颅咽管瘤β-连接素表达及其基因突变分析

目的分析不同病理类型颅咽管瘤的β-连接素表达特征及基因外显子3突变的意义。方法研究我院自2004年1月至2006年1月共23例颅咽管瘤标本,其中造釉细胞型颅咽管瘤20例、鳞状乳头型3例,应用免疫组化方法检测β-连接素表达特征,同时分析其基因外显子3的突变情况。结果免疫组化结果显示,β-连接素在造釉细胞瘤型颅咽管瘤的细胞核及细胞浆中表达,而在鳞状乳头型颅咽管瘤中仅见细胞膜表达;基因突变分析显示,40%的造釉细胞型颅咽管瘤β-连接素基因在外显子3上发生突变,鳞状乳头型无此突变。结论造釉细胞型颅咽管瘤和鳞状乳头型颅咽管瘤不仅在临床病理上,而且在分子水平也存在差异。β-连接素基因外显子3的突变在造釉细胞型颅咽管瘤的发生、发展中可能起一定作用。     

颅咽管瘤钙化与骨化关系的研究

目的 通过对颅咽管瘤超微结构的研究,病理学及影像学资料的复习,探讨颅咽管瘤骨化特点及其形成机制. 方法 收集南方医科大学南方医院神经外科自2004年5月至2006年3月手术的颅咽管瘤标本54例,其中男31例;女23例.术后病理证实为成釉细胞型颅咽管瘤41例,鳞状细胞型颅咽管瘤13例.分析肿瘤标本的显微结构、组织类型、骨化的特征.透射电镜分析颅咽管瘤骨化的超微结构基础,结合手术及影像学资料,分析颅咽管瘤骨化及其与钙化的关系. 结果 成釉细胞型颅咽管瘤钙化情况:7例(-),11例(+),11例(++),12例(++++);鳞状细胞型颅咽管瘤钙化情况:13例(-).镜下可见蛋壳样钙化及大块钙化的颅咽管瘤存在骨化,而在鳞状细胞型颅咽管瘤、无钙化及砂粒样钙化的成釉细胞型颅咽管瘤标本中未见骨化的现象;骨化结构的分布与钙化的程度密切相关. 结论 颅咽管瘤骨化的发生与钙化程度存在密切的联系,钙化是颅咽管瘤骨化的基础,骨化的形成使原本没有生物学活性的钙化结构变成含有肿瘤细胞、肿瘤间质的复合体,为术后残留的钙化组织导致肿瘤复发提供了基础.     

小儿颅咽管瘤的处理

颅咽管瘤主要发生于儿童,是小儿最常见的颅内非胶质肿瘤,这种肿瘤的治疗是有争论的,由于切除颅咽管瘤引起全脑下垂体机能减退,使Cushing氏认为颅咽管瘤是神经外科医生面临的最大的难题,但是从类固醇替代治疗出现以来形势有改观。     

儿童颅咽管瘤的显微外科治疗

目的 探讨儿童颅咽管瘤显微外科治疗的手术方法、手术入路和治疗效果。方法 回顾性分析33例儿章颅咽管瘤患者显微外科治疗的临床资料。结果 33例中肿瘤全切除30例，近全切除3例，无手术死亡及严重并发症，近全切者术后辅助立体定向放射治疗。31例获随访17月～8．1年，平均4．8年。效果良好者28例，需生活照顾者3例，MRI／CT复查未见肿瘤复发。结论 显微手术切除肿瘤是儿童颅咽管瘤有效的治疗措施；额颞-眶入路能明显缩短到达肿瘤的距离，能显著提高颅咽管瘤手术切除效果。     

颅咽管瘤中BCL-2蛋白的表达及意义

目的　分析颅咽管瘤中凋亡抑制基因BCL - 2在蛋白水平的表达 ,探讨其在颅咽管瘤生长机制中的意义。方法　选取经手术及病理证实的颅咽管瘤 4 9例 ,采用免疫组化法检测BCL 2蛋白的表达。结果　BCL 2的阳性表达程度在不同病理类型的颅咽管瘤上有显著差异 ,造釉细胞型颅咽管瘤的表达强度显著高于鳞状乳头型颅咽管瘤 (P <0 0 1)。结论　BCL 2在不同病理类型的颅咽管瘤中的表达呈现明显的区别 ,提示 :凋亡调控机制的失控可能是造釉型颅咽管瘤生长的重要机制之一 ;胚胎残余组织的继续增殖学说更能解释造釉细胞型颅咽管瘤的起源可能。     

