干细胞因子与骨髓增生异常综合征

干细胞因子(SCF)为迄今所发现的作用于造血最早阶段的细胞因子。它在维持适宜的造血微环境及造血干细胞的生存中起重要作用,并且能刺激造血干细胞和早期造血祖细胞的增殖和分化。骨髓增生异常综合征(MDS)病人SCF水平明显低于正常。而且,低的骨髓血浆SCF水平与病人骨髓前体细胞呈白血病性生长方式有关。体外加入外源性SCF可刺激MDS病人造血前体细胞集落形成,部分地恢复MDS患者的骨髓造血功能。     

骨髓增生异常综合征的造血生长因子治疗

本文综述粒-单核细胞集落刺激因子,粒细胞集落刺激因子,白细胞介素1、3、6和红细胞生成素对骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗作用和对MDS转化为白血病病程的影响。     

儿童骨髓增生异常综合征骨髓巨核细胞的研究

为观察16例骨髓增生异常综合征(MDS)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变，并分析其血小板减少的发生机制，采用巨核细胞CD41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类，采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测，计数巨核细胞集落形成单位(CFUMK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU—MK)。结果表明：16例MDS患儿骨髓CFU—MK集落形成率与对照组无显著差异，与对照组90％可信区间比较有62．5％的患儿CFU—MK降低，25％增高，12.5％正常；BFU—MK形成率显著低于对照组。16例中15例患儿骨髓涂片CD41μ阳性小巨核细胞总检出率与对照组无显著差异，但小巨核细胞总数及Ⅰ型淋巴样小巨核细胞检出率显著高于对照组。结论：MDS骨髓中可能存在两种克隆的巨核细胞，一类为病态的、可能具有潜在恶性的幼稚小巨核细胞，一类是具有正常造血功能的巨核细胞；MDS血小板减少的主要原因是因为病态巨核细胞的增多导致正常巨核细胞生长发育成熟受影响。     

环孢菌素A体外对骨髓增生异常综合征患者造血祖细胞的作用

近年来国内外相继报告了临床应用环孢菌素A(CsA)治疗再生障碍性贫血(AA)取得较好疗效,CsA用于骨髓增生异常综合征(MDS)亦有个别报道,为研究CsA对MDS的疗效,我们观察了CsA 在体外对17例MDS患者CFU-GM、CFU-E的作用。 材料和方法 1 骨髓来源 MDS患者17例采用FAB诊断和分型标准,其中难治性贫血(RA) 10例，环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 1例，RA伴有原始细胞增高(RAEB)5例，转变中的RAEB(RAEB-t)1例。所有患者试验前均未接受过免疫抑制剂、细胞毒性药物及细胞因子的治疗,正常对照标本10 份取自非血液病患者手术中取下的肋骨骨髓。急性髓系白血病（AML）10例。 2 CFU-GM、CFU-E培养采用RPMI 1640琼脂和Mccoy'S5A甲基纤维素半固体平皿法。CsA(瑞士山德士药厂提供)分别以0,100,200,400,800 ng/ml加入培养体系中,每个浓度同时设 3个培养皿,取其平均值。 3 判断CsA作用标准按MDS患者加入CsA前集落增殖数分为两类：①集落数值为0；②重、中度减少,［集落数<24(正常值的1/6)为重度减少,24～47(正常值的1/3)为中度减少］。 集落数较加入CsA前增加100%以上并增加的集落数>47为有显著作用；集落数较加入CsA 前增加50%以上并增加的集落数＞24为有轻微作用；集落数增加不足50%为无作用。 4 统计学处理采用t检验和配对秩和检验。     

FAB分类的原发性MDS患者的骨髓体外培养及细胞遗传学研究

作者研究了38例FAB分类为原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓粒单系祖细胞集落形成单位(CFU-GM)的体外生长模式并进行细胞遗传学分析,以评价随机的原发性MDS患者的骨髓CFU-GM生长模式和染色体核型联在一起看其临床意义。结果:骨髓细胞培养第10天,集落生长正常者(集落数≥16)8例;集落生长减低者(1—15)13例;无集落形成者17例。14例小簇形成正常或增加,其中5例形成集落正常,7例形成减少,2例无集落形成。有克隆性染色体异常者13例。其中5号染色体     

骨髓增生异常综合征患者骨髓CD34~+细胞的研究进展

本文综述了近年来对MDS患者骨髓CD34~+细胞的研究进展,表明其细胞数量与FAB分型及预后密切相关;且其细胞的增殖和分化能力受损,其免疫表型对集落刺激因子(CSFs)的反应均发生改变;MDS原发损伤是高凋亡,其CD34~+细胞对Fas,c-myc,bcl-2等凋亡相关蛋白的表达异于正常,揭示了MDS患者骨髓CD34~+细胞无论在数量上还是质量上均发生了明显异常。     

