特发性与继发性膜性肾病的临床与病理分析

目的了解肾小球膜性病变的病因及临床、病理特点。方法分析统计我院肾脏病研究所经肾活检确诊的肾小球膜性病变189例。结果①特发性膜性肾病占28．57％，继发性膜性肾病占71．43%；②特发性膜性肾病平均年龄（46．24±15．31）岁，男女比例1.46：1。临床主要表现为蛋白尿、肾病综合征、高血压。肾病综合征的发生率为45．51％；③继发性膜性肾病最常见的病因依次为系统性红斑狼疮（70．37%）、乙型肝炎（28．89％）、银屑病（0．74％）。结论我院。肾小球膜性病变以继发性膜性肾病为主；特发性膜性肾病以男性、中年多见，大多为。肾病综合征；继发性膜性肾病最常见病因为系统性红斑狼疮、乙型肝炎和银屑病，病理分期主要为Ⅰ～Ⅱ级，病理表现中系膜细胞和基质增生在特发性膜性肾病和乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎之间差异显著。     

成人特发性膜性肾病91例临床病理分析

目的:探讨成人特发性膜性肾病(IMN)的临床与病理特点,分析年龄因素和有无伴局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对IMN临床病理的影响。方法:回顾性分析温州地区2006年9月～2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN且具有完整临床病理资料的患者91例,分别按年龄(16岁～30岁,31岁～60岁和61岁～80岁)和有无FSGS(FSGS+和FSGS-)分层,分析其临床、病理特征的关系。结果:IMN好发于中年男性,31岁～60岁居多(62.6%),以浮肿(80.2%)、肾病综合征(52.7%)、高血压(47.3%)、镜下血尿(63.7%)为主要临床表现,肾衰竭(3.3%)较少,病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。61岁～80岁组中肾病综合征以及小管间质和小血管病变重的相对较多,血尿素氮较高,血白蛋白和eGFR较低。FSGS+和FSGS-两组间临床表现、实验室指标及病理指标均差异无统计学意义。多因素二元Logistic回归分析显示血肌酐、病理分期是发生FSGS的主要危险因素。结论:年龄大的IMN患者临床和病理表现较重的比例相对增加,以血尿素氮、肾小球滤过率、小管间质和小血管病变方面较突出。血肌酐和病理分期是发生局灶节段性肾小球硬化的独立危险因素。     

单中心成人特发性膜性肾病的临床病理特征及预后分析

目的分析成人特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者的临床病理特征及预后相关因素,为临床诊断提供思路。方法对2015年1月至2017年12月在昆明医科大学第二附属医院肾内科行肾脏穿刺活检确诊为IMN的83例患者的临床及病理资料进行回顾性分析,并以eGFR30 mL·min~(-1)·(1.73 m~2)~(-1)为随访终点,分析患者的随访资料。结果 83例IMN患者中,男性55例(66.26%),女性28例(33.73%);平均年龄(50.9±12.7)岁,≥30岁者占91.57%;病理类型中以Ⅰ、Ⅱ期为主,占83.13%。与女性患者相比,男性患者年龄偏大,血肌酐、24 h尿蛋白定量较高,肾小管间质损伤更重,肾小球滤过率及血清白蛋白较低(P0.05)。与非老年患者相比,老年患者的男性比例、24 h尿蛋白增加,肾功能明显下降,肾小管间质损伤明显加重(P0.05)。不同病理分期的IMN患者在临床表现方面无显著性差异(P0.05)。经过12～24个月随访,有12例患者进展至eGFR30 mL·min~(-1)·(1.73 m~2)~(-1),肾功能进展者较肾功能稳定者在平均动脉压、临床表现为肾病综合征的比例、eGFR、24 h尿蛋白定量及肾小管间质损害方面差异有统计学意义(P0.05)。结论老年、男性、高血压、大量蛋白尿的患者更易出现肾功能下降和肾小管间质损伤加重,且存在上述因素的IMN患者预后较差,故应尽早明确诊断,并给予个体化的干预治疗。     

