造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的临床观察

目的 探讨造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（HVOD）的临床特征、相关危险因素.方法 用回顾性分析方法对145例HSCT患者移植后HVOD的发病情况进行临床分析.结果 145例患者中,发生HVOD 8例,发生率为5.5%.对HVOD的相关危险因素分析发现,HSCT患者移植前乙型肝炎表面抗原（HbsAg）阳性或HBV-DNA阳性患者HVOD发生率显著增高,是HVOD发生的高危因素（P＜0.01）;PGE1脂质微球（Lipo-PGE1）预防HVOD的效果显著优于PGE1组（P＜0.05）,原因可能与本组病例PGE1预防剂量相对不足有关.结论 HVOD是HSCT常见并发症之一,移植前患者感染乙型肝炎病毒是其发生的高危因素;Lipo-PGE1对HVOD具有较好的预防效果.     

造血干细胞移植后患者的重症肝静脉闭塞病

报告我院４３例各类造血于细胞移植（ＨＳＣＴ）患者的重症肝静脉闭塞病（ＳＶｔｉＤ）的发生情况，共发生６例，约１４％；自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）中的发生率７．９％。６例皆有肝大、肝痛、肝功能异常，黄疽和腹水，最终死于多脏器功能衰竭。提示ＳＶＯＤ系ＨＳＣＴ中与预处理相关的危及生命的重要并发症，提高对ＳＶＯＤ的认识，及时采取有效防治措施是ＡＢＭＴ临床至关重要的问题。     

造血干细胞移植治疗β-地中海贫血的经验

<正>β珠蛋白生成障碍性贫血(β-地中海贫血,简称β-地贫)是由于β珠蛋白基因突变导致β珠蛋白链合成不足而引起的溶血性贫血。广泛流行于地中海流域、中东、非洲、及中国南部广东、广西、四川、云南、贵州、海南、湖南等。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是目前根治重型β地贫的唯一方法。对有人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)相合同胞供体的重型β地贫患者来说HSCT应作为治疗首选。本文对如何提高地贫移植成功率,谈谈个人的临床治疗体会。     

造血干细胞移植并发肝静脉闭塞症23例

肝静脉闭塞症（HVOD）是造血干细胞移植（HSCT）后一种严重且危险的并发症，一般表现为移植后3周内即出现黄疸、肝肿大、肝区疼痛、腹腔积液及液体潴留和不明原因的体重增加。现将我院240例HSCT患者中并发HVOD23例报道如下。     

小剂量肝素预防异基因造血干细胞移植后肝静脉阻塞症

目的探讨小剂量肝素预防以白消安／环磷酰胺（BU／CY）为预处理的异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后肝静脉阻塞症（VOD）的安全性和有效性,以及肝素使用的最佳时间跨度。方法1997年4月至2005年12月,134例患者在本院进行了allo—HSCT。所有患者均接受标准BU／CY或以此为基础的预处理方案,以肝素100IU·kg^-1·d^-1持续24h静滴预防VOD。分别比较血缘供者和非血缘供者移植、移植前肝功能正常与否、肝素使用时间不同组的VOD发生率。结果134例患者全部顺利植活,中性粒细胞〉0．5×10^9／L和血小板〉20×10^9／L的中位数时间分别为移植后12（9～28）d和20（6～65）d。其中118例白血病患者中97例（82．2％）于移植后100d无白血病生存。134例患者无一例发生VOD,其中包括47例非亲缘供者移植（骨髓移植34例,外周血干细胞移植8例,脐血5例）和肝功能异常组40例,肝素使用时间不同的两组亦无VOD发生。未有定期检测凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间组与监测组比较,临床出血情况并无明显加重。结论单一小剂量肝素预防以BU／CY为预处理方案的allo-HSCT后VOD安全有效,肝素使用时间跨度缩短为移植前7d至移植后14d并不影响其预防效果。     

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊治进展

肝静脉闭塞病(VOD)是移植早期出现的严重并发症,早期的诊断治疗对高危患者非常重要。既往人们的诊断主要局限于临床和影像学,近几年来,血液学的检查尤其是纤溶酶原活化物抑制物-1和透明质酸对于VOD的早期诊断,低分子量肝素对VOD的预防性应用与去纤苷对重度VOD的治疗日益受到重视。本文主要就当前VOD的诊断、预防和治疗的新进展进行了综合的论述。     

