儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤复发的风险因素分析

目的 探讨儿童原发性恶性颅外生殖细胞肿瘤(MGCT)复发的危险因素。方法 回顾性分析2010年1月—2019年12月郑州大学第一附属医院诊断并治疗MGCT患儿的临床资料,使用Logistic回归法分析其复发的高危因素;使用Kaplan-Meier法统计其总生存率(OS)、无事件生存率(EFS)。结果 共109例MGCT患儿,5年的OS率、EFS率分别为(91.3±2.8)%、(86.5±3.4)%;复发率为12.8%,主要的复发部位为骶尾部(9/14)。复发组与未复发组相比,在发病部位(χ²=18.45,P<0.01)、COG分期(χ²=11.32,P<0.01)、是否转移(χ²=12.80,P<0.01)、肝转移(χ²=15.29,P<0.01)和肺转移(χ²=9.57,P<0.001)等方面存在差异。Logistic回归分析示骶尾部为其复发的独立危险因素;复发组的OS(59.1±1.4)%低于未复发组(95.7±2.1)%;未完整切除肿瘤组的O...     

头颈部恶性肿瘤患儿放化疗所致口腔黏膜炎的护理策略

目的 通过有效的护理对策降低头颈部肿瘤患儿放化疗所致口腔黏膜炎(OM)的严重程度。方法 选取2020年1月—2022年12月北京同仁医院儿科收治头颈部恶性肿瘤放化疗OM患儿,儿童口腔评估指南量表评分为9-16分的中度OM患儿100例,随机分为对照组和干预组,每组各50例,对照组根据医嘱用药,干预组在医嘱用药基础上加用(0-4)℃的0.9%生理盐水指导患儿在进食后、睡前、呕吐后、口腔黏膜炎用药前10分钟,利用双侧颊部运动形成水压涡流含漱,每次含漱口液10-15 mL,漱口≥30 s。干预3天后应用儿童口腔评估指南量表进行比较两组患儿口腔黏膜的严重程度及愈合时间、痛苦程度对比。结果 干预组较对照组OM的严重程度明显减轻(χ²=12.398,P=0.00);OM导致的痛苦程度干预组较对照组明显减轻(χ²=5.263,P=0.02);OM愈合时间干预组较对照组明显短(χ²=8.752,P=0.01)。结论 儿童头颈部恶性肿瘤放化疗后口腔炎用生理盐水清洁口腔能明显降低OM的严重程度;减轻OM导致的痛苦;提高药物的治疗效果缩短OM的...     

新生儿高氨血症247例临床分析

目的 探讨新生儿高氨血症的病因、临床表现、干预措施和预后。方法 2016年4月至2020年12月,联勤保障部队第九八〇医院儿科收治高氨血症新生儿247例,回顾性分析患儿的临床资料。根据血氨水平分为重度组14例(≥200 μmol/L)、中度组110例(100～200 μmol/L)、轻度组123例(50～99 μmol/L)3组。比较各组的临床症状、治疗及预后情况。统计学方法采用χ²检验。结果 重、中、轻度组早产儿的比例分别为21.4%(3/14)、48.2%(53/110)、47.2%(58/123),差异无统计学意义(χ²=3.675,P=0.159)。重、中、轻度组患儿出现临床症状的比例分别为92.8%(13/14)、29.1%(32/110)、3.2%(4/123),重度组高于中度组和轻度组(χ²值分别为21.842、92.852,P<0.001),中度组高于轻度组(χ²=29.678,P<0.001)。247例患儿中,进行代谢病筛查173例(70.0%),确诊遗传代谢病12例;...     

新生儿坏死性小肠结肠炎造瘘术后肠衰竭相关性肝病的影响因素分析

目的 分析新生儿坏死性小肠结肠炎(neonatal necrotizing enterocolitis,NEC)造瘘术后肠衰竭相关性肝病(intestinal failure associated liver disease,IFALD)的影响因素。方法 采用回顾性研究方法,选取2018年1月1日至2022年1月31日在解放军总医院第七医学中心收治的初诊为NEC并行肠造瘘及还纳手术的78例患儿为研究对象。根据患儿是否合并IFALD分为未合并IFALD组(n=51)与合并IFALD组(n=27)。分析两组患儿的临床资料,并对术后发生IFALD的相关因素进行分析。统计学方法采用χ²检验、t检验以及多因素Logistic回归分析。结果 合并IFALD组与未合并IFALD组的早产儿比例分别为[92.6%(25/27)与72.5%(37/51),χ²=4.084,P=0.043];低出生体质量儿比例分别为[88.9%(24/27)与70.6%(36/51),χ²=4.722,P=0.030];造瘘术后剩余小肠长度<40 cm...     

