男性假两性畸形——睾丸女性化综合症一例报告

患儿,１９９５年出生,外生殖器女性,一直以女性扶养,两年前患儿母亲无意中发现患儿两例大阴唇外上方有两个蚕豆大小肿块,排尿时阴蒂肿胀,故来我院就诊。查体：身高７２ｃｍ,体重１６．５ｋｇ,营养良好,女性打扮,心肺腹检查无异常。外生殖器似女性,有大小阴唇,尿道口及阴道口,处女膜环完整,阴蒂发育大,可勃起,双侧大阴唇外上方可触及卵圆形类睾丸样肿块,约１．５ｃｍ×１．５ｃｍ,表面光滑,活动良好。探针探及阴道长约１．５ｃｍ盲端。Ｂ超检查提示盆腔内未探及子宫与附件,左右大阴唇两旁类似睾丸回声,右侧睾丸２１ｍｍ…     

完全型睾丸女性化男性假两性畸形一例

患者23岁，社会性别，女性。因原发性闭经就诊。患者身高1．60m，乳房发育小，无喉结。妇科检查：外阴呈女性发育，阴毛稀少，阴道长约2cm，呈盲端，容一指宽，无宫颈。肛诊。盆腔空虚，未触及子宫。B超，无内生殖器。既往病史，患者11和20岁时，先后发现右侧和左侧腹股沟各有-2cm×3cm大小肿物，均行肿物切除术，病理报告为睾丸组织。     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征亦称雄激素不敏感综合征。患者核型为46,XY,性腺为睾丸,并能分泌雄激素,但外表却为女性型。是一种较为罕见的男性假两性畸形。现报告     

完全型睾丸女性化综合征一例报告

完全型睾丸女性化综合征少见,我室最近发现一例,报告如下。 患儿,社会性别女性,3岁,于1987年12月20日因两侧“大阴唇”内有肿物15天就诊。患儿父母非近亲结婚,家族中无类似病例。自出生后一直以女孩抚养,6个月会坐,1岁能独行及开始说简单词语。身体健康。检查:女性外貌,智力发育正常,血压13.3/9.33kPa,体重12.5kg,身高90cm。营养中等,第二副性征尚未发育。外生殖器呈女性外观,“大阴唇”隆起,两侧各触及一花生米大小肿物,活动,挤压时有疼痛感,近端触及条索状物与之相连,阴蒂正常,未见处女膜,阴道盲管状,尿道假阴道同一开口。B超探查:未见子宫及附件回声。     

睾丸女性化综合征1例

1　病例报告　患者社会性别女性 ,2岁 3个月 .其母在孩子小便时发现两侧腹股沟各有一包块 ,前来就诊 .外阴检查 :外阴女性型 ,大阴唇异常丰满、肥大 ,似成人 .阴蒂肥大似小阴茎 .尿道口位于阴蒂下方 ,有阴道口 .蹲下时腹股沟内可触及蚕豆大小包块 ,躺下时消失 .其母讲腹股沟内包块随年龄增长有长大迹象 .B超 :盆腔空虚 ,无子宫及巢 ,阴道盲闭 .细胞遗传学检查 :外周淋巴细胞培养 ,常规制片 ,G显带 ,染色体核型 46 ,XY.诊断为 :男性假两性畸形—睾丸女性化综合征 .2　讨论　正常的性发育是许多基因作用的结果 .研究表明 ,人的性别决定可能…     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征又称雄激素不敏感综合征，是一种有睾丸而部分或全部呈女性化的遗传性疾病，睾丸女性化综合征即男性假两性畸形中最常见的类型，新生儿的发病率约1/120000。现把近几年来发现的两例睾丸女性化综合征报道如下。     

睾丸女性化综合征2例报告

例1 社会性别女,24岁,汉族,未婚,农民。因从小至今无月经于1991年11月26日入院。入院前1年曾在某医院就诊,行人工周期治疗1疗程无月经来潮。患者承认有性交史。家庭中同胞姐妹8人均无类似病史。检查:体重49kg,身高167cm。女性瘦长体型,精神佳,营养发育中等。面部红润,皮肤光滑,汗毛及腋毛稀少,无胡顽及喉结,双侧乳房发育良好,心肺(-),腹部平软,肝脾未扪及。妇检:外阴无阴毛,大小阴唇发育差,阴蒂大小正常。处女膜孔松。阴道长度8cm,顶端未见宫颈。盆底可触及一5cm×4cm×3cm实性包块,活动度好,可向下推至腹股沟,站立时左侧腹股沟膨隆,右侧未触及包块。血睾酮>200nmol/L,血FSH5μg/L,LH48.1IU/L,B超报告:幼稚子宫。染色体核型为46XY。于1992     

