变应性肉芽肿血管炎临床及病理特点分析——附12例报告

目的：探讨变应性肉芽肿血管炎的临床及病理特点,以提高对该病的诊治水平。方法：收集12例变应性肉芽肿血管炎患者的病历资料,总结其临床表现及病理特点。结果与结论：12例中,发热10例（83％）。累及神经系统9例（75％）,呼吸系统8例（67％）,肾脏8例（67％）,心脏7例（58％）,皮肤5例（42％）。支气管哮喘4例（33％）,均发生在血管炎前期,从哮喘到进入血管炎期的中位时间为42个月。外周血白细胞增高lO例（83％）,嗜酸性粒细胞显著增高9例（75％）,IgE升高9例（75％）,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例（25％,均同时合并肾脏损害）。确诊为CSS之前误诊为哮喘4例。12例患者共行20例次病理活检,表现为嗜酸性粒细胞浸润11例次（55％）,肉芽肿5例次（25％）,血管炎2例次（10％）,嗜酸性粒细胞浸润伴坏死性血管炎l例次（5％）,正常l例次（5％）。12例均用肾上腺皮质激素（激素）和环磷酰胺治疗,有效率达92％。变应性肉芽肿血管炎常有多系统受累,哮喘多发生在血管炎前期,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性者多合并肾脏损害,采用激素以及免疫抑制剂治疗的疗效良好。     

变应性肉芽肿性血管炎误诊为浸润性肺结核

变应性肉芽肿性血管炎又称Churg-Strauss综合征(CSS),是系统性血管炎病变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征,临床少见。根据组织病理确诊的病例统计,发病率约24/100万[1]。我院近期收治1名误诊为浸润性肺结核的变应性肉芽肿性血管炎患者,现报告如下。1病例资料男,64岁。因全身皮肤反复发生红斑、丘疹,伴发热、关节疼痛1年余入我院。查体:体温38·2℃,脉搏96/min,呼吸20/min,血压100/60 mmHg。头面、躯干、四肢皮肤可见对称分布、大小不等红斑、丘疹,双手背部皮损浸润肥厚,其余…     

慢性嗜酸粒细胞性白血病并变应性肉芽肿性血管炎一例

变应性肉芽肿性血管炎（churg strauss syndrome,CSS）是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和肉芽肿形成,临床比较少见,发病率约为2．4／100万,在哮喘患者中约64．4／100万。本文结合本院近期收治的1例首诊为变应性肉芽肿性血管炎,后来发现合并慢性嗜酸粒细胞性白血病的病例,分析本病的诊治体会如下。     

Shy-Drager 综合征12例临床分析

Shy-Drager综合征以直立性低血压等自主神经症状为主要临床表现,伴有神经系统的其它症状与体征。本病不常见,本文对住院确诊的12例Shy-Dra ger综合征患者资料进行临床分析,报道如下:临床资料1.一般资料:男9例,女3例,年龄43～57岁,平均51.2岁,病程2～7年,平均4.1年,均无高血压、     

表现为重症肺炎的变应性肉芽肿性血管炎的救治与思考

目的提高对变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)的认识,减少误诊误治。方法对1例表现为重症肺炎的CSS患者的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本例因咳嗽、气喘伴发热10 d,乏力、双下肢疼痛1 d入院。经查体、血常规及血气分析初步诊断为肺部感染、支气管哮喘、过敏性鼻炎等,予抗生素治疗效果不佳。后经查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(+),并结合右下肢斑疹处皮肤活检结果及糖皮质激素治疗有效,诊断为CSS。病情缓解后出院。随访近3年,糖皮质激素持续治疗,病情稳定。结论对以呼吸道感染为首发表现的多系统损伤性疾病,应考虑到CSS的可能,及时行相关检查,及早明确诊断并治疗。     

