自旋回波结合电影MRI在先天性心脏病诊断的初步应用

目的　探讨常规自旋回波 (SE)结合电影MRI对先天性心脏大血管畸形的诊断价值。方法　先天性心脏病患者 2 1例 ,其中Fallot四联症 1 4例 ,房间隔缺损 2例 ,右室双出口 2例 ,单心室 1例 ,主动脉缩窄 2例。所有患者接受MRI检查 ,先做不同层面的SET1 WI,再选择最佳层面做电影MRI。分析MRI检查结果 ,并与超声心动图、心血管造影和手术结果对照。结果　SET1 WI可显示心脏大血管的主要结构畸形 ,电影MRI可进一步明确心血管结构畸形及血液流动改变 ,MRI检查结果与心血管造影及手术结果基本一致。结论　常规SE结合电影MRI能准确显示心脏大血管畸形 ,尤其适用于婴幼儿先天性心脏病的检查。     

磁共振成像在先天性心脏病诊断中的应用进展

近年来,随着医学影像设备及检查技术的飞速发展,先天性心脏病尤其是复杂先天性心脏病的诊断方法有了更多选择,诊断准确率有了很大的提高。目前,临床上较常见的影像诊断方法为数字减影血管造影(DSA)、超声心动图(Echo)、多层螺旋CT(MSCT)和磁共振成像(MRI)。其中MRI在临床上得到了广泛应用,并能同时对先天性心脏病的解剖和功能进行评价。文章着重对MRI在先天性心脏病诊断中的应用进展作一综述。     

非青紫型先天性心脏病外周肺血管病变影像学方法比较

目的探讨无创性影像学诊断方法在非青紫型先天性心脏病(CHD)外周肺血管形态学上的诊断价值。方法对200例合并外周肺血管狭窄的非青紫型CHD患儿(其中164例合并外周肺血管狭窄,36例合并术后残存外周肺血管狭窄),在手术前或心导管造影(ACG)前行CT血管造影(CTA)和(或)磁共振成像血管造影(MRA)检查,分别测量外周肺血管狭窄处内径,并与手术或ACG实测值进行配对样本T检验。结果 ACG、CTA和MRA均能清晰显示外周肺血管及其分支形态学发育情况,CTA和MRA对外周肺血管内径的测量值与手术或ACG实测值相似。结论 CTA、MRA是无创性评估外周肺血管形态学发育情况的良好影像学诊断方法,可以取代有创性ACG检查。     

378例先天性心脏病彩色多普勒超声检查诊断与手术对比的临床研究

【目的】探讨先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)超声彩色多普勒显像(CDFI)诊断与手术对比的符合率。【方法】彩色多普勒超声诊断378例先心病,并经心血管造影及/或手术证实。【结果】本组378例先心病中,完全诊断符合率94.2%(356/378),部分诊断符合率5.8%(22/378)。(1)单纯性先心病255例,完全诊断符合率95.3%,部分诊断符合率4.7%。(2)复合先心病(两种或两种以上单纯畸形并存)31例,完全诊断符合率90.3%,部分诊断符合率9.7%。(3)复杂先心病92例,完全诊断符合率91.3%,部分诊断符合率8.7%。【结论】CDFI检查先心病时,要注意单纯先心病其分型失误,及复合与复杂先心病合并多种畸形的诊断与鉴别诊断,防止漏诊。彩色多普勒技术,为临床提供了可靠的手术依据,应作为先心病诊断最重要的首选方法。     

Methodological study on real-time three-dimensional echo- cardiography and its application in the diagnosis of complex congenital heart disease

Background Real-time three-dimensional echocardiography （RT-3DE） has made revolutionized improvements of cardiac imaging during the past few years. However, there is no standard examination method for RT-3DE so far. This study aimed to establish the diagnostic method of RT-3DE and evaluate its application in the diagnosis of complex congenital heart diseases （CHD）. Methods Fifty patients with complex CHD were examined by RT-3DE with modes of Live 3DE and Full Volume. A series of novel volumetric views combined with Van Praagh sequential segmental approach were introduced to reveal the pathological morphology of the hearts, which were compared with the findings of two-dimensional echocardiography （2DE）, angiography and cardiac surgery. Results In 50 patients, 190 image acquisitions of Full Volume were performed at several acoustic windows including subcostal, apical and parasternal regions. Among them, 94.2% （179/190） of image acquisitions were successful. Most sectional volumetric views could be clearly displayed in 92.6% of the successful image acquisitions. However, sectional volumetric views could not be clearly displayed in 7.4%, which was mainly due to poor perspective conditions of examination location, improper instrument multi-parameter setting and insufficient information of whole heart captured in Full Volume acquisitions. As compared with surgical findings and angiography, RT-3DE made correction to the diagnoses in 2 cases including 1 with corrected transposition of the great arteries and the other with single atrium and mitral cleft. The diagnoses initially made by 2DE for these 2 patients were double outlet right ventricle with transposition of the great arteries and complete atrio-ventricular septal defect. Conclusions RT-3DE can clearly display the pathological morphology of complex CHD by a series of novel volumetric views combined with sequential segmental approach through providing more spatial informative cardiovascular structures, which provides a practical method for RT-3DE diagnosis.     