睾丸女性化误诊为疝二例分析

睾丸女性化是男性很两性畸形的一种类型，临床易误诊为疝，今报道二例如下。     

男性假两性畸形9例报告

1996年至今,我院共收治男性假两性畸形9例,其中假阴道型尿道下裂综合征6例,睾丸女性化综合征3例。临床资料 6例假阴道型尿道下裂综合征除1例2岁患儿未确定社会性别外,其余5例年龄19～27岁;3例社会性别为男性,2例为女性;汉族4人,维吾尔族2人。6例病人的共同临床特点是无家族遗传史。查体:身高168～185cm,体重60～75kg,男性体态和男性脂肪分布,手脚粗大,有喉结,语音粗沉和腋毛稀少,阴毛呈倒三角形(以上体检特点除外2岁患儿),乳     

男性内假两性畸形并睾丸横跨异位一例

男性内假两性畸形临床少见,并睾丸横跨异位者未见报道,我科以左侧腹股沟斜疝并右侧隐睾为初步诊断收治一例,报告如下。陈某、男,2岁。因左阴囊可复性包块并右阴囊空虚2年,于1985年10月入院,     

7例男性假两性畸形临床病理分析

目的:分析7例男性假两性畸形患者的临床病理特点及鉴别诊断.方法:对7例男性假两性畸形患者的临床及病理特点进行分析,并结合相关文献复习.结果:7例男性假两性畸形外观及外生殖器为女性型,染色体核型为46,XY,送检性腺病理检查为发育不良的睾丸组织.免疫组织化学显示a-inhibin、S-100等表达.结论:男性假两性畸形发...     

1例男性假两性畸形治疗中的护理

外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形，是指一些人既具有女性特征，又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。     

男性假两性畸形一例报告

1.病历介绍 患者,两性人,30岁,未婚,曾于7岁时.家长发现其外阴发育不正常,外院诊断为:两性畸形,先天性无阴道.未做处理.于2000年10月12日来我院就诊,要求手术治疗.     

男性假两性畸形2例报道

１临床资料例１：患者３０岁，社会性别女，已婚３个月。家族史无特殊。因发现盆腔包块３个月于１９９８－０３－２０入院。患者曾于１９９２年７月因原发性闭经在当地医院就诊。外周血检查染色体核形４６ＸＹ，黄体生成素（ＬＨ）２５．２ＩＵ／Ｌ、卵泡刺激素（ＦＳＨ）...     

一期手术矫治男性假两性畸形1例

1临床资料患者22岁，社会性别男性，已婚。因外阴畸形22年入院。患者出生时即被发现尿道开口位置异常，阴茎短小，随年龄增长，外阴畸形更为明显，类似女性外阴，蹲位排尿。因经济困难未能及时就诊。青春期后自卑感愈来愈强烈，婚后性生活不满意，遂由其父带来就诊。查体：男性体形，声音低沉，喉结突出，乳房轻度发育。阴茎长约3cm，勃起时约5.5cm，并向腹侧弯曲。睾丸、附睾发育良好。阴囊会阴型尿道下裂，阴囊分裂为两片，形似阴唇。会阴部可见尿生殖窦开口，用金属导尿管沿窦后壁插至深部（约4.0cm），无尿液排出，肛门指检可触及金属导…     

男性假两性畸形的诊断和治疗

目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH不反应症）患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正＋尿道形成术＋阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。     

男性假两性畸形临床与实验研究（对雄激素不敏感综合征三例）

报告３例雄激素水平不敏感综合征患者，染色体核型虽为４６，ＸＹ，但均为女性表现型（或女性化不完全），血清垂体促性腺激素升高，性激素（Ｔ，ＤＨＴ等）水平正常，以２３例年龄分别与患者相配伍的正常男性为对照，分析活检患者会阴部皮肤组织中的５α－还原酶Ｉ型和ＩＩ型同工酶的活性，靶组织中雄激素（Ｔ，ＤＨＴ）的水平，雄激素受体的配基给活性，结果表明，患者的５α－还原酶活性正常，但雄激素受体的配基结合能力缺陷，核     

男性假两性畸形与性腺肿瘤

男性假两性畸形是人染色体异常,社会性别多为女性,而性腺为睾丸的男性,且极易伴发性腺肿瘤.吉林大学第二医院病理科从1987-2001年共发现3例男性假两性畸形,现结合临床特点、疾病的起因及肿瘤的发生进行探讨.