Budd-Chiari综合征：临床治疗的研究现状与进展

布卡综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉（inferiorvenacava，IVC）部分或完全梗阻、血液回流障碍，表现门脉高压或，和IVC高压两大症候群。其病因目前尚无明确定论，病理改变复杂，病理类型多样且无统一的分型方案，治疗方法亦多种多样。其治疗经历了内科对症治疗、外科间接（旁路减压）手术治疗、直接手术治疗和肝移植、介入治疗等几个阶段。按治疗方法，可分为内科对症治疗，外科手术治疗及介入治疗三大类。     

布-加氏综合征介入治疗围术期抗凝治疗的观察和护理

布-加氏综合症（Budd—Chiari Syndrome,BCS）即发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现,主要表现为肝功能不同程度损害的肝硬化、下肢经久不愈的溃烂、下肢色素沉着、下肢和／或腹壁静脉曲张。目前,多数学者认为BCS首选介入治疗。为了防止血栓的形成,保证治疗效果,围术期均需使用抗凝剂。我科2005年3月～2007年8月共施行布一加氏综合征介入治疗15例,治疗效果满意,现将护理体会报告如下。     

下腔静脉节段性狭窄闭塞型布-加综合征介入治疗的护理

布-加综合征(BCS)是由于肝段下腔静脉和∕或肝静脉阻塞,引起的门静脉高压和∕或下腔静脉高压[1],经皮穿刺球囊扩张术和血管内支架置入术(EMS)因创傷小、并发症少,已成为BCS首选治疗方法.本院1998年2月至2010年12月共收治26例节段性狭窄闭塞型BCS患者,临床采用介入治疗方法,取得了满意的效果,现重点就护理措施总结如下.     

剪切波弹性成像对布加综合征患者肝损害的评价

目的探讨剪切波弹性成像技术对布加综合征（BCS）患者肝损害的评价作用。 方法收集2013年5月至2015年7月在广州中医药大学附属第一医院诊治的BCS患者16例,所有患者的诊断结果均经介入治疗或下腔静脉造影证实;收集在广州中医药大学附属第一医院行常规体检的健康志愿者50名,所有志愿者均无任何肝病史、手术史及糖尿病等代谢性疾病。所有研究对象均行常规二维超声检查,且二维超声显示肝脏声像图无明显异常表现。对BCS患者及健康志愿者行肝脏超声弹性检查,分析超声弹性图像特征并获得定量弹性值,对比分析BCS患者及健康志愿者肝脏弹性值之间的差异。 结果健康志愿者弹性图像表现为均匀一致的浅蓝色。BCS患者的弹性图像多表现为蓝、绿、黄三色相间的混杂图像。BCS患者肝脏弹性均值、最大值及最小值分别为（18.1±9.4）、（20.6±10.5）及（15.5±8.5）kPa;健康志愿者肝脏弹性均值、最大值及最小值分别为（6.2±1.0）、（7.5±1.2）及（4.8±1.1）kPa;BCS患者与健康志愿者肝脏弹性均值、最大值及最小值比较,差异均有统计学意义（t值=7.69、8.94、7.83,P均<0.01）。 结论剪切波弹性成像技术可用于早期诊断二维超声图像无异常改变的BCS肝损害患者,对患者治疗方式的选择、疗效及预后评价有一定作用。     

布-加氏综合征介入成形术的护理

布-加氏综合征（Budd-chiarigyndromeo，BCS）是由于肝静脉和（或）其邻近的下腔静脉发生阻塞引起的肝静脉和（或）下腔静脉血流受阻，产生的一系列临床症候群。我院于2001年4月～2004年12月共为16例BCS患者行介入成形术治疗，现将护理体会报告如下。     

临床路径在血管介入治疗中的应用研究

[目的]探讨临床路径（CP）在Budd～Chiari综合征（BCS）和急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）病人介入治疗中实施的可行性。[方法]选择2008年7月-2010年4月在我院行介入治疗的BCS病人160例、STEMI行急诊再灌注治疗（急诊PCI）的病人60例。根据随机数字表随机分为实验组及对照组。实验组严格按设计好的临床路径表内容进行治疗与护理,对照组按常规模式进行治疗和护理,观察两组病人住院费用、住院时间及健康教育相关知识的掌握程度。[结果]实验组住院总费用、西药费、住院天数明显低于对照组（P〈0．05或P〈0．01）,健康教育有效性高于对照组。[结论]在BCS和STEMI血管介入治疗中应用临床路径可明显减少医疗费用,缩短住院时间,提高病人相关知识的掌握程度。     