粒-巨噬细胞集落刺激因子与白介素-3并用:骨髓增生异常综合征的一种有效的骨髓刺激物

为了有效地克服骨髓增生异常综合征(MDS)导致的骨髓衰竭。作者曾对粒-巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)及白介素-3(IL-3)进行了Ⅰ—Ⅱ期临床实验研究,发现它们对增加外周血的粒细胞数量有     

骨髓增生异常综合征患者的骨髓造血和间质细胞功能研究

长期骨髓培养(LTBMC)可用来研究骨髓细胞的增殖能力。本文研究25例(男15,女10)未经治疗的MDS患者(其中RA7例,RSA和RAEB各8例,RAEB-t和CMML各1例)和30例(男20,女10)正常骨髓的LTBMC,培养后进行集落分析,LTBMC结果与常规的短期克隆测定相对比。结果:在最初骨髓体外培养中,与正常对比,25例MDS患者祖细胞分布比较分散,中数值较低,为50％。56％的培养中,克隆很少或完全缺如。有些仅有集落或克隆为主,这些异常生长,RA/RSA占53％,RAEB/RAEB-t占44％。这与骨髓中原始细胞百分率无关。1例CMML患者骨髓可见高克隆形成。在LTBMC的细胞增殖和分化中,19例患者(RA     

用G-CSF和红细胞生成素治疗骨髓增生异常综合征患者

多数骨髓增生异常综合征(MDS)患者用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)能增加粒细胞数,但对Hb和血小板数作用有限。红细胞生成素(Epo)约可改善20％MDS患者的贫血。在体外,G-CSF和Epo对正常和骨髓增生异常的红细胞生成有协同作用,作者对22例MDS(6例贫血稳定,16例需输血)进行Ⅱ期临床试验。先单给G-CSF6周,然后在以后的12周与Epo联合治疗,调整G-CSF剂量(0.3,1.0     

骨髓增生异常综合征造血微环境若干问题研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组异质性克隆性疾病,其主要特征是病态造血、外周血细胞减少以及高风险向急性髓系白血病转化。越来越多的研究结果显示,骨髓造血微环境的异常在MDS发病和进展过程中发挥着重要的作用。本文就近年来有关MDS造血微环境中基质细胞、细胞因子、信号通路异常等方面的研究进展进行综述。     

药物改善骨髓增生异常综合征细胞无效造血的体外研究

目的:探讨N-乙酰半胱氨酸(NAC)和全反式维甲酸(ATRA)对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞粒-单系祖细胞集落数(CFU-GM)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)浓度的体外影响。方法:应用甲基纤维素半固体培养法,观察不同浓度NAC和ATRA联用及单用与患者及正常人骨髓细胞体外培养后CFU-GM的变化,应用ELISA方法,观察不同浓度NAC与患者及正常人体外培养后上清液TNF-α浓度的变化。结果:0.3mMNAC浓度使MDS患者CFU-GM增高、TNF-α浓度降低(P<0.01),3μMATRA使MDS患者集落数明显增加(P<0.01),而对正常人无明显影响(P>0.05),NAC与ATRA联用较单用NAC集落数明显增高(P<0.01)。结论:NAC、ATRA可改善MDS无效造血,可试用于MDS的治疗。     

124例初诊骨髓增生异常综合征的骨髓象及骨髓活组织检查

目的　探讨初诊骨髓增生异常综合征 (MDS)病人的骨髓象及骨髓活组织检查结果。方法　对 12 4例确诊为MDS病人的骨髓象、临床表现、血液学检查结果及部分病人骨髓活组织检查结果进行分析。结果　 12 4例病人均表现为贫血 ,部分还表现为全血细胞减少 ,骨髓象表现三系或二系或一系病态造血 ,骨髓活组织检查可见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)。结论　诊断MDS的关键是病态造血 ,根据骨髓象特点排除其他相似疾病易诊断MDS ,同步进行骨髓活组织检查 ,能提高检出率。     

白细胞介素-13与骨髓增生异常综合征

白细胞介素-13(IL-13)是由活化T细胞分泌产生的一种细胞因子,它能抑制单核细胞释放炎性细胞因子和化学因子,诱导B细胞增殖和分化,促进IgE合成,引起变态反应,促进肺的纤维化,IL-13还参与造血调控,对原始造血前体细胞增殖和分化起一定作用,对巨核细胞生长有促进作用；骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病,目前研究认为MDS的发病机制复杂,涉及凋亡、增殖以及免疫低监视性,IL-13在其发生发展中可能起到一定作用.     

