先天性眼外肌纤维化伴双侧下颌瞬目综合征一例

患者男性,12岁。自幼上睑下垂,仰头视物,进食时眼睑颤动,伴外斜视。首次就诊于2008年,因患儿依从性差,并存在弱视,仅予配镜弱视治疗。2013年7月再次来诊,母亲诉患儿头位及斜视情况无明显变化。眼科检查：视力：右眼0.5,左眼0.4;阿托品散瞳验光,右：-1.25 DS+2.00 DC×120°（1.0）,左-1.25 DS+2.00 DC×60°（1.0）;同视机远立体视觉检查：无,Titmus近立体视（-）。代偿头位：下颌上抬,头后倾;眼位：双眼下斜视,距离水平线约15°。右眼注视,左眼-15°;交替遮盖,双眼由外到正。三棱镜检查,右眼注视：左眼-40△,左眼注视：右眼-40△。眼球运动：双眼下转位,上转不过中线,内转、外转均轻度受限,企图上转时伴有双眼集合运动;双侧Bell征消失,双眼上睑下垂,右眼为著,双提上睑肌肌力0 ,代偿头位时睑裂高度：右眼4 mm,左眼5 mm（图1）。做咀嚼运动时,双眼睑跳动,以右眼为重。张口时右眼上睑上抬,睑裂开大约2 mm,重睑出现,闭口时上睑回落,重睑消失,左眼随咀嚼运动,眼睑跳动,幅度约2 mm。睑裂变化时,眼位、瞳孔大小无变化（图2）。双眼前节及后节均无异常。影像学检查,头颅及眼球运动神经MRI检查示：双侧三叉神经和动眼神经略细,考虑发育不良（图3）。内科检查无异常。2013年8月全麻下行双眼下直肌减弱联合双眼外直肌减弱术。先行被动牵拉实验,双眼上转受限-4,下转受限-1,左右转轻度受限。行下直肌后徙时,发现双眼下直肌止端比正常的位于角膜缘后6.5 mm 稍后,约为7~8 mm,下直肌肌肉纤维化,与眼球周围筋膜粘连紧密,肌肉弹性差。将下直肌周围异常粘连彻底分离之后,后徙并悬吊至角膜缘后10 mm,至双眼球呈水平状态,预置调整缝线。外直肌止端位于角膜缘后7 mm,未见明显纤维化,弹性可,常规后徙7 mm,同时双侧预置调整缝线。术后第1天,双眼下转位明显改善,角膜映光：33 cm基本正位,轻度下斜视,距水平线5°。下颌上抬头位改善,出现自主抬眉现象（图4）。因术后眼位头位基本满意,未行调整缝线调整。准备二期行双眼上睑下垂矫正术。     

单眼双上转肌麻痹3例

单眼的上直肌和下斜肌同时麻痹称为单眼双上转肌麻痹。本病较少见。现报告3例。例1 张×女22岁自幼左眼睑裂小,左眼向下斜,于1987年7月28日就诊。体格检查未见异常。双眼视力均1.2。右眼正常。左眼上睑下垂,上睑缘与角膜中央相平。左上睑提上运动功能正常。左屈光间质及眼底均正常。右眼注视右/左25°(角膜映光法)。右眼各方向运动正常,左眼向外上、正上、内上方向运动完全不能。左眼作注视时,左上睑下垂消失,眼位右/左35°。同视机检查为垂直异常视网膜对应。诊断:左上转肌麻痹。入院治疗。术前作左眼被动转眼试验,无下直肌牵引限制。主动收缩试     

单眼分离性垂直偏斜误诊为原发性上斜肌麻痹

例1 张某女5岁患儿1岁时,其母发现右眼向内上方斜,头向左肩歪,未引起家长重视。随着年龄增长,上述症状加重。4岁时,曾在两家医院诊断为“右眼上斜肌麻痹”。于1988年5月来诊,患儿系第一胎足月顺产,家族史无特殊。全身检查正常。右眼视力0.1,Jr7,左眼0.9.Jr1。33厘米照影,歪头时查,右眼注视不能,左眼注视, 20°R/L~15°。将头摆正位后,右眼注视,可以控制正位,左眼注视, 10°R/L~10°。遮盖右眼,右眼球缓慢上升至内上斜位。去除遮盖,右眼旋转下降至水平位;遮盖左眼,左眼则不动。右下斜肌功能过强,侧方注视时呈隐性眼震。头向左肩倾,面向右侧转,下颌上抬。遮盖1眼1小时后,头位无改善。同视机检查无同时视。左眼 2.     