乙型肝炎病毒相关性膜性肾病与特发性膜性肾病的临床病理比较

膜性肾病是乙型肝炎病毒 (ＨＢＶ)相关性肾炎的主要病理类型〔1〕。ＨＢＶ感染血症与小儿膜性肾病之间的相关性已明确。我们的一项研究显示 ,ＨＢＶ感染血症与我国成人膜性肾病的发病也有联系〔2〕。本文报告我院自 1996年 3月～ 2 0 0 0年 12月经肾活检诊断ＨＢＶ相关性膜性肾病 2 9例临床病理表现 ,通过与 32例特发性膜性肾病做比较 ,研究其临床病理特点。资料与方法1　研究对象　 1996年 3月～ 2 0 0 0年 3月我院经肾活检诊断ＨＢＶ相关性膜性肾病 2 9例 ,ＨＢＶ相关性肾炎诊断标准见参考文献〔3〕。其中 7例曾应用地高辛标记ＨＢＶＤＮ…     

肾活检9825例临床病理分析

目的探讨山东地区肾穿刺活检患者病理类型的分布特点以及疾病谱的变迁。方法收集2014年1月至2018年10月共计9 825例肾活检患者的临床病理资料,对本地区肾脏疾病的临床病理特征进行回顾性分析。结果 9 825例病例中男女比例为1.22∶1,发病高峰年龄为40～60岁。其中原发性肾小球疾病7 524例,占所有病例的76.58%,常见的病理类型依次为膜性肾病(53.08%),IgA肾病(25.23%)和微小病变性肾小球肾炎(15.47%),膜性肾病构成比呈逐渐增加趋势。在继发性肾病中,最常见为狼疮肾炎(21.08%);其次为糖尿病肾病(18.70%)和高血压肾损伤(17.26%)。结论本地区肾脏疾病多见于中年人,以原发性肾小球疾病最常见,其中膜性肾病和IgA肾病是最多见的病理类型,膜性肾病的检出明显高于全国其他地区,且有增高趋势。继发性肾小球疾病以狼疮肾炎、糖尿病肾病及高血压肾损伤为常见。     

骨髓移植术后膜性肾病临床和病理表现

目的：探讨异基因骨髓移植后表现在肾脏的慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的临床及病理表现。方法：通过1例ABO血型相合、HLA相合的异基因骨髓移植患cGVHD的临床和病理资料并结合献复习，对其临床和病理形态学的多态性以及治疗的关系进行综合分析。结果：cGVHD的肾脏累及罕见，临床表现为蛋白尿、肾痛综合征，同时有皮肤、肝脏、口、眼等损害。病理形态学主要为膜性肾病：肾小球毛细血管袢增厚；免疫病理示IgG沿毛细血管袢颗粒状沉积；超微病理示肾小球上皮下电子致密物沉积。结论：异基因骨髓移植后的蛋白尿、肾病综合征可能为自身免疫性疾病，是移植物对宿主产生的一种排斥反应。肾穿刺活检对该病的诊断有重要的作用，加强免疫抑制剂治疗可减少其发生。     

43例不典型膜性肾病的临床特点及病理资料分析

目的:分析43例不典型膜性肾病的临床及病理特点。方法:回顾性分析本院2017年07月~2018年07月间行穿刺肾活检诊断为不典型膜性肾病的43例患者的临床资料。统计患者一般情况、临床资料、实验室检查指标、病理资料等,进行统计分析。结果:不典型膜性肾病多发生于40岁~60岁,主要诊断为肾病综合征。主要病理特点为:肾小球系膜细胞及基质弥漫性或节段性增生,肾间质灶状淋巴及单核细胞浸润伴纤维化,肾小管上皮细胞呈空泡及颗粒样变性、灶状刷毛缘脱落或伴灶状萎缩、裸基底膜形成,小动脉管壁存在不同程度的增厚。在基底膜、毛细血管壁、系膜区等部位可见多种免疫球蛋白和补体的团块和颗粒状沉积。结论:不典型膜性肾病的临床表现和病理改变具有自身特点,临床诊断中予以关注。     