超声心动图在诊断胎儿先心病中的价值

目的探讨超声心动图筛查胎儿先天性心脏病的可行性及临床价值、意义。方法对5 851例孕妇进行超声心动图检查,筛查严重的胎儿先天性心脏病。结果经5 851例胎儿超声心动图探查,共检出88例胎儿心血管畸形。5 851例胎儿中漏诊肌部室间隔缺损3例。部分孕妇到上级医院进一步检查得到证实,部分生后超声心动图随访结果与产前诊断相符。结论胎儿超声心动图是检查胎儿心脏畸形的有价值的无创性检测技术,可以早期发现严重先心病胎儿,应用超声心动图筛查胎儿先天性心脏病是可行的。     

心脏超声、核磁共振和心血管造影技术在婴儿左向右分流先天性心脏病诊断中的应用价值

目的:探讨心脏超声、核磁共振(MRI)和心血管造影在婴儿左向右分流先天性心脏病(先心病)诊断中的应用价值.方法:88例年龄小于1岁的婴儿均行心脏超声及MRI检查,并作增强磁共振血管造影(CE-MRA);88例中12例作心血管造影检查,其中4例合并主动脉缩窄(COA)者同时作经皮球囊COA成形术.结果:心脏超声显示单纯室间隔缺损(VSD)66例,单纯房间隔缺损(ASD)2例,单纯动脉导管未闭(PDA)3例,VSD合并ASD 11例,VSD合并PDA 2例,ASD合并PDA 1例,VSD合并ASD、PDA 3例.MRI检查出超声心动图漏诊伴有主动脉弓病变18例(占20.5%).12例心血管造影均有不同程度的主动脉缩窄,且介入治疗者获得成功.结论:超声心动图能对左向右分流先心病心内结构异常作出准确诊断,而MRI可排除心外大血管畸形;心血管造影则在超声心动图和MRI不能提供准确主动脉弓病变或需介入治疗时应用.     

超声心动图诊断胎儿先天性心脏病的应用价值

目的探讨产前超声诊断在筛查胎儿先天性心脏病中的应用价值。方法采用七切面顺序分段法对6 129例胎儿(其中2 022例有筛查高危因素)进行心脏检查,先天性心脏病胎儿引产后进行尸体解剖或出生后随访结果对照,并对筛查的11个高危因素进行分析,20例胎儿脐血或羊水进行染色体检查。结果超声筛查出101例胎儿(其中64例有筛查高危因素)先天性心脏结构异常(不包括心律失常),100例获得随访,误诊房间隔缺损2例,11个高危因素中有10个是筛查胎儿先天性心脏病的独立危险因素(P<0.05),8例染色体异常,以18-三体多见。结论超声心动图是诊断胎儿(尤其是有筛查高危因素的胎儿)先天性心脏病比较准确和安全的影像学方法,并为染色体检查提供依据。     

磁共振成像检查对先天性心脏病封堵器位置影响的实验研究

目的:探讨磁共振成像(MRI)检查对先天性心脏病介入封堵所用封堵器位置的影响,并观察封堵器对MRI图像质量有无干扰.方法:将上海记忆合金材料有限公司产34 mm、26 mm房间隔缺损(ASD)封堵器、10 mm对称型、9 mm非对称型室间隔缺损(VSD)封堵器以及10 mm动脉导管未闭(PDA)封堵器分别置入盛有煮沸琼脂的透明非金属容器内,琼脂完全覆盖封堵器,冷却凝固成胶冻状,在MRI内行常规横断面、冠状面多轴面、多序列扫描.观察扫描后琼脂的完整性、封堵器位置的变化以及MRI图像质量.结果:扫描结束后,覆盖封堵器的琼脂表面光滑,完好无损;无论何种封堵器,其形态和位置均无任何变化;MRI冠状位、横断位扫描(T1WI、T2WI),封堵器中央层面均有轻度金属伪影,但伪影局限于封堵器轮廓内,靠边层面可清晰显示封堵器网格状结构.结论:本实验条件下,MRI常规扫描不会造成先天性心脏病封堵器位置的变化,封堵器也不影响MRI图像质量.     

