大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入效果分析

目的比较大前庭水管综合征（1arge vestibular aqueduct syndrome,LVAS）和内耳结构正常人工耳蜗植入术后最大舒适阈值（most comfortab lelevel,M值）和神经反应成像阈值（neural response imaging threshold,tNRI值）,为LVAS患者进行人工耳蜗植入术的可行性提供依据。方法将38例耳聋患儿根据CT检查结果分为A、B两组,A组32例,内耳结构正常;B组6例,双侧前庭导水管扩大,但不伴有其他内耳结构异常。所有患儿均植入美国Advanced Bionics公司生产的HiRes90K人工耳蜗系统。术后1个月左右安装体外设备并进行测试,使用与患儿年龄相应的行为测试方法进行舒适阈的测试;同时用SoundWave1．4调机软件行神经反应成像（neural response imaging,NRI）检测,记录tNRI值。结果两组术后1月开机时3、7、11和15号电极的M值和tNRI值的差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论LVAS患儿并非人工耳蜗植入的禁忌,且术后调试时各指标的设定可参考内耳结构正常患儿的数值。     

伴大前庭水管畸形患者的人工耳蜗植入疗效的初步Meta分析北大核心CSCD

目的通过比较大前庭水管畸形与内耳解剖结构正常的耳聋患者的人工耳蜗植入术后康复效果,进一步明确人工耳蜗植入术对大前庭水管畸形患者听力的改善。方法通过检索2003-2018发表在PubMed、中国知网、维普医学、万方数据等数据库上关于大前庭水管畸形和内耳结构正常的耳聋患者术后康复效果的病例对照研究,使用Revman5.3软件对原始数据进行Meta分析。结果 Meta分析结果显示大前庭水管畸形组较内耳结构正常组更容易发生术中井喷及淋巴液波动(Z=6.28,P<0.05),但在术后听力(Z=0.22,P=0.82)、平均听阈(Z=0.91,P=0.36)及言语康复(Z=0.30,P=0.76),术后电极反应T值(Z=0.92,P=0.36),电极最佳舒适阈值(Z=1.90,P=0.06)等电极参数调试上两者无统计学差异。结论人工耳蜗植入术对伴大前庭水管畸形耳聋患者是有效的,术后康复可以达到和内耳结构正常组相似的效果,电极参数调试和设置也可以参照内耳结构正常组。     

Nucleus人工耳蜗弯电极和直电极植入后的心理物理指标比较

目的对比Nucleus CI 24导Contour弯电极与Nucleus CI 24导直电极植入后的电阻阻抗、刺激阈值和舒适阈。方法植入澳大利亚NucleuS人工耳蜗的患者分为2组,1组（19例）植入Nucleus CI 24导Contour电极阵列（弯电极）,另1组（11例）植入CI 24M电极阵列（直电极）。所有患者耳蜗植入术后15天开机调试,并于开机时及开机后1周、1月、3月分别记录各电极的电阻、刺激闽值和最大舒适阈。结果开机后由于Nucleus 24直电极的刺激阈值呈上升趋势,3月和6月时弯电极的阈值明显低于直电极阈值,且差异有统计学意义（P〈0．05）。开机1周、1月和6月2组的舒适阈接近。开机后弯电极和直电极的电阻值接近。结论Nucleus CI 24导Contour弯电极的刺激阈值稳定,刺激阈和舒适阈之间动态范围较宽。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入效果分析

目的：分析大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者人工耳蜗植入的疗效。方法回顾性分析37例行人工耳蜗植入术的LVAS患者（LVAS组）的临床资料,另选择临床资料相匹配37例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组,分别于人工耳蜗植入术前和术后3、6、9、12个月评估其言语识别率、听觉行为分级（categories of auditory performance,CAP）和言语可懂度分级（speech intelligibility rating, SIR）。结果①37例LVAS患者术中有5例（5耳）出现严重井喷,20例（20耳）耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度波动,对照组均未出现“井喷”现象;两组电极均成功植入;两组术后均无面瘫、脑脊液漏、脑膜炎等并发症;②开机调试时两组电极阻抗值、电极反应阈值（T值）及最大舒适阈值（C值）差异无统计学意义（P＞0．05）,术后3、6、9、12个月两组的言语识别率、CAP、SIR评分均随着康复时间的延长而逐渐提高,在相同的康复时间段,两组之间各项康复指标差异无统计学意义（P＞0．05）;③术中发生“井喷”与未发生“井喷”的LVAS患者之间术后康复效果差异也无统计学意义（P＞0．05）。结论人工耳蜗植入可作为LVAS患者听觉康复的手段,其听觉康复效果与内耳发育正常的人工耳蜗植入患者接近。     