儿童多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症53例临床分析

目的分析多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症(MS-LCH)患儿的临床特征及远期预后,评价改良DAL-HX83/90方案对MS-LCH患儿的疗效。方法回顾性病例分析。研究对象为2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的53例MS-LCH患儿,初始化疗采用改良DAL-HX83/90方案,按是否累及危险器官分为无危险器官受累(RO-)组和累及危险器官(RO+)组,RO+组再分为Ⅰ组(仅肺受累)、Ⅱ组(肺外,伴或不伴肺受累),总结临床特征和随访结果,Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型对年龄、性别、危险器官受累、6周诱导化疗反应进行单因素及多因素预后分析。结果53例MS-LCH患儿中男34例、女19例,发病年龄21月龄(3月龄至13岁),RO-组31例,RO+组22例,其中Ⅰ组12例、Ⅱ组10例。随访时间51(12~144)个月,6周诱导化疗有效率89%(47/53),进展复发率30%(16/53),5年无事件生存率(EFS)为(67±6)%,5年总生存率(OS)为(83±5)%。单因素分析发现6周诱导化疗有效者5年EFS、OS明显高于无效者[(76±6)%比0,(88±4)%比(41±22)%],差异均有统计学意义(χ²=34.743、10.608,均P<0.05)。RO-组5年EFS、OS明显高于RO+组[(80±7)%比(49±10)%,(93±4)%比(70±10)%],差异均有统计学意义(χ²=6.022、4.793,均P<0.05)。Ⅰ组5年EFS明显高于Ⅱ组[(83±10)%比(10±9)%],差异有统计学意义(χ²=9.501,P=0.002),年龄、性别与EFS、OS无明显相关性(均P>0.05)。Cox比例风险回归模型分析发现6周诱导化疗反应是影响EFS(HR=13.114,95%CI 3.759~45.742,P<0.01)、OS(HR=7.748,95%CI 1.542~38.920,P=0.013)的独立危险因素。结论采用改良DAL-HX83/90方案治疗无危险器官受累MS-LCH,患儿多数可获长期生存。但累及肝、脾或造血系统的MS-LCH患儿疾病进展和复发率较高。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估#br#

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

儿童横纹肌肉瘤临床治疗评估

目的分析评价横纹肌肉瘤(RMS)的临床治疗及预后。方法回顾分析2009年12月至2016年12月收治的31例RMS患儿的临床资料。结果 31例患儿中男19例、女12例,发病中位年龄42.2(7.2~109.9)个月;Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期16例,Ⅳ期7例。均采用上海儿童医学中心RS-2009方案化疗,随访至2017年5月1日。2例患儿治疗疗程中失访,1例停药复发后失访,中位随访时间39.3个月。Ⅰ期患儿均完全缓解并长期存活;Ⅱ期复发2例;Ⅲ期复发4例;Ⅳ期复发继而死亡3例,治疗无效进展死亡1例。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患儿3年无事件生存率(EFS)(61.8±12.9)%,3年总生存率(OS)100%;Ⅳ期3年EFS和OS均为(42.9±18.7)%。未放疗组3年EFS(37.7±14.2)%,正规放疗组(82.1±11.7)%。结论RS-2009方案对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ期儿童RMS疗效尚可,但对Ⅳ期尚需进一步优化;放疗可以显著提高EFS。     

无关供体造血干细胞移植治疗46例儿童难治性白血病疗效分析

目的 评估无关供体造血干细胞移植(UDT)治疗儿童难治性白血病的疗效.方法 回顾性分析连续在我院接受UDT的46例白血病患儿的临床资料.急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿接受全身放疗为主的预处理、急性髓细胞性白血病(AMI)和慢性粒细胞性白血病(CML)患儿采用白消安清髓.结果 中位年龄8.0(2～17)岁,3年总存活率(OS)63.0%,23.9%患儿死于移植相关并发症,13.0%患儿死于白血病复发.移植过程中33.3%出现Ⅲ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),55.6%发生慢性移植物抗宿主病(GVHD)(13.9%为慢性广泛性GVHD).大于10岁、小于10岁患儿的OS差异有统计学意义(45.0%vs. 76.9%,P=0.015);ALL患儿3年OS明显差于CML和AML(38.4%、66.7%vs. 80.0%,P=0.034);高危白血病疗效明显差于低危患儿(45.8% vs.81.8%,P=0.012);人类白细胞抗原(HLA)高分辨6/6全相合、1/6不合较2/6位点不合患儿的OS显著增高(75.0%,75.0% vs.16.7%,P=0.007);移植中出现Ⅲ～Ⅳ度与0～Ⅱ度aGVHD患儿相比OS差异无统计学意义(66.0% vs.66.7%,P=0.494).结论 UDT治疗我国儿童难治性白血病疗效令人满意.小于10岁、HLA相合度高是UDT的有利因素,髓系、低危白血病疗效优于其他白血病.     

