韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性判定的价值

应用间接免疫荧光法（IIF）检测204例患者及48名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。韦格纳肉芽肿（WG）患者ANCA阳性率为75％，明显高于正常对照组及其它疾病组（P＜0.05）。ELISA试验证明，髓过氧化物酶（MPO）是核周型ANCA（P－ANCA）的主要抗原。活动期WG患者胞浆型ANCA（C－ANCA）常阳性，且滴度高，稳定期C－ANCA转阴或滴度明显下降。结果提示C－ANCA对WG的诊断有较高特异性，C－ANCA可做为判断WG活动性的标志之一。P－ANCA无特异性。     

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病.主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器.临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型.两性均可发病,男略多于女.可见任何年龄,但发病高峰期在40 - 50岁之间.     

韦格纳肉芽肿伴中枢性尿崩症并文献复习

目的:总结韦格纳肉芽肿(WG)伴垂体受累的临床特点和治疗策略。方法:通过1例WG伴中枢性尿崩症患者的临床诊治经过进行文献复习。结果:患者27岁女性,以咽痛伴听力下降为首发症状,1月后出现多饮、多尿,经病理活检及血清PR3-ANCA(+)确诊为不完全型WG,合并中枢性尿崩症。经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。结论:耳聋是WG少见临床表现,中枢性尿崩症更为罕见,垂体MRI是判定垂体病变性质并监测垂体病情的重要手段;环磷酰胺联合激素治疗有效。     

以口腔黏膜为首发表现的韦格纳肉芽肿病1例

患者,男,64岁.以口腔黏膜发白3个月就诊.患者于2009年4月因发烧,咳嗽,关节疼痛多时,在当地医院诊治为肺炎,并住院治疗1周后出院,带药回家治疗.服药后自觉有好转.近3个月来,无意中发现舌缘,左颊黏膜发白,无痛,患者来本院门诊求治.否认既往有肝炎,肺结核等传染性疾病,否认高血压,糖尿病.否认药物,食物过敏史,否认家族遗传史.     

韦格纳氏肉芽肿治疗最新进展

韦格氏肉芽肿(WG)是一种病因不明的系统性疾病.临床特征是坏死性炎性肉芽肿,组织坏死,不同程度的中小血管病变.临床表现涉及上呼吸道、肺脏及肾脏病变.WG的诊断依据临床表现和实验室检查.如果患者出现典型的三联症上呼吸道症状、肺部症状和肾脏症状且ANCA阳性,不需要活检就能确诊.在最近几年,韦格内肉芽肿的治疗出现了一种降低剂量综合措施的新标准.通过两个阶段的治疗达到这些目标:诱导缓解阶段,及随后的维持缓解阶段.在诱导阶段,目前短疗程联合应用糖皮质激素和环磷酰胺.在诱导病情缓解成功后,治疗的核心转向维持阶段即糖皮质激素减量期.     

36例韦格纳肉芽肿临床分析

目的:分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)的临床及病理特点.方法:对36例WG患者的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析.结果:发病年龄12～65岁,中位年龄38.5岁.初诊时症状以发热(47%)、咳嗽、咳痰或干咳(42%)、鼻塞流涕(36%)为主.WG可累及多个系统器官,本组患者上呼吸道受累89%,肺脏受累78%,肾脏受累53%.68%(17/25)患者胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cANCA)阳性.病理表现主要为坏死性肉芽肿及小血管炎.肺部影像学表现为片状浸润性病灶39%,多发结节样病灶33%,空洞样病灶33%.结论:WG的临床表现复杂多样,是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,对可疑患者行cAN-CA检查、影像学检查和组织活检有利于早期诊断.     

2例韦格纳肉芽肿并文献复习

目的 探讨韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis）的临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2例韦格纳肉芽肿的临床资料并进行文献复习。结果2例患者以肺部症状就诊，伴肾脏受累。结论韦格纳肉芽肿临床表现无特异性，大多具有多脏器受累的特点，易误诊，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和活组织检查对韦格纳肉芽肿的诊断有重要价值。     

韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像学分析

目的 通过分析韦格纳肉芽肿肺损害的临床及影像资料,加强对该病的认识,提高诊断的准确性.方法 对43例确诊有肺损害的韦格纳肉芽肿患者的临床及影像学资料进行回顾性分析.结果 临床表现多为多器官受累,肺部受侵犯几率为72.8%,症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等.肺部影像学表现病变多样,结节和空洞是最常见表现,亦可呈片状侵润及支气管狭窄改变,易被误诊.结论 韦格纳肉芽肿可累及多系统、多器官,肺是最易侵犯的器官之一,但肺临床症状及胸部影像均无特异性表现,容易误诊.组织活检和ANCA检查是明确诊断的重要方法.     

