婴幼儿一侧肺动脉起源异常的外科治疗

目的总结婴幼儿一侧肺动脉起源异常的外科治疗经验。方法回顾性分析2005年3月至2010年5月第四军医大学西京医院11例一侧肺动脉起源异常合并心血管畸形患者行外科手术治疗的临床资料,手术时平均年龄11.5(2～36)个月;平均体重7.1(4～13)kg。右肺动脉起源于升主动脉7例,左肺动脉起源于升主动脉4例。11例患者均合并其它心血管畸形及中度以上肺动脉高压。全组患者均在低温体外循环下经胸骨正中切口径路行一期手术矫治。结果手术时间169～293(231±55)min,体外循环时间87～210(138±47)min,主动脉阻断时间45～133(86±28)min。围术期死亡1例,病死率9.1%,为法洛四联症合并右肺动脉起源异常患者术后死于低心排血量。生存患者术后超声心动图提示:左、右肺动脉均经右心室肺动脉发出,无狭窄、残余漏,畸形矫治满意。随访10例,随访率100%,平均随访13.5(3～32)个月。超声心动图提示:肺动脉连接均通畅,9例患者的肺动脉压均明显下降。结论一侧肺动脉起源异常应尽早外科手术治疗,婴幼儿一侧肺动脉起源异常行外科手术治疗可获得良好的近期疗效,年龄较大肺动脉压力不可逆增高者外科治疗应谨慎;术中充分游离异常起源的肺动脉及升主动脉,并视具体情况横断主动脉可获得较好的手术显露;自体肺动脉补片加宽修补主动脉缺损可有效避免术后动脉瘤的发生。     

成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的临床分析

目的总结成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的经验,探讨手术适应证、手术设计、手术方法以及治疗效果。方法回顾性分析2008年5月至2013年12月哈尔滨医科大学附属第二院11例成人口径人工血管一期矫治右肺动脉起自升主动脉的临床资料,患儿4~25个月,体重4~15 kg,病种包括永存动脉干4例、主-肺动脉间隔缺损7例,全部患者合并中度以上肺动脉高压。全部患儿在体外循环下心脏停搏进行一期矫治,术中将右肺动脉和16~18 mm口径人工血管端侧吻合,将人工血管从主动脉上方连接到主肺动脉或右室流出道切口上。结果患儿平均手术时间224±68(179~325)min,平均体外循环时间117±54(81~208)min,平均主动脉阻断时间42±21(29~63)min,平均ICU停留时间109±42(71~197)h,平均呼吸机辅助91±26(59~191)h,平均住院时间28±11(21~39)d。术后最多发生的并发症是肺动脉高压所致的低心排血量综合征,共有5例,其中死亡2例,其余3例经降低肺动脉压力和腹膜透析治疗恢复良好。9例患儿长期生存良好,术后超声心动图显示人工血管通畅,无扭曲,各吻合口均无狭窄,畸形矫治满意,9例患儿随访3~60个月,心脏彩色超声心动图未发现吻合口及人工血管狭窄,肺动脉压均明显下降。结论右肺动脉起自升主动脉患儿应尽早手术治疗,成人口径人工血管治疗一期矫治右肺动脉起自升主动脉和其它手术方法相比较,临床短期和长期效果均较好,术后低心排血量综合征是常见并发症。     

右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛四联症

目的探讨经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛四联症(TOF)的手术疗效及临床经验。方法选择施行一期行TOF根治术的113例婴幼儿分别经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿法洛氏四联症63例,常规右室切口50例,比较两组术中主动脉阻断时间、术后早期死亡率、并发症、呼吸机辅助时间、血管活性药物应用时间、术后住院时间,应用SAS6.12统计软件对数据进行处理,连续性变量采用t检验,计数变量采用x2检验。结果围术期死亡3例,病死率2.65%。经右房-肺动脉切口和右室切口矫治术后呼吸机辅助呼吸时间分别为(1.65±1.12)d、(3.67±5.25)d,应用血管活性药物时间分别为(6.52±3.22)d、(7.66±5.25)d,术后住院时间分别为(13.42±3.60)d、(17.15±12.01)d,差异无统计学意义(P0.5);两组主动脉阻断时间分别为(72.41±6.77)min、(89.45±13.14)min,差异有统计学意义(P0.5)。结论经右房—肺动脉切口矫治婴幼儿TOF术安全可行,较常规手术缩短体外循环时间,减少右室的创伤,临床效果满意。     

