假两性畸形诊断与治疗特点分析(附15例报告)

目的 探讨假两性畸形的临床诊断及治疗特点.方法 对2002年7月至2008年4月本院收治的15例男性、女性假两性畸形的诊断及治疗进行回顾性研究.结果 15例患者中,13例为男性假两性畸形,2例为女性假两性畸形.男性假两性畸形中3例术后生理性别为男性,1例放弃矫形治疗,9例术后为女性,终生雌激素维持性征;女性假两性畸形2例均行手术治疗,术后恢复均良好.结论 在病因诊断基础上,结合患者社会性别、手术条件、患者及家属意愿等情况,因人施治,可取得最佳治疗效果.     

假两性畸形的临床治疗分析

目的 探讨假两性畸形患者的临床诊断和有效治疗方法.方法 对男性假两性畸形的患者,采用阴茎延长加粗术结合阴茎再造术来治疗小阴茎畸形;对女性假两性畸形的患者,早期进行手术联合内分泌的治疗.结果 本组27例患者,术后外生殖器外观满意,感觉、功能、心态均良好,工作生活正常.结论 对假两性畸形患者及早明确诊断,尽早进行有效的医学干预,特别是进行必要的手术治疗.术前、术中及术后,甚至终生辅以有效的内分泌治疗,可明显提高治疗效果,有效减轻患者及家属的心理压力.     

先天性两性畸形患者的心理护理

目的:两性畸形根据其发病原因分为:女性假两性畸形,男性假两性畸形和生殖腺发育异常三类,其中生殖腺发育混合型生殖腺发育不全和单纯型生殖腺发育不全．两性畸形患者有时不易辨别男女．我科自2008年以来收治两性畸形患者了外阴整形术、阴蒂成形术,幸丸切除术及阴膜代阴道成形术,同时积极有效的对患者进行心理护理,使其走出阴影,重建生活报告如下．     

两性畸形的外科治疗

目的 探讨两性畸形外科治疗的有效方法.方法 对25例自1985年至2008年收治的两性畸形患者进行同顾性研究.根据患者的遗传性别、性腺性别、社会性别、心理性别以及患者本人和家长的要求等决定患者的性别取向.其中,男性假两性畸形12例患者中,1例性别取向为男性,行阴茎再造手术,11例性别取向为女性,行隐睾切除、阴蒂缩小术、大小阴唇成形术、阴道再造手术等;女性假两性畸形患者9例,性别取向为女性,均行阴蒂缩小成形术、小阴唇成形术和阴道再造术;真两性畸形患者4例,性别取向为女性,行卵睾、隐睾切除术,阴蒂缩小术,小阴唇成形术等,其中1例切除子宫及附件.结果 25例两性畸形患者中,1例按男性进行治疗者,再造阴茎形态逼真,能站立排尿;按女性进行治疗者,外阴形态逼真,感觉良好,再造阴道无明显挛缩.所有患者术后无严重并发症发生,效果满意,性身份稳定,其中3例已婚者,性生活满意.结论 对两性畸形患者确定性别取向后,采用整形外科手术方法治疗,术后患者性身份稳定,并发症少,手术效果满意.     

女性假两性畸形的手术治疗

目的探讨女性假两性畸形的手术治疗及改进的方法.方法自1994年1月至2002年2月,收治4例女性假两性畸形患者,其中Ⅰ型2例,Ⅱ型与Ⅲ型各1例.根据畸形程度分别采用阴蒂成形术、大小阴唇再造术、尿道口与阴道口重建术再造逼真的女性外阴.结果再造的外阴外形良好,功能正常.结论手术治疗结合改进的方法可为女性假两性畸形患者重建逼真的外阴.     

两性畸形15例临床诊疗分析

目的:总结15例两性畸形的临床表现、诊断以及治疗,目的在于提高对该类疾病的认识及临床诊疗水平。方法:回顾性分析15例两性畸形病历,根据患者的染色体性别、性腺性别、社会性别、心理性别,以及患者和家属的意愿确定患者的性别取向。分析临床表现、诊断及治疗,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果:社会性别男3例,女12例;真两性畸形1例,男性假两性畸形6例,女性假两性畸形7例,先天性睾丸发育不良1例,通过内、外科治疗后1例由女性抚养改为男性,其余均维持原社会性别。结论:两性畸形的尽早诊断及治疗,对治疗效果最优化及患者生活质量的提高有重要意义。性别选择时应对患者情况进行综合考虑,但需首先尊重患者本人及家属的意愿。     