儿童颅咽管瘤的手术治疗

儿童颅咽管瘤是最常见的小儿颅内肿瘤之一，约占１６％。在临床表现、治疗、预后等方面，儿童与成人颅咽管瘤有一定差异，最大区别在于不同的病理类型（１）：儿童为釉齿质型（近乎１００％），成人为釉齿质型（６８％）和鳞状乳头上皮型（３２％）。釉齿质型颅咽管瘤全部...     

立体定向囊腔-腹腔分流术治疗囊性颅咽管瘤

颅咽管瘤占颅内肿瘤的2.5％～5.8％,是颅内常见肿瘤之一,约80％为囊性。由于肿瘤周围有重要神经结构,即使显微手术技术,有时亦难于做到肿瘤全切,术后易于复发,给临床治疗带来一定的困难。1992年6月始,我们采用立体定向、囊腔内置管、囊腔-腹腔分流术治疗囊性颅咽管瘤13例,其中4例为复发性颅咽管瘤,效果满意,现报告如下。     

经胼胝体-穹窿间入路的颅咽管瘤儿童认知功能受损相关危险因素分析

目的经胼胝体-穹窿间入路的颅咽管瘤儿童认知功能受损的表现与相关危险因素。方法分析2007年1月~2014年6月我院51例经胼胝体穹窿间入路的颅咽管瘤儿童患儿的临床资料,将22例术后出现认知障碍的患儿纳为观察组,将未出现认知障碍的患儿归为对照组。结果观察组患者常识(t=7.134,P0.001)、算术(t=4.859,P0.001)、词汇(t=9.176,P0.001)、领悟(t=3.269,P=0.002)、数字广度(t=4.941,P0.001)、言语智商(t=7.917,P0.001)、总智商评分(t=5.895,P0.001)明显低于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);两组研究对象在年龄(χ~2=4.961,P=0.026)、肿瘤大小(χ~2=4.796,P=0.029)、切除程度(χ~2=4.638,P=0.031)、术后是否放疗水平(χ~2=2.774,P=0.006)比较上差异具有统计学差异(P0.05)。而在是否存在囊性、钙化水平上无统计学差异(P0.05);运用Logistic多因素逐步回归分析方法分析经胼胝体穹窿间入路的颅咽管瘤儿童相关因素与认知功能障碍的关系,其中以认知功能障碍为因变量,以年龄、肿瘤大小、是否囊性、是否钙化、切除程度、术后是否放疗因素为自变量,发现年龄、肿瘤大小、切除程度、术后是否放疗是经胼胝体穹窿间入路的颅咽管瘤儿童认知功能受损的独立危险因素。结论采用经胼胝体-穹窿间入路手术可导致颅咽管瘤患儿出现语言及记忆功能的缺失,其中年龄、肿瘤大小、切除程度、术后否放疗是经胼胝体穹窿间入路的颅咽管瘤儿童,是认知功能障碍的独立危险因素。     

儿童颅咽管瘤翼点入路探讨

儿童颅咽管瘤由于其部位特殊，使得手术全切肿瘤较为困难。1996年12月到2005年12月我院联合首都医科大学宣武医院神经外科采用翼点入路手术切除30例颅咽管瘤。取得了满意的效果，现报告如下。     

miR-200家族及侵袭相关基因ZEB1、ZEB2和CTNNB1在颅咽管瘤组织中的表达及意义

目的 检测miR-200家族及侵袭相关基因ZEB1、ZEB2和CTNNB1在颅咽管瘤组织中的表达并初步探讨其在颅咽管瘤侵袭性生长中的作用.方法 收集四川大学华西医院自2017年6月-2018年12月经手术切除的造釉细胞型颅咽管瘤(ACP)30例和鳞状上皮乳头型颅咽管瘤(PCP)30例的新鲜标本,手术切除的失活脑组织作为...     