非体外循环下改良全腔静脉-肺动脉连接术

目的：探讨非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接手术治疗功能性单心室技术。方法：3例功能性单心室病儿在非体外循环下施行了改良全腔静脉－肺动脉连接手术。术中先作上、下腔静脉插管并与右房插管连接，静脉血分流入右房，然后置右肺动脉侧壁钳，上腔静脉远心端与右肺动脉上缘行端侧吻合，吻合口尽量偏左；下腔静脉通过心外管道与右肺动脉下缘连接，吻合口尽量偏右。最后缝扎肺动脉口。结果：术后无早、晚期死亡，仅1例发生低心输出量综合征及胸腔渗出。动脉血氧饱和度0．94－0．97。术后随访1－3个月，心功能I级2例，Ⅱ级1例。结论：非体外循环下行改良全腔静脉－肺动脉连接术，是治疗功能性单心室的有效技术，可取得良好的手术效果。     

新生儿主动脉弓中断合并心内畸形的一期手术矫治长期结果

目的探讨新生儿主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形的一期手术矫治效果。方法回顾性分析2003年5月至2014年9月我院采用经胸骨正中切口下一期手术矫治IAA合并心内畸形新生儿21例的临床资料,其中男18例、女3例,年龄6~26(15.9±5.8)d。A型14例,B型7例。手术均采用胸骨正中切口,端侧吻合降主动脉及主动脉弓,同期矫治合并心内畸形。结果机械通气时间14~809(237.8±179.7)h,体外循环时间92~174(132.6±27.1)min,主动脉阻断时间48~118(70.9±18.8)min,深低温停循环时间5~60(28.8±15.5)min,住院时间4~52(28.0±12.1)d。住院期间死亡3例(14.3%),分别因手术后败血症、肺动脉高压危象、心脏骤停而死亡。18例新生儿生存,随访3个月至11年,超声检查示患儿术后心功能良好。结论新生儿IAA合并心内畸形采用经胸骨正中切口一期手术矫治减少了手术次数,提高了患儿生活质量,手术效果良好。     

婴幼儿主动脉弓中断合并心内畸形胸骨正中切口一期手术治疗

目的 探讨婴幼儿主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形胸骨正中切口一期矫治手术效果以及影响因素.方法 2005年8月至2012年1月,采用胸骨正中切口体外循环(CPB)下一期纠治IAA合并心内畸形患婴23例,其中男12例,女11例;年龄18天～3岁,体质量(6.61 ±3.26) kg.按Rastelli 分型,A型20例,B型3例.患儿均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损,其他合并畸形包括主肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉、主动脉瓣两瓣畸形和主动脉瓣下狭窄等.患儿术前均行超声心动图检查,14例行64排CT检查,4例行造影检查.22例术前明确诊断,1例术中明确诊断.行主动脉直接吻合3例,补片扩大主动脉19例,人工管道经肺动脉内连接主动脉弓1例;同期矫治合并心内畸形.结果 全组体外循环(129.76±38.98) min,主动脉阻断(74.47±24.30)min,住ICU院平均96 h.术后2例死亡,其中1例2月龄患婴死于肺动脉高压危象,1例7月龄患婴术中出血、术后死于严重低心排血量综合征.21例患儿生存,随访2个月～6年,超声检查示患儿术后心功能良好;5例术后6个月上、下肢平均压差＞30 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).无因再狭窄再次手术患儿.无神经系统并发症发生.结论 IAA采用胸骨正中一期外科治疗简化了手术过程,减少了手术死亡,提高了患儿的生活质量,早、中期预后良好,是一种值得推广的治疗方法.     

