地骨髓转化生长因子-β1与巨核细胞转化生长因子-β1Ⅲ型受体变化在特发性血小板减少性紫癜发病中的意义

目的探讨骨髓转化生长因子-β（TGF-β1）及巨核细胞转化生长因子（TGF-β1）Ⅲ型受体（TGF-β1 RⅢ）变化在特发性血小板减少性紫癜（ITP）发病中的意义。方法收集急性ITP 28例（AITP组）、慢性ITP 16例患儿（CITP组）和20例相对正常儿童骨髓；采用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞；ABC-ELISA法检测TGF-β1水平；原位杂交法检测TGF-β1 RⅢ mRNA表达情况。结果AITP组与CITP组骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1 RⅢ mRNA表达均明显高于对照组（P〈0．05），且CITP组明显高于AITP组（P〈0．05）。结论检测ITP患儿骨髓TGF-β1水平及巨核细胞TGF-β1 RⅢ表达情况对于研究ITP发病机制及早期分型有重要参考价值。     

小儿特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞转化生长因子-β1改变及意义

目的探讨转化生长因子-β1在急、慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿中的改变及其意义。方法2007年1月至12月华中科技大学同济医学院附属同济医院收集40例急性ITP(AITP)、13例慢性ITP(CITP)及31例非血液病儿童骨髓片,免疫组化法检测骨髓巨核细胞TGF-β1含量。结果AITP患儿的巨核细胞中的TGF-β1水平明显高于CITP及对照组(P=0.002)。而CITP组和对照组差异无统计学意义(P>0.05)。骨髓巨核细胞的平均灰度值与血小板数呈正相关性(r=0.264,P=0.016),即TGF-β1含量越高,血小板数越低。AITP平均灰度与幼巨核细胞比例呈负相关(r=-0.348,P=0.028),即AITP组TGF-β1含量越高幼巨核细胞比例越高。结论巨核细胞的TGF-β1在AITP发病中起到重要作用,而在CITP来自巨核细胞的TGF-β1可能没有参与血小板减少和巨核细胞成熟障碍的机制。     

转化生长因子-β_1在儿童特发性血小板减少性紫癜发病中的意义

目的探讨急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿血清转化生长因子-β1(TGF-β1)水平的变化及在ITP发病中的作用。方法采用双抗体夹心ELISA方法检测了23例急性ITP患儿和15例健康儿童。结果急性期血清TGF-β1(118·04±28.42ng/ml)明显高于恢复期(82·76±14.21ng/ml)和对照组(65·95±17·38ng/ml),三组比较差异具有统计学意义(F=63·43,P<0·01)。结论急性IT患儿血清TGF-β1明显增高,提示TGF-β1参与了ITP的发病过程。     

血小板生成素和转化生长因子-β1与儿童特发性血小板减少性紫癜的相关性研究

目的　研究特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿血小板生成调控因子的变化。方法　采用双抗体夹心酶联免疫吸附法 (ELISA)定量检测了 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 1年 12月山东大学齐鲁医院儿科收治的 4 5例急性ITP患儿治疗前后血清和骨髓上清液中血小板生成素 (TPO)和转化生长因子 β1(TGF β1)水平。结果　 ( 1)ITP患儿治疗前血清TPO水平高于正常对照组 ,但差异无显著性 ;治疗前TGF β1水平明显高于对照组 (P <0 0 1)。 ( 2 )经过激素治疗缓解后血清TPO水平较治疗前有所降低 ,但差异无显著性。治疗反应差者治疗前血清TPO水平较治疗反应好者显著升高 ( P <0 0 1) ,并高于对照组 ( P <0 0 1)。缓解后血清TGF β1水平与治疗前相比无明显下降 (P >0 0 5 )。 ( 3)治疗前骨髓上清液中TPO和TGF β1水平均高于对照组 (P <0 0 1) ,并明显高于同期血清水平 (P <0 0 1) ,且和血清中的TPO和TGF β1水平呈正相关。 ( 4 )ITP患儿血小板数目低时 ,TPO水平偏高 ;治疗后血小板数回升时 ,TPO水平有所降低 ,TPO水平与血小板数呈负相关 (r =- 0 6 4 9,P <0 0 5 ) ,同时和巨核细胞数也呈负相关 (r =- 0 5 19,P <0 0 5 )。结论　血清、骨髓上清液中TPO、TGF β1水平的检测可为ITP患儿的病情判断、估计预后、制定个体性治     