磁共振血管成像诊断布加综合征6例分析

布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）是肝段下腔静脉和（或）肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉回流障碍引起的一种肝后性门静脉高压症[1]。本院应用磁共振血管成像（magnetic resonanceangiography,MRA）确诊6例,现就BCS的表现及MRA对BCS的诊断价值探讨如下。     

Budd-Chiari综合征介入治疗前后肝脾形态及其血流动力学研究

目的　探讨Budd Chiari综合征 (BCS)肝脾形态及其血流动力学改变 ;研究介入治疗对BCS肝脾形态及血流动力学的影响。方法　应用二维超声及CDFI检测 3 0例正常人 (对照组 ) ,41例BCS患者介入治疗前后肝脾形态及血流动力学指标。结果　①介入治疗前 (术前组 )与对照组相比 :肝脾增大 (P <0 .0 1) ,尾叶显著增大 (P <0 .0 0 1) ;门静脉入肝血流速度及流量减少 (P <0 .0 1) ;肝、脾动脉血流阻力增大 (RI及S/D增大 ,P <0 .0 1)。②介入治疗后 7至 10日 (术后Ⅰ组 )与术前组及对照组相比 :肝脾较术前减小 ,与对照组相比仍大 ;门静脉入肝血流速度及流量较术前增加 ;肝、脾动脉血流阻力下降。③介入治疗后 1年 (术后Ⅱ组 )肝脾仍大于对照组。结论　BCS肝脏血液回流受阻 ,肝脾形态及血流动力学发生了相应改变 ;介入治疗解除或减轻了肝脏血液回流阻力 ,改善了肝脾血流动力学。     

介入治疗布加氏综合征的临床观察及护理

目的：探讨布加氏综合征（BCS）介入治疗的护理及观察要点。方法：回顾分析了32例BCS患者介入治疗的临床资料。结果：32例患者术后腹胀、下肢水肿、静脉曲张症状得到明显改善,3例术后出现心功能不全,3例出现肝肾功能损害。经积极治疗护理除1例好转外其余均痊愈出院。结论：介入治疗BCS是一种安全有效的方法,合理有效的围手术期护理是保证治疗成功的重要环节。     

置管溶栓和成形术治疗布-加氏综合征合并下腔静脉血栓形成的临床观察及护理

目的探讨置管溶栓加成形术治疗布一加氏综合征（Budd—ehiari syndrome，BCS）合并下腔静脉（IVC）血栓的护理及观察要点。方法回顾分析了15例BCS合并IVC血栓患者介入治疗的临床资料。结果15例患者术后下肢水肿等临床症状明显改善；术前下腔静脉压力（26±7）cmH2O、术后压力（12±5）cmH2O、术前术后下腔静脉压力下降明显；本组14例血栓基本消失或明显缩小，溶栓过程中4例有出血并发症，1例因出血倾向，停止溶栓，溶栓效果不明显。其中5例单纯行球囊扩张术，10例行球囊扩张加支架成形术，15例患者治疗成功。结论介入治疗BCS合并IVC血栓是一种安全有效的方法，合理有效的整体护理是保证治疗成功的重要环节。     

临床护理路径在介入治疗Budd—Chiari综合征中的应用研究

[目的]探讨临床护理路径在介入治疗Budd—Chiari综合征（BCS）病人中的应用效果。[方法]选择2007年5月2008年11月在我院行BCS介入术病人160例,随机分为两组,实验组80例,对照组80例。实验组按设计好的BCS路径表进行治疗和护理。对照组按常规模式诊断、计划、实施、评价进行治疗和护理。[结果]实验组住院总费用、床位费、治疗费、检查费、住院总天数均比对照组低,满意度较对照组升高。[结论]在BCS介入治疗中应用临床护理路径可明显减低医疗费用、缩短住院天数、降低并发症发生率、提高病人满意度、增加了护理人员对疾病相关知识掌握度以及对专科知识的学习。     