先天性心脏病患者的手纹学研究

目的为了探讨先心病与皮纹的关系。方法用粉笔－碳素墨水－透明胶带法拓印１２１例先心病患者的手纹，放大镜下观察，并用Ｃｕｍｍｉｎｓ等修订的掌纹分析法进行数据处理。结果先心病患者手纹特征：①指端双箕斗纹增多，尤其是女性左手小指、男性右手大拇指双箕斗纹的增多。②ａｔｄ角小于对照组，Ｔ距比略小。③ａ－ｂＲＣ明显减少。④Ⅰ３区及跨于Ⅰ３和Ⅰ４区之间的真实花纹出现率增高，但Ⅰ４区真实花纹出现率明显减低。男性大鱼际区真实花纹出现率增高。⑤Ｃ三叉缺失率增高。结论先心病患者在胚胎发育过程中，也伴随着皮纹发育上的异常。     

电子束CT和超声心动图在诊断先天性心脏病中的对照研究

目的 探讨电子束CT(electron beam computed tomography,EBCT)和超声心动图在先天性心脏病(简称先心病)诊断中的价值.方法 32例经临床及经胸超声心动图(transthoracic echocardiography,TTE)诊断为先心病的患者进行EBCT心血管造影检查,与导管法心血管造影检查和手术结果进行对照.结果 32例患者中,EBCT总体诊断符合率87.5%(28/32),TTE诊断符合率78.1%(25/32).EBCT对心外及大血管与房室连接诊断准确率为96.6%(57/59),明显优于TTE的66.1%(39/59).而TTE对心内畸形的诊断准确率为97.7%(43/44),高于EBCT的81.8%(36/44).EBCT与TTE两者结合,可将诊断准确率提高为96.9%(31/32).结论 EBCT对先天性心脏病有重要的诊断价值,尤其对心外及大血管与房室连接关系诊断准确率较高.将EBCT与TTE检查相结合,可大大提高对各种先心病的诊断准确率.     

Delayed recognition of congenital heart disease

Objective

The aim of this prospective study was to evaluate the proportion of children with delayed recognition of congenital heart disease (CHD).

Methods

Of the 744 children with CHD primarily diagnosed during a 10 year period in one hospital, the patients were identified where the diagnosis of CHD was established with a significant delay.

Results

Sixty six patients (8.9%) had delayed diagnosis of CHD. Among patients with cyanotic CHD, 10.4% (7 of 67 cases) were referred after they had initially been discharged home from the birth clinic. Among patients with acyanotic CHD, 8.7% (59 of 677) of all children and 35.1% (59 of 168) of the children who required surgery or interventional catheterisation were referred at an age where elective repair should have already been performed or needed immediate treatment because of their haemodynamic status. Of the 66 patients with delayed diagnosis, one infant with cor triatriatum died at admission because of delayed referral and 10 children had severe complications: preoperative cardiogenic shock in seven cases of aortic coarctation and one case of endocardial fibroelastosis, pulmonary hypertensive crisis in one child after delayed repair of a ventricular septal defect, and infectious endocarditis after dental care in a teenager with undiagnosed moderate aortic stenosis, who required Ross operation a few months later.

Discussion and conclusion

A substantial proportion of CHD was detected with relevant delay. In all cases of late diagnosis, clinical cardiac findings were present that should have alerted the physician on the possible presence of underlying CHD.     

磁共振血管造影对烟雾病诊断的评价：附27例报告分析

对２７例烟雾病ＭＲＡ，ＭＲＩ表现和ＣＴ征象进行分析。并与常规血管造影和ＤＳＡ进行比较。结果：Ｓ一组中ＭＲＡ显示颈内动脉床突段狭窄或产和塞为６３％；大脑前动脉闭塞５７％；大脑中动脉闭塞６９％和大脑后动脉闭塞２０％。     

先天性心脏病外科进展

先天性心脏病的发生率在新生儿中高达6．7％，每年我国约有15～20万名先天性心脏病出现。随着心脏外科的发展，该病外科可治性高、疗效好。如果对这些患儿不加处理，其中1／3患者因病情危重将在6个月～1岁内夭折。因此，未成熟儿、新生儿、婴幼儿期危重先天性心脏病外科治疗仍成为21世纪心脏外科的挑战、除了外科操作技术的发展外，各学科密切配合是心脏外科迅速发展的重要前提。心内科对该病的病理解剖和血流动力学资料的结合已成为诊断统一体；心内外科镶嵌治疗成为婴幼儿心脏外科手术成功的重要保证；体外循环设备技术的发展，使新生儿、婴幼儿患者对体外循环耐受性提高，保证外科医师有足够时间进行精细手术操作；麻醉、监护设备和技术的创新，提高了患者对手术应激的耐受性，降低了不必要的机体能量消耗，加快了康复。提高手术的生存率；ECMO或VAD已成为复杂先天性心脏病围术期心肺支持的重要手段；合成和生物材料的更新，提高了复杂先天性心脏病的可治率，延长了植入材料的寿命；未成熟心叽、肺、脑、肾等重要脏器的保护和胎儿心脏外科是当今先天性心脏病外科发展的热点。     

