嗜酸粒细胞增多性皮肤病

近年来，对嗜酸粒细胞大分子物质及其生物学作用的研究取得显著进展，深化人们对嗜酸粒细胞增多性疾病的认识和关注。Sade等对100例嗜酸粒细胞增多性疾病住院患者的回顾性分析中发现，哮喘和其他特应性疾病占13％，嗜酸性肺炎10％，肿瘤10％，感染10％，原因不明34％，而特发性嗜酸粒细胞增多综合征、Churg-Strauss综合征、皮肤病、药物过敏和真菌过敏占23％。足见与皮肤病相关疾病占相当大的比例。[第一段]     

嗜酸粒细胞与皮肤病

简要介绍了有关嗜酸粒细胞基本结构及功能的最新知识,简述了伴有血液及(或)皮肤组织中嗜酸粒细胞增多的皮肤病。     

嗜酸粒细胞增多性皮炎五例并文献复习

目的探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎（HED）的临床特征。方法对2005年以来收治的5例HED患者的临床资料进行回顾性分析,并复习文献,讨论其临床表现与治疗策略。结果 5例患者平均发病年龄65岁,以中老年人为主。皮损类型以红斑、丘疹、结节为主。3例患者行FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性。5例患者血清IgE均明显升高。中小剂量糖皮质激素和细胞毒类药物对HED治疗有效。免疫调节剂（α干扰素、卡介菌多糖核酸）和生物制剂具有良好疗效。结论早期诊断、个体化治疗及定期随访对HED管理非常重要。     

嗜酸粒细胞增多性皮炎1例

患者男，29岁，全身泛发丘疹、斑块3年，于2002年11月20日来笔者所在科室就诊。患者3年前无明显诱因于面部、颈部出现淡红色、粟粒至绿豆大丘疹、斑块，无水疱、脓疱，伴瘙痒，天热时加重，曾按“扁平苔藓”、“痒疹”、“发疹性汗管瘤”治疗，约1～2周消退，以后再发，并蔓延到躯干，四肢及手足背，可自行消退，遗留瓷白色萎缩性小斑点。     

嗜酸粒细胞与皮肤病

简要介绍了有关嗜酸粒细胞基本结构及功能的最新知识，简述了伴有血液及（或）皮肤组织中嗜酸粒细胞增多的皮肤病。     

嗜酸粒细胞增多性皮炎的研究进展

嗜酸粒细胞增多性皮炎指一组病因不明、外周血及骨髓中嗜酸粒细胞长期持续增多、仅累及皮肤的一组疾病,具有明显异质性。近年来,该病的发病率有逐年增加的趋势,临床上易发生误诊及漏诊,且缺乏有效的治疗手段。该文旨在总结该病发病机制的进展,以便明确疾病本质,找出有效的治疗对策。     

嗜酸粒细胞增多综合征和嗜酸性皮肤病

嗜酸粒细胞增多综合征是一组以外周血嗜酸粒细胞持续性升高,伴有器官损害或功能不全的疾病,可分为髓系增生性、淋巴细胞性、重叠型、家族性、伴随现象和未分类等临床亚型,其中包括良性和恶性疾病.嗜酸性皮病是指以皮肤组织炎性浸润中存在嗜酸粒细胞为特征的一组皮肤病,常见的有昆虫叮咬、药疹、妊娠性皮病、荨麻疹、血管性水肿、过敏性接触性皮炎和特应性皮炎等,还包括一些具有组织病理特点的疾病,如Well综合征、木村病、嗜酸粒细胞增多性脓疱性毛囊炎、面部肉芽肿等.     

嗜酸粒细胞增多性皮炎24例分析

嗜酸粒细胞增多性皮炎指一组病因不明,外周血和骨髓中嗜酸粒细胞长期持续增多,嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×10⁹/L,持续6个月以上,排除病因明确的嗜酸粒细胞增多,仅累及皮肤,未累及其他器官的疾病^[1].该病临床易误诊或漏诊,现将我院2003-2005年24例嗜酸粒细胞增多性皮炎进行临床分析,总结如下.     

嗜酸粒细胞增多性皮炎9例临床分析

目的：探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎的临床特征。方法：对1996～2006年间收住院的9例嗜酸粒细胞增多性皮炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果：嗜酸粒细胞增多性皮炎以中老年男性为主，病程反复迁延，皮损泛发、多形、剧烈瘙痒，以光泽坚实的红色丘疹、浸润肥厚性斑块、浸润水肿性肿胀颇为特殊。结论：嗜酸粒细胞增多性皮炎以皮肤损害为主，同时存在着内脏器官受累的可能。     

嗜酸粒细胞增多性皮炎19例临床分析

目的探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎的临床特征。方法对2005-2013年本科收住院的19例嗜酸粒细胞增多性皮炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果共入选19例,其中男12例,女7例;年龄50~81岁,病程均反复迁延不愈,表现为泛发性、多形性、瘙痒性皮炎样皮损。血常规、外周血涂片、骨髓像均显示嗜酸粒细胞增多。皮损组织病理示真皮及皮下组织血管扩张,周围见大量炎症细胞浸润,以嗜酸粒细胞及淋巴细胞为主。结论嗜酸粒细胞增多性皮炎以皮肤损害为主,治疗方面应采用个体化方案。     

闭合蛋白表达异常与相关皮肤病

皮肤屏障由角质层、细胞间质和紧密连接组成.闭合蛋白是构成紧密连接的主要蛋白之一,存在于哺乳动物的皮肤、脑、神经系统和内脏组织中,在生理状态下影响紧密连接的整体性及其功能,是构成皮肤栅栏和屏障的主要功能蛋白之一.在人类组织中已发现27种闭合蛋白亚型,在上皮细胞间形成对电解质及溶质分子的屏障结构.研究表明,皮肤屏障功能受损是多种皮肤病如银屑病、特应性皮炎、家族性良性天疱疮、光线性角化病等重要的发病因素,这与闭合蛋白功能和结构的异常密切相关.闭合蛋白家族中不同成员在不同皮肤病中的表达各异.     