ANCA阴性变应性肉芽肿血管炎1例及文献复习

变应性肉芽肿性血管炎,又称Churg-Strauss综合征,是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞（EOS）增多和全身性血管炎为特征的罕见的系统性血管炎疾病。本病临床表现多样,全身各个系统均可受累,缺乏特异性,因此容易误诊、漏诊。近期我科收治1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性的变应性肉芽肿性血管炎患者,回顾本例患者的疾病发展过程、诊治经过,并查阅相关文献,总结变应性肉芽肿性血管炎的诊断经验、ANCA阴性变应性肉芽肿性血管炎的临床特点及孟鲁司特钠与本病的关系。     

变应性肉芽肿性血管炎12例临床分析

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的临床表现，以提高临床诊断水平。方法回顾性分析12例CSS患者的临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况。结果12例患者中皮肤黏膜病变10例，呼吸系统症状11例，消化道症状8例，泌尿系统病变5例，骨关节肌肉病变10例，神经病变7例，心悸1例。12例患者外周血嗜酸性粒细胞比例均增高。有7例活检病理支持CSS诊断。所有患者均用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论CSS的临床表现多样，有外周血嗜酸性粒细胞比例均增高者应提高警惕。     

原发性小血管炎肾损害患者的护理

原发性小血管炎（PSV）是一组以血管壁炎症和坏死为基本特征的多系统受累的自身免疫性疾病。其中小血管炎主要累及呼吸道、肾脏及皮肤等脏器。小血管炎主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、变应性肉芽肿血管炎（CSS）、显微镜下型多血管炎（MPA）和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性坏死性新月体肾炎。急性多系统受损的系统性血管炎病情常进展迅速,出现进行性肾功能衰竭,80％的患者1年内死于肾功能衰竭。我科2003年5月至2006年5月共收治9例PSV患者,现将护理体会报告如下：     

原发性小血管炎的临床误诊问题

原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分，是指以小血管壁炎症和／或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病，主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等。所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎等均为继发性血管炎。     

变应性肉芽肿性血管炎1例报告并文献复习

目的探讨变应性肉芽肿性血管炎的发病机制、临床特点、诊断和治疗。方法对1例变应性肉芽肿性血管炎的临床资料及成立诊断的依据进行分析,并复习相关文献加以探讨。结果变应性肉芽肿性血管炎临床少见,临床表现复杂多样,极易被误诊。治疗方法主要是皮质类固醇激素和免疫抑制剂。结论应提高临床医生对变应性肉芽肿性血管炎的识别能力,减少对此病的误诊。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测及其临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体 (AntineutrophilCytoplasmAuto antibodies ,ANCA) ,在上世纪最初由Davies报道 ,系一种以中性粒细胞和单核细胞浆成分为抗原的自身抗体。 1985年 ,Woude首先发现在韦格纳肉芽肿 (Wegenergranulomatosis ,WG)患者血液中存在这种抗体 ,引起了众多学者的广泛兴趣和重视。近2 0年来 ,ANCA与血管炎的关系长期成为内科学家们的热门研讨课题。现已公认ANCA与WG、MPA(Microscopicpolyangiitis ,显微镜下多血管炎 )和CSS(ChurgStraussSyndome ,变应性肉芽肿血管炎 )存在着相关性 ,故目前人们将WG、MPA、CSS称为…     

变应性肉芽肿血管炎临床诊断的探讨

变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)是一种主要累及中、小动脉和静脉的系统性坏死性血管炎,其病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润、坏死性血管炎和血管外肉芽肿形成,I临床比较少见,在系统性血管炎中约占6.25%.     