炎症相关因子IFN-α及TGF-β1在颅咽管瘤的表达及意义

目的探讨炎症相关因子IFN-α、TGF-β1与颅咽管瘤炎症反应的关系。方法采用免疫组化GTVisionTM法检测α-干扰素(interferon-α,IFN-α)、转化生长因子-β1(transforming growth factorβ1,TGF-β1)在58例颅咽管瘤组织中的表达情况,比较不同病理类型颅咽管瘤、复发组及初发组颅咽管瘤组织中IFN-α、TGF-β1的表达水平。结果造釉细胞型及复发颅咽管瘤IFN-α表达广泛。44例造釉细胞型颅咽管瘤有40例IFN-α表达阳性(90.91%),鳞状乳头型14例中有12例表达阳性,造釉细胞型IFN-α阳性表达率明显高于鳞状乳头型(Z=-2.003,P<0.05)。16例复发颅咽管瘤均有IFN-α阳性表达,阳性表达率高于初发组(Z=-2.085,P<0.05)。TGF-β1在鳞状乳头型颅咽管瘤明显表达,14例中有10例阳性表达,而造釉细胞型44例仅有14例表达阳性(Z=-2.129,P<0.05)。经Spearman相关分析,在全部颅咽管瘤中,IFN-α与TGF-β1表达程度呈负相关(rs=-0.273,P<0.05)。结论颅咽管瘤存在复杂的炎症反应,炎症相关因子IFN-α、TGF-β1可能参与颅咽管瘤细胞的生长调控,两者之间可能存在拮抗作用。     

颅咽管瘤与生长激素缺乏

颅咽管瘤患者术前、术后均可产生生长激素(growth hormone,GH)缺乏,目前大家较为一致的看法是由于肿瘤本身的空间占位效应所造成。少数颅咽管瘤患儿尽管出现生长激素缺乏,生长速度仍可正常,其中的原因尚不清楚。目前尚无较为满意的GH缺乏的检测方法。GH缺乏的替代治疗对儿童颅咽管瘤患者的意义更大:此病以儿童为高发;儿童生存期长,长期的生长发育过程需要GH;与GH治疗相关的并发症对儿童的伤害更大。GH替代治疗的推荐使用剂量成人为1-2IU/m~2/d。文献显示GH和IGF-1对许多肿瘤组织的细胞生长起潜在诱导作用,虽然不少的儿童内分泌学家认为GH的替代治疗不会增加颅咽管瘤复发的危险性,但亦有相关文献资料显示GH确有加速残存肿瘤生长的作用。     

循证护理在预防颅咽管瘤术后并发症中的应用

目的探讨循证护理模式在预防颅咽管瘤术后并发症中的作用。方法对2006-01~2008-02在本院行手术治疗的21例颅咽管瘤患者应用循证护理模式进行护理。结果21例颅咽管瘤患者术后并发症发生率低,均得到良好控制。结论循证护理对预防颅咽管瘤术后并发症具有重要作用。     

颅咽管瘤钙化与CD44V6的关系

目的分析颅咽管瘤组织中CD44V6的表达与颅咽管瘤钙化的关系。方法收集2004年5月～2006年3月经手术治疗的颅咽管瘤标本54例。根据术中所见及影像学表现确定肿瘤钙化程度，采用苏木精一伊红染色分析肿瘤组织类型，免疫组化法检测CD44V6在肿瘤组织中的表达情况。结合临床资料分析钙化程度与CD44V6表达强度的关系。结果成釉细胞型颅咽管瘤41例，鳞状细胞型颅咽管瘤13例。经Mann—Whitney U检验分析，成釉细胞型颅咽管瘤CD44V6的表达显著高于鳞状细胞型颅咽管瘤（Z=-4．813，P〈0．001）。经Spearman相关分析，在成釉细胞型中随着钙化程度的增加，CD44V6表达程度显著增强（rs=0．527，P〈0．01）。结论CD44V6与颅咽管瘤的钙化密切相关，可能是影响其钙化程度的重要因素。     

颅咽管瘤的诊断和治疗

Frazier和Alpers于1931年首先使用颅咽管瘤这一名称,Cushing于1932年对颅咽管瘤进行了描述,认为这一囊状病变在部分切除和抽吸囊液后将很快复发。随着显微外科技术和影像学技术的发展及激素替代治疗的应用,颅咽管瘤的诊断和治疗取得了长足进步;但部分颅咽管瘤患者的预后仍不十分理想,有一定的死亡率、并发症,尤其是少部分颅咽管瘤反复复发以致难以治愈,     