华南地区134例特发性膜性肾病的临床与病理分析

目的了解我国华南地区特发性膜性肾病的临床特征及其与病理改变的联系.方法回顾性分析1984～2002年间在中山大学附属第一医院肾内科住院的134例特发性膜性肾病住院患者(均经本院肾活检及临床确诊),对其临床资料、病理特征进行统计分析.结果(1)我国华南地区特发性膜性肾病好发年龄为20～49岁,50岁以后患者高血压的发生率较高,60岁以后肾功能不全发生的比例较其它年龄组高.(2)特发性膜性肾病患者临床表现为肾病综合征(肾综)、慢性肾炎及隐匿性肾炎,分别占75.4%、23.1%及1.5%,伴有水肿、镜下血尿、高血压及肾功能不全者分别为89.6%、58.2%、13.3%及7.5%.(3)Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期分别占36.6%、42.5%、17.9%和3.0%.性别、年龄、高血压、血清白蛋白、胆固醇、24 h尿蛋白定量及内生肌酐清除率(Ccr)水平等在不同肾小球病理分期间无显著差异.结论(1)华南地区特发性膜性肾病发病年龄相对较年轻;(2)特发性膜性肾病以肾综为主要临床表现,高血压、镜下血尿、肾功能不全的发生率与国外接近;(3)特发性膜性肾病病理改变以Ⅰ期、Ⅱ期为主,临床表现特征与肾小球病理分期无显著相关.     

123例原发性IgA肾病患者临床特点与病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法：回顾性总结分析123例经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床和病理资料。结果：123例IgA肾病患者在21岁～40岁年龄段发病率最高（占65.8%）;临床表现以发作性肉眼血尿最多见（占36.6%）;病理类型分级以Ⅱ级（56.1%）,Ⅲ级（20.3%）为主;病理类型与临床表现呈正相关（P〈0.01）;随着Lee氏病理分级程度的增高,血肌酐、血尿酸、血脂有不同程度的升高（P〈0.05）。结论：IgA肾病临床类型多样,其组织形态学改变轻重不一,宜尽早做肾活检以明确诊断,指导治疗。     

肾病综合征特发性膜性肾病患者临床病理特征与肾功能的相关性

目的:探讨肾病综合征特发性膜性肾病(IMN)患者临床病理特征与肾功能的相关性。方法:对2008年01月~2019年06月在上海中医药大学附属龙华医院肾病科就诊并经肾活检确诊为IMN的112例患者的临床及病理资料进行回顾性分析。结果:与CKD1期患者相比,CKD2期及CKD3~5期患者在年龄、高血压及高尿酸血症患病率、血尿酸水平、肾小球球性硬化、肾小管萎缩及间质纤维化、肾间质炎症细胞浸润和小动脉管壁增厚等临床病理表现上更为严重;Logistic二元逐步回归提示年龄、高血压及高尿酸血症发病率、肾小管萎缩及间质纤维化和肾间质炎症细胞浸润是eGFR <90 ml/min的独立危险因素。ROC曲线显示血尿酸对女性患者肾功能的预测优于男性。结论:年龄、高血压、高尿酸血症、肾小管萎缩及间质纤维化、肾间质炎症细胞浸润是影响伴肾病综合征IMN患者肾功能的重要因素,血尿酸水平对不同性别患者肾功能的影响可能存在差异。     