骨髓增生异常综合征CD34~ 细胞增殖与分化特性

利用吸附单克隆抗体的MACS分离系统分离纯化了16例MDS患者骨髓CD34~ 细胞,研究了其体外增殖与分化特性。结果表明:MDS CD34~ 细胞中CFU-GM,BFU-E和CFU-E均低于正常对照组,以BFU-E为显著,尤其是在MDS高转组。在MDS高转组中部分患者还可有白血病细胞集落的形成,说明MDS患者CD34~ 细胞在增殖与分化过程中存在明显异常,对其体外集落的培养在一定程度上可预测该MDS患者的预后。     

骨髓增生异常综合征的组织学

本文研究了40例骨髓增生异常综合征(MDS)病人的骨髓活检标本,主要目的是探讨:1)能否根据骨髓活检诊断MDS;2)与骨髓涂片对照,MDS的骨髓活检能否给以辅助诊断和/或预后信息;3)按FAB组报道的MDS的五种类型,在组织学表现上是     

骨髓增生异常综合征患者骨髓小巨核细胞观察的临床意义

骨髓异常增生综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组造血干细胞疾病。红、粒和巨核细胞系统除细胞数量和形态异常之外,骨髓常可出现小巨核细胞。观察小巨核细胞在MDS患者中的变化,对MDS的诊断、治疗及预后有一定价值。本文用光学显微镜观察我院29例MDS患者骨髓小巨     

HLA-DR15等位基因在骨髓增生异常综合征临床发生及预后中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病,目前MDS的发病机制仍未完全清楚,研究结果显示T淋巴细胞-HLA-细胞因子免疫途径可能参与MDS一些亚型的发病[1-2].文献报道MDS患者外周血HLA-DR15表达较正常对照组增高,且表达HLADR15的难治性贫血(RA)患者对于免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白等治疗效果显著优于不表达者[3-6],提示HLADR15可能是免疫导致的骨髓衰竭的一个特异的易感因素.我们通过聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术检测MDS患者HLA-DR15等位基因的表达情况,并结合相关因素进行分析,旨在进一步探讨作为MHC-Ⅱ类分子的HLADR15在MDS病理生理学方面的意义.     

HLA-DR15等位基因在骨髓增生异常综合征临床发生及预后中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病,目前MDS的发病机制仍未完全清楚,研究结果显示T淋巴细胞-HLA-细胞因子免疫途径可能参与MDS一些亚型的发病[1-2].文献报道MDS患者外周血HLA-DR15表达较正常对照组增高,且表达HLADR15的难治性贫血(RA)患者对于免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白等治疗效果显著优于不表达者[3-6],提示HLADR15可能是免疫导致的骨髓衰竭的一个特异的易感因素.我们通过聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术检测MDS患者HLA-DR15等位基因的表达情况,并结合相关因素进行分析,旨在进一步探讨作为MHC-Ⅱ类分子的HLADR15在MDS病理生理学方面的意义.     

HLA-DR15等位基因在骨髓增生异常综合征临床发生及预后中的意义

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干/祖细胞的恶性克隆增殖性疾病,目前MDS的发病机制仍未完全清楚,研究结果显示T淋巴细胞-HLA-细胞因子免疫途径可能参与MDS一些亚型的发病[1-2].文献报道MDS患者外周血HLA-DR15表达较正常对照组增高,且表达HLADR15的难治性贫血(RA)患者对于免疫抑制剂如抗胸腺细胞球蛋白等治疗效果显著优于不表达者[3-6],提示HLADR15可能是免疫导致的骨髓衰竭的一个特异的易感因素.我们通过聚合酶链反应-序列特异性引物(PCR-SSP)技术检测MDS患者HLA-DR15等位基因的表达情况,并结合相关因素进行分析,旨在进一步探讨作为MHC-Ⅱ类分子的HLADR15在MDS病理生理学方面的意义.     

用粒细胞集落刺激因子加促红细胞生成素治疗骨髓增生异常综合征的贫血:71例随机Ⅱ期研究和长期随访的结果

用促红细胞生成素(EPO)治疗大约可改善20％骨髓增生异常综合征(MDS)病人的贫血。以前的研究已经提示联合使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和EPO治疗可提高这种反应率。本文报导联合使用G-CSF和EPO治疗MDS的结果。