EB病毒相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗学进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagoeytic lymphohistioeytosis，HLH）包括原发性（家族性）和继发性（感染和淋巴瘤相关）。HLH是噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HpS）的原型（prototype），在儿科领域常以HLH代替HpS的称谓。EB病毒相关的HLH（EBV—HLH）最先于1979年由Risdall认定EBV为HLH的主要发病因素。     

恶性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例临床救治及护理

噬血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是指骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种血细胞的一组临床综合征，病程凶险，患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡，临床少见，且缺乏特异性的实验室诊断方法。2013年8月30日我科收治1例 NK/T细胞淋巴瘤合并 HPS患者，首次 CHOP-E 方案化疗后病情恶化，经积极救治及护理，患者病情平稳，顺利行第2周期化疗后出院。报告如下。     

丙种球蛋白冲击联合药物治疗组织细胞坏死性淋巴结炎伴噬血细胞综合征1例

组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）并发噬血细胞综合征（HSD）的患者临床表现除了具有长期不明原因发热、伴有淋巴结肿大、红细胞沉降率（ERS）增高和外周血白细胞计数减少外,还具有骨髓和外周血中组织细胞活化,出现吞噬血细胞的噬血细胞,导致高热、外周血细胞进行性下降,病情复杂、凶险,如不能早期诊断,及时治疗,可出现其他脏器的损伤,病死率高,危及患者生命。2008年1月,山东省淄博市解放军第148中心医院收治了1名HNL并发HSD患者,由于及时诊治,使其病情迅速控制。现将这一病例的诊治体会结合文献作一总结和分析。     

IgA肾病并发嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征（HPS）又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,它是由感染、肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的现象.该病多见于小儿,在肾脏病患者中出现较少.我们遇到1例IgA肾病患者在治疗中出现嗜血细胞综合征,积极治疗后缓解,现报道如下.     

内脏利什曼病继发噬血细胞综合征1例及文献复习

噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病, 缺乏特异性临床表现, 且潜在病因多种多样, 存在多学科交叉的特点。内脏利什曼病与噬血细胞综合征有相似临床表现, 易误诊, 且原虫感染诱发嗜血细胞综合征少见, 易漏诊。本文针对1例继发性噬血细胞综合征患者, 在骨髓涂片阴性情况下通过聚合酶链反应及时诊断原发病因为内脏利什曼病, 经病因治疗后成功救治该危重患者, 以期通过该病例提高临床医师对本病的认识, 做到早诊断早治疗, 改善患者预后。     

人类获得性免疫缺陷综合征合并播散性马尔尼菲青霉菌病和噬血细胞综合征一例并文献复习

目的提高对人类获得性免疫缺陷综合征（AIDS）合并播散性马尔尼菲青霉菌病（PSM）、噬血细胞综合征（HPS）和组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）的认识。 方法分析1例AIDS合并播散性PSM、HPS以及HNL（疑诊）的诊疗过程,并结合相关文献进行复习。 结果1例43岁男性AIDS合并播散性PSM、HPS以及HNL（疑诊）患者,给予综合抗感染、抗炎（小剂量地塞米松）、护肝及对症支持治疗后,患者体温恢复正常,病情稳定出院。 结论早期诊断及治疗PSM、HPS、HNL是降低患者病死率及改善预后的关键。     

北京地区人巴贝虫感染者一例

目的探讨人感染巴贝虫的临床特征、实验室检查及治疗方法。 方法回顾性分析首都医科大学附属北京友谊医院感染内科2017年8月28日收治的1例人感染巴贝虫并诱发噬血细胞综合征患者的病例资料和诊疗过程。 结果患者长期居住于北京，无疫区疫水等接触史，但有河北农村生产劳作史，随后出现发热、口渴、多尿、水肿并伴有白细胞、红细胞、血小板计数减低，黄疸，血钠、血氯下降等；血涂片及骨髓涂片：可见红细胞胞内体，疑似巴贝虫感染；及时给予患者相应抗菌药物，加用克林霉素后患者所有症状消失及实验室指标恢复至正常。 结论目前虽报道巴贝虫在我国北方蒙古边境、云南、东南沿海发病，但京津冀地区仍有部分散发病例，故尚需警惕，适时血涂片至关重要；巴贝虫感染亦可诱发噬血细胞综合征，易误诊为血液系统疾病，去除原发病是治疗关键。     

