髓母细胞瘤干细胞

髓母细胞瘤和其他胚胎性脑肿瘤在形态和分化上同神经干细胞和祖细胞相似。通过人类肿瘤标本的基因表达研究和转基因鼠模型分析．提示多能外胚层小脑干细胞和谱系限制性的祖细胞可以通过基因的改变转化为髓母细胞瘤。这些分子的改变常常涉及到Wnt、Hedgehog和Notch等信号通路的组成性激活．这些信号通路在非肿瘤性神经干细胞中发挥重要作用。通过药物阻断Hedgehog和Notch信号通路在体外培养和体内均可抑制髓母细胞瘤的生长．这个可以证明对于肿瘤的发生和长期增殖所必须的小肿瘤干细胞亚群以上述信号通路为靶点阻滞是有效的。     

50例髓母细胞瘤放射治疗疗效分析

我院自1975年建院以来至1990年3月共收治髓母细胞瘤术后病人50例,均给予放射治疗,现就其疗效进行分析。 1 材料与方法 临床资料:50例髓母细胞瘤病人,均有明确的术后病理诊断。其中,男性21例,女性29例,男女之比为1:1.38;年龄最小者2岁,最大者46岁,平均14.8岁,15岁以下32     

髓母细胞瘤治疗进展

髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。     

手术治疗髓母细胞瘤34例

目的 研究髓母细胞瘤的合理治疗方法及影响预后的因素.方法 回顾分析1996年1月至2007年12月经手术治疗的34例脑髓母细胞瘤的临床资料.手术全切28例(82.4%),部分切除6例(17.6%).全组2例行枕下旁正中入路手术,其余病例均采用枕下正中入路开颅肿瘤切除术.结果 平均生存期32个月,总的3年生存率为43.6%,总的5年生存率为34.5%.手术全切和部分切除的3年生存率分别为46.8%和25%,差异无统计学意义(P>0.05);5年生存率分别为36.9%和0,差异有统计学意义(P<0.05).22例死亡,其中13例死于原灶复发和(或)脊髓转移,1例放疗后出现脊髓损伤.结论 髓母细胞瘤应以手术治疗为主,手术应尽可能完整切除肿瘤,解除导水管梗阻,术后辅以全脑加全脊髓放疗及化疗,可延长生存期.原灶复发及脊髓转移是治疗失败的主要原因.     

髓母细胞瘤的放疗和化疗

目的：探讨髓母细胞瘤对放疗和化疗的敏感性及提高髓母细胞瘤治愈的可能性。方法：回顾性分析了1987年2月－1997年2月我院用放射治疗和化疗的方法治疗了61例病例,儿童50例,中位年龄4．5岁（1－12岁）,其中男性30例,女性20例,成人11例,中位年龄19岁（13－36岁）,男性4例,女性7例。完全切除肿瘤有8例,部分切除肿瘤有3例,所有病人都采用全颅全脊髓分野照射。全颅照射30－35Gy,后颅窝局部增量20－25Gy,成人每次照射剂量为1．8－2Gy,儿童每次照射剂量为1．6－1．8Gy,儿童病人都采用联合用药,成人病人主要应用VM26＋CDDP＋CCNU。结果：儿童髓母细胞瘤病人放疗结束时CT片检查均发现肿瘤有明显退缩约50％,但无一例安全退缩,经过化疗后CT片复查发现肿瘤退缩不明显,生存期为3个月－7年,中位生存期为3年。成人髓母细胞放疗后肿瘤嫁缩没有像儿童髓母细胞瘤那么明显,几乎没有改变,放疗后CT片有肿瘤存在的3例病人平均生存期为1年,CT片无肿瘤的8例病人均存活5年以上。结论：髓母细胞瘤对放射线仅有部分敏感性,有一部分髓母细胞瘤细胞对放射线具有抵抗性。提高肿瘤手术切除率是提高病人生存率的重要因素。     

髓母细胞瘤多发骨转移１例

患者男性,19岁。因“反复头晕、头痛伴恶心2个月”于2007年5月10日就诊于上海市新华医院,行头颅CT检查示：第四脑室占位。脑MRI示：第四脑室可见一4cm×3cm×4cm占位,T1为均匀低信号,T2为等信号,中心可见小囊变。增强后见轻度不均匀强化。占位周围见水肿带。第三脑室略圆,侧脑室无明显增大。Chang’s分期为M0。后转至长海医院经检查无手术禁忌,于2007年5月4日全麻下行第四脑室肿瘤切除术,手术顺利,     