声诱发的镫骨肌反射阈确定人工耳蜗植入者最大舒适阈

目的研究经人工耳蜗引出的声诱发的镫骨肌反射阈确定人工耳蜗植入者开机状态下的最大舒适阈值。方法选择11例Nucleus C124型人工耳蜗植入者,其中4例为双侧大前庭水管综合征,1例共同腔内耳畸形,这5例内耳畸形的患者神经反应遥测值(neural response telemetry,NRT)阈值很高或几乎测不出。分别测试其激活状态下C值的平均值(real-MCL)水平和声诱发(白噪声,110dB)的镫骨肌反射阈(acoustically evoked stapedius reflex threshold,ASRT)(单位：电流级CL)。结果real-MCL与ASRT值(CL)有很好的一致性,经统计学分析两者比较无显著性差异(P＞0.05),并且在开机的初期ASRT值随real-MCL值的升高而升高。结论人工耳蜗植人者的声诱发的镫骨肌反射阈能较好的反映激活状态下患者的最大舒适阈值,该方法操作较其他方法简单,结果可靠,可尝试用于确定小儿人工耳蜗植入者的最大舒适阈。     

大前庭水管综合征术前的影像学表现与人工耳蜗手术所见

目的 探讨大前庭水管综合征患儿术前影像学评估对人工耳蜗植入术的指导作用.方法 2010年3月至2011年1月间对7例大前庭水管综合征患儿进行了人工耳蜗术前影像学评估及人工耳蜗植入术.结果 7例患儿术中发现开窗后2例井喷,4例搏动,1例既无井喷亦无波动.结论 不合并内耳其他畸形的单纯前庭导水管扩大的患儿术中并不会引起井喷,仅在颅压过大时出现脑脊液搏动,只有合并内耳道底骨性缺损的患儿才会出现井喷.     

青少年患者人工耳蜗植入术后的舒适阈特点及变化

目的通过探讨人工耳蜗植入术后青少年患者舒适阈的特点及变化,为此类患者调试人工耳蜗提供基本资料。方法选取手术年龄为9~20岁的青少年患者78例,术后进行心理物理测试,观察开机时、开机后1个月、3个月、6个月和1年时测试的舒适阈值和实际使用的舒适阈值的变化。结果3号、10号和20号电极在开机时和开机后1年测试的舒适阈均值之间的差异均有统计学意义(均为P<0.01),且这3个电极在开机时、开机后1个月分别测试的舒适阈均值和实际使用的舒适阈均值之间的差异均有统计学意义(均为P<0.05)。测试舒适阈均值与实际使用舒适阈均值之间的差值在开机时最大,随时间的增加差值逐渐减小。结论随着开机后时间的增加,舒适阈的均值也随之增加,测试舒适阈均值与实际使用舒适阈均值之间的差值在开机后6个月和1年时接近。对青少年患者舒适阈的设置要合适,以便帮助他们尽快渡过适应期。     

小儿大前庭水管综合征的人工耳蜗植入

目的 探讨应用人工耳蜗植入法治疗大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)的效果。方法 3例LVAS患儿及12例无外耳、中耳及内耳畸形的重度以上感音神经性聋患儿均进行了人工耳蜗植入，并进行回顾性分析，比较两组患儿的手术植入情况及开机时映射调试情况。结果 LVAS患儿植入术中有1例出现“井喷”现象，开机调试时的非听刺激症要多些。非LVAS患儿手术中无明显异常，且电极全部植入；LVAS患儿中开机调试时C-Tlevel差值比无畸形组的小，但在开机1个月时二组之间无显著性差异；二组的补偿听阈在开机1个月时也无显著性差异。结论 人工耳蜗植入对LVAS患儿同样适用、有效。     