小儿乙肝病毒相关性膜性肾病临床病理特征和治疗

目的：探讨儿童乙型肝炎病毒相关性膜性肾病(HBV-MN)临床病理特征及治疗。方法：分析33例HBVMN的临床表现、肾脏病理检查结果及对治疗的反应和转归。结果：33例HBVMN中97．0％表现为肾病综合征，不伴高血压和肾衰竭，男女之比为5．6：l。病理检查显示除了有基底膜增厚外，可见系膜增生，免疫复合物呈多部位、广泛沉积，HBV抗原阳性率为90．9％，2例电镜发现肾小球基膜内存在病毒样颗粒，4例原位杂交显示肾组织存在HBV-DNA。本组病例末次随访时肾病缓解率(包括缓解和部分缓解)达78．6％，干扰素治疗疗效与激素治疗组和对症治疗组无差别。无肾功能减退、肝功能损害加重和死亡发生。结论：儿童HBVMN主要表现为肾病综合征，病理改变为不典型MN，缓解率高，预后良好。     

膜性肾病的病理表现

一、概述 膜性肾病（membranous nephropathy,MN）是病理形态学诊断名词,为肾病综合征常见的病理类型。MN又称膜性肾小球肾炎、膜上性肾小球肾炎、膜外性肾小球肾炎,也称为膜周性肾小球肾炎。Gluck等描述MN的病理特点是：肾小球毛细血管袢基底膜上皮侧有弥漫、均匀的颗粒状的免疫复合物沉积,一般不伴肾小球固有细胞增殖和局部炎症反应。     

基于“精准病理”的肾穿刺活检在IgA肾病与膜性肾病病因分析中的应用价值及其安全性评价

目的:分析基于“精准病理”的肾穿刺活检在IgA肾病与膜性肾病病因分析中的应用价值及安全性评价,为临床推广使用提供依据和数据支持。方法:选择我院2020年01月—2022年02月间收治的92例IgA肾病和膜性肾病患者作为研究对象,其中IgA肾病共28例,膜性肾病64例;患者均行基于精准病理的肾穿刺活检;详细观察并记录患者血压、血红蛋白水平,并记录患者外科手术并发症、输注血制品、介入栓塞并发症等情况。结果:IgA组和膜性肾病组患者病因存明显差异,且差异存在统计学意义(P<0.05);IgA肾病光镜检查见系膜增生性病变,电镜检查结果显示在系膜旁区或系膜区出现高敏度电子致密物,免疫病理结果显示,C3和IgA在系膜区出现高强度沉积。膜性肾病患者光镜检查见钉突,基底膜增厚,电镜检查出现上皮下有多量电子致密物沉积,免疫病理检查见基底膜外侧C3和IgG呈细颗粒状高强度沉积;所有患者均未出现外科手术并发症、输注血制品、介入栓塞并发症等,IgA肾病组和膜性肾病组患者血压和血红蛋白水平在活检前后差异无统计学意义(P>0.05)。结论:采用基于“精准病理”的肾穿刺活检可有效区分IgA肾病与膜性肾病...     