血液肿瘤患儿多学科合作免疫接种模式的初步实践

目的初步建立血液肿瘤患儿多学科合作的免疫接种模式,并探索其可行性。方法前瞻性研究。以2017年3月至2018年8月上海儿童医学中心免疫接种门诊接诊的150例血液肿瘤及造血干细胞移植患儿为研究对象,通过组建团队、设计接种方案、培训人员和质量控制等步骤,开设多学科合作的免疫接种门诊,并实施接种计划。评估患儿疫苗接种实施情况,比较原发病治疗前后患儿乙型病毒性肝炎(简称乙肝)表面抗体(HBsAb)变化情况,对部分实行乙肝和麻疹、流行性腮腺炎(简称流腮)和风疹联合疫苗(简称麻腮风)接种的患儿,比较其接种前和接种后6个月HBsAb和麻疹、流腮、风疹血清免疫球蛋白G抗体(IgG)水平的变化情况;监测各疫苗接种后相关不良反应。组间比较采用χ²检验或Fisher确切概率法。结果124例患儿按计划实施免疫接种,接种率达82.7%;124例患儿原发病治疗前后HBsAb阳性率差异有统计学意义[62.9%(78/124)比13.7%(17/124),χ²=63.489,P<0.01]。64例患儿接种了3剂乙肝疫苗,40例患儿接种了麻腮风疫苗,接种后6个月患儿HBsAb[98.4%(63/64)比6.3%(4/64),P<0.01]、麻疹IgG[82.5%(33/40)比22.5%(9/40),χ²=31.746,P<0.01]、风疹IgG[82.5%(33/40)比22.5%(9/40),χ²=28.872,P<0.01]和流腮IgG[62.5%(25/40)比25.0%(10/40),χ²=11.429,P<0.01]阳性率均明显高于接种前,差异均有统计学意义;在421剂次的免疫接种中,25例出现可控的全身或局部反应,发生率为5.9%。结论血液肿瘤患儿的免疫接种有重要意义。血液肿瘤患儿多学科合作的免疫接种模式切实可行,疫苗接种方案安全且具有一定效果。     

不同血小板水平儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）初诊时不同血小板水平与预后的相关性。方法 选取采用中国儿童白血病协作组-ALL 2008（CCLG-ALL 2008）方案治疗的892例初诊ALL患儿为研究对象,按初诊时血小板水平分为血小板正常组（血小板≥ 100×10⁹/L,n=263）和血小板减少组（血小板 < 100×10⁹/L,n=629）;血小板减少组又分为（50~）×10⁹/L（n=243）、（20~）×10⁹/L（n=263）、 < 20×10⁹/L（n=123）亚组。对各组患儿的性别、年龄、免疫分型、分子生物学等临床特征与无事件生存（EFS）率、总生存（OS）率的相关性进行分析。结果 血小板正常组MLL基因重排阳性、复发率低于血小板减少组（P < 0.05）,血小板正常组10年预期EFS率高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异无统计学意义（P > 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板正常组10年预期EFS率仍高于血小板减少组（P < 0.05）,两组10年预期OS率差异仍无统计学意义（P > 0.05）。血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）;剔除MLL基因重排阳性患儿,血小板 < 20×10⁹/L亚组10年预期EFS率和10年预期OS率仍低于血小板正常组、（50~）×10⁹/L亚组、（20~）×10⁹/L亚组（P < 0.05）。结论 伴有MLL基因重排阳性的ALL患儿临床表现多为血小板减少。ALL患儿初诊时血小板水平与患儿预后相关,血小板计数正常者复发率低、预后好,血小板 < 20×10⁹/L组预后最差。     