256层螺旋CT心电门控成像在诊断先天性心脏病中的临床应用

目的：探讨256层螺旋CT心电门控成像在诊断先天性心脏病中的临床应用,阐明前瞻性心电门控成像与回顾性心电门控成像的图像质量与射线剂量的关系。方法：对60例怀疑先天性心脏病的患者进行心脏CT造影成像,将60例患者分为2组：前瞻性心电门控成像组和回顾性心电门控成像组,每组30例。然后对2组图像的血管强化程度、阶梯伪影、图像...     

先天性心脏病手纹学研究

观察７０例先天性心脏病（先心病）患者和１００例健康人的皮纹学。结果显示先心病手纹特征：（１）指端弓形、桡侧箕状纹增多；（２）小鱼际和Ｉ２区真实花纹出现率增多；（３）ｂ，ｃ，ｄ三幅线缺失率高，尤其是ｃ幅线的缺失。强调先心病三幅线的缺失现象，并且建立了手纹评分，先心病手纹不及格率７２．８６％，对照组不及格率２２％（Ｐ〈０．０１），表明先心病患者手纹评分不及格率显著高于健康人。     

先天性心脏病介入治疗285例疗效评价

目的探讨先天性心脏病介入治疗的临床疗效。方法回顾分析该院2003年6月￣2005年4月连续施行的先天性心脏病介入治疗285例,其中动脉导管未闭(PDA)封堵术87例,房间隔缺损(ASD)封堵术104例,室间隔缺损(VSD)封堵术75例,肺动脉瓣狭窄球囊扩张术(PBPV)15例,冠状动脉瘘栓塞术4例;采用经皮穿刺股静脉和/或股动脉法,术前、术后行左、右心导管造影检查。结果技术成功率97.54%(278/285),并发症2.81%(8/285),紧急手术0.70%(2/285),死亡率0.35%(1/285)。结论先天性心脏病介入治疗具有成功率高、创伤小、并发症及死亡率低等特点,对大部分病例可替代外科手术。     

囊性脑膜瘤的MR诊断

目的探讨囊性脑膜瘤的MR影像特点，以提高诊断正确率。方法17例经手术病理证实的囊性脑膜瘤，分析其MR影像资料，依照Nauta分型进行分析。结幂多数囊性脑膜瘤具有与典型脑膜瘤相似的MR影像表现，本组17例中，Nauta1型3例，Nauta2型2例，Nauta3型3例，Nauta4型2例，同时有Nauta1型和2型3例，同时有Nauta1型、2型和3型1例，同时有Nauta1型和4型2例，同时有Nauta2型和3型1例。结论囊性脑膜瘤具有较特殊的MR影像表现，特别是增强扫描，对囊性脑膜瘤的诊断和分型很有价值。     

复合先天性心脏病介入治疗的初步体会

目的探讨经皮介入治疗合并其他先天畸形、瓣膜疾病、冠脉病变等复合先天性心脏病的策略和近期疗效评价。方法13例适合经导管介入治疗的复合先天性心脏病,其中男7例,女6例,平均年龄(25.2±20.3)岁。复合类型为:房间隔缺损(ASD)合并室间隔缺损(VSD)2例,ASD合并肺动脉瓣狭窄(PS)2例,ASD合并二尖瓣狭窄(MS)1例,ASD合并冠脉狭窄需介入治疗1例,ASD合并右位心1例,VSD合并动脉导管未闭(PDA)3例,PDA合并B型预激综合征1例,PDA右位心、下腔静脉肝段缺如1例,VSD合并下腔静脉肝段缺如1例。经导管治疗原则:ASD合并其他先天性心脏畸形者先处理后者,再行ASD封堵;VSD合并PDA者先行VSD封堵,再行PDA介入治疗;PDA合并预激综合征者先行射频消融治疗,再行PDA介入治疗。术后1个月、3个月、6个月、1年随访。结果13例复合先天性心脏病患者经导管治疗均获成功。术后即刻堵塞的ASD、VSD及PDA均无明显残余分流,跨肺动脉压差由术前的(78.5±28.9)mmHg(1mmHg=0.133KPa)降至(21.4±6.8)mmHg;平均(11.0±8.8)个月随访仍无残余分流,无任何并发症发生。结论复合先天性心脏病经导管介入治疗指征把握恰当、治疗方法合理,可以获得良好的效果。