女性假两性畸形的手术治疗

目的　探讨女性假两性畸形的手术治疗及改进的方法。方法　自 1994年 1月至 2 0 0 2年 2月 ,收治 4例女性假两性畸形患者 ,其中Ⅰ型 2例 ,Ⅱ型与Ⅲ型各 1例。根据畸形程度分别采用阴蒂成形术、大小阴唇再造术、尿道口与阴道口重建术再造逼真的女性外阴。结果　再造的外阴外形良好 ,功能正常。结论　手术治疗结合改进的方法可为女性假两性畸形患者重建逼真的外阴     

女性假两性畸形的手术治疗

目的 探讨女性假两性畸形的手术治疗及改进的方法。方法 自1994年1月至2002年2月。收治4例女性假两性畸形患者，其中Ⅰ型2例，Ⅱ型与Ⅲ型各1例。根据畸形程度分别采用阴蒂成形术、大小阴唇再造术、尿道口与阴道口重建术再造逼真的女性外阴。结果 再造的外阴外形良好，功能正常。结论 手术治疗结合改进的方法可为女性假两性畸形患者重建逼真的外阴。     

男性假两性畸形的诊断与治疗（附10例报告）

目的：提高对男假两性畸形的诊断与治疗水平。方法：回顾2005年1月～2010年8月我院收治男假两性畸形患者10例,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果：10例患者社会性别男4例,女6例,年龄2～21岁,平均18．5岁,入院后经体检,染色体核型,实验室检查,影像学及病理检查,确诊为男假两性畸形。其中8例接受手术治疗,2例术后性别为男性,6例术后性别为女性;2例放弃治疗出院。结论：男假两性畸形患者早期诊断对提高治疗效果至关重要,首选手术治疗,治疗应着重术后性别选择及性腺处理,术后性别的选择应根据患者的自身情况、意愿、心理、性取向,并结合家属意愿,患者所处周围环境、医生的技术水平等综合考虑,术后性别首选女性,应切除于所选性别相矛盾的性腺,以防恶变,术后予以相应的激素替代治疗。     

女性外阴整形术在性别畸形中的应用

报告１０例女性假两性畸形和２例真两性畸形病人施行女性外阴整形术的治疗效果，１２例外观均满意，阴蒂头感觉良好，详细介绍了手术方法，并对手术适应证和真两性畸形的性别选择进行了讨论。     

21羟化酶缺乏致女性假两性畸形的内外科联合治疗

目的　为了诊断和治疗 2 1羟化酶缺乏导致的女性假两性畸形。方法　 1990年以来 ,对 4例患者进行了外科手术和内科糖皮质激素的综合治疗。结果　 4例均得到了一个较完善的女性外阴 ,补充治疗了由于 2 1羟化酶先天缺乏引起的一系列全身症状。结论　综合治疗使该病在临床上获得了满意结果。     

21羟化酶缺乏女性假两性畸形的内外科联合治疗

目的 为了诊断和治疗２１羟化酶缺乏导致的女性假两性畸形。方法 １９９０年以来，对４例患者进行了外科手术和内科糖皮质激素的综合治疗。结果 ４例均得到了一个较完善的女性外阴，补充治疗了由于２１羟化酶先天性缺乏引起的一系列全身症状。结论 综合治疗使该病在临床上最满意结果。     

保留阴蒂头及背血管神经束的阴蒂成形术(附11例报告)

报告保留阴蒂头及其背血管神经束的阴蒂成形术11例。其中女性假两性畸形5例。男性假两性畸形及真两性畸形各3例,社会性别均为女性。11例术后效果均满意,呈现女性外生殖器有阴蒂的正常外观与功能。本文对阴蒂成形术的4种手术方法作了描述并加以讨论,认为以保留阴蒂头及其背血管神经束的阴蒂成形术效果最为满意。     

女性假两性畸形的诊断和治疗

目的：探讨女性假两性畸形的临床诊断及治疗方法。方法：回顾性分析6例女性假两性畸形的临床资料：6例患者社会性别均为女性,年龄7～25岁,平均14岁。6例患者外阴发育异常;实验室检查促肾上腺皮质激素、睾酮升高;性染色体核型均为46XX;B超检查可见子宫、卵巢,未见睾丸;CT检查双侧肾七腺呈弥漫性、串珠状增生。6例患者均行女性外阴整复术和皮质激素替代治疗。结果：术后外阴外观满意,第二性征接近女性。2例患者术后1个月获得随访,外阴呈正常女性外阴,无尿失禁、尿道阴道瘘等并发症发生。4例患者术后2年复查,月经规律,有自然排卵,毛发浓密粗黑减轻,乳腺较前明显增大,大阴唇开始发育。结论：女性假两性畸形患者应尽早诊冶。外阴整复术和皮质激素替代治疗可使患者获得满意的治疗效果和生活质量。     