噻吗洛尔外敷联合32P敷贴治疗婴幼儿血管瘤的疗效观察

目的观察噻吗洛尔外敷联合³²P敷贴治疗婴幼儿血管瘤的临床疗效。方法选取河北省邢台市人民医院120例婴幼儿血管瘤患者作为研究对象,按照随机数字表法分成观察组和对照组,每组60例。观察组第一疗程采用³²P敷贴治疗,之后改为单独噻吗洛尔外敷治疗;对照组全程采用³²P敷贴治疗,最多给予3个疗程的治疗。对两组临床总有效率和副作用发生情况进行比较分析。结果两组患者的年龄、性别、血管瘤面积和部位差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。观察组治愈26例,总有效率为93.33%(56/60);对照组治愈29例,总有效率为96.67%(58/60),两组总有效率比较差异无统计学意义(χ²=0.702,P>0.05)。治疗后第4个月,观察组的治愈率为26.67%,低于对照组的45.00%,差异有统计学意义(χ²=4.385,P=0.036);治疗后第6个月,两组治愈率无差异(χ²=0.302,P=0.583)。观察组的副作用发生率低于对照组(16.67%vs.45.00%),差异有统计学意义(P<0.01)。结论噻吗洛尔外敷联合³²P敷贴治疗婴幼儿血管瘤疗效确定、临床效果满意,能有效降低色素脱失和色素沉着等副作用的发生率。     

Metastatic rhabdomyosarcoma: a retrospective review of patients treated at the hospital for sick children between 1989 and 1999

Children with metastatic rhabdomyosarcoma (RMS) continue to fare poorly (3-year survival 20-30%). Various therapies, including end-intensification with high-dose chemotherapy and stem cell support, have been used in an attempt to improve the outcome of these patients. The authors reviewed their clinical experience over a 10-year period to identify predictors of outcome in these patients. The authors reviewed the clinical characteristics, treatment, and outcome of all patients with metastatic RMS diagnosed and treated at the Hospital for Sick Children between 1989 and 1999. Kaplan-Meier curves were generated to compare survival and failure-free survival of different subgroups of patients. Differences between groups were analyzed using univariate analysis and the log-rank test. Seventeen patients with metastatic RMS were identified. Thirteen patients were treated with standard chemotherapy +/- radiotherapy and four received high-dose end-intensification therapy with stem cell support. The estimated 3-year overall survival (OS) and failure-free survival rates for all patients were 35% (95% CI 13-58) and 29% (95% CI 18-40), respectively. Patients with embryonal histology, metastases confined to the lung, and age younger than 10 years had a 3-year OS of 100%, compared with an OS of 0% for the remaining patients (P < 0.0006). The median follow-up for the five survivors was 5.5 years. The authors have identified a subset of children with metastatic RMS having embryonal histology, age less than 10 years, and only pulmonary metastases who have favorable survival outcomes when treated with chemotherapy with or without stem cell support.     

儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变临床特征及预后分析

目的 探讨儿童急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变(AML-MRC)的临床特征及其预后.方法 收集2014年6月至2020年3月确诊14例儿童AML-MRC的临床资料,对其临床特征、实验室检查、预后结果 进行回顾性分析.结果 14例AML-MRC患儿中位发病年龄11岁(范围1～17岁),男9例,女5例,初诊中位白细胞计...     

童趣化游戏干预在学龄前儿童肺炎支原体肺炎中的应用效果

目的 探讨童趣化游戏干预在学龄前儿童肺炎支原体肺炎中的应用效果.方法 选取2017年2月至2019年5月扬州大学附属医院儿科收治的肺炎支原体肺炎学龄前儿童,按照入院时间先后顺序分为对照组44例和观察组45例.两组患儿均给予规范治疗和常规护理,观察组在对照组基础上加予童趣化游戏干预.比较两组患儿的临床表现(咳嗽、发热、气...     

Sparing strategy does not compromise prognosis in pediatric localized synovial sarcoma: experience of the International Society of Pediatric Oncology, Malignant Mesenchymal Tumors (SIOP-MMT) Working Group

Background

The aim of this analysis was to identify if the modified indications of radiotherapy (RT) or radical surgery compromised survival in pediatric synovial sarcoma (SS).

Procedure

Children with non‐metastatic SS, prospectively enrolled in three trials, were analyzed. After primary surgery or biopsy, they received chemotherapy. RT was planned after chemotherapy in patients who had not achieved a complete response (CR). The considered outcome was 5‐year overall survival (OS) and event‐free survival (EFS).

Results

Eighty‐eight patients were identified. Primary tumors were mainly located in limbs (66%). The first‐line therapy for 65 patients was primary resection. Of the 49 patients who had gross tumor resection, 43 received adjuvant chemotherapy, and 8 had RT. All of the 39 patients with macroscopic residual disease received chemotherapy, then only surgery (n = 12) ± RT (n = 22). The 5‐year EFS and OS rates were 68% and 85%, respectively. The TNM stage was a prognostic factor for relapse, whereas primary site of the tumor and TNM stage were prognostic factors for death.