外直肌徙后术治愈Duane眼球后退综合征1例

1 临床资料 患者,男,20岁,自幼出现双眼平视前方时右眼向外上斜,伴歪头斜颈.入院检查:视力:右1.5,左1.2.左眼注视时,右眼外斜l 5度;右眼注视时,左眼外斜30度.右眼外转明显受限,内转正常,但内转时右眼球急骤上转,伴睑裂变窄、眼球后退.眼球突出度:右9mm＞-104mm-＜左11mm.双眼平视前方,面向右转,头向左歪.诊断:Duane眼球后退综合征第1型.入院后行右眼外直肌徙后术.术中见右外直肌为无弹性的纤维索所代替,常规于直肌附着点后套环缝合、离断之,将直肌游离端徙后10mm缝于浅层巩膜.观察眼位:双眼无外斜,内转时右眼球无后退,异常垂直运动消失.随访3个月,代偿头位消失.     

先天性下直肌缺如合并内直肌附着异常一例

作者近日诊治1例先天性下直肌缺如同时合并有内直肌附着点向下方移位,现报告如下：李某,女,19岁。自生后出现右眼向外上方偏斜,从未治疗。于1998年6月4日收住院。全身检查未见异常。视力：右0．3,左0．4,不能矫正,无复视,无代偿头位,双眼底检查正常。眼位：右眼外上斜,33cm角膜映光：－lryPJM”,33cm三棱镜加遮盖：－40△R／L20△,右眼注视不良。右眼向下方及外下方运动明显受限（瞳孔中心不能过中线）,向上方及外上方运动显强。牵拉试验：右眼上直肌有抵抗,牵拉可过中线,下直肌完全无力。左眼上睑下垂,上睑缘遮挡瞳孔1／…     

先天性眼外肌纤维化一例

患者，女．13岁。3岁时发现其眼位偏斜，状态持续。右眼视力1．0，左眼视力0.12(不能矫正)视物时下颌上抬．左眼上睑下垂．压迫眉弓上睑可上提3mm。第1眼位水平外斜50^△。第一、二斜视角相等。水平运动无受限．左眼下斜30^△，上转受限．被动牵拉试验( )．贝尔现象消失。下睑缘3—4．1mm处出现皮肤皱     

固定性下斜视伴上睑下垂二例

我们在临床中遇到 2例固定性下斜视伴上睑下垂患者 ,经手术治愈 ,报告如下。例 1 ,男性 ,1 5岁 ,学生。因“右眼下斜不能上转伴上睑抬举困难 1 5年”于 1 996年 4月 1日入院。该患者出生后家人发现右眼球下斜视不能上转 ,伴上睑抬举困难。未经任何治疗。患者系第二胎 ,第二产 ,足月顺产 ,无手术及外伤史 ,父母健康 ,非近亲婚配 ,一姐健康 ,家族中无类似眼病者。全身检查未见异常。眼科检查 :视力 ,右眼 0 0 8,不能矫正 ,左眼 1 0 ,左眼前后节未见异常。眼位 :3 3ｃｍ照影左眼注视 1 0°Ｌ/Ｒ2 0°,右眼球固定于外下方 ,不能上转 ,可做水平…     

以上睑下垂为首发症状的动脉瘤1例

1病例报告患者,女,58岁,因头痛5d,右眼睁眼困难3d入院。入院时检查生命体征平稳,右眼视力0.3矫正0.6,左眼视力0.6矫正无效。双眼前、后节检查未见异常。右眼上睑下垂,右上睑活动度3mm。左眼上睑活动度10mm。右眼球内转轻度受限,上、下、外转不受限,原在位右眼外斜5°。左眼各方运动不受限。入院后行头颅CT检查未发现异常。入院诊断:右眼不全性动眼神经麻痹。入院后1d,患者右眼上睑下垂加重,右上睑无活动度,右眼向上、下、内运动均明显受限,自诉头痛症状无减轻,考虑动脉瘤。行全脑血管造影,报告示考虑右侧后交通动脉动脉瘤可能(图1)。脑动脉CT检查,报告示右侧颈内动脉、后交通动脉及大脑中动脉汇     

外直肌徒后术治愈Duane眼球后退综合征1例

1　临床资料　　患者 ,男 ,2 0岁 ,自幼出现双眼平视前方时右眼向外上斜 ,伴歪头斜颈。入院检查 :视力 :右 1.5 ,左 1.2。左眼注视时 ,右眼外斜 15度 ;右眼注视时 ,左眼外斜 30度。右眼外转明显受限 ,内转正常 ,但内转时右眼球急骤上转 ,伴睑裂变窄、眼球后退。眼球突出度 :右 9mm >—— 10 4m m—— <左11m m。双眼平视前方 ,面向右转 ,头向左歪。诊断 :Duane眼球后退综合征第 1型。入院后行右眼外直肌徙后术。术中见右外直肌为无弹性的纤维索所代替 ,常规于直肌附着点后套环缝合、离断之 ,将直肌游离端徙后 10 m m缝于浅层巩膜。观察眼位…     

Duane综合征合并Marcus-Gunn综合征一例

患者:女,20岁.主诉自幼右眼视物内斜,于2004年1月12日来我院就诊.检查:裸眼视力:右眼0.3,左眼0.8,矫正视力无提高.双眼睑裂开合正常,右眼睑裂5mm,左眼睑裂7mm,右眼上睑轻度下垂.33cm角膜映光右眼内斜+20°,无代偿头位.右眼内转及外转均受限,内转稍受限,不能完全到位,外转显著受限,只能到达中线;右眼内转时眼球后退,不伴有上转或下转,右睑裂进一步变窄至3mm,右眼试图外转时眼球向前突出,险裂稍开大.做咀嚼动作时右眼睑裂大小随张口闭口发生变化.张口时右眼上睑上抬,睑裂开大至9mm,略大于左眼睑裂.遮盖左眼,右眼睑裂无明显改变;右眼睑上抬时,右眼斜视无正位.     

手术治疗Marcus-Gunn综合征1例

患者史某　男　 15岁　自幼左眼上睑下垂 ,张口时上睑抬高 ,于 1997年 2月 2 8日入院。患者自生后即被发现左眼不睁 ,但张口时该眼上睑能随之抬高 ,闭口后恢复原状 ,歪嘴或吃饭时左上睑也抬高。未经诊治。患者足月顺产 ,父母 ,非近亲婚配 ,家族中无类似病例。体检发育正常 ,双侧面部对称 ,无畸形。右眼视力 1.0 ,左眼视力 0 .1(不能矫正 )。眼球外观及眼底均未见异常。眼裂长度及眼球突出度均正常。左上睑睑裂高度、下颌运动表现见表 1。观察患者张口或下颌向右运动时 ,　　表 1　术前左上睑下颌运动表现、睑裂高度 (mm)眼别平视上视下视张…     

双下转肌麻痹的病因分析及手术治疗

一眼的下直肌和上斜肌同时麻痹称为双下转肌麻痹。病因不清,是临床少见的眼外肌疾患。临床表现原在位健眼注视时患眼上斜视,患眼注视时健眼下斜视并合并假性上睑下垂。眼球外下转及内下转均受限,有代偿头位,部份患者有复视。     

下颌瞬目综合征1例

患儿男性，5岁，主诉自幼左眼上睑下垂，张口及咀嚼食物时，左上睑明显开大，甚至超过健眼（右眼），近年来无进行性加重。患者为头胎，足月产，有难产史，曾使用中位产钳，出生后无外伤史。其母妊娠期间体健，无重大药物使用史，无类似家族史。眼科检查：右眼视力1.0，左眼视力0.6，左眼阿托品散瞳验光屈光度为＋2.50D，     

面部正中裂综合征伴下直肌缺如一例

面部正中裂综合征伴下直肌缺如罕见 ,报道一例如下。1　病例简介患者 ,男 ,9岁 ,自出生后 ,发现右眼上斜视 ,右侧无外耳道 ,右鼻翼切迹 ,鼻梁宽 ,鼻背塌陷 ,无鼻尖 ,吸乳困难 ,天津儿童医院诊断先天唇裂 ,并于出生后 9个月作唇裂手术 ,术后吸乳正常。眼科检查 :视力 :右眼前指数 ,屈光度 - 4 5 0ＤＳ联合 1 75ＤＣ× 110°,矫正视力 ,半尺指数 ;左眼 0 8,屈光度数 3 0 0ＤＳ ,矫正视力 0 8。眼位 :33ｃｍ映光法 ,左眼注视 ,右眼上斜 35°,内斜 15°,右眼不能注视。眼球运动 :右眼下转不过中线 ,外上、内上转力亢进。无复视 ,无代偿头位 ,…     

单眼全眼外肌纤维化综合征一例

患儿 ,女 ,3岁。右眼上睑下垂 ,眼球小 ,不能转动 3年。于2 0 0 0年 12月 4日来院就诊。患儿为头胎、足月顺产 ,无眼外伤及眼病史。父母非近亲婚配 ,家族无类似疾病史。体格检查 :全身无异常。眼部 :视力 ,不合作未查。散瞳检影 :右眼 1 2 5ＤＳ 2 75ＤＣ× 15 0°,左眼 0 6 2ＤＳ 0 5 0ＤＣ× 173°。右眼上睑下垂 ,遮盖瞳孔 1/ 2 ,右眼球较左眼球小 ,内陷约 2ｍｍ。眼位 :固定性外斜视 15°,眼球各方向运动均不能。无Ｂｅｌｌ现象。眼底正常。被动牵拉试验阳性 ,新斯的明试验阴性。左眼未见图 1　患儿ＣＴ片　　作者单位 :4 30 0 1…     