21羟化酶缺乏致女性假两性畸形的治疗效果

目的 探讨21-羟化酶缺乏（21-hydroxylase deficiency，21-OHD）致女性假两性畸形的临床诊断及治疗方法。方法 21-羟化酶缺乏症患者24例，女，平均年龄5岁8个月。临床表现为男性化征象，阴蒂肥大、外生殖器模糊不清、身材粗壮、声音低沉等，经醋酸氢化可的松替代治疗3～6个月后，采用保留阴蒂头阴蒂缩短整形术13例，阴蒂阴道成形术11例。结果 随诊2个月～7年，24例均完整保留了阴蒂头组织，22例外阴基本达到正常女性外观，2例阴道开口位置较高者尚待再行阴道成形术。8例进入青春期患者有正常女性性征出现。结论 21-羟化酶缺乏导致的女性假两性畸形应首先行内分泌治疗，外阴显著异常者需结合外阴矫形术，以达到满意效果。     

男性假两性畸形的诊断与治疗初探(附47例报告)

目的提高对男性假两性畸形的诊断水平,总结治疗经验。方法回顾1982年至2005年间我院诊治的47名男性假两性畸形患者,其中最长随访时间23年,并结合文献对其病因、诊断、治疗进行讨论。结果47名患者临床确诊为男性假两性畸形,其中31名患者通过实验室、影像学等检查进一步明确病因学诊断。42名患者接受了手术治疗,24名术后性别为男性,18名为女性。24名男性患者中,第1次手术后恢复良好出院6名,第1次手术后恢复欠佳出院18名；在我院接受2次及2次以上手术共17例次。18名女性患者,均第1次手术后恢复良好出院,其中12名建议婚前再次手术成形。结论早期诊断对提高治疗效果意义重大,病因诊断对治疗有一定的指导意义,治疗应着重于性别选择和性腺处理两个方面,术后性别宜首选女性。     

两性畸形的超声特征

目的探讨两性畸形超声特征。方法回顾性分析35例两性畸形患者临床、超声和病理资料,总结真、假两性畸形超声特征。结果真两性畸形13例,其中双侧卵睾2例,一侧卵睾、另侧睾丸或隐睾5例,一侧睾丸、另侧卵巢6例。假两性畸形22例,其中男性假两性畸形12例,超声示盆腔内无子宫及卵巢声像,隐睾或睾丸不同程度发育不良;女性假两性畸形10例,超声示盆腔、双侧腹股沟、阴囊或阴唇均未见睾丸样回声。结论超声可探查两性畸形患者性腺和内生殖管道特征,对诊断两性畸形具有重要的临床价值。     

Ovarian cyst in a case of female pseudohermaphroditism in a patient with male phenotype

Female pseudohermaphroditism is an intersexual state distinguished by virilized external genitals and secondary sex characters in a XX subject. We report a case of female pseudohermaphroditism diagnosed later on the discovery of an abdominal mass, then revealed to be an enormous ovarian cyst. Hormonal dosages suggested the presence of partial surrenalic b-hydroxylase deficiency. For this reason the clinical picture was considered expression of an adreno-genital syndrome, displayed as female pseudohermaphroditism with Prader stage V virilization.     

先天性肾上腺皮质增生致女性假两性畸形的诊治(附四例报告)

目的　报告 4例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的激素替代治疗加手术整形的效果。　方法　 4例患者 ,年龄分别为 11、15、14、2 0岁。通过病史、超声、血清激素测定及染色体分析 ,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形 ,利用会阴皮瓣行阴蒂和阴道成形术。　结果　术后短期应用雌孕激素调整月经周期 ,终生服用氢化可的松 (10～ 2 0mg ,bid)替代治疗。术后患者均月经来潮 ,乳房发育 ,阴道通畅未发生缩窄。　结论　此病易误诊为男性尿道下裂并双侧隐睾 ,诊断除详细体检外 ,还应进行血清激素测定、腹部超声检查及染色体分析。合理利用会阴和阴蒂皮瓣再造阴唇、阴道和阴蒂 ,同时加强围手术期处理 ,可以取得较满意的疗效。