青少年特发性膜性肾病的临床和病理特点及其转归影响因素

目的分析青少年特发性膜性肾病(IMN)的临床和病理特征、治疗及预后。 方法回顾性分析2011年1月1日至2018年4月30日在解放军总医院肾脏病科经肾活检确诊的164例13~24岁青少年IMN患者的基本资料、实验室检查、肾活检病理、治疗方案等资料。患者分为少年组(13~18岁)60例,青年组(19~24岁)104例,以肾活检时间为起点随访6~24个月,分析不同药物治疗的有效性及预后。 结果患者的男女比例约为1.6∶1;少年组的血尿发生率(P＝0.002)和eGFR(P＝0.002)高于青年组,而IgA(P＝0.017)和IgG(P＝0.050)水平则低于青年组。两组的临床表现均以肾病综合征为主,肾脏病理以膜性肾病Ⅱ期最多见。少年组和青年组的血清磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体阳性率分别为44.4%和40%。平均随访时间8.5(6,24)月,两组使用他克莫司和(或)糖皮质激素治疗IMN的总缓解率均为75%。少年组和青年组的24个月总缓解率分别为85.7%和96%(χ²＝1.303,P＝0.254),而24个月完全缓解率则分别为61.5%和79.2%(χ²＝1.329,P＝0.254)。少年组及青年组均无患者进展至终末期肾病(ESRD)。单因素Cox回归分析显示,血尿和低IgG血症(<4.0 g/L)预示IMN患者较低的24个月总缓解率。多因素Cox回归分析发现,血尿(HR＝0.345,95%CI: 0.035~0.188,P＝0.005)和IgG<4.0 g/L(HR＝0.278,95%CI: 0.034~0.434,P＝0.023)均为24个月总缓解率的独立危险因素,而且IgG<4.0 g/L(HR＝3.538,95%CI: 1.193~10.499,P＝0.028)还是24个月完全缓解率的独立危险因素。接受者操作特征(ROC)曲线下面积(AUC)也证实,IgG<3.48 g/L(AUC＝0.765,特异性69.4%,灵敏度88.7%,P＝0.001)是预测24个月不缓解的最佳临界点。 结论少年组IMN患者的临床表现较青年组严重;随访24个月时青少年IMN患者的转归良好;血尿和低IgG血症是青少年IMN缓解率的独立危险因素。     

不同年龄原发性IgA肾病患者临床与病理分析

目的:探讨原发性IgA肾病患者临床病理特点及其相关性。方法:回顾性分析130例我院住院患者,经肾活检病理确诊为原发性IgA肾病的临床及病理资料,年龄分为小于20岁组,21岁～30岁组,31岁～40岁组,40岁以上组。结果:IgA肾病患者在21岁～40岁年龄段发病率最高(占66.9%);临床表现中发作性肉眼血尿以11岁～20岁最多见(占80%);收缩压、舒张压、血尿酸、总胆固醇与各年龄组之间差异具有统计学意义(均P<0.05);40岁以上组肾小管萎缩、肾间质纤维化及动脉壁增厚变性比例高于其他三组(P<0.05)。结论:40岁以上的中老年人要特别注意血压、血尿酸、血脂情况,而且病理预后指标较差,应早期肾穿刺活检,对明确肾脏疾病的病理类型及施行不同的治疗方案均有十分重要的意义。     

血清抗核抗体阳性的不典型膜性肾病与狼疮膜性肾病及特发性膜性肾病的临床病理比较

目的 探讨血清抗核抗体（ANA）阳性的不典型膜性肾病（AMN）与狼疮膜性肾病（LMN）、特发性膜性肾病（IMN）的关系，寻找对诊断LMN具有较高预测价值的临床和病理学指标。 方法 2003年1月至2006年12月期间在北京协和医院住院并行肾活检，临床、病理资料保存完整的患者为对象。分组：AMN组（n = 28）：血清ANA滴度≥1∶80，少于4条美国风湿病学会（ARA）修订的系统性红斑狼疮分类标准，病理呈肾小球基底膜病变伴系膜增生和（或）免疫荧光C1q阳性；IMN组（n = 100）；LMN组（n = 45）。回顾性分析各组病例的临床表现、病理学特点。应用免疫组化法，对各组部分病例肾活检组织行IgG亚型染色，半定量分析染色强度。对各组部分病例肾活检组织行免疫荧光双染色（IgG-TRITC，C3-FITC），用激光扫描共聚焦显微镜观察肾小球沉积的IgG和C3的空间分布。 结果 (1)AMN组起病年龄（38±17）岁，女∶男比为2.5∶1，介于LMN和IMN之间。3组起病年龄差异有统计学意义（P < 0.01），AMN组女∶男比高于IMN组（P = 0.017）。AMN组血液系统异常、血抗SSA抗体阳性百分比较高（21.4%、40.7%）。(2)AMN组系膜增生、系膜区及内皮下电子致密物出现的百分比高于IMN组（P < 0.01）。(3)AMN和LMN组肾小球IgG3沉积占优势的百分比分别为78.9%、73.9%；IMN组IgG4沉积占优势的百分比为61.1%，差异均有统计学意义（IMN组与AMN、LMN组比较, P < 0.01）。(4)IMN组常出现IgG和C3在上皮下的共沉积现象，而在AMN和LMN组中少见。(5)在鉴别LMN和IMN的指标中，敏感性较高的有肾小球IgG4不占优势（91.3%）；特异性较高的有内皮下电子致密物（100.0%）、血抗SSA抗体（95.5%）、肾小球IgG3占优势（94.4%）。 结论 AMN的临床表现与IMN类似，而各项病理学特点，尤其是肾小球IgG亚型沉积特点与LMN更为接近。它有可能是狼疮肾炎中较为隐匿的一个亚型。     

