负性肌阵挛

在24届国际癫癎学术会上,由国际抗癫癎联盟提出的最新癫癎分类中,将负性肌阵挛列为一种癫癎发作类型。由于负性肌阵挛的临床表现往往不典型而且症状轻微,临床诊断有一定的困难。因此本文谨就其临床特点和病理生理机制作一概述。1概念和分类肌阵挛是指由中枢神经系统异常放电引起短暂     

2例负性肌阵挛患者的临床及电生理特点

在第24届国际癫癎学术会议上，由国际抗癫癎联盟提出的最新癫癎分类中，将负性肌阵挛列为一种癫癎发作类型，其临床和电生理特点是与脑电图（EEG）上棘波、尖波有锁时关系的维持姿势的肌肉张力丧失，在同步肌电图（EMG）上表现为电静息。现将我院近半年来发现并收治的2例负性肌阵挛患者的资料报告如下。     

良性成人家族性肌阵挛癫痫一家系

先证者（Ⅳ1）男，42岁，因“双上肢震颤16年，发作呼之不应、四肢强直阵挛14年”于2006年10月来我院就诊。患者16年前出现双上肢震颤，维持姿势及精细运动时加重，静止时减轻。14年前因通夜失眠后出现全身强直阵挛发作，平均每月1次。6年前在我院门诊诊断为“癫痫”，间断服用卡马西平、苯妥英钠症状无好转。辅助检查：头颅MRI正常，刺激正中神经记录体感诱发电位（somatosensory evoked potential，SEPs）示左右侧P25-N35波幅分别为10．5uv和11．5uv，     

进行性肌阵挛癫痫2例的临床及视频脑电图特征

进行性肌阵挛癫痫是（progressivemyoclonusepilepsyPME）以进行性肌阵挛为主要临床特征的一组疾病统称,多数有特殊的遗传缺陷。肌阵挛发作通常呈片段性、无节律、不同步、不对称和对外界刺激敏感性肌阵挛,以肌阵挛发作为主,也可以出现全面强直阵挛发作、失神发作、部分性发作等多种癫痫发作。现就我院神经内科收治的2例进行性肌阵挛癫痫患者的临床特点及视频脑电图（V-EEG）特征报告如下。     

肌阵挛和肌阵挛性癫痫研究进展

肌阵挛性癫痫（myoclonic epilepsy，ME）是以肌阵挛发作为主要表现的癫痫，它包括一大组与遗传代谢异常相关，临床表现、治疗、预后差异很大的疾病群。近年来，分子生物学及遗传学的迅速发展，加深了对ME的认识。本文就ME的分类、临床特征、分子生物学机制及其治疗进展予以综述。     

表现为肌阵挛癫痫19例患者的临床分析

笔者于 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 3年 1月收集 19例有肌阵挛发作症状的癫 (含 4例持续状态 )资料 ,现报告如下。1　临床资料　　一般资料 :本文 19例中 ,门诊病人 15例 ,住院病人 4例 ,男性 12例 ,女性 7例。年龄 7～ 39岁 ,平均 14 5 0± 7 39岁。病程 2 4h至 2年 ,其中 1个月内 5例 ,1月至 1年者 11例 ,1年以上者 3例。首次来我科就诊 5例 ,曾到其他医院就诊者 14例。到神经内科就诊 5例 ,到小儿科就诊 4例 ,两科均就诊者 10例。诊断依据[1] :肌阵挛癫是指突然、短暂、触电样肌肉收缩 ,可以遍及全身或局限于面部及躯干一个或数个肢体 ,…     

伴有肌阵挛失神发作的癫痫1例报告

患儿，女，9岁。于一年前无明显诱因出现楞神、发呆，有时在楞神、发呆的同时出现发作性头颈部、双肩部节律性抖动，发作后不跌倒、不入睡，但自述不知。每月发作2～4次。睡眠中未曾注意到有无发作，但有时有尿床现象，未予重视和治疗。至今年3月，发作频繁(每天数次至     

皮层节律性肌阵挛1例报告

肌阵挛为起源于神经系统的突发、短暂、闪电样不自主运动[1,2],肌肉抽动收缩持续时间通常短于100 ms.此定义应扩展为包括一些少见的起源于周围神经系统的肌阵挛.正性肌阵挛是指某一块或一组肌肉的快速主动性的收缩,员性肌阵挛指主动肌的肌张力出现短暂的丧失而导致的抽动.肌阵挛也可以呈静止性、姿势性或随意运动性(动作性肌阵挛),或由外界刺激所诱发,如听觉、视觉或触觉刺激(反射性肌阵挛)[3].肌阵挛抽动既可以是反复的、有节律的,也可以是无目的的、不可预测的.皮层起源的节律性肌阵挛是肌阵挛的一种特殊少见情况,此病未被普遍认识,国内罕见报道.现将我们近期诊断治疗的1例皮层节律性肌阵挛病例报道如下.     

表现为肌阵挛癫癎19例患者的临床分析

笔者于2000年1月至2003年1月收集19例有肌阵挛发作症状的癫癎(含4例持续状态)资料,现报告如下.     