大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术后效果分析

目的探讨轻度耳蜗结构畸形对人工耳蜗植入术后患者听觉及言语识别能力康复的影响。方法 14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.71±1.94岁)大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)伴重度或极重度感音神经性聋患者为大前庭水管综合征组,另选择临床资料相匹配的耳蜗结构正常的重度或极重度感音神经性聋患者14例(年龄2.5~7.5岁,人工耳蜗植入年龄4.68±1.80岁)为对照组。两组均行单耳人工耳蜗植入术,术后12个月分别进行声场助听听阈(0.5~4.0 kHz)、婴幼儿有意义听觉整合量表/有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)、听觉行为分级(categorical auditory performance criteria,CAP)以及言语可懂度分级(speech intelligibility rating scale,SIR)评估,并进行言语识别能力(包括自然环境声响识别、声母识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别)评估。结果大前庭水管综合征组及对照组术后12个月声场助听平均听阈(分别为36.88±5.73、35.36±6.29 dB HL)差异无统计学意义(P>0.05),两组的MAIS得分率(分别为87.85%±8.01%、87.85%±9.75%)、CAP评分(分别平均为7级和6.5级)、SIR评分(分别平均为5级和4.5级)的差异均无统计学意义(P>0.05),两组八项言语识别能力评估的言语识别率差异无统计学意义(P>0.05)。结论大前庭水管综合征语前聋儿童植入人工耳蜗后听觉言语能力的发展水平与非综合征型先天性聋患儿相当。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的　评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法　 1995年 5月 1日～ 2 0 0 2年 6月 1日因双耳重 极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者 312例中诊断为双耳前庭水管扩大者 10例 (3 2 % ) ,其中语前聋 7例 ,语后聋 3例。回顾性分析这 10例患者的临床资料。结果　 10例患者人工耳蜗电极植入顺利 ,8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷 ,迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机 6个月时 8例患者具有开放性言语识别力 ,已进入普通学校 (幼儿园、小学、大学 )就读。另 2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达 4 0dBHL ,与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的 5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者 ,语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另 5例患者语言均有不同程度的进步。结论　尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷 ,但术后未出现并发症且听力 言语康复效果好 ,因此重 极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的     

不同年龄人工耳蜗置入患者术后心理物理测试比较

目的 :对不同年龄使用人工耳蜗患者的心理物理测试进行分析和比较。方法 :共有 170例使用澳大利亚 2 4M型人工耳蜗系统的患者参加本次试验。将患者按年龄分为A(<3岁 )、B(3～ <6岁 )、C(6～ 12岁 )、D(>12岁 ) 4组。心理物理测试主要包括阈值和舒适阈的测试。结果 :开机后 1个月 ,A组与D组患者各电极 (除2 0号电极 )的舒适阈的差异均有统计学意义 (P <0 .0 1,其中 2、18、19、2 1、2 2号电极P <0 .0 5 )。开机时 ,D组患者实际使用舒适阈与舒适阈差值的标准化值的均值与A、B、C组患者的均值之间的差异均有统计学意义 (P <0 .0 1,其中与C组的差异P <0 .0 5 )。开机 1周时 ,D组患者实际使用舒适阈与舒适阈差值的标准化值的均值与A组的均值之间的差异有统计学意义 (P <0 .0 5 )。结论 :不同年龄患者的心理物理测试存在差异。患者使用人工耳蜗系统的早期 ,不同年龄患者实际使用舒适阈与舒适阈差值的标化值的差异有统计学意义。     

前庭水管扩大综合征患者的人工耳蜗植入术

目的 评价前庭水管扩大综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和可行性。方法 1995年5月1日～2002年6月1日因双耳重-极重度感音神经性聋在北京协和医院接受人工耳蜗植入术的患者312例中诊断为双耳前庭水管扩大者10例(3．2％)，其中语前聋7例，语后聋3例。回顾性分析这10例患者的临床资料。结果 10例患者人工耳蜗电极植入顺利，8例耳蜗底回开窗时发生轻度井喷，迅速用颞肌筋膜牢固封闭圆窗制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症。开机6个月时8例患者具有开放性言语识别力，已进入普通学校(幼儿园、小学、大学)就读。另2例语前聋的幼儿视觉强化测听听阈达40dB HL，与其他无内耳畸形的全聋儿童术后效果差异无显著性。全聋前语言能力较好的5例患者术后语言能力明显好于语前聋的患者，语言交流基本听不出聋人特有的语音特征。另5例患者语言均有不同程度的进步。结论 尽管前庭水管扩大患者在人工耳蜗植入术中可能出现井喷，但术后未出现并发症且听力-言语康复效果好，因此重-极重度聋的前庭水管扩大综合征患者行人工耳蜗植入术是安全可行的。     