骨髓TPO与TGF-β1、TGF-βRⅢ的改变及其相关性在儿童ITP发病中的意义

目的 　探讨骨髓内环境中的血小板生成素 (TPO)、转化生长因子 β1 (TGF -β1 )及巨核细胞中转化生长因子 β1 的Ⅲ型受体 (TGF -βRⅢ )在儿童特发性血小板减少性紫癜 (ITP)发病中的意义。方法 　收集 2 8例急性ITP(AITP)患儿、16例慢性ITP(CITP)患儿和 2 0例相对正常儿童的骨髓 ;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞 ;采用双抗体夹心ABC -ELISA法检测TPO、TGF -β1 水平 ;采用原位杂交法检测TGF -βRⅢ的表达情况。结果 　①AITP组与CITP组骨髓TPO的水平均高于对照组 ,且CITP组明显高于AITP组 (P <0 .0 5 ) ,但三组之间无显著差异 (P >0 .0 5 ) ;②AITP组与CITP组骨髓TGF -β1 的水平及巨核细胞TGF -βRⅢ的表达均明显高于对照组 (P <0 .0 5 ) ,且CITP组明显高于AITP组 (P <0 .0 5 ) ,三组之间有显著差异 (P <0 .0 5 ) ;③除CITP组骨髓TPO与TGF -β1 的水平呈正相关关系外 (r =0 .65 3 ,P <0 0 5 ) ,其余两组均无明显相关性 (P >0 .0 5 )。结论 　检测ITP患儿骨髓TPO、TGF -β1的水平及巨核细胞TGF -βRⅢ的表达情况对于研究ITP的发病机制以及早期分型和判断预后有重要参考价值。     

TPO、TSP-1和TGF-β_1在特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓表达的改变及其意义

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿骨髓血小板生成素(TPO)、血小板反应素1(TSP1)和转化生长因子β1,(TGFβ1)水平变化的意义。方法收集22例ITP患儿及17例相对正常儿童骨髓;ELISA法检测骨髓上清液TPO、TSP1和TGFβ1的含量。结果ITP患儿骨髓TSP1和TGFβ1水平均明显高于对照组(P<0.05);TPO水平稍高于对照组,但差异无显著性(P>0.05)。结论检测ITP患儿的TPO、TSP1和TGFβ1表达水平对研究ITP的发病机制有重要价值。     

小儿特发性血小板减少性紫癜临床疗效与骨髓巨核细胞数的关系

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点及其疗效与骨髓中巨核细胞数的关系。方法回顾分析150例患儿的临床和骨髓细胞学资料。结果小儿ITP以男孩和急性型多见。伴有上呼吸道感染占40%,肠炎占6.7%,无明显诱因者占46.7%。患儿均有皮肤粘膜出血,血小板计数(15~41)×109/L。150例患儿中,显效70例(46.7%),良效51例(34.0%),进步18例(12.0%),无效11例(7.3%),总有效率为92.7%。显效者中急性型明显多于慢性型(P<0.001);进步者中急性型明显少于慢性型(P<0.001);良效、无效率,两组差异均无显著性(P均>0.05)。治疗前骨髓中巨核细胞数增多者疗效明显优于计数正常或减少者(P<0.01)。结论小儿ITP通常起病急,病毒感染与ITP发病有一定关系,常规治疗效果较好,治疗前骨髓中巨核细胞数的多少有助于判断疗效。     