肌阵挛失神癫痫的临床及神经电生理学研究

目的：提高对肌阵挛失神癫痫（EMA）的认识。方法：收集2005年3月至2011年6月确诊为EMA的患儿5例,对其临床及神经电生理特征进行回顾性分析。结果：5例患儿以2岁零4个月至5岁起病,平均起病年龄4岁。3例以肌阵挛失神（MA）为唯一或主要发作形式,2例以全身强直阵挛发作（GTCS）首发,分别于1年和3年后转变为MA;临床表现为频繁的双侧节律性肌阵挛抽动。EEG＋EMG联合检查可见在EEG双侧同步的3Hz节律性棘慢波放电的同时,同步的EMG记录可见3Hz肌阵挛电活动和逐渐增强的强直性肌肉收缩电位。过度换气试验及闪光刺激均易诱发脑电一临床发作。发作间期EEG均见全导棘慢波,2例双额区尤显。治疗主要为丙戊酸钠单药或联合其他抗癫痫药物,分别随访6个月至4年,5例均有效（4例发作控制,1例仍有些许发作伴学习困难）。结论：EMA是一种以MA为主要发作类型的儿童期癫痫综合征,EMA的诊断主要依赖于临床症状观察和EEG＋EMG记录,早期准确诊断,正确选用抗癫痫药物,有助于远期预后改善。     

痉挛性斜颈体感诱发电位的研究

目的：探讨痉挛性斜颈患者大脑皮层功能的变化。方法：对30例痉挛性斜颈患者刺激正中神经后体感诱发电位（SEP）的P22、N30波潜伏期及P22、N30波幅进行比较分析,30例正常对照组仅在颈部主动向右侧扭转时对双侧P22、N30波幅进行比较分析。结果：病例组SEPP22、N30潜伏期正常,双侧比较差异无统计学意义,头部扭转方向的对侧大脑半球前中央区的P22-N30波幅比明显高于对侧,差异有统计学意义。正常对照组前中央区记录的双侧P22N30波幅比较差异无统计学意义。结论：SEP P22、N30潜伏期正常提示传导通路结构完整,头部扭转方向的对侧大脑半球前中央区的P22-N30波幅比明显高于对侧,提示患者对侧大脑皮层前中央区电活动存在异常的兴奋及抑制,即抑制性减弱,兴奋性增高,N30记录的是刺激正中神经SEP中长潜伏成分,可能来源于运动辅助区,进一步提示患者存在感觉一运动整合功能异常。     

高颅压患者的体感诱发电位表现

目的：观察颅内压（ICP）增高对体感诱发电位（SEP）的影响。方法：对86例颅内病变引起的高颅压病人治疗前后进行体感诱发电位检测。同时测定患者脑压及血压。结果：ICP升高时SEP各波潜伏期延长，波幅降低，以N20波最明显，呈高度负相关，结论：SEP参数改变可间接推断ICP变化，并有助于病情及预后的判断。     

大脑性瘫痪患者的体感诱发电位和运动诱发电位分析

目的；观察大脑性瘫痪（脑瘫，CP）患者体感诱发电位（SEP）和运动诱发电位（MEP）的表现。方法：对15例CP患者作四肢SEP和磁刺激MEP测试，并与对照组进行比较。结果：14例CP患者SEP中有3例异常，异常率21％，15例CP患者中MEP有14例异常，异常率93％，与临床表现相一致。结论：SEP和MEP可检测神经感觉和运动通路功能状况，对CP的诊断可提供客观依据。     

脑白质疏松症患者的诱发电位研究

对２４例经颅脑ＣＴ证实的脑白质疏松症患者进行脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）和短潜伏期体感觉诱发电位（ＳＥＰ）检查，结果ＢＥＡＰ总异常率７９％，ＳＥＰ总异常率８３％，两种诱发电位均以时间参数的异常率明显比波幅度参数的异常率高。结论：在脑白质疏松症的临床早期，虽然还未出现典型的临床表现，但脑电生理已出现异常，诱发电位的检测可以作为早期诊断该病的一个敏感的辅助检测方法。     

急性脑血管病患者脑干听觉诱发电位研究

目的研究急性脑血管病患者脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）变化。方法２４３例发病７天内的急性脑血管病患者和１２２例正常人进行ＢＡＥＰ检查。结果急性脑血管病患者ＢＡＥＰ异常率为８５．６％，明显高于正常对照组２５．４％，Ｐ＜０．０１。病情严重患者ＢＡＥＰ异常率为１００％，而轻、中型患者分别为７９．２％和８３．７％，与严重患者比较，Ｐ＜０．０１。ＢＡＥＰ异常主要表现为主波潜伏期和波间期延长，主波消失或分化不良。结论脑干听觉诱发电位可作为判断急性脑血管病的预后和观察病情变化的一项客观指标。     