造血干细胞移植后肝静脉闭塞病的诊治进展

肝静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，VOD）是造血干细胞移植（hepatopoietic stem cell transplantation，HSCT）后出现的一种以黄疸、肝大并肝区疼痛、体重增加和腹水为特征的临床综合征，严重时可出现多器官功能衰竭，在异基因移植时发生率为20％～40％，死亡率50％～70％，为移植后前2个月的主要死亡原因之一……[1]。随着HSCT应用的逐渐推广，VOD等移植后并发症的防治日益受到重视，为了提高对该病的认识，本文就其最新的诊治进展作一综合论述。     

不同年龄段重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植后的疗效比较

目的 比较不同年龄段重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植后的疗效。方法 回顾性分析2017年3月1日至2023年2月28日于海南省人民医院血液内科行异基因造血干细胞移植的41例不同年龄段重型β-地中海贫血患儿的临床资料,以5岁为界线,分为2～5岁组20例,6～15岁组21例,比较两组患儿移植后植入成功率、无地贫生存率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率以及感染等移植相关并发症发生率等。结果 2～5岁组患儿移植后呼吸道感染发生率低于6～15岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组植入成功率、GVHD发生率、无地贫生存率和肝静脉闭塞病(VOD)发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 2～5岁组患儿移植后的并发症少,生存质量高,可为临床治疗提供优选的指导意义。     

肝素联合前列腺素E1预防造血干细胞移植后肝静脉阻塞症

目的 探讨在异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)中使用肝素联合前列腺素E1(PGE1)预防肝静脉阻塞症(HVOD)的疗效和不良反应.方法 100例造血干细胞移植患者,男62人,女38人,其中位年龄30岁(2～62岁),其中血液系统恶性肿瘤85例,重型再生障碍性贫血13例,重症肌无力2例.所有患者均采用肝素联合PGE1预防HVOD.结果 100例造血干细胞移植患者中除3例非血缘脐血移植患者未植入外其余患者均获得植入,本组HVOD的发生率2.0%.结论 肝素联合PGE1可用于造血干细胞移植中预防HVOD,疗效好,副作用小,价格低廉,是一个安全,值得推广的预防方案.     

前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及丹参预防60例异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞病

目的:探讨前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参预防肝静脉闭塞病(VOD)的效果.方法:59例急、慢性白血病患者及1例T细胞淋巴瘤患者接受移植治疗.移植患者中3例曾有乙型肝炎病史,1例有轻度脂肪肝病史.移植前所有患者肝功能均正常.采用CyTBI加Ara-C/VP-16或改良BuCy2方案预处理.VOD预防方案:移植前8 d至移植后28 d,采用前列腺素E脂质微球(凯时)30～40vg/d联合小剂量肝素(100U/kg·d-1)及复方丹参30～40 ml/d,发生VOD后继续上述治疗,加用去纤苷10 mg/kg·d-1.结果:59例均获得植入,1例植入失败.2例出现重症VOD,其中1例为接受单倍型半相合外周血干细胞移植的复发ALL患者,1例患者有轻度脂肪肝,接受非血缘外周血干细胞移植.2例均采用较强的清髓性预处理方案,最终死于多脏器功能衰竭.结论:本研究采用的VOD预防方案,VOD发生率低于文献报道,提示前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参方案对预防VOD的发生可能有一定效果.     

造血干细胞移植与肝(小)静脉闭塞病

文献报道的肝静脉闭塞病（HVOD）通常是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤,导致管腔狭窄或闭塞,实际上应称肝小静脉闭塞病。本病主要累及肝内小静脉,有别于BuddChiari综合征（BCS）,后者主要是肝静脉及其属支狭窄或阻塞,部分累及肝段下腔静脉。HVOD及BCS均可引起窦后性门静脉高压症、肝细胞坏死和肝功能减损。曾不断有草药土三七引起HVOD的报道。近年报道HVOD主要发生于造血干细胞移植后,发生率最多可达54％,严重程度差别很大,重者死亡率达67％,早诊早治是改善预后的关键。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血北京首都医科大学宣武医院田丁，北京１０００５３再生障碍性贫血（ａｐｌａｓｔｉｃａｎｅｍｉａ，ＡＡ）是由多种原因引起的造血功能障碍性疾病，表现为全血细胞减少以及由其并发症引起的一系列症状，已知造血干细胞（ｈａｅｍｏｐ...     