Epitope mapping on Wegener’s granulomatosis autoantigen proteinase 3

Objective To map the epitopes on Wegener’s granulomatosis autoantigen proteinase 3.Methods Antigenicity of proteinase 3 was studied with Western blot analysis in which pro teinase 3 was prepared under reducing and non-reducing conditions. Two anti-p roteinase 3 monoclonal antibodies, HZ1F12 and HZ1H3, were used to inhibit each o ther and to inhibit 22 anti-proteinase 3 positive sera from patients with Wegen er’s granulomatosis in competitive inhibition enzyme-linked immunosorbent assay s (ELISA) and Western blot analysis. Results All monoclonal antibodies and patient sera recognized proteinase 3 under non-re ducing conditions in Western blot analysis. HZ1F12 was inhibited 74% by HZ1H3. 10/22 （46%） sera were completely or partially inhibited by HZ1F12; 9/22 （41% ） sera were partially inhibited by HZ1H3; and 6/22 （27%） were inhibited by bo th monoclonal antibodies. In inhibition Western blot analysis, the binding of p atient sera to proteinase 3 could be inhibited by HZ1F12.Conclusions The epitopes of Wegener’s granulomatosis autoantigen were conformational. A nti-proteinase 3 monoclonal HZ1F12 and HZ1H3 recognized similar or overlapping epitopes on the proteinase 3 molecule. Epitopes of proteinase 3 recognized by a nti-proteinase 3 positive sera were not restricted.     

坏死性结节病样肉芽肿病的临床与病理分析

目的:提高对坏死性结节病样肉芽肿病的认识.方法:结合3例坏死性结节病样肉芽肿病患者的临床资料,探讨该病的临床表现、影像学、病理、治疗和预后.结果:坏死性结节病样肉芽肿病病因不明确,临床症状可有发热、胸痛、咳嗽等,影像学主要表现为胸膜下单发、多发的肺内结节或团块;主要病理特征为肺内上皮细胞性肉芽肿、肉芽肿性血管炎和坏死.坏死性结节病样肉芽肿病对糖皮质激素治疗有效,易复发.结论:坏死性结节病样肉芽肿病罕见,临床表现无特异性,糖皮质激素治疗有效,病情易反复.肉芽肿性血管炎和坏死的严重程度可能和该病的预后相关.     

CLINICAL AND PATHOLOGICAL MANIFESTATI—ONS OF PATIENTS WITH ANTINEUTROPHIL CYTOPLASMIC AUTOANTIBODIES DIRECTED AGAINST PROTEINASE 3 OR MYELOPEROXIDASE

INTRODUCTIONAntineutrophilcytoplasmicautoantibodies（ANCA）maybefoundinmanydiseases．Butantibodiesagainstproteinase３（anti－PR３）andantibodiesagainstmyeloper－oxidase（anti－MPO）arepredominantlyassociatedwithsystemicvasculitis．Tobetterdescribeandcompa     

小鼠MHCⅠ类分子限制性MAGE-3多肽表位筛选

目的筛选小鼠MAGE-3抗原来源的MHCⅠ类分子限制性多肽表位。方法用计算机模拟设计，从MAGE-3中选取得分最高的5个侯选表位。根据诱导T淋巴细胞增殖能力、对肿瘤细胞的特异性杀伤活性及释放细胞因子含量，评价多肽的免疫原性及免疫反应性。结果树突状细胞(DC)负载MAGE-341～49能够强效诱导T淋巴细胞增殖，DC负载MAGE-341～49诱导的T细胞以MHCⅠ类分子限制性方式，特异性识别表达MAGE-3抗原的肿瘤细胞。DC负载MAGE-341～49诱导的T细胞群主要为CD8^ T细胞，同时天然免疫系统中的NKT、γ／δT也得到活化。结论从小鼠MAGE-3抗原中筛选出CD8^ T细胞识别的、MHCⅠ类分子限制性多肽表位MAGE-341～49。     

Study on Lymphocyte Activation and Proliferation Induced by Anti-CD3 McAb

ＳｔｕｄｙｏｎＬｙｍｐｈｏｃｙｔｅＡｃｔｉｖａｔｉｏｎａｎｄＰｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎＩｎｄｕｃｅｄｂｙＡｎｔｉ－ＣＤ３ＭｃＡｂＬＩＭｉｎｇ（李鸣）；ＹＡＮＧＪｉｎｇ（杨敬）；ＳＨＥＮＧｕａｎ－ｘｉｎ（沈关心）（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＩｍｍｕｎｏｌ...     

丙型肝炎病毒NS3区C末端HLA-11限制性CTL表位的作用

目的 研究丙型肝炎病毒（ｈｅｐａｔｉｔｉｓ Ｃ ｖｉｒｕｓ,ＨＣＶ）非结构３区（ＮＳ３）Ｃ末端ＨＬＡ－１１限制的细胞Ｔ细胞（ＣＴＬ）表位在ＨＣＶ感染中的作用。方法 血清学方法检测３例患的ＨＬＡ分型,他们均存在ＨＬＡ－Ａ１１表型,以ＨＬＡ－１１结合基序为依据,预测了ＨＬＡ－１１限制的ＣＴＬ表位。２例慢性患５ａ内３个时间点和３ａ内２个时间点及转阴患的血清样本,用反转录ＰＣＲ扩增出ＨＣＶ基因片段,     

儿童心衰患者血清抗β3肾上腺素受体自身抗体对乳鼠心肌细胞跳动频率的影响

目的观察儿童心力衰竭患者血清中抗β3肾上腺素受体(β3AR)自身抗体对乳鼠心肌细胞跳动频率的影响。方法①以人β3AR细胞外第二环176-202氨基酸残基序列的合成肽段作为抗原,采用ELISA筛选正常儿童和心衰儿童血清中抗β3AR自身抗体。用亲和纯化法提纯抗β3AR自身抗体阳性血清中的IgG。②设立β3AR激动剂BRL37344、β3AR自身抗体阳性血清IgG、β3AR自身抗体阳性血清IgG β1AR、β2AR阻断剂Nadolol、β3AR自身抗体阳性血清 非特异性βAR阻断剂Bupranolol、β3AR自身抗体阳性血清 β3AR抗原、阴性对照IgG以及空白对照各组观察该抗体对乳鼠心肌细胞跳动频率的影响。结果①心衰儿童血清中抗β3AR自身抗体的阳性率为30%(15/50),明显高于正常同质儿童的12%(6/50,P<0·05);②该抗体可以使培养的乳鼠心肌细胞跳动频率下降[由(128.0±10.86)次/min下降为(64.7±8.72)次/min,P<0·01];③该作用不能被β1、β2受体阻断剂Nadolol阻断,但可被非特异性β受体阻断剂Bupranolol或β3AR细胞外第二环抗原肽段阻断;④该抗体的负性变时效应在观察时间内(6h)无衰减。结论儿童心衰患者血清中含有较高滴度的抗β3AR自身抗体并具有负性变时效应,且该抗体的负性变时效应具有不脱敏现象。     

Study on lymphocyte activation and proliferation induced by anti-CD3 McAb

Summary T cell activation and proliferation via CD₃-TCR complex were investigated by lymphocyte DNA synthesis in vitro. Several interfering factors were also discussed. The result indicated that lymphocyte activation and proliferation are calciumdependent. A rise of cytoplasmic free Ca²⁺ quickly following activation with CD₃ McAb is mainly due to intracellular mobilization of Ca²⁺, while lymphocyte proliferation needs both intracellular mobilization of Ca²⁺ as well as influx of extracellular Ca²⁺. It was confirmed that CTX sensitive G protein plays a role in regulating T cell proliferation by pretreatment with CTX suppressing lymphocyte³H-TdR incorporation obviously. PLC and PKC inhibitor neomycin and P. S. S could also decrease T cell proliferation.     

Carto 3系统指导下导管消融频发性室性早搏的有效性观察

目的：探讨 Carto 3三维电生理导航系统指导消融频发性室性早搏（PVC）的临床疗效,以及射频消融术（RFCA）前后血浆氨基末端B型利钠肽（NT-pro BNP）、心脏结构功能的变化。方法选取2011年至2013年47例频发室性早搏患者行射频消融治疗的患者为病例组,根据标测系统的不同,分为传统组（n ＝17）和三维组（n ＝30）。观察比较两组手术时间、X线曝光时间、放电次数及手术即刻成功率、远期成功率。同时监测所有病例行导管消融前及消融3个月后的 NT-pro BNP、左室射血分数（LVEF）及左室舒张末期内径（LVEDd）值,另选取51例健康体检者为对照组。结果三维组在手术时间、X线曝光时间、消融放电次数上明显优于传统组,且差异有统计学意义（P ＜0.05）。两组即刻成功率（82.35％ vs 93.33％）、远期成功率（76.47％ vs 86.67％）相近,差异无统计学意义（P ＞0.05）。对照组、病例组术前、病例组术后3个月 NT-pro BNP浓度、LVEDd以及 LVEF值比较,差异均无统计学意义（P ＞0.05）。结论较二维影像,在 Carto 3三维电生理导航系统下行射频消融治疗频发性室性早搏具有较高的即刻及远期成功率,且安全、有效。