一例布-加综合征行介入治疗患者的围手术期护理

<正>布—加综合征(Budd—Chiari syndrome,BCS)是指由于肝静脉阻塞和/或肝段下腔静脉阻塞导致肝静脉、下腔静脉回流受阻而引起的一系列症状和体征。以肝后性门静脉高压及下腔静脉高压为主要临床表现[1]。介入治疗BCS以其微创性、安全性、准确性及可靠性的疗效等优点已成为首选的治疗方法[2]。常用介入开通治疗有三个途径:经颈静脉、经股静脉、经肝静脉穿刺。介入开通治疗多采用单一途径或双途径联合。近期我院成功采用经颈静脉、股静脉、肝静脉三途径联合行副肝静脉     

布加综合征的3D-CEMRA表现及诊断价值

目的：分析布加综合征（BCS）的三维对比剂增强MR血管成像（3D-CE-MRA）表现特征,探讨MRI对BCS的诊断价值.材料与方法：对39例BCS采用3.0T MR扫描仪进行常规MRI平扫及3D-CEMRA检查.观察肝静脉（HV）、下腔静脉（IVC）和门静脉（PV）的开放性,观察有无肝内外侧支循环、门静脉-体静脉间曲张静脉和肝实质病变.其中,17例行超声检查,10例行DSA检查,12例行CT检查.结果：39例BCS中,IVC阻塞型（Ⅰ型）6例,HV阻塞型（Ⅱ型）5例,混合性阻塞型（Ⅲ型）28例;39支IVC中,MRI清晰显示34支IVC阻塞（膜性阻塞15例,节段性阻塞19例）;117支HV中,MRI显示62支HV阻塞（肝右静脉24支,肝中静脉17支,肝左静脉21支）.MRI直接征象表现为HV和/或IVC狭窄、闭塞;间接征象表现为HV和/或IVC阻塞远端血管扩张,肝大、尾叶肿大、脾大,肝内侧枝血管,副HV,肝外侧枝血管,肝硬化,肝癌和肝脏其他占位特别是第二肝门周围占位,腹水,IVC和HV血栓形成.结论：MRI能直接显示HV和/或IVC阻塞的部位、程度及侧枝循环情况,MRI可作为诊断BCS的一种优选的非侵袭性的影像学检查方法.     

下腔静脉型布-加氏综合征介入治疗体会

下腔静脉阻塞型(IVC)布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrtom,BCS)是一种较为常见的疾病,主要临床表现为:双下肢色素沉着,皮肤溃疡,下肢及阴囊水肿,以及肝静脉回流障碍性肝硬化,门脉高压、脾大,食管胃底静脉曲张、腹水等.外科手术治疗创伤大,疗效差,内科治疗几乎无效.随着介入治疗技术的不断发展和完善,介入治疗已成为BCS的首选治疗方法.我院对1998年7月至2008年6月,共67例IVC型患者行介入球囊导管扩张术(PTA)治疗,取得良好效果,现报告如下.     

三维超声彩色能量多普勒血管成像对Budd-Chiari综合征第三肝门引流状况的评价

目的：评价三维超声彩色能量多普勒血管成像（3D—CPA）在Budd-Chiari综合征（BCS）患者第三肝门血管引流状况中的临床应用价值。方法：对60例BCS患者主肝静脉和第三肝门引流血管（包括右后下肝静脉及尾叶静脉）进行彩色能量多普勒血管三维重建，评价主肝静脉阻塞后肝内交通静脉及第三肝门血管的引流状况。结果：本组60例BCS患者共计180支主肝静脉中，病变主肝静脉139支，正常通畅主肝静脉41支。除43支完全闭塞的主肝静脉无血流信号外，3D—CPA清晰显示了，其余96支未完全闭塞的主肝静脉，通过数量不等、内径不同的肝内交通支汇入右后下肝静脉和／或尾叶静脉，然后经第三肝门引流入下腔静脉。交通支内径3-10mm。梗阻主肝静脉通过交通支经43支右后下肝静脉和71支尾叶静脉引流入下腔静脉。第二、三肝门的立体空间解剖关系显示明确。对肝静脉的闭塞部位显示血流信号消失，肝内交通支桥接于阻塞肝静脉与右后下肝静脉和／或尾叶静脉之间。结论：3D—CPA在BCS第三肝门的应用更直观显示了阻塞后肝静脉的血液引流状况，对临床制定治疗方案提供了更为丰富的信息。     