体感诱发电位和脑电图对非外伤性昏迷患儿预后的判断价值

目的：探讨体感诱发电位（SEP）和脑电图（EEG）检测在非外伤性昏迷患儿预后评估中的价值。方法：对26例昏迷患儿[格拉斯哥昏迷量表（GCS）评分≤8分]早期进行双侧正中神经的SEP检测和EEG检查，随访6个月后进行预后分析。结果：①26例昏迷患儿SEP11例正常，15例（58％）异常，SEP的异常均表现为皮层电位N20异常，其中6例皮层N20波缺失；26例患儿EEG结果均为异常，其中5例为背景活动低电压，1例为弥慢性0活动，20例为弥漫性8慢活动；②SEP正常的11例中，9例预后良好，2例（18％）预后不良，SEP异常的15例中，14例（93％）预后不良，其中6例死亡，5例EEG为背景活动低电压患儿的SEP均严重异常，预后最差。结论：①早期对非外伤性昏迷患儿的预后判断SEP优于EEC；②SEP皮层电位N20波缺失，同时EEG为背景活动低电压患儿，预后最差；③SEP对非外伤性昏迷患儿在早期判断预后是一种客观、有效方法，有着重要的临床应用价值。     

脑梗死患者的运动及体感诱发电位研究

目的：研究脑梗死患者的运动诱发电位（ＭＥＰ）及体感诱发电位（ＳＥＰ）改变。方法：对３０便脑梗死患者在急性期行经颅磁刺激ＭＥＰ检测,对其中２０例同时行电刺激ＳＥＰ检测,１０例患者２月后复查ＭＥＰ,并以３０例健康者作为正常对照组。结果：急性期ＭＥＰ的异常率为９３％,主要表现为皮层ＭＥＰ消失,中枢运动传导时间（ＣＭＣＴ）延长,波形异常及阈刺激强度增高。ＳＥＰ的异常率为３０％,表现为皮层波的缺失及中枢传导时间延长。复查ＭＥＰ有９例明显改善。结论：对于脑梗死的诊断,ＭＥＰ较ＳＥＰ敏感,但将ＭＥＰ与ＳＥＰ联合应用,可从不同的两个侧面反映运动及感觉功能受损的情况,弥补了ＣＴ仅能提供颅内解剖学改变而不能反映功能状态的不足。     

基底动脉尖综合征患者的听觉及体感诱发电位的研究

目的：探讨听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）对评价基底动脉尖综合征（TOBS）的治疗效果及预后的价值。方法：回顾分析22例诊断符合TOBS患者的BAEP及SEP的检查结果，并与患者出院时的神经功能缺损程度作对比性研究。结果：TOBS患者SEP的潜伏期、BAEP潜伏期及峰间潜伏期均有不同程度的延迟，且反映其动态变化与患者的神经功能缺损程度及临床转归密切相关。结论：BAEP及SEP对TOBS的治疗指导及预后判断有较高的价值。     

Attention differentially modulates the coupling of fMRI BOLD and evoked potential signal amplitudes in the human somatosensory cortex

Blood oxygenation dependent contrast (BOLD) fMRI is used increasingly to probe connectivity based on temporal correlations between signals from different brain regions. This approach assumes that there is constant local coupling of neuronal activity to the associated BOLD response. Here we test the alternative hypothesis that there is not a fixed relationship between these by determining whether attention modulates apparent neurovascular coupling. Electrical stimulation of the median nerve was applied with and without a concurrent distractor task (serial subtraction). Increasing stimulation intensity increased discomfort ratings (p<0.001) and was associated with a significant increase in both somatosensory evoked potential (SEP) N20-P25 amplitude and BOLD fMRI response in the contralateral primary (SI) and bilaterally in the secondary somatosensory cortices. Attention to stimulation was reduced during distractor task performance and resulted in an overall trend for reduction in discomfort (p=0.056), which was significant at the highest stimulation level (p<0.05). A volume of interest analysis confined to SI confirmed a reduction in BOLD response with distraction (p<0.001). However, distraction did not measurably affect SEP magnitude. The quantitative relationship between the BOLD fMRI response and the local field potential measured by the early SEP response therefore varies with attentional context. This may be a consequence of differences in either local spatial or temporal signal summation for the two methods. Either interpretation suggests caution in assuming a simple, fixed relationship between local BOLD changes and related electrophysiological activity.O.J. Arthurs and H. Johansen-Berg contributed equally to this work.This paper is dedicated to the memory of Dr. Simon Boniface, who died in November 2003. He will be sorely missed.     

身高、体质量、年龄对术中体感诱发电位监护的影响

目的 研究脊柱侧凸病人体质量、身高、年龄与术中体感诱发电位（SEP）监护的关系. 方法 以70例脊柱侧凸病人为对象,其中男性19例,女性51例;年龄4～35岁,平均年龄17.5岁;身高100～188 cm,平均159.44 cm;体质量15.5～84 kg,平均44.39 kg.分析术中皮层和下皮层SEP的潜伏期和波幅在不同手术阶段的百分比变化率与体质量、身高、年龄的相关性. 结果 数据统计结果显示,各监护阶段SEP波峰潜伏期和波幅的百分比变化率与病人的体质量、身高和年龄没有显著的相关性（相关系数｜ r ｜＜0.35,P＞0.05）. 结论 在脊柱侧凸矫形手术术中脊髓监护过程中,病人的身高、体质量和年龄不会对SEP监护结果产生影响.