先天性下直肌缺如合并后巩膜葡萄肿一例

临床资料:患者女,2岁。因"出生后即发现右眼上斜视"就诊。父母为非近亲结婚,均无特殊眼科疾病家族史。视力检查不能合作,左眼可注视灯光,右眼不能。眼位:角膜映光R/L25°。眼球运动:右眼下转不能过中线。眼底检查见后极部巩膜缺损。B超、CT:右眼后巩膜葡萄肿。手术:行右眼下斜肌转位术,术中探查见下直     

双下转肌麻痹的病因分析及手术治疗眼科

一眼的下直肌和上斜肌同时麻痹称为双下转肌麻痹,病因不清。是临床上少见的眼外肌疾患。临床表现原在位健眼注视时患眼上斜视。患眼注视时健眼下斜视并合并假性上睑下垂。眼球外下转及内下转均受限,有代偿头位,部份患者有复视。一、临床资料本文11例男性10例,女性1例;右眼3例,左眼8例;就诊年龄5～12岁4例,16～44岁7例。先天性6例,无复视,其中中度弱视2例,重度弱视1例;后天性5例,均有复视,无弱视,其中眼肌外伤史2例,不明原因3例中伴面瘫1例,耳鸣1例。11例均有代偿头位。垂直偏斜8~△～60~△(8~△～20~△4例,21~△～40~△4例,4~△     

单眼双上转肌麻痹伴下颌-瞬目综合征一例

患儿,男,6岁,因“右眼睑下垂6年”于2015年9月14日来我院眼科住院治疗。出生史：患儿为35周双胎顺产,另一胎为女孩,均无缺氧史。出生体质量：2300 g。家族史：患儿母亲是左侧的下颌-瞬目综合征（又称Marcus-Gunn综合征,简称MGP）,无斜视。患儿同胞姐姐,无斜视,无MGP。查体：裸眼视力（UCVA）：右眼0.1,左眼1.0;屈光度：右眼+1.50-0.75×12,左眼+1.00-0.50×172。角膜映光法：-15°L/R15°。第一眼位为右眼下斜;左眼为主视眼。交替遮盖：右眼外下至正中,左眼外上至正中。左眼注视时,伴右眼睑下垂并右眼下转（见图1A）。右眼注视时,右眼睑下垂消失并左眼上转。双眼球运动：右眼内上、上方、外上方均上转受限（-2）（见图2）。双眼Bell征（+）,右侧减弱。患儿咀嚼时,右上睑呈节律性上抬（见图1A-B）,伴有右侧附耳（见图1C）。交替遮盖加三棱镜法：5 m 和33 cm 检查距离均为-30△L/R30△。右下睑约1/2睫毛倒入眼球。诊断为“右眼双上转肌麻痹（double elevator palsy,DEP）、MGP、右下睑倒睫”,在全身麻醉下行牵拉试验（-）,排除下直肌受限。因患儿不仅存在双上转肌麻痹还合并有外斜视,因此仅做改良Knapp术式是不能同时解决外斜视的,所以术中将右眼内直肌向上方转位于上直肌的鼻侧、外直肌转位于上直肌颞侧并平行后退8.5 mm（见图3）。     

肝细胞性肝癌眼眶转移1例

患者女59岁因发现左眼渐进性眼突伴上睑下垂1月余，于2002年4月1日就诊。既往体健。右眼视力0．1(～7．0Ds=0．6)，左眼视力0．1(-7．0Ds=0．4)。右眼未见异常改变。眼球突出度：右15mm(92mm)左21mm。左眼球向外下方突出移位，向内、上、外方向运动明显受限。上睑下垂，抬举困难，闭合可。结膜无充血、水肿。眼底见颞上方     

甲状腺机能亢进伴眼肌无力1例

患者男50岁因右眼红痛、肿胀2个月，食欲亢进，消瘦，手震颤1个月，于2003年7月就诊。20年前左眼上睑下垂，18年前在某医院手术矫正。视力右眼0．2，J4，左眼0．02，双眼上睑下垂，睑裂缩窄，右侧宽4mm，左侧宽3mm。双眼下睑挛缩，右下睑倒睫，右眼角膜下方上皮点状脱落。双眼底正常。双眼各方向运动受限。眼球突度：右眼16mm，左眼15mm，眶距94．5mm。眼压：右眼15mmHg，