121例原发性IgA肾病的临床与病理及相关性分析

目的：了解IgA肾病患者的临床表现及其病理类型、损害程度,并探讨其相关性。方法：对经肾活检证实为原发性IgA肾病的121例患者的资料进行回顾性分析。结果：121例中男55例,女66例,平均年龄（33.33±10.59）岁;临床表现以尿检异常型最常见,为50例（占41.3%）,其次是高血压型25例（占20.7%）及大量蛋白尿型21例（占17.3%）;肾脏病理类型多样,Hass分级以Ⅲ级为主（占47.9%）;伴新月体形成39例（占32.2%）,伴肾小管损害91例（占75.2%）,伴有血管病变23例（占19%）,免疫复合物的沉积以IgA＋IgM＋C3型比例最高为48例（占39.67%）,IgM沉积总计达77例（占63.63%）。结论：IgA肾病的临床表现和病理类型多样,存在着一定的相关性但不完全一致,要综合临床表现并早期行肾活检以明确肾脏病理诊断。     

人类免疫缺陷病毒感染伴肾病患者的临床病理分析

目的对行肾组织活检的人类免疫缺陷病毒(HIV)感染合并肾病患者进行病理分析。方法纳入2011年1月至2018年12月四川大学华西医院肾内科接受肾组织活检的HIV合并肾病患者,分析其病理特征、干预措施和预后等。结果共纳入9例患者,其中肾病综合征患者6例,急性肾功能损伤患者1例,慢性肾炎综合征患者2例。组织学诊断:肾小球微小病变患者3例,膜性肾病患者1例,塌陷型局灶节段性肾小球肾炎(FSGS)伴膜性肾病患者1例,FSGS非特异型(NOS)患者1例,急性间质性肾炎患者1例,Ig A肾病患者1例,糖尿病肾病患者1例。5例患者在肾组织活检时首诊HIV感染(其中塌陷型FSGS伴膜性肾病、糖尿病肾病、急性间质性肾炎各1例,2例为肾小球微小病变),其余4例在HIV感染确诊后的不同时期(均行抗逆转录病毒治疗)发病。并发症:糖尿病1例,梅毒感染1例,甲状腺功能减退2例,乙型肝炎病毒感染3例。随访情况:3例患者失访,6例患者随访期间未发生严重感染,其中2例仍有大量蛋白尿,其余4例患者血尿消失,肾功能恢复正常水平,复查尿蛋白定量显著减少至可疑阳性或24 h定量<300 mg/d。结论HIV感染者出现肾脏损伤的临床表现多样,可出现不同程度蛋白尿和(或)血尿,伴或不伴肾功能不全,病理类型不仅限于人类免疫缺陷病毒相关性肾病(HIVAN),可出现糖尿病肾病、肾小球轻微病变、膜性肾病、非塌陷型FSGS、急性间质性肾炎、Ig A肾病。肾组织活检有助于明确诊断。抗逆转录病毒治疗有效情况下,依据患者的病理诊断,有针对性地给予糖皮质激素及细胞毒药物,并加强随访,有助于改善患者预后。肾病患者应加强HIV筛查。