炎症性皮肤病的DNA异常甲基化

DNA甲基化是一种重要的不改变DNA序列,但可影响基因表达水平并遗传的表观遗传学事件.随着DNA甲基化检测方法的日趋完善,有越来越多的研究表明,DNA异常甲基化与炎症性皮肤病相关.有研究证实或提示,DNA异常甲基化可能与多种炎症性皮肤疾病的发病机制密切相关,如银屑病、系统性红斑狼疮、特应性皮炎、系统性硬皮病,其他尚包括雄激素性脱发、慢性湿疹和天疱疮等,但研究并不能清楚地解释异常的甲基化模式如何在疾病中发挥具体的生物学作用.随着研究的深入,可对相关疾病的研究提供新的思路.     

代谢综合征与皮肤病

代谢综合征（MS）是一组以多种代谢性疾病合并出现为特点的临床症候群,是个体发展为2型糖尿病和心血管疾病的重要危险因素。其发病机制不明,可能涉及胰岛素抵抗、慢性炎症反应及氧化应激等。研究表明,MS与丘疹鳞屑性皮肤病、皮肤附属器疾病、皮炎湿疹类皮肤病、色素性疾病密切相关。本文综述MS与相关皮肤病的联系。     

中间丝蛋白与特应性皮炎皮肤屏障功能

特应性皮炎的病因复杂,发病机制尚未明确,可能是遗传、环境、皮肤屏障功能缺陷及免疫相互作用的结果.中间丝蛋白基因是表皮分化复合物基因簇的成员之一,与细胞膜形成及表皮终末分化密切相关.中间丝蛋白基因突变是特应性皮炎发病的重要易患因素之一,中间丝蛋白的减少和缺失,可能是引起特应性皮炎等十燥性皮肤病的主要原因.     

Hypereosinophilic syndrome as prodrome of bullous pemphigoid:report of a case

Persistent hypereosinophilia, cardiac involvement and a recurrent erythematous-papular pruritic eruption histologically characterized by eosinophilic spongiosis are described in a 77-year-old man. This condition, suggestive of "idiopathic" hypereosinophilic syndrome, represented the prodromic phase of atypical bullous pemphigoid, which manifested 7 months later.     

白细胞介素33/转硫酶同系物2信号通路与皮肤相关性疾病的研究进展

白细胞介素33/转硫酶同系物2信号通路是一条促炎症通路,通过增加T淋巴细胞介导的炎症反应刺激Th2细胞因子的分泌,促进肥大细胞和嗜酸性粒细胞脱颗粒,及诱导Th2细胞和中性粒细胞趋化,在银屑病、白癜风、特应性皮炎和鳞状细胞癌等多种皮肤炎症性疾病的免疫反应和肿瘤的免疫应答中发挥作用。研究表明,转硫酶同系物2基因存在单核苷酸多态性及编码变异,因此,白细胞介素33/转硫酶同系物2通路在疾病的发病机制中也表现了一定的遗传背景。转硫酶同系物2基因多态性可能提高了患者的患病风险。免疫组化可以指导治疗方案的选择和预后的判断,而白细胞介素33和（或）转硫酶同系物2水平的降低则有利于炎症性疾病的治疗。     

特应性皮炎相关细胞因子对皮肤屏障的影响

【摘要】 皮肤是人体最大的器官,是一个重要的屏障。特应性皮炎患者存在皮肤屏障功能异常,同时其细胞因子的组成与健康人不同。在特应性皮炎患者皮肤中发现的许多细胞因子能够影响角质形成细胞的分化和角化过程。本文综述了特应性皮炎相关细胞因子的最新进展及其对皮肤屏障功能的影响,这些结果有利于了解特应性皮炎的发病机制,并可能为特应性皮炎的治疗提供新的方向。     

Tissue immunostaining for factor XIIIa in dermal dendrocytes of pityriasis alba skin lesions

BACKGROUND

Pityriasis alba affects 1% of the world population and about 9.9% of the children in Brazil. However, its etiology remains uncertain.

OBJECTIVE

The objective of the present study was to evaluate the immunoexpression of factor XIIIa in dermal dendrocytes of skin lesions of pityriasis alba.

METHOD

Twenty patients with pityriasis alba and 20 patients with atopic dermatitis underwent biopsy. The dermal dendrocytes marked by factor XIIIa were counted by means of immunohistochemical analysis.

RESULTS

The mean amount of dermal dendrocytes found in the patients with pityriasis alba was 2, whereas in the patients with atopic dermatitis it was 4, with a statistically significant difference between them. A cutoff point of 3 cells/square inch was established to differentiate pityriasis alba from atopic dermatitis, with 80% sensibility and 90% specificity.

CONCLUSION

We believe that pityriasis alba and atopic dermatitis should be considered different clinical forms within the spectrum of atopic disease, in which sun radiation plays an important role by modulating the progression of the disease.