变应性肉芽肿性血管炎69例荟萃分析

目的总结我国变应性肉芽肿性血管炎（CSS）的临床表现。方法以“变应性肉芽肿性血管炎”或“Churg—Strauss综合征”为关键词，通过中国医院知识数据库（CHKD）检索2007年6月以前发表的文献，并进行汇总分析。结果共检索到69例诊断明确的CSS，首发症状以过敏性鼻炎和哮喘最常见（30.43％），其次为皮疹（20．29％）、发热及全身不适（18．84％）、周围神经病变（11．59％）、腹痛、腹泻（11．59％）等。CSS可累及多个器官系统，呼吸系统受累最常见（89．86％），其次为神经系统（71.01％）、皮肤（53．62％）、心血管（53．62％）、泌尿生殖系统（42．03％）、消化系统（31．88％）、关节肌肉表现（27．54％）等。65例出现血嗜酸性粒细胞升高（94．20％），抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性23例（33．33％），其中绝大部分为外周型ANCA（P—ANCA）阳性（22例，31．88％）。结论CSS首发症状多种多样，可累及全身多个器官系统。CSS容易被误诊或漏诊。     

肺变应性肉芽肿血管炎3例并文献复习

肺变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss Syndrome, CSS,丘施综合征)是肺嗜酸粒细胞浸润症(PIE)中最严重的类型,病因不明,临床少见,目前国内尚无此病的发病情况调查.现将我院近年来诊断的CSS 3例临床资料及相关的文献复习报道如下.……     

变应性肉芽肿性血管炎11例临床分析

【目的】分析变应性肉茅肿性血管炎(CSS)的临床表现．以便提高临床诊断水平【方法】11例确诊CSS患者．分析其既往痛史、临床表现、实验室检查、活检病理及治疗情况【结果】11例患者中发生哮喘10例;10例出现皮肤损伤;分别有1例和2例出现周围神经和中枢神经病变：消化道症状者1例．包括腹痛、腹泻和脓血便：肾脏损害者4例;心脏受累者6例全部病例周围血嗜酸粒细胞(EOS)均增高．有1例活捡病理支持CSS诊断。所有患者均用糖皮质激素和免疫抑制制治疗。【结论】CSS的临床表现多种多样．对于有系统性表现．特别是血嗜酸细胞升高者应提高警惕。     

中枢神经系统白塞氏病4例诊治体会

白塞氏病是指不明原因的小血管炎 ,以口腔、外阴溃疡 ,眼、皮肤损害为主要临床特征 ,累及全身多个系统的慢性复发性疾病。当神经系统受累时 ,称为神经白塞氏病。作者近年来诊治中枢神经系统白塞氏病 4例 ,现报告如下。1　临床资料本组 4例均为男性 ,年龄 33～ 45岁 ,平均39 2岁。病程 3～ 5年 ,平均 3 6年。 4例均起病较缓 ,呈缓解—复发持续进展病程。神经系统症状与基本症状间隔时间 3年 2例 ,3 5年 1例 ,5年 1例 ,平均 3 6年。 4例均有反复口腔溃疡 ,有外阴溃疡 1例 ,眼部溃疡 2例 ,皮肤红斑 2例 ,1例有一侧下肢血管炎 ,表现为红肿破溃。…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎11例临床病理分析

原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病.原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(churg-strauss,CSS)等与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV).AASV在临床上并不少见[1],因临床医生对其认识不足,常造成误诊,为提高认识,现把作者遇到的AASV 11例报道如下.     

变应性肉芽肿性血管炎误诊2例分析

对变应性肉芽肿性血管炎误诊2例分析如下。1 病历摘要例 1：男,45岁,农民。因发作性咳嗽,呼吸困难3a,伴双下肢水肿2个月人院。3a前家中添置新家具后出现咳嗽、     

Churg-Strauss综合征患者的肺部CT特征

[目的]通过分析Churg-Strauss综合征 (CSS)患者的肺CT表现,探讨准确诊断血管炎的放射学和临床的综合途径,提高该病的诊断水平.[方法]选择经临床确诊的CSS 12例,男8例,女4例,所有患者均行高分辨胸部CT扫描.[结果]CT表现有:纵隔小淋巴结11例,磨玻璃影9例,局部胸膜肥厚9例,纤维条索影9例,支...     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.