肝移植术后噬血细胞综合征临床分析

目的分析肝移植术后患者发生噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）的危险因素及其临床特点、诊断和预后。方法回顾性分析中山大学附属第三医院肝移植中心772例肝移植受者中发生的1例HPS患者的临床资料,并结合已经报道的13例肝移植术后HPS的临床资料进行文献复习。结果患者,男性、45岁,在肝移植术后36d发生持续性高热、全血细胞减少、凝血功能障碍和血清铁蛋白的水平升高。根据临床表现、实验室检查和骨髓活组织检查结果诊断为HPS。给予积极的肾上腺皮质激素冲击、注射粒细胞集落刺激因子和大剂量的免疫球蛋白治疗,因病情凶险,患者于术后54d死于颅内出血和多器官功能衰竭。在14例肝移植术后HPS患者中,临床表现为发热（14／14）、脾肿大（8／14）;实验室检查发现贫血、血小板减少、白细胞减少、肝脏转氨酶升高（9／14）;71％的患者血清铁蛋白水平升高。HPS的发生与病毒感染（8／14）有关。尽管给予积极的抗感染治疗和免疫抑制剂的减量,但仍有9例患者在术后2个月内死亡。结论肝移植术后HPS的发生与病毒尤其是爱泼斯坦一巴尔病毒（Epstein—Barruirus,EBV）和巨细胞病毒（CMV）感染有关。临床上疑似HPS时,应反复进行骨髓涂片检查,有助于早期确诊。尽管早期积极的合理治疗能够一定程度上控制病情,但总体预后极差。     

宫颈癌治疗后继发性双下肢淋巴水肿患者的护理

对19例宫颈癌治疗后继发性双下肢淋巴水肿患者行手法引流综合消肿治疗,包括手法淋巴引流、弹性绷带包扎、功能锻炼等,治疗1个疗程,患者下肢周径较治疗前明显减小、水肿程度减轻,皮肤肿胀感与肢体沉重感均减轻,皮肤纤维化程度明显降低,临床症状显著改善,住院16～23 d出院。提出加强双下肢水肿的评估、皮肤护理、手法淋巴引流的护理、绷带包扎护理、功能锻炼指导、心理护理及延续护理,可提高双下肢淋巴水肿患者治疗效果。     

糖尿病足感染者创面肉芽组织细胞自噬相关蛋白表达

目的分析糖尿病足感染对患者创面肉芽组织细胞自噬相关蛋白表达的影响,为治疗糖尿病足感染提供理论依据。 方法选取自2013年1月至2017年7月恩施土家族苗族自治州中心医院接诊的88例糖尿病足感染者为研究对象,将正处于感染期44例患者作为观察组,将感染控制后44例患者作为对照组。根据踝肱指数(ABI)分组：观察组患者中20例缺血患者作为缺血组,24例非缺血患者作为非缺血组。提取患者创面组织,进一步处理后采用免疫组织化学染色和蛋白质印迹法进行检测,观察记录患者的姓名、年龄、身高、体重、病程等基本信息,密切观察患者病情变化,详细记录患者创面组织细胞自噬蛋白微管结合轻链蛋白-3(LC3)、自噬特异性基因(Beclin-1)和泛素结合蛋白(p62)等指标。 结果免疫组织化学染色法显示：观察组患者LC3和Beclin-1水平均显著低于对照组患者(t= 3.638、P = 0.011,t = 2.682、P= 0.022),p62水平高于对照组患者(t = 4.998、P = 0.009),差异均有统计学意义。非缺血组患者LC3和Beclin-1水平均显著高于缺血组患者(t= 2.837、P = 0.018,t = 3.028、P = 0.012),p62水平低于缺血组患者(t = 3.562,P= 0.010),差异均有统计学意义。观察组患者Beclin-1灰度值低于对照组,差异有统计学意义(t = 3.522,P= 0.013),而p62灰度值高于对照组,差异有统计学意义(t = 6.927、P= 0.004);两组患者LC3灰度值差异无统计学意义(t = 1.037、P= 0.056)。 结论糖尿病足感染会导致患者细胞自噬水平降低,合并缺血患者细胞自噬水平进一步降低,糖尿病足感染控制后,细胞自噬水平升高。