髓母细胞瘤的放疗：附17例分析

髓母细胞瘤恶性程度高,术后极易复发,但对射线敏感,我科1962～1984年收治17例髓母细胞瘤术后病例,经全中枢神经系统照射,即:全脑照射DT25～30Gy,后颅凹40～50Gy。全脊髓预防DT30Gy,结果6/17存活5年以上。本瘤常发于小脑蚓部侵犯第四脑室而引起脑脊液循环障碍。为避免在放疗中发生颅压增高,放疗前应先行手术,尽量切除肿瘤。由于瘤细胞易随脑脊液播散,因此应行全中枢神经系统照射。     

成人髓母细胞瘤11例临床分析

背景与目的:髓母细胞瘤是好发于儿童的恶性的胚胎性神经上皮肿瘤,成人则较为少见。本文总结报道成人髓母细胞瘤的诊治方法及治疗效果。方法:回顾性分析本院2003年1月至2010年1月的11例成人髓母细胞瘤的临床表现、影像学特点、治疗措施并进行随访。结果:11例表现为颅内压增高和小脑功能受损症状。均行MR检查,位于小脑蚓部4例,小脑半球4例,小脑蚓部+小脑半球2例,桥小脑角1例。表现为T1低或稍低信号,T2和水抑制多为高或稍高信号,增强肿瘤不均匀中度强化。行手术全切除6例,次全切除5例。术后病灶局部加全中枢神经系统放疗+化疗6例,行头颅病灶局部放射治疗1例。7例患者获术后定期MR检查、随访1～8年,3例失访,1例术后放弃治疗出院。术后MR复查证实中枢神经系统原位复发并脊髓转移2例。术后2年生存率100%,5年生存率50%。结论:成人髓母细胞瘤发病率低,临床表现及放射学特点与儿童髓母细胞瘤有许多不同点,诊断相对困难,综合治疗是主要治疗手段,治疗效果不理想。     

髓母细胞瘤CT诊断(附93例报告)

目的探讨CT对髓母细胞瘤的诊断价值.方法对93例髓母细胞瘤的CT表现与手术病理对照进行回顾性分析,93例患者全部行CT检查,其中65例经MRI检查,全部病例经手术及病理证实.结果髓母细胞瘤好发于10岁以下儿童（88%）,且肿瘤位于小脑蚓部,成人则常发生在一侧小脑半球.肿瘤血运较丰富,可有囊变、坏死（25%）,偶有钙化（7%）.其影像学特点是肿瘤呈高或略高密度肿块影,有中等度较均一增强,有8%增强不显著.结论髓母细胞瘤恶性度高、预后差,其CT表现有一定的特异性.     

57例髓母细胞瘤术后放疗分析

我院于１９７５年１月－１９９０年１２月共收治髓母细胞瘤５７例,均经术后病理证实。现就肿瘤切除情况及放疗剂量的不同对生存率的影响做一回顾性分析。１材料与方法５７例患者中男性３８例,女性１９例,男女之比为２∶１。患者年龄３岁～２８岁,中位年龄８岁,所有病...     

髓母细胞瘤的综合治疗

目的全中枢放疗加鞘内和静脉化疗以提高髓母细胞瘤的疗效.方法8例髓母细胞瘤患者接受全脑和全脊髓放疗DT30Gy/3～3.5周,然后瘤床局部追加20～25Gy/2～2.5周,总量为DT50～55Cy,疗终予MTX12mg/m2,鞘内注射,每周1次共5周,VCR1.5mg/m2iv,每周1次共5次,CCHU130 mg/m2口服,6周1次.结果(1)CR:7/8(87.5%),PR:1/8(12.5%).(2)放、化疗均无明显不适.(3)2年生存率100%,5年生存率4/6(66.7%).结论该方法明显提高局控率和生存率且无明显并发症,值得推广.     

髓母细胞瘤的研究新视角

髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是一种高度恶性的中枢神经系统肿瘤,好发于儿童,预后极差。MB的标准的治疗方案包括手术切除和/或联合放化疗,患者生存率有所提高,但放化疗后遗症大大降低了存活者的生活质量。近年来,分子生物学研究技术快速发展,基于基因组模式的分型方式对MB有了全新的认识视角。目前普遍认为MB可分为4个独立的分子类型,即WNT型(WNT subtype)、SHH型(SHH subtype)、3型(Group 3)和4型(Group 4)。各个亚型之间在临床特征、病理分型、分子生物学、预后等方面均具有显著区别。深化MB分子生物学研究,探索各亚型特有的发病机制,优化危险分层标准及个体化治疗方案,以期找到新的高效、低毒副作用的药物,提高患者生存率、减低治疗后遗症将成为MB研究的新焦点。     

髓母细胞瘤的CT和MRI影像学分析及临床意义

目的:通过对髓母细胞瘤的CT 及MRI表现分析,加强对本病的认识,提高术前诊断的准确性并合理选择治疗方案.方法:对31例经手术、病理证实的髓母细胞瘤进行回顾性分析,所有病例均行 CT 和/或 MRI检查.结果:髓母细胞瘤好发于儿童,常见于小脑蚓部;成人髓母细胞瘤少见,多见于小脑半球.CT 平扫呈等或稍高密度影,增强扫描多强化明显.MRI扫描 T1 加权像呈低或等信号,T2 加权像呈略高或混杂信号,增强扫描强化明显.结论:髓母细胞瘤有特定的发生部位、年龄及影像学特征性;仔细分析CT和 MRI表现,可做出准确的术前诊断并指导制定治疗方案,改善预后.     