非体外循环下成人复杂型主动脉缩窄的解剖矫治

目的为提高成人复杂型主动脉缩窄的矫治效果,探讨其最佳外科治疗策略。方法回顾性分析北京阜外心血管病医院2005年1月至2008年12月在非体外循环下一期解剖矫治7例成人复杂型主动脉缩窄患者的临床资料,其中男5例,女2例;年龄16~41岁,平均年龄24.4岁。合并主动脉弓发育不良2例,主动脉弓部动脉瘤1例,胸降主动脉瘤3例（其中合并B型主动脉夹层1例）,主动脉缩窄手术后再狭窄1例。全组患者术前均通过彩色超声心动图、CT或磁共振成像确诊。均在全身麻醉常温非体外循环下手术,手术入路为胸骨正中切口1例,左后外侧切口6例;解剖矫治为：主动脉弓补片加宽4例,降主动脉人工血管置换3例（其中1例同期行腹主动脉置换,1例B型主动脉夹层同期植入支架象鼻）。结果全组无手术死亡,无严重手术并发症。随访7例,随访时间6~49个月,平均随访20.1个月,无远期死亡,无主动脉缩窄复发二次手术患者。有1例术后出现声音嘶哑,随访11个月时声音嘶哑未改善。结论非体外循环下对成人复杂型主动脉缩窄行一期解剖矫治是安全可行的,近、远期效果良好。     

伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的外科治疗

目的探讨伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（VSD-PA）的外科治疗的手术时机、适应证和方法。方法1984年6月至2005年3月对32例VSD-PA进行外科手术治疗33例次,32例中男15例、女17例,年龄6个月～9岁,其中合并主动脉到肺的侧支循环动脉（APCA）的9例。3例周围肺动脉发育差、肺动脉指数（PAI）〈150mm^2／m^2,行升主动脉-肺动脉分流术;2例全部新的肺动脉指数（TNPAI）〈150mm^2／m^2或肺循环完全由分散、细小的MAPCA供应者,行一期单源化手术和室间隔缺损开放;27例（28例次,包括1例分流术后13个月）肺动脉发育达到PAI〉150mm^2／m^2或TNPAI〉200mm^2／m^2,行中度低温体外循环下一期矫治手术。结果术后早期死亡5例,其中一期矫治手术后死亡4例,分别为严重低心排血量综合征2例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;升主动脉肺动脉分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎。21例随访3个月-15．5年,NYHA心功能Ⅰ和Ⅱ级19例,Ⅲ和Ⅳ级各1例。结论VSD-PA的外科治疗包括姑息或矫治手术,对于肺动脉发育较好的VSD—PA,尽可能早期进行一期矫治手术可以得到满意的效果。     

胸骨下段正中小切口在冠状动脉旁路移植术中的应用

目的总结162例胸骨正中下段小切口行冠状动脉旁路移植手术的经验. 方法 1998年4月～2003年6月,经胸骨下段正中小切口行冠状动脉旁路移植手术162例,包括体外循环下冠状动脉旁路移植术(coronary artery bypass grafting, CABG)77例,CABG联合心内手术13例,非体外循环CABG(off-pump coronary artery bypass grafting, OPCABG)72例. 结果手术死亡1例(0.6%),再手术1例(0.6%),术后并发症9例(5.6%).体外循环手术的主动脉阻断、体外循环及手术时间分别为(74.8±23.1) min、(113.6±31.3) min及(255.5±54.5) min.非体外循环手术时间(195.6±50.6) min.吻合口数目1～5个,(2.4±0.7) 个.术后气管插管时间0～364 h,中位数11 h;恢复室时间1～28 d,中位数3 d;术后住院5～60 d,中位数10 d.胸腔引流量(607.2±443.0) ml,按体重计算为(8.6±6.0) ml/kg.38例输血,输血量(1 161.3±741.2) ml. 结论胸骨正中下段小切口行冠状动脉旁路移植手术创伤小,安全可靠;皮肤切口小;无须特殊器械,操作简单,可获得冠状动脉多支病变充分再血管化的效果,可同时进行其他心内手术.     

远端型主肺动脉间隔缺损1例

远端型主肺动脉间隔缺损１例张大国，舒义竹，刘秀伦病儿男，３岁。自幼发现心脏杂音。经Ｘ线胸片、心电图、彩色多普勒、右心导管等检查，诊断为动脉导管未闭；室缺及不除外主动脉肺动脉间隔缺损；肺动脉高压。１９９３年１２月在中低温体外循环下经胸骨正中切口手术，术...     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的外科手术方法及相关风险因素。方法回顾性分析北京安贞医院1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床资料,男8例、女20例,年龄0.6～l 6.8（4.3±0.7）岁,其中≤1岁10例。手术方法包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内通道术（Takeuchi术）和左冠状动脉移植术。术后观察围术期死亡、并发症发生和心功能情况。结果 28例患者中行左冠状动脉单纯结扎术1例,肺动脉内通道术（Takeuchi术）7例,其中2例术后死亡;行左冠状动脉移植术20例,其中术后死亡3例。5例死亡患者的年龄（10.20±3.27）个月,术前二尖瓣中度反流3例,轻度反流2例;死亡患者术前的心功能均明显降低,射血分数与生存患者术前的射血分数相比差异有统计学意义（36.6%±8.5%vs.60.9%±10.7%,P=0.000）;死亡患者均死于低心排血量综合征。所有生存患者随访1个月至18年,1例行肺动脉内通道术的患者于术后15年因肺动脉瓣上狭窄行球囊扩张术,其余随访患者均未行二次手术;随访期间左心室收缩功能均提高,生长发育正常,二尖瓣反流无明显加重。结论年龄越小、左心功能越低,则外科手术风险越大。     

Aortopulmonary window and anomalous coronary artery: an exceptional association

Aortopulmonary window is rarely associated with other cardiac anomalies, such as anomalous origin of one coronary artery. This exceptional association has been reported in 15 patients, with different surgical solutions. We describe 2 patients with aortopulmonary window with anomalous origin of the right coronary artery, one of which presented with tetralogy of Fallot-pulmonary atresia. A neonatal modified Blalock-Taussig shunt and ligature of the distal pulmonary artery at the level of pulmonary bifurcation was performed in the first patient, and the second patient underwent aortopulmonary window division with anomalous coronary artery reimplantation. Both patients had an uneventful postoperative course.     

冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗

目的总结冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗经验及疗效随访分析。方法从1999年4月至2005年8月共对12例冠状动脉异常起源于肺动脉的患者进行了外科治疗,其中左冠状动脉起源异常8例,右冠状动脉起源异常4例。异常起源的冠状动脉直接吻合到主动脉9例,应用Takeuchi技术,即肺动脉内隧道重建冠状动脉3例。有7例左冠状动脉起源异常的患者,因中、重度二尖瓣关闭不全同期行二尖瓣成形;1例合并房间隔缺损的右冠状动脉起源异常的患者,同期在非体外循环下行房间隔缺损封堵术。结果无死亡及术后并发症,随访7~83个月,平均(32±24)个月,左冠状动脉起源异常的患者,左室舒张末径从术前的(45±7)mm减小至术后的(39±6)mm(P=0.011),左室短轴缩短率从术前的0.21±0.09增加至术后的0.35±0.06(P=0.006),7例二尖瓣成形的患者术后二尖瓣反流程度均减轻;所有患者活动能力正常,均无症状。结论外科治疗冠状动脉异常起源于肺动脉,需恢复2个冠状动脉系统供血;左冠状动脉起源异常的患者,术后左室功能明显改善,对中、重度二尖瓣关闭不全的患者,需同期行二尖瓣成形;外科治疗早、中期效果良好,远期结果需进一步随访。     

Four cases of the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

We report perioperative management of 4 patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. This report involves with 3 infant cases and an adult. Two infants underwent coronary reimplantation procedure and Takeuchi's method was performed on the other infant. In all infant cases, mitral valve plasty was performed to correct mitral regurgitation secondary to papillary muscle dysfunction. The adult patient underwent CABG with ligation of LCA. General anesthesia was performed with high doses of fentanyl in all cases. We employed a relatively high PaCO2 and low FIO2 in order to maintain a high pulmonary vascular resistance. It aims to decrease the incidence of left to right shunt. We used epinephrine to wean one infant and the adult from cardiopulmonary bypass. Perioperative course was uneventful with the use of catecholamines and high doses of vasodilators for left ventricular dysfunction and coronary perfusion under mechanical ventilation.     

Hypoplastic left heart syndrome with anomalous origin of the right coronary artery

Hypoplastic left heart syndrome in association with an anomalous origin of a coronary artery from the pulmonary artery is a very rare congenital malformation. In the few reported cases, the left coronary artery or the circumflex artery arises from the right pulmonary artery. We describe a newborn who presented with hypoplastic left heart syndrome, and at the time of operation had an anomalous origin of the right coronary artery from the right pulmonary artery that was detected. The patient underwent a successful modified Norwood procedure with direct reimplantation of the right coronary artery to the neo-aorta.     

局部肺循环临时阻断在复杂肺切除术中的应用

目的探讨局部肺循环临时阻断在复杂肺切除术中的应用价值和技术细节。方法接受局部肺循环临时阻断条件下的肺切除手术24例,12例接受支气管、肺动脉、静脉联合成形术,其中4例为支气管肺动脉“双袖”成形术;10例肺动脉成形或同时联合肺静脉成形（其中1例联合左心房成形术）;2例单纯肺动脉、静脉阻断切除肺叶或全肺。在“双袖”成形术中采用左房血反流氧合残肺。结果术后30 d内死亡2例,死亡原因分别为右全肺切除术后呼吸衰竭和肺动脉成形术后急性肺动脉栓塞。4例接受“双袖”成形术的患者术后均产生不同程度的残肺水肿,术后14-18 d完全恢复。发生脓胸1例（4.2%）,肺炎6例（25.0%）,漏气3例（12.5%）。Ⅰ-Ⅱ期肺癌患者中位生存期为36个月,ⅢA期患者中位生存期为18个月。结论局部肺循环临时阻断在复杂肺切除术中的应用能降低术中风险,简化操作程序,达到最大限度保留健康肺组织和最大限度切除癌肿的目的,有临床实用价值。     

全胸腔镜解剖性肺段切除术12例报告

目的 探讨全胸腔镜肺段切除术的可行性、安全性及手术适应证.方法 2011年3月～2013年3月我院行胸腔镜解剖性肺段切除术12例,采用标准完全胸腔镜肺叶切除切口,按照解剖学依次用钉高2.5 mm 白色钉仓处理肺段动脉、肺段静脉,用钉高3.5 mm 蓝色钉仓处理支气管,同时进行系统淋巴结清扫.结果 12例均顺利完成胸腔镜解剖性肺段切除术,无中转开胸及辅助小切口.手术时间115～260 min,平均182 min;术中出血量100～300 ml,平均230 ml.胸腔引流时间2～6 d,平均3.5 d.术后住院3～11 d,平均7.5 d.无二次手术,无输血,无围手术期死亡.术后病理：腺癌6例,鳞癌2例,转移癌2例,炎性假瘤1例,结核球1例,其中原发非小细胞肺癌均为Ⅰa期.12例随访1～24个月,平均9个月,10例肺癌均无复发、转移.结论 全胸腔镜解剖性肺段切除术对于Ⅰa 期非小细胞肺癌及肺功能差或有其他合并症而不适合行肺叶切除者,是一种安全可行的选择.     

Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Case report and review of literature concerning teen-agers and adults.

An adult with angina was found to have anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA). Review of the literature regarding this anomaly in teen-agers and adults disclosed only 25 cases diagnosed during life. Eighteen additional cases of ALCAPA in this age group have been diagnosed post mortem. In this report, we will review the management of teen-agers and adults in whom ALCAPA was correctly diagnosed during life. We shall also describe the eighth case of successful aorta-left coronary artery grafting with the saphenous vein in this age group. This case brings the total in the literature to 44. Of those patients offered surgical therapy, 13 underