多发发性骨髓瘤患者胸腔积液检出骨髓瘤细胞1例

患者 ,男 ,5 7岁。因近 1个月感头晕、乏力、气短不能平卧 ,伴右侧胸背部疼痛明显 ,于 2 0 0 1年 10月 2 2日入院。实验室检查 :血Ｈｂ 4 2 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 3×10 9/Ｌ。分类 :Ｎ 0 6 6 ,Ｌ 0 2 7,Ｍ 0 0 7,Ｐｌｔ 91× 10 9/Ｌ ,ＥＳＲ12 0ｍｍ/ｈ ,血清总蛋白 113 8ｇ/Ｌ ,白蛋白 2 0 7ｇ/Ｌ ,球蛋白93 1ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 5 0ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 114 μｍｏｌ/Ｌ ,免疫球蛋白ＩｇＧ6 .4 2 ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 2 0 .98ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .4 2ｇ/Ｌ ,血清蛋白电泳 :总蛋白 12 3 2 ｇ/Ｌ ,Ａ 38.2ｇ/Ｌ ,α11 1ｇ/Ｌ ,α…     

肝血色素沉积症2例

例 1女性 ,30岁。乏力 3年余 ,右肋隐痛伴间歇性轻度黄疸 1年余 ,尿黄半年。查体 :贫血貌 ,浅表淋巴结不肿大。Ｂ超示脾大 (厚 5 3ｃｍ) ,肝大小正常。实验室检查 :ＡＬＴ正常 ;ＩＢＩＬ 31 2 μｍ/Ｌ,各型肝炎抗原抗体标志物均 (- ) ;Ｈｂ78ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4 0 2× 10 12 /Ｌ ;ＷＢＣ 5 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 5 2 % ,Ｌ 4 6 % ,Ｍ2 % ;外铁 ( ) ,内铁 70 % ;网织红 3 1/Ｌ ,ＰＬＴ 15 4× 10 9/Ｌ。有长期服用铁制剂药物史 ,并曾 3次接受输血。骨髓检查 :骨髓增生介于明显活跃与极度活跃之间 ,Ｍ :Ｆ =0 2∶1,红系增生明显活跃占 74 % ,中晚…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

骨髓增生异常综合征伴获得性血红蛋白H及7号染色体单体畸变一例

少数作者观察到骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)可继发血红蛋白Ｈ ,但例数甚少。我们最近发现 1例 ,现报道如下。患者 ,女 ,2 4岁。因乏力、反复牙龈出血、鼻出血 6年 ,加重 5个月 ,于 1999年 8月 5日入院。患者 1993年起有牙龈出血、鼻出血 ,渐进性乏力、头昏、苍白 ,经当地医院骨髓检查诊断为“慢性再生障碍性贫血”。当时血常规 :Ｈｂ 2 5ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 6 0× 10 9/Ｌ ,经雄激素及对症支持治疗后病情好转 ,Ｈｂ 80～ 12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(3～ 8)× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ (6 0～ 10 0 )×10 9/Ｌ。 1999年 3月乏力、头昏、牙龈…     

酞胺哌啶酮治疗难治性多发性骨髓瘤并颌面部浸润一例

患者 ,女性 ,5 9岁 ,因面色苍白 1月余于 1996年 5月 11日第 1次收住我院。当时体检除发现贫血及皮肤散在瘀斑外未见其他明显异常。血常规 :Ｈｂ 5 4ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 10 8× 10 9/Ｌ ;血清钙 2 .3ｍｍｏｌ/Ｌ ;血清ＩｇＧ 5 5 .2ｇ/Ｌ ,轻链λ 82 .2ｇ/Ｌ ,κ/λ=0 .0 15 ;尿游离λ轻链 ( ) ;颅骨Ｘ线检查发现多个不规则透亮区 ;骨髓增生活跃 ,幼稚浆细胞 0 .2 6 ,浆细胞 0 .16。诊断 :多发性骨髓瘤 (ＭＭ)ＩｇＧλ型 ,Ｄｕｒｉｅ Ｓａｌｍｏｎ分期为ⅢＡ 期。 1996年 5月～ 1999年 7月接受了 1个疗程Ｍ2方案 [卡氮芥、…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

全反式维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病致严重高脂血症二例

例 1,男 ,32岁。因乏力半年 ,伴发热 3ｄ于 2 0 0 0年 1月2 8日入院。查体 :体温 39℃。神志清楚 ,中度贫血貌 ,全身皮肤有少量散在陈旧性出血点 ,胸骨无压痛 ,心肺无异常 ,肝脾未触及。心电图大致正常。实验室检查 :ＷＢＣ 1.0× 10 9/Ｌ ,早幼粒细胞 0 .2 6 ,Ｈｂ 72ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 19× 10 9/Ｌ。Ｆｇ 3.3ｇ/Ｌ ,凝血酶原时间 16 .5ｓ(对照 14.0ｓ) ,3Ｐ试验阴性。电解质、肝肾功能及血脂正常。骨髓象 :增生极度活跃 ,异常早幼粒细胞 0 96 ,ＰＯＸ染色呈强阳性。诊断 :急性早幼粒细胞白血病(ＡＭＬ Ｍ3ｂ)。给予维甲酸 (ＲＡ) 6 0ｍｇ/ｄ…     

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例

患儿男性 ,1岁 8个月。反复高热 ,面色苍黄 2个月 ,全身浮肿 1周。查体 :耳前、颈部、腋窝及腹股沟淋巴结均肿大。实验室检查 :ＷＢＣ 13× 10 9/Ｌ ,血清总蛋白 37 7ｇ/Ｌ ,白蛋白 9 1ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 8 6ｇ/Ｌ ,ＥＳＲ 85ｍｍ/ｈ ,类风湿因子( +)。病理检查　巨检 :腋窝淋巴结 1枚 ,2 5ｃｍ× 2ｃｍ×0 8ｃｍ ,切面灰白、灰红色 ,质软。镜检 :淋巴窦扩张明显 ,其内充满组织细胞及多核巨细胞 ,同时伴有淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞。这些组织细胞胞质丰富 ,部分含有脂滴 ,有的核大空泡状。免疫组化 :Ｓ 10 0强 ( +) (图 1)。多核巨细胞内…     

单用小剂量马法兰成功治疗老年低增生性RAEB-Ⅱ型一例

患者 ,男 ,6 9岁。因“发现全血细胞减少 1年 ,阵发性胸闷、乏力 3个月”于 2 0 0 2年 8月 15日入院。患者于入院前 1年因左眼视网膜剥脱就诊。血常规 :Ｈｂ 12 2ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.5×10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 88× 10 9 Ｌ。 3个月前出现阵发性胸闷、心悸、乏力、活动耐力下降。入院前 1个月查血常规 :Ｈｂ 4 8ｇ Ｌ ,ＲＢＣ1.2 4× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 3× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 4 6× 10 9 Ｌ。经骨髓涂片分类及活检诊断为“骨髓增生异常综合征” ,予叶酸和维生素Ｂ1 2 治疗 1个月无效 ,遂来我院。查体 :体温 37.5℃ ,血压 16 0 85ｍｍＨｇ ,重度…     

以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 7岁 ,未婚 ,因不明原因发热 3个月 ,于 1998年 12月 30日入院。外院检查 :Ｈｂ 46ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体 :体温 39.6℃ ,神志清 ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,胸骨有压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ;Ｈｂ 37ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 46× 10 9 Ｌ ,血沉70ｍｍ 1ｈ ;白蛋白 30ｇ Ｌ ,总蛋白 5 0ｇ Ｌ ,丙氨酸转氨酶和γ 谷氨酰转肽酶轻度增高 ,乳酸脱氢酶 8.2 μｍｏｌ·ｓ- 1 Ｌ(正常值 <3.7μｍ…     

β地中海贫血伴环形铁粒幼细胞增多一例

患儿 ,男 ,2岁。出生 3个月后发现黄疸、贫血 ,6个月时贫血严重 ,至今每个月输洗涤红细胞 5 0ｍｌ,血红蛋白最高维持在 80ｇ Ｌ左右。于 2 0 0 2年 5月转至我院。查体 :瘦弱 ,贫血貌 ,无地中海贫血面容 ,皮肤、巩膜黄染不明显 ,肝脾肋缘下未及。血常规 (输血后第 2 0天 ) :ＷＢＣ 15 .2× 10 9 Ｌ ,ＲＢＣ2 35× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 9ｇ Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 11,ＨＣＴ 0 .2 0 3 ,ＭＣＶ 86 .4ｆｌ,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 340ｇ Ｌ ,ＲＤＷ 0 .186 ,ＢＰＣ 5 0 4× 10 9 Ｌ。骨髓象 :粒红比 0 .11∶1,红系增生明显活跃 ,占 0 .85 0 ,以早…     

骨髓增生异常综合征与染色体8四倍体异常——附一例报告及文献复习

8号染色体四倍体 (8四体 )异常很罕见 ,迄今为止 ,全世界已报告 2 8例 ,多见于急性非淋巴细胞白血病患者。骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)伴 8四体少见 ,我院遇治 1例 ,报告如下。病例资料　　患者 ,男 ,6 1岁。因头昏、乏力 3个月于 1999年 11月 4日入院。入院前 2个月曾在外院就诊 ,当时查血常规 :ＷＢＣ1.6× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 2 5ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 5 0× 10 9 Ｌ。两次骨髓形态学检查 ,一次示增生减低 ,无巨核细胞 ;另一次呈稀释象 ,未发现原始细胞。骨髓活检以脂肪髓为主 ,未见原始细胞及巨核细胞。诊断为再生障碍性贫血。予康力龙、Ｅｐｏ、输…     

羟基脲致阴茎溃疡一例

患者 ,男 ,46岁。因乏力伴腹胀 1个月于 2 0 0 0年 1月入院。查体 :神志清 ,一般状况好 ,浅表淋巴结无肿大 ,心肺正常 ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3.0ｃｍ ,质韧。Ｂ超 :肝脏正常 ,脾肋缘下 5 .0ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 110 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 15× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 382× 10 9/Ｌ ,可见幼稚粒细胞 ;骨髓象 :增生极度活跃 ,原始粒细胞 0 .0 5 0 ,病理性中幼粒细胞 0 .2 0 0 ,晚幼粒细胞 0 .2 5 0 ,嗜酸粒细胞 0 .0 30 ,嗜碱粒细胞 0 .0 5 0 ,碱性磷酸酶染色阴性 ,Ｐｈ染色体 ( )。初步诊断 :慢性粒细胞白血病。入院后给予羟基脲 0 .5 ｇ ,每日 3次。第…     

Fanconi贫血合并急性非淋巴细胞白血病一例

患儿 ,男 ,4岁 ,因反复贫血、血小板减少 2 1个月 ,于 2 0 0 1年 6月 1 2日入我院。入院前 2 1个月体检时发现贫血 ,Ｈｂ 77ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 1 0 9/Ｌ ,给予补铁治疗无效。入院前 1 6个月因“指、趾端红肿 1 0ｄ ,入当地医院治疗 ,血常规检查示三系减少 ;骨髓涂片示增生活跃 ,粒、红细胞比例为 0 .3∶1 ,可见大红细胞 ;小巨核酶标示小巨核细胞 47个 ,考虑“ＭＤＳ待排除”。给予糖皮质激素及康力龙治疗近 2个月 ,血常规恢复正常。入院前 3个月患儿Ｈｂ进行性下降 ,给予达那唑、ＶｉｔＢ1 2 等治疗无好转。入院前 4天于当地骨髓穿刺 ,疑…     

急性肾小球肾炎致纯红细胞再生障碍二例

例 1,女 ,13岁。因全身水肿 ,尿色红 10ｄ入院。查体 :血压 135 / 98ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)精神萎靡 ,呼吸平稳 ,面部水肿 ,神志清。全身皮肤轻度水肿 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,咽部充血 ,双侧扁桃体Ⅰ度肿大。双肺呼吸音粗 ,心率 12 4次 /ｍｉｎ ,律齐。腹软 ,肝、脾未触及 ,移动性浊音 (± ) ,肠鸣音存在。神经系统病理征 (- )。血常规 :ＷＢＣ3.7× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 0× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 2ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 86× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ0 0 0 0 5。血液生化检查 :总蛋白 6 0ｇ/Ｌ ,白蛋白 35ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 5ｇ/Ｌ ,Ｂ…     

祖孙先后患原发性血小板增多症

例 1,男 ,5 7岁 ,于 12年前曾在外院确诊为原发性血小板增多症 ,经羟基脲治疗好转 ,以后未坚持系统服药。 1997年 5月因头晕、耳鸣、乏力、齿龈出血 1个月余来我院就诊。查体 :一般情况较好 ,浅表淋巴结无肿大 ,齿龈少量渗血 ,心脏正常 ,肝未触及 ,脾肋缘下 3.5ｃｍ ,质软 ,无压疼。实验室检查 :Ｈｂ 12 3ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 4.5× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 17.4× 10 9/Ｌ ,中性中幼粒细胞 0 .0 2 ,嗜酸粒细胞 0 .0 8,ＢＰＣ 1780× 10 9/Ｌ ,涂片中血小板多聚集成堆或成片 ,可见巨型、小型、畸形血小板。骨髓 :增生明显活跃 ,巨核细胞系增生异常 ,全…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

以急性淋巴细胞白血病起始的慢性粒细胞白血病再转化为急性淋巴细胞白血病一例

我们遇到 1例以急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ)为起始的慢性粒细胞白血病 (ＣＭＬ) ,且后期再次急淋变 ,现报道如下。患者 ,女 ,6 2岁。因间断发热伴乏力半个月 ,于 2 0 0 0年 8月 3日入院。查体 :中度贫血貌 ,皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结不大 ,胸骨压痛 (+) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 3ｃｍ。Ｈｂ6 1ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 6× 10 9 Ｌ ,中性中幼粒细胞 0 .0 1,中性杆状核细胞 0 .0 3,中性分叶核细胞 0 .2 8,碱性分叶核细胞 0 .0 2 ,淋巴细胞 0 .6 4 ,单核细胞 0 .0 2 ,ＢＰＣ 2 5× 10 9 Ｌ。骨髓象 :淋系增生极度活跃 ,原淋 +幼淋占 0 .5 96。细…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…