or C2 deficiency was diagnosed were included. Two patients with a combined C2/C4 deficiency were analysed in detail. RESULTS: There were 48 females and 37 males (F/M ratio = 1.3), with a mean age of 41 years at diagnosis; 73% of the patients had chronic LE and 27% subacute CLE. Among 32 screened patients, 24 patients with a mean age of 36 years had a complement deficiency; 17 had a C4A deficiency, five a C4B deficiency and two a combined C4A/C2 deficiency. A high proportion (58%) of these patients was male; 82% of the patients were smokers. This was especially true in males: 94% were smokers compared with 69% of females. CONCLUSIONS: Partial deficiency of C4, C2 or C4 and C2 is a common finding in patients with CLE. Most male patients with CLE are smokers. It is thus suggested that the combination of cigarette smoking and complement deficiency could be a risk factor for LE in men.     

系统性红斑狼疮1000例临床研究

本文对1962年至1992年诊治的1000例系统性红斑狼疮患者的临床资料进行分析。探讨了本病常见的诱发因素、临床表现、早期诊断及治疗与预后的关系。资料表明,32.6%的患者查无明显诱因,病情极易复发,伴严重内脏损害,预后不佳。在临床中,蛋白丢失性肠病的发生率为11.2%,应予以重视。患者3年、5年、10年、20年和30年的生存率分别为95.9%、93.5%、87.6%、66.6%和60.9%。近十年来,采用定期免疫学监测、中西医结合治疗、纤溶联合疗法治疗难治性狼疮肾炎等措施,使本病预后得以明显改善。