血小板生成素和转化生长因子-β1在儿童血液病中的研究

目的 探讨血液病儿童血清和骨髓上清液中TGF-β1、TPO的水平及其临床意义.方法 采用ELISA法测定急性特发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病患儿血清及骨髓上清液中TGF-β1、TPO水平.结果 ITP患儿血清TPO水平高于对照组,但差异无显著性（P＞0.05）,TGF-β1水平明显高于对照组（P＜0.01）,骨髓上清液中TPO和TGF-β1水平均高于对照组（P均＜0.01）;AA患儿血清和骨髓TP0水平显著增高,与健康对照组比较具有显著性差异（P＜0.01）,ALL患儿TPO水平虽低于AA组,但仍明显高于对照组（P＜0.01）;AA组血清TGF-β1水平与正常对照组比较无显著性差异,ALL患儿血清及骨髓上清液中TGF-β1水平较对照组显著降低（P＜0.01）,CR后血清中和骨髓中TGF-β1水平上升,CR前后TGF-β1水平比较具有显著性差异（P＜0.01）.结论 TGF-β1、TP0在儿童血液病的病理生理过程中发挥重要作用,动态检测TGF-β1水平可为ALL患儿病情评估、预后估计提供客观依据.     

儿童特发性血小板减少性紫癜小巨核细胞的研究

目的 探讨巨核细胞生长发育、小巨核细胞的出现在儿童特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)中的意义。方法 对46例儿童ITP进行常规骨髓形态学、骨髓涂片CD41免疫酶标染色检测,并采用ELISA方法检测血小板相关抗体的含量。并分为急性ITP(acute ITP,AITP)组和慢性ITP(chronic：ITP,CITP)组进行统计学分析。结果 46例中36例为AITP,1O例为CITP;45例骨髓巨核细胞计数增高或正常,1例降低者为CITP。小巨核细胞检出率为98％,(45／46),I型淋巴样小巨核细胞检出率为35％(16／46)。CITPI型淋巴样小巨核细胞的检出率及计数高于AITP,其他三型小巨核细胞计数低于AITP,产板巨核细胞比例以及各型小巨核细胞数量与血小板相关抗体的含量无相关性。结论 儿童ITP骨髓巨核细胞系存在不同程度病态造血,其原因可能并非完全由于免疫因素,部分病例可能以骨髓巨核细胞自身异常为主。I型淋巴样小巨核细朐的出现以及数量的高低可存一定程度上提示ITP病程的长短和预后。     

血小板抗体对原发性血小板减少性紫癜巨核细胞成熟发育的影响

血小板抗体对原发性血小板减少性紫癜巨核细胞成熟发育的影响王同保，赵金枝，张欣欣，冯剑飞，张彩云原发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是小儿时期最常见的出血性疾病。目前对其免疫因素所造成的血小板破坏加速的机理已经肯定，但关于免疫因素是否同样作用于巨核细胞，影...     

血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜预后的影响

目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义.方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数＞35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效.结果 A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47) ng/L,(141.48±11.28) ng/L.A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P＜0.01).A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P＜0.05).A组有效5例TPO为(109.60±15.59) ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59) ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P＜0.01).结论 ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良.     

特发性血小板减少性紫癜发病机制研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种获得性的自身免疫性疾病,其特征是针对血小板膜表面糖蛋白,特别是针对糖蛋白Ⅱb/Ⅲa和糖蛋白Ⅰb/Ⅸ复合物的自身抗体在单核巨噬细胞系统被清除所导致的血小板减少和紫癜。其发病机制尚未完全明确,目前认为是体液免疫、细胞免疫、巨核细胞等的调控异常和人类白细胞抗原遗传多态性等多方面综合作用的结果。     

血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜患儿预后的影响

目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义。方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数>35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效。结果A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47)ng/L,(141.48±11.28)ng/L。A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P<0.01)。A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P<0.05)。A组有效5例TPO为(109.60±15.59)ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59)ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P<0.01)。结论ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良。     