地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后BK病毒相关出血性膀胱炎临床特征分析

［摘要］　目的　分析输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后BK病毒（BKV）相关出血性膀胱炎的发生率、临床特征和影响因素。方法　回顾性分析2018年2月至2021年2月厦门大学附属中山医院62例输血依赖型地中海贫血儿童接受非亲缘造血干细胞移植后的临床资料,包括患儿年龄、人类白细胞抗原（HLA）相合程度、急性移植物抗宿主病（aGVHD）和慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的发生以及与BKV感染的关联性。结果　14例（22.58%,14/62）发生出血性膀胱炎,尿液中均检出BKV感染,BKV copies最高达10⁷/ml,出血性膀胱炎与BKV感染符合率为100.00%。在预处理方案相同情况下,非亲缘全相合、移植物抗宿主病（GVHD）是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。结论　BKV感染是输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后发生出血性膀胱炎的主要原因,非亲缘全相合、GVHD是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。     

造血干细胞移植后的肝内胆汁淤积

造血干细胞移植后可引起肝内胆汁淤积和黄疸,淤胆的程度与造血干细胞供体的种类密切相关,本文就造血干细胞移植后引起淤胆的病因作一阐述.     

外周血造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血23例分析

目的:探讨外周血造血干细胞移植(HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:回顾性分析23例接受外周血HSCT治疗的SAA患者的植活情况、移植物抗宿主病(GVHD)和移植相关并发症发生情况及影响预后的因素等。结果:23例患者中,22例造血重建,白细胞和血小板中位植活时间分别为移植后15(7～21)d、19(7～32)d,其中4例患者出现急性GVHD,发生率为18.2%(4/22),3例出现慢性GVHD,发生率为13.6%(3/22);1例未植活死亡,总体生存率为95.7%(22/23)。22例造血重建患者中,移植后发生巨细胞病毒感染4例,有出血表现8例,出血性膀胱炎1例,肺部感染7例,口角疱疹1例,化脓性扁桃体炎1例。另外,移植前有无感染及诊断到移植的间隔时间是影响患者预后的危险因素。结论:HSCT是治疗SAA的有效方法,加强移植前后的免疫抑制剂治疗,预防和控制感染,能有效地减少GVHD的发生,改善预后。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血Ⅰ型和Ⅱ型的临床比较

目的：总结非清髓性造血干细胞移植治疗2种类型重型再生障碍性贫血的临床经验,为临床治疗提供安全有效的治疗方案及经验。方法：对32例重型再障患者进行非清髓性造血干细胞移植,预处理主要采用小剂量环磷酰胺、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白;移植后采用环孢菌素、骁悉预防移植物抗宿主病。结果：重型再生障碍性贫血Ⅰ型患者较重型再生障碍性贫血Ⅱ型患者造血重建迅速、植入率高、并发症少且轻,预后佳,生存率高。结论：非清髓性造血干细胞移植是治疗重型再生障碍性贫血Ⅰ型患者及一般情况良好且输血制品次数少的重型再生障碍性贫血Ⅱ型患者的治疗首选。     

造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血临床研究

对10例重型再生障碍性贫血（SAA）患者行造血干细胞移植（HSCT），骨髓移植（BMT）1例，外周血干细胞移植（PBSCT）7例，脐血移植（CBT）2例。结果1例BMT及5例PBSCT完全植入；2例PBSCT嵌合植入者分别在移植后3、12个月发生宿主排斥移植物反应，分别用再次外周血造血干细胞输注、免疫疗法后血象恢复正常；2例CBT未成功植入，但均重建造血功能。随访6～44个月，9例存活，1例死于急性心功能衰竭。     

异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病临床观察

采用异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病21例,其中非血缘脐血移植12例,同胞脐血移植4 例,同胞外周血干细胞移植2 例,同胞骨髓移植2 例.预处理方案为白消安/环磷酰胺或环磷酰胺/全身照射.结果21例均完成移植手术,其中16例无病存活(76.19%),1 a生存率为79.2% ,预计5 a生存率为60.14 %.认为异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效可靠,其中脐血移植具有控制容易、搜寻时间短等优点.