颅咽管瘤围手术期内分泌变化及治疗

颅咽管瘤是颅内最常见的先天性良性肿瘤,常见于儿童和青少年,手术切除是颅咽管瘤治疗的主要方法。随着显微神经外科和神经影像学的发展,对颅咽管瘤进行手术全切除而达到治愈目的已成为可能,但由于颅咽管瘤与垂体柄和下丘脑等重要结构关系密切,常导致病人出现严重的内分泌改变,围手术期内分泌水平的改变会影响病人治疗和预后,因此,需要通过及时、规范的激素替代治疗来改善内分泌功能,提高病人生活质量。     

颅咽管瘤基础研究现状

颅咽管瘤占颅内肿瘤的3%,是儿童最常见的鞍区肿瘤,至今其起源仍不清楚,治疗存在着诸多难点。近年来文献报道颅咽管瘤的发生可能和β-连接素基因、p53家族及BCL-2有关;p21及异质性细胞核核糖蛋白A2/B1(hnRNP A2/B1)影响颅咽管瘤的生长;细胞间粘附分子(ICAM-l)、透明质酸受体(CD44分子)和基质金属蛋白酶可能是造成其治疗困难的因素;而DNA拓扑异构酶Ⅱ和微染色体维持蛋白6(MCM6)与颅咽管瘤病人的预后有关。     

颅咽管瘤术后尿崩症的预防和治疗

颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤，占颅内先天性肿瘤的60％。颅咽管瘤位置深在，手术切除易损伤视神经、垂体以及下丘脑等重要结构，造成严重后果。尿崩症是颅咽管瘤术后常见的并发症。本文总结了2000年至2005年间我们手术切除的34例颅咽管瘤病例的资料，旨在探讨颅咽管瘤术后尿崩症预防和治疗的经验。     

人巨细胞病毒感染在颅咽管瘤中的表达及意义

目的检测人巨细胞病毒(HCMV)感染在颅咽管瘤组织中的表达,探讨HCMV感染与颅咽管瘤发生的病因学关系。方法采用免疫组化方法检测HCMV立刻早期蛋白1-72(IE1-72)和磷酸化糖蛋白65(pp65)抗原在89例颅咽管瘤组织及10例正常脑组织中的表达情况。结果在颅咽管瘤组织中HCMV IE1-72和pp65抗原表达阳性率分别为77.5%和84.3%,而在正常脑组织中两抗原均为阴性,IE1-72和pp65抗原表达阳性率在颅咽管瘤组织和正常脑组织间均有显著性差异(P=0.000,P=0.000)。IE1-72抗原在牙釉质型和鳞状乳头型颅咽管瘤组织中阳性率分别为83.6%和67.6%,pp65抗原分别为89.1%和76.5%;两抗原在牙釉质型颅咽管瘤组织中的阳性率均略高于鳞状乳头型,但均无统计学差异(P=0.135,P=0.197)。结论 HCMV IE1-72和pp65抗原在颅咽管瘤组织中均有高表达,而在正常脑组织中无表达,HCMV感染及其抗原表达可能与颅咽管瘤的发生有一定关系,其致病机制尚需进一步研究。     

uPA和VEGF与儿童造釉细胞型颅咽管瘤复发的相关性研究

目的 探讨尿激酶型纤溶酶原激活物(uPA)和血管内皮生长因子(VEGF)表达与造釉细胞型颅咽管瘤复发的关系.方法 应用免疫组化检测48例造釉细胞型颅咽管瘤标本(原发组28例,复发组20例)中uPA和VEGF的表达.结果 造釉细胞型颅咽管瘤中,uPA在复发组的总阳性表达率95.0％,明显高于原发组的42.9％(Z=-3.396,P＜0.05);VEGF在复发组的总阳性表达率90.0％,明显高于原发组的64.3％(Z=-2.909,P＜0.05).复发组造釉细胞型颅咽管瘤中uPA与VEGF表达呈正相关(r=0.534,P＜0.05),原发组造釉细胞型颅咽管瘤中uPA与VEGF表达无明显相关性(r=-0.105,P＞0.05).结论 高水平的uPA和VEGF能协同促进细胞外基质的降解和血管生成的,促进肿瘤的复发转移,可以作为儿童造釉细胞型颅咽管瘤重要的生物学行为预测和预后指标.