特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓巨核细胞表面CXCR4受体及其配体的研究

目的 探讨急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿骨髓巨核细胞表面CXCR4受体表达改变及其配体——基质细胞来源性因子1α(SDF-1α)水平变化的意义。方法 收集28例AITP患儿及12例正常对照儿童的骨髓;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;采用ABC免疫细胞化学染色法检测巨核细胞受体CXCR4的表达水平;ELISA法检测骨髓上清液SDF-1α的含量;用统计学分析软件包SPSS10．0对实验数据进行统计学分析。结果 28例初治AITP患儿骨髓CXCR4与SDF-1α水平均明显低于正常对照组;28例中10例大剂量丙种球蛋白(简称丙球)敏感组患儿治疗后CXCR4与SDF-1α水平均明显高于治疗前;另外28例中6例对丙球不敏感的患儿治疗前巨核细胞表面CXCR4的表达明显低于丙球敏感组治疗前患儿。结论 初治AITP患儿骨髓巨核细胞成熟障碍与血小板生成障碍可能与骨髓CXCR4／SDF-1α体系水平下降有关;而丙球治疗AITP的作用机理可能与增强骨髓CXCR4／SDF-1α体系表达有关;巨核细胞表面CXCR4表达水平可能在预测丙球的治疗效果方面有意义。     

特发性血小板减少性紫癜糖皮质激素受体研究

特发性血小板减少性紫癜糖皮质激素受体研究李晓辉，罗春华，廖清奎对糖皮质激素受体（ＧｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄＲｅｅｅｐｔｏｒ，ＧＣＲ）研究发现：糖皮质激素（Ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄ，ＧＣ）的生物效应是通过ＧＣＲ介导的。在一些自身免疫性疾病中出现Ｇ...     

特发性血小板减少性紫癜患儿糖皮质激素受体研究

目的探讨糖皮质激素受体(GR)在特发性血小板减少性紫癜(ITP)儿童外周血淋巴细胞的表达与临床意义。方法采用流式细胞术分别测定17例急性ITP、23例慢性ITP和20例正常儿童细胞内受体(iGR)与膜受体(mGR)水平。结果ITP组mGP和iGR水平均高于正常儿童组(P<0.01),急性ITP组和慢性ITP组间mGR差异无显著性(P>0.05),急性ITP组iGR水平高于慢性组(P<0.05)。结论mGR、iGR均可能在ITP的发病机制中起重要作用,iGR的表达可能更重要;iGR低者更易发展成慢性患者,iGR水平可作为预测ITP预后的一项参考指标。     

先天性巨核细胞增生不良性血小板减少性紫癜1例

患儿 ,女 ,4天。因全身皮肤出现广泛性瘀点及瘀斑 3天由产科转入。患儿系第 3胎第 1产 ,孕 4 2 + 1周因过期产行剖宫产 ,出生体重 36 0 0ｇ ,无窒息。生后即见全身皮肤散在红色针尖大出血点 ,第 2天全身皮肤出现广泛性瘀点、瘀斑 ,伴左侧肢体局限性抽搐 ,易吐奶 ,其母前两次怀孕均因胎停育而行人工流产。查ＴＯＲＣＨ(- ) ,无服用磺胺、鲁米那等特殊药物史及感染史 ,无Ｘ线及有害毒物接触史 ;双亲否认有家族史 ,非近亲婚配。入院查体 :体温 36 8℃ ,脉搏 130次 分 ,呼吸 4 0次 分。神志清 ,适于胎龄儿 ,外观无畸形 ,全身皮肤轻度黄染 ,可…     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板生成素及其受体基因转录水 …

目的 探讨急性特发性血小板减少性减少性紫癜（ＡＴＴＰ）患儿血小板生成素（ＴＰＯ）及血小板ＴＰＯ受体ｃ－ＭＰＬ ｍＲＮＡ基因转化水平变化的意义。方法 采用ＥＬＩＳＡ法检测血清ＴＰＯ、血小板相关抗体（ＰＡＩｇＧ）水平;半定量ＲＴ－ＰＣＲ法检测外周血血小板ｃ－ＭＰＬ ｍＲＮＡ的相对量。结果 ＡＴＴＰ患儿初治时血浆ＴＰＯ水平增高,血小板ｃ－ＭＯＬ ｍＲＮＡ较低;以大剂量甲基强的松龙冲击治疗后,位随血小板计