髓母细胞瘤的放疗和化疗

目的探讨髓母细胞瘤对放疗和化疗的敏感性及提高髓母细胞瘤治愈的可能性。方法回顾性分析了1987年2月～1997年2月我院用放射治疗和化疗的方法治疗了61例病例,儿童50例,中位年龄4．5岁（1～12岁）,其中男性30例,女性20例。成人11例,中位年龄19岁（13～36岁）,男性4例,女性7例。完全切除肿瘤有8例,部分切除肿瘤有3例。所有病人都采用全颅全脊髓分野照射。全依照射30～35Gy,后颅窝局部增量20～25Gy。成人每次照射剂量为1．8～2Gy,儿童每次照射剂量为1．6～1．8Gy。儿童病人都采用联合用药,成人病人主要应用VM26＋CDDP＋CCNU。结果儿童髓母细胞瘤病人放疗结束时CT片检查均发现肿瘤有明显退缩约50％,但无一例完全退缩。经过化疗后CT片复查发现肿瘤退缩不明显,生存期为3个月～7年,中位生存期为3年。成人髓母细胞瘤放疗后肿病退缩没有像儿童髓母细胞瘤那么明显,几乎没有改变。放疗后CT片有肿瘤存在的3例病人平均生存期为1年。CT片无肿瘤的8例病人均存活5年以上。结论髓母细胞瘤对放射线仅有部分敏感性。有一部分髓母细胞瘤细胞对放射线具有抵抗性。提高肿瘤手术切除率是提高病人生存率的重要因素。     

髓母细胞瘤术后脊髓转移3例

髓母细胞瘤是儿童最常见的中枢神经系统实体瘤，外科手术后辅以全脑全脊髓放疗是其主要治疗手段。我院放疗科自1994年8月-2007年3月收治了28例髓母细胞瘤术后的患者，其中3例出现脊髓转移，现报道如下。     

64例髓母细胞瘤放疗的回顾性分析

目的分析髓母细胞瘤放疗疗效及预后影响因素,观察最常见的放疗副反应。方法回顾性分析接受放疗的髓母细胞瘤64例,年龄均≥4岁。术前中枢神经系统MRI检查无蛛网膜下腔播散迹象,属Chang’sM分期M0～M1期。所有病例均在外院接受了原发肿瘤的全切或次全切除手术。放疗先予全脑全脊髓照射30Gy,然后缩野至后颅窝局部加量20～25Gy,中位分次剂量为180cGy。结果所有病例均完成了放疗,全组3、5年总生存率分别为68.8%和55.7%,无病生存率分别为57.8%和51.4%,27例(42.2%)在3年内复发。通过分析年龄、性别、原发肿瘤大小、手术与放疗间隔时间对生存率影响发现,只有手术与放疗间隔时间有一定影响,手术与放疗间隔时间≤25、>25d的3年总生存率分别为81.5%、59.5%(P=0.110),3年无病生存率分别为74.1%、46.0%(P=0.030)。放疗中最常见的副反应主要为白细胞下降,92.2%的病例在治疗中出现了白细胞下降(<4.0×109/dl),其中2～3级的血液系统毒性占64.0%。结论髓母细胞瘤通过手术与放疗结合能取得较好疗效,但治疗失败率较高。手术与放疗间隔延长对总生存率和无病生存率均有影响,年龄、性别、原发肿瘤大小不是明显预后因素,放疗中最常见的副反应为血液毒性。     

以髓外病变为首发症状的多发性骨髓瘤6例分析

多发性骨髓瘤(mutiple myeloma，MM)是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。临床表现复杂多样，常常误诊，而以髓外病变为首发症状的MM则更易误诊。本文介绍本院1992年2月～2002年10月确诊的MM中以髓外病变症状首发的6例，以提高对本病的认识。     

髓母细胞瘤临床治疗现状

髓母细胞瘤是儿童中最常见的颅内肿瘤,手术切除程度是重要的预后相关因素;术后单纯放疗对普通风险患者可取得较好的疗效,再辅以化疗,在提高疗效的同时,可以降低全脑全脊髓的照射剂量;术后放化疗结合是高风险患者的标准治疗方案;对于复发患者,高剂量化疗联合干细胞移植可以取得较好的疗效。普通风险组（AR）患者以及联合化疗预后较好。