Conclusions

Only 32% of survivors received RT. OS was similar to published data. Omission of RT may be considered in younger children, to limit the potential sequelae in patients with tumors less than 5 cm in size initially submitted to marginal resection. This strategy may also be considered in initially unresected cases, when the tumor is resected at delayed surgery with microscopically free margins, and in patients in complete remission after primary chemotherapy. Pediatr Blood Cancer 2011; 57: 1130–1136. © 2011 Wiley Periodicals, Inc.     

新生儿低血糖并发坏死性小肠结肠炎的临床特征分析

目的 探讨新生儿低血糖并发坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)患儿的临床特征、结局及其高危风险因素.方法 本研究为回顾性分析,收集2014年1月至2019年12月厦门市妇幼保健院新生儿科住院的低血糖患儿临床资料,依据NEC诊断标准及Bell分级标准(Ⅱ～Ⅲ级)纳入研究组(21例...     

早发及晚发型新生儿败血症的临床特征分析

目的 回顾性研究早发型败血症(early-onset sepsis,EOS)及晚发型败血症(late-onset sepsis,LOS患儿的临床表现及预后,探讨新生儿败血症的早期诊治措施。方法 回顾性分析2015年1月至2020年12月解放军总医院第五医学中心儿科收治的败血症患儿(血培养均阳性),根据发病时间分为EOS组(生后≤72 h发病,n=60)、LOS组(生后>72 h发病,n=43),对EOS组及LOS组患儿基本情况、起病症状、致病菌分布、实验室检测、预后进行分析比较。统计学方法采用t检验、秩和检验、χ²检验。结果 本研究共选入败血症患儿103例(血培养均阳性),其中EOS组60例(58.2%),LOS组43例(41.7%)。EOS组与LOS组患儿出生时羊水污染发生率[36.7%(22/60)与7.0%(3/43)]、孕母发热率[15.0%(9/60)与2.3%(1/43)]比较,EOS组均高于LOS组(χ²值分别为12.013和4.590, P值均<0.05);LOS组与EOS组患儿中早产儿[79.1%(34/43)与...     

儿童肠息肉术后电凝综合征的临床特征及危险因素分析

目的:探讨儿童肠息肉经结肠镜电切除术后电凝综合征(PPECS)的临床特征及相关危险因素,为儿科内镜医师提供防治依据。方法:回顾性分析郑州大学附属儿童医院内镜中心2015年1月至2019年12月收治的23例行内镜下肠息肉电切术后发生PPECS患儿的临床资料。并采用简单随机数字法选取同期由同一位内镜医师完成的手术115例作为非PPECS组。总结PPECS的发病率、临床特征及处理方案,发生PPECS的高危因素采用Logistic回归分析。结果:23例患儿术后出现PPECS,发病率为1.1%(23/2083),患儿术后均出现腹痛、发热;年龄(3.5±1.5)岁,年龄≤3岁19例(82.6%);肠息肉直径≥25 mm的18例(78.3%)。PPECS组的内镜操作时间[(56±15)比(24±8)min,t=18.086,P<0.01]、分块切除比例[78.3%(18/23)比17.4%(20/115),χ²=17.358,P<0.01]、病变直径大小[(38.4±3.7))比(15.8±4.3)mm,t=15.127,P<0.01]、息肉分布右半结肠[47.8%(11/23)比23.5%(27/115),χ²=7.035,P<0.05]、广基息肉比例[78.3%(18/23)比25.2%(29/115),χ²=29.259,P<0.01]均明显高于非PPECS组;PPECS组白细胞计数[(17.4±4.5)×10⁹/L比(8.5±1.2)×10⁹/L,t=6.085,P<0.05]、C反应蛋白[(25.8±3.6)比(1.1±0.6)mg/L,t=5.531,P<0.05]明显高于非PPECS组。多因素Logistic回归分析显示,病变直径≥25 mm(OR=7.554,95%CI 3.135~20.158,P=0.001)、广基息肉类型(OR=5.676,95%CI 1.153~9.596,P=0.002)及病变位置位于右半结肠(OR=5.845,95%CI 1.737~9.297,P=0.008)均是影响PPECS发生的独立危险因素。结论:PPECS以息肉术后发热、腹痛及白细胞升高为特征。病变直径大小≥25 mm、广基息肉类型及病变位置位于右半结肠是PPECS发生的独立危险因素。