内耳畸形聋儿人工耳蜗植入术常见类型及手术并发症

目的 探讨内耳畸形聋儿实施人工耳蜗植入术时常见的类型及并发症。方法 回顾性分析电子耳蜗植入术病历资料170例,对其中的32例双侧内耳畸形患者加以畸形类型及手术并发症总结。结果 ①人工耳蜗植入患儿内耳畸形所占比例(32/170,18.8%)明显高于其他文献报道;②32例内耳畸形中,大前庭导水管23例(占全部畸形数71.3%),大前庭导水管伴其他类型畸形者5例(并发Mondini畸形4例,并发外半规管未发育1例),Mondini畸形2例,Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,耳蜗CT影像疑似为“三叉”无法分类1例;③术中发生严重井喷3例(耳蜗CT影像疑似为“三叉”畸形、Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大1例,及大前庭导水管并发Mondini畸形1例);④耳蜗影像疑似为“三叉”患者,术中发生严重井喷,电极植入困难,4个电极不能植入,术后听力未改善,半年后行对侧耳植入成功;⑤Mondini畸形并发外半规管未发育前庭腔扩大患儿术后半年并发脑脊液耳鼻漏、反复脑膜炎发作,术后1年行手术探查,后治愈。结论 ①人工耳蜗植入常见的内耳畸形包括,大前庭导水管综合征及其相伴发或单发的各类内耳畸形;②内耳畸形非人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,但术中严重井喷多见,电极植入不完全多见,术后脑脊液耳鼻漏并发脑膜炎也多发生于畸形耳蜗,术前详细的影像学检查可以对各类畸形进行详细分类,并在术前对手术难度有充分的准备,可以减少相关并发症的发生。     

内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗术后康复效果分析

目的　评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后康复结果。方法　回顾性分析术前影像学检查为内耳畸形语前聋人工耳蜗21例,并筛选背景接近的21例正常耳蜗结构语前聋人工耳蜗植入患儿配对组合。对患者术前、术后6个月及术后1年3个阶段听力言语康复效果进行评估。结果　9例前庭导水管扩大综合征和6例Mondini 畸形患者与耳蜗结构正常者相比,听觉言语结果无明显差异。畸形比较严重的1例Mondini和5例共同腔患者与耳蜗正常者相比,听觉言语结果有明显的差异。结论　前庭导水管扩大综合征患者人工耳蜗术后效果与耳蜗发育正常者相似,但对严重的Mondini 畸形和共同腔等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,以助于术后制定康复方案。     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的　探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 3年 4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋 18例进行了人工耳蜗植入术。结果　 18例中前庭水管 11例 ,Waardenburg综合征 3例 ,Mondini畸形 3例 ,Usher综合征 1例。全部病例采用Nucleus 2 4型人工耳蜗 ,其中对前庭水管 5例采用Contour植入体 ,其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管 11例开骨窗后仅有外淋巴搏动 ,但无井喷 (脑脊液漏 ) ,电极植入顺利。Waardenburg综合征 3例和Mondini畸形 3例中各有 1例伴发圆窗骨性封闭畸形。 结论　前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利 ,术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和CommonCavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形 ,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染     

先天性内耳畸形的人工耳蜗植入

目的 探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入的有关问题。方法 2001年1月至2003年4月间对内耳畸形引起极重度感音神经性聋18例进行了人工耳蜗植入术。结果 18例中前庭水管11例，Waardenburg综合征3例，Mondini畸形3例，Usher综合征1例。全部病例采用Nucleus24型人工耳蜗，其中对前庭水管5例采用Contour植入体，其余病例采用直电极植入体。术中发现前庭水管11例开骨窗后仅有外淋巴搏动，但无井喷(脑脊液漏)，电极植入顺利。Waardenburg综合征3例和Mondini畸形3例中各有1例伴发圆窗骨性封闭畸形。结论 前庭水管者人工耳蜗植入手术顺利，术后效果与耳蜗发育正常者相同。如Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形，要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。     

人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”病例的影像学分析

目的分析人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的原因及影像学特点。方法回顾性分析1998年1月～2011年7月2238例人工耳蜗植入患者中,发生脑脊液井喷的134例患者术前的影像学特征。结果134例人工耳蜗植入术中发生脑脊液“井喷”的病例中,大前庭导水管合并与内耳有骨性交通11例,大前庭导水管伴Mondini畸形合并内听道与内耳骨性交通28例,Mondini畸形伴内听道底与内耳骨性交通88例,耳蜗与内听道共同腔畸形7例。结论伴有内听道底骨缺损与内耳相通的任何内耳畸形患者,人工耳蜗植入术中必然发生脑脊液“井喷”。