家族性Budd—Chiari综合征的3年随访

目的：探讨家族性Budd-Chiari综合征（BCS）的病因。方法：对同胞史妹先证者及其家族三代共26人进行病因调查、超声波检查、血管造影、肝功能检查，同时进行3年随访。结果：3年来，该家族26人中2例先证者由经皮腔内血管成形术（PTA）治愈后，1例一直保持正常。1例于手术1年后下腔静脉金属支架下方2cm处开始狭窄，1例右肝静脉轻度狭窄者未发展成BCS；新发现1例肾结石，1例尾骨坏死，结论：家族性BCS可能与遗传缺陷有关，1例右肝静脉轻度狭窄者尚未发展成为BCS，PTA是治疗BCS物首选方法，但应预防再度狞，下肢静脉曲张不一定是家族性BCS物诱因。     

经皮肝穿刺肝静脉成形术治疗肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征的临床研究

目的：探讨经皮肝穿刺入路肝静脉腔内成形治疗肝静脉型Budd—Chiari综合征（BCS）的可行性和中远期疗效。方法：1996年9月-2006年10月收治单纯肝静脉阻塞型及肝静脉阻塞伴有下腔静脉阻塞型B-CS患者101例，男52例，女49例；平均年龄31.3岁（15～57岁）。透视下首先行经皮肝穿刺入路肝静脉造影，明确阻塞部位、程度及侧枝循环形成情况，再行阻塞段开通及球囊扩张或支架成形术治疗。结果：肝右静脉球囊扩张66例，支架植入2例；肝左静脉球囊扩张11例；副肝静脉球囊扩张13例，技术成功率91％（92／101）。随访74例，术后6个月、1年和2年的受干预血管的初始再通率分别为83．78％（62／74）、78．38％（58／74）和76．47％（39／51），其辅助再通率分别为94．59%（70／74）、91．89％（68／74）和84．31%（43／51）。围手术期急性肝静脉血栓形成3例，肝穿刺道出血2例，肝包膜下血肿1例，肺栓塞1例，均经保守治疗痊愈，无致死性并发症发生。结论：采用经皮肝穿刺入路肝静脉腔内成形技术治疗膜性或节段性肝静脉型BCS技术简单、安全、有效，其中远期效果令人满意。     

急诊介入栓塞治疗对急性重度静脉曲张上消化道出血的临床价值研究

目的 探讨急诊介入栓塞治疗对于急性重度静脉曲张上消化道出血（ASVUGIB）患者的临床价值。方法 收集直接或补救介入治疗的48例ASVUGIB患者数据。按急诊介入原因分为直接介入治疗组（40例）及补救性介入治疗组（8例）,对经DSA明确造影剂外溢的直接出血征象患者行经皮经肝/经脾门静脉造影+曲张静脉栓塞术+经颈静脉肝内...     

布-加综合征7例误诊分析

布-加综合征（BCS）为肝静脉或下腔静脉狭窄或阻塞引起肝回流受阻为主要表现的综合征。近年来随着影像学的进步，临床对其认识加深，但该病的临床体征不典型且基层医院条件所致，误诊率高，我院从1999～2006年共收住BCS20例，其中误诊7例，误诊率为35％。     

彩色多普勒超声对布加综合征血管病变的诊断价值

布加综合征（BCS）是由各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉梗阻或闭塞，使血流回流受阻，血液淤滞，最终导致肝硬化门脉高压和其他下腔静脉阻塞引起的症候群。本文应用二维超声及彩色多普勒超声检查24例BCS，对其声像图特点进行分析，重点评价彩色多普勒超声对BCS血管病变的诊断价值。