室间隔缺损合并高阻力肺动脉高压抢救成功1例报告

1病历摘要 患儿女，4岁，因发现心脏杂音2年于2006年8月24日人院。平时易患感冒及肺炎，生后因肛门闭锁行肛门成形术。查体：先天愚型面容。口唇、甲床无紫绀。心前区未触及震颤，心界向左扩大，胸骨左缘3—4肋间可闻及收缩期2／6级吹风样杂音．胸部x线片：双肺血多．心影增大，心尖圆隆饱满，心胸比例0．63心电图：右室肥厚．彩色超声：左心房、左心室增大，室间隔膜周回声中断20mm，左上腔静脉连冠状静脉窦，过室间隔可见左向右为主的双向分流，过三尖瓣可见中量返流，估测肺动脉压90mmHg。心导管检查：室间隔缺损，肺动脉测压102／37／71mmHg，肺总阻力12．05WoodU。诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉重度高压（高阻力型），永存左上腔。经术前准备后，于9月12日全麻体外循环下行室间隔缺损修补术，冷血停跳，术中见室缺于膜周部，直径20ml，以涤纶片修补。关胸时血压下降，延迟关胸。留置主肺动脉测压管，术后测肺动脉压27／19／21mmHg。返回监护室即行呼吸机辅助呼吸，同步间歇指令通气（SIMV方式）。     

巨大先天性室缺并主动脉弓中断1例误诊原因分析

1病历简介 病儿女，6岁。因发现心脏杂音5年，以先天性室间隔缺损人院。查体。口唇和甲床无紫绀。胸廓对称，心前区较隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音，可触及震颤，胸P2亢进，胸骨左缘2、3肋间未闻及连续性杂音，未闻及股动脉枪击音，无杵状指（趾）。心脏彩色超声心动图提示：室间隔缺损35mm（膜周部），肺动脉高压（62mmHg），升主动脉直径10mm，左室EF％及FS％正常。经术前准备在全麻体外循环直视下行VSD修补。术毕发现患儿尿量少，经反复静脉推注速尿、利尿酸，     

前列腺素E与米力农对室间隔缺损合并肺动脉高压患儿术后疗效比较

目的比较前列腺素E与米力农对室间隔缺损合并肺动脉高压患儿术后降低肺动脉压力的效果。方法选择室间隔缺损合并肺动脉高压患者30例,在室间隔缺损修补术后主动脉开放时,分别静脉泵入前列腺素E(前列腺素E组)或米力农(米力农组),并分别观测记录术后呼吸机辅助呼吸时间,术后第10天使用超声心动图测定肺动脉压力及左室射血分数(LVEF)。结果2组患者术后肺动脉平均压均较治疗前显著下降(P<0.05),但LVEF无显著改变,2组间比较,呼吸机辅助呼吸时间、肺动脉平均压、LVEF等差异均无统计学意义(P>0.05)。结论室间隔缺损修补术后单独使用前列腺素E降肺动脉压力效果与米力农相当,并且避免了米力农的不良反应。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉管理

目的探讨小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的麻醉处理。方法先天性心脏病合并肺动脉高压的小儿63例,年龄3月～3岁,ASAⅢ～Ⅳ级。大剂量芬太尼静脉复合七氟烷吸入全身麻醉,浅低温体外循环下行房室间隔缺损修补术和（或）动脉导管未闭结扎术。体外循环中至手术结束维持PEEP 2～5 mmHg,以减少肺水。维持PCO2在30～35 mmHg,CVP在7～15 mmHg。开放主动脉前10 min开始静脉泵入多巴胺5～10μg/（kg.min）、硝普钠0.5～2.0μg/（kg.min）和米力农0.5～1.0μg/（kg.min）。其中,在术前肺动脉压〉45mmHg的患儿中,多巴胺的给药途径为经左房导管泵入。结果所有患儿术中血流动力学均稳定,开放升主动脉后,58例心脏自动复跳,4例心内1～2 J除颤1次,1例除颤2次后复跳。所有患儿均顺利停体外循环辅助。术前彩超提示有8例右向左或双向分流的患儿在术后2 d脱离呼吸机拔除气管导管,其余患儿均在术后1 d拔除气管导管。所有患儿均痊愈出院,无严重并发症。结论先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿,首先应保证合理的容量负荷,体外循环转机前保持一定的体循环压力以减少右向左分流,体外循环后通过血管活性药物的合理使用,降低肺动脉压并维持体循环阻力,以使血流动力学平稳。     

低体重婴儿心脏术后体外膜肺氧合器辅助2例报告

例1女,7个月,体重5.2 kg.血氧饱和度96％.胸部X线片示:心胸比率0.61.超声心动图示:左心室射血分数(EF)59％,左心室短轴缩短指数(FS)30％,室间隔膜周部缺损13 mm,房间隔中部缺损3 mm,推测肺动脉收缩压75 mmHg.诊断:室间隔缺损,三尖瓣重度反流,肺动脉重度高压. 患儿于2012年8月8日行室间隔缺损修补补片+房间隔修补术.体外循环停止后血氧饱和度下降,血压、心率下降,反复试停机不成功.气管插管内吸出大量血性分泌物,左房测压20～25 mmHg.术中行食道超声示:左心增大,左室收缩功能减低,估测EF 45％～50％.急行主动脉-上腔静脉体外膜肺氧合器 (extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)植入术,同时植入临时心脏起搏器.     

室间隔缺损患者围手术期脑钠素浓度的变化

目的 观察室间隔缺损患者围手术期血清脑钠素(brain natriuretic peptide,BNP)浓度的变化规律.方法 按NYHA心功能标准分级取心功能Ⅰ级19例先天性心脏病一室间隔缺损患者量肺动脉平均压(MPAP),根据肺动脉高压的程度,可将肺动脉高压分为正常、轻、中三级.其测量值分别为＜20mmHg、＞20mmHg、＞30mmHg.于术前、术后即刻(拔主动脉插管后)、术后24h、术后48h、术后72h、7d和14d测量血浆BNP浓度,分析围手术期BNP浓度变化趋势,术前BNP浓度与肺动脉平均压(MPAP)的关系.结果 先天性心脏病一室间隔缺损患者术后BNP浓度急剧上升,24h达峰值;术后7d明显下降,但仍高于术前水平;术后14d恢复至术前水平.术前肺动脉高压与BNP浓度相关.结论 术前血清BNP浓度反应肺动脉高压程度,术后早期BNP浓度升高,后期呈下降趋势.     

45例干下型室间隔缺损临床分析

目的：探讨干下型室间隔缺损的临床特点和诊疗效果。方法：全部病例采用全麻低温体外循环下直视手术,经右房切口探查,并分别通过肺动脉及右室流出道切口补片修补室间隔缺损。结果：全组手术过程及术后恢复顺利,无死亡病例,无残余漏及主动脉关闭不全。结论：干下型室间隔缺损解剖位置特殊,自然闭合机会小,并易造成主动脉瓣病变,应尽早行补片修补手术治疗,采用主动脉瓣折叠悬吊术治疗合并的主动脉瓣关闭不全效果较好。     

主动脉窦瘤破裂32例外科治疗分析

目的：分析主动脉窦瘤破裂的诊断、手术指征及手术方法。方法：全组32例均在全麻低温体外循环下行主动脉窦瘤破裂修补术，合并室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄术中一并矫治；2例中度主动脉瓣关闭不全行主动脉瓣成形术，4例重度主动脉瓣关闭不全给予主动脉瓣置换术。结果：全组32例近期无死亡，术后复查超声心动图均无主动脉窦瘤破口及室间隔残余分流。随访30例，随访时间1个月～8年，患者心功能良好。结论：主动脉窦瘤破裂一经确诊应及时手术，补片法修补，效果确切。     

儿童室间隔缺损合并二尖瓣关闭不全的外科治疗

目的：探讨儿童先天性心脏病室间隔缺损并二尖瓣关闭的外科治疗方法及临床效果。方法：回顾性分析2009年6月～2012年5月经室间隔修补及二尖瓣成形术治疗的36例儿童室间隔缺损并二尖瓣关闭患者临床资料。结果：全组无手术死亡病例,术后左房平均压18±3．9 cmH2 O,患者血液动力学稳定,心功能恢复良好,9例合并肺动脉高压患者PP/PS降至0．26～0．35,围术期无明显并发症出现。术后3～6个月复查,患者活动耐力明显增强,彩色多普勒超声室间隔缺损无残余分流,31例无二尖瓣反流,5例轻微反流,无需治疗。结论：室间隔缺损修补、二尖瓣成形术治疗儿童室间隔缺损并二尖瓣关闭可获良好效果,对合并肺动脉高压者严格手术适应证选择,尽可能避免2次手术治疗。     

室间隔缺损漏诊大动脉畸形1例报道

1资料与方法1.1临床资料患者女性,3岁,10kg。因易感冒,发现心脏杂音2年多入院。听诊胸骨左缘3—4肋间Ⅲ级收缩期杂音,心电图示左房增大,双室肥厚。超声检查主动脉内径变窄为11mm,肺动脉主干内径增宽。室间隔上部(膜周)回声中断15mm×18mm。主动脉弓降部显影欠佳,大血管及房水平未见确切分流。X线示:双肺血增多呈充血状态,心脏增大。诊断室间隔缺损(VSD),拟在全麻下行室间隔缺损修补术。     

16例室间隔缺损合并动脉导管未闭的外科治疗

手术治疗室间隔缺损合并动脉导管未闭１６ 例,死亡２ 例。术中防止灌注肺,严密修补室间隔缺损和闭合动脉导管是手术成功的关键,但肺动脉高压的围术期处理亦至关重要。     

先天性心脏病并重度肺动脉高压的外科治疗

目的 探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗方法。方法 19例均在体外循环下手术治疗。6例采用右胸切口,13例采用正中切口。房间隔缺损用自体心包片修补;室间隔缺损（直径1．2－3．0cm）均采用涤纶片修补;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉,于导管置入Foley氏尿管注水暂时堵住血流,采用涤纶片修补或双头针褥式缝合。手术前、后应用前列腺素E1降低肺动脉压。结果 18例手术顺利,术后肺动脉压下降3．5－6．0kPa。1例术后早期死于不可复性右心功能衰竭。死亡率5．3％。结论 准确掌握手术适应证,术中减少心肌及肺血管损伤,充分的围术期处理是手术成功的关键。     

杂交手术治疗右室双出口合并肌部室缺1例

1资料与方法 1．1临床资料 患儿,女,1岁9个月,体重9kg,身长79cm,因自幼发现心脏杂音,反复罹患肺感染入院。查体：发育迟缓,心界扩大,胸骨左缘2～4肋间闻及3／6级收缩期喷射样杂音,P2显著亢进。彩色多普勒超声心动图（PHILIPS iE33）检查结果：右室双出口;多发性室间隔缺损,其一为膜周型,直径18mm,另一为肌部缺损,直径0．6cm;房间隔缺损直径17mm;房、室间隔水平为双向分流;三尖瓣反流法估测肺动脉压为100mmHg（1mmHg=0．1333kPa）。     

低体重婴儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的：探讨低体重耍儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗适应证、手术技术及围手术处理。方法：2001年11月～2004年10月手术治疗15例先天性心脏病室间隔缺损婴儿。体重5～8kg。室间隔缺损均为单发，其中膜周型10例,肌部型2例，干下型3例。术前均合并中度以上肺动脉高压。全组均在全麻低温体外循环下行室间隔缺损修补术。结果：手术成功14例，死亡1例，死亡率6．67％。结论：反复伴有肺炎、心衰及合并肺动脉高压的婴儿。经内科治疗无效时应及时手术治疗。术前的营养支持，术中的精细操作以及术后正性肌力药物和肺血管扩张剂前列腺素E1的合理使用，注重呼吸道的管理和出入量调整是手术成功的关键因素。     

脊柱侧凸畸形行室间隔缺损修补术1例的麻醉处理

患，男，22岁，体重42kg，身高155cm，因“发现心脏杂音17年”入院。体查：HR90次／分，BP90／60mmHg，Sp0.93％，屏气试验20s。胸片示：脊柱成“S”形严重侧弯，胸廓不对称，塌陷气管随脊柱成“S”形，双肺呈肺瘀血表现。ECG示：左心室肥大伴劳损。超声心动图示：先天性心脏病，室间隔缺损。患平素易感冒，入院时心功能Ⅱ级。予吸氧，支持治疗4d后在全麻、低温、体外循环(CPB)下行室间隔缺损(VSD)修补术。     

室间隔缺损患儿介入治疗前后血清脑钠肽含量变化观测

目的观察室间隔缺损患者介入封堵前后血清脑钠肽（brain natriuretic peptide,BNP）浓度变化规律及术前BNP浓度与肺动脉平均压（MPAP）的关系.方法按NYHA心功能标准分级取心功能Ⅰ级49例先天性心脏病膜周型室间隔缺损患儿测量肺动脉平均压（MPAP）,根据肺动脉高压的程度,将肺动脉高压分为正常、轻、中三级.其测量值分别为〈20mmHg、〉20mmHg、〉30mmHg.于术前、术后即刻、术后24h、术后7d测量血清BNP浓度,分析介入封堵前后BNP浓度变化以及术前BNP浓度与肺动脉平均压（MPAP）的关系.结果先天性心脏病室间隔缺损患儿介入封堵术后即刻BNP浓度急剧上升,24h浓度下降,7d恢复至术前水平.术前肺动脉高压与BNP浓度相关.结论术前血清BNP浓度反应肺动脉高压程度,术后早期BNP浓度升高,后期下降。     

超声检测腺苷急性血管扩张试验在先天性室间隔缺损合并重度肺动脉高压中的应用

目的应用彩色多普勒超声心动图评价腺苷急性血管扩张试验在先天性室间隔缺损合并重度肺动脉高压中的应用价值。方法选取先天性室间隔缺损并重度肺动脉高压患者68例,肘静脉注射腺苷75μg.kg-1.min-1,应用彩色多普勒超声心动图检测主动脉平均压、肺动脉平均压、肺动脉收缩压、肺动脉舒张压、肺血管阻力、体循环阻力、肺循环阻力/体循环阻力比值、肺动脉/主动脉收缩压比值、肺循环/体循环血流量比值,注射5min后,与用药前比较,肺血管阻力下降>30%和肺动脉平均压下降>10%为急性血管扩张试验阳性。结果肺动脉平均压、肺动脉压、肺血管阻力、肺循环阻力/体循环阻力比值、肺动脉/主动脉收缩压比值用药后较用药前均明显下降(P<0.05),肺循环/体循环血流量比值明显增加(P<0.05),体循环阻力下降不明显(P>0.05),其中39例急性血管扩张试验阳性者,通过临床药物降压治疗有效后成功手术;29例急性血管扩张试验阴性者继续降压治疗无效并非手术适应证而行保守和对症治疗。结论腺苷选择性作用于肺血管,在先天性室间隔缺损合并重度肺动脉高压中,是急性血管扩张试验中较好的药物。     

体外循环下动脉导管未闭的手术治疗：附36例报告

本文报告３６例体外循环下动脉导管未闭的手术治疗，主要合并畸形为房间隔缺损、室间隔缺损、法鲁氏三联症、四联症、肺静脉异位引流、主动脉缩窄，２例系导管结扎手术后再通者，２６例合并肺动脉高压征，均在全麻体外循环下施行手术。术后主要并发症：高血压反应１０例，低温反跳性高热１４例。痊愈３３例，死亡３例。     

大动脉调转术在小儿复杂先天性心脏病中临床应用

目的：总结大动脉调转术治疗小儿复杂先天性心脏病的临床经验。方法：为32例小儿患者实施大动脉调转术,男24例,女8例。年龄12d-3岁,体重2．9—15kg。室间隔完整的完全型大动脉转位（TGA）12例,TGA合并室间隔缺损（VsD）18例,Tausing-Bing畸形2例。合并房间隔缺损（ASD）15例,多发VSD2例,全部合并有动脉导管未闭（PDA）,中一重度肺动脉高压23例。冠状动脉开口位置正常30例,冠状动脉开口位置或走行异常2例。手术在全麻、低温、低流量体外循环下完成。经右心房切口,修补vSD。在两大动脉瓣上方,横断两大动脉,将左右冠状动脉开口移植至肺动脉近端。经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端。用自体心包或牛心包片修复主动脉近端缺失部分,并吻合主动脉近端和肺动脉远端切口。结果：院内死亡4例,死亡率为12．5％。术前肺动脉高压患儿,术后肺动脉压力均有明显下降。其余28例术后顺利恢复出院。随诊1月至24月,全部患儿心功能恢复良好。结论：大动脉调转术取得了良好的近、中期疗效,是治疗TGA和Tausing-Bing畸形的首选手术方式。     

血浆内皮素-1与小儿室间隔缺损伴肺动脉高压的关系

研究血浆内皮素－1（ET－1）的浓度与小儿先天性室间隔缺损伴肺动脉高压的关系。42例小儿室间隔缺损心内直视修补术病例，围术期采用放射免疫法测定血浆EF－1。结果：血浆ET－1明显高于正常，而主动脉血样ET－1略高于肺动脉血样中ET－1。肺动脉高压组术前ET－1明显高于肺动脉压力正常组（P＜0．01）。逐步回归发现ET－1与肺循环流量和脉动脉压力呈线性相关。动态观察发现体外循环结束时ET－1较转流前升高，术后24h则降至低于术前水平。结论：结果表明在小儿室间隔缺损中ET－1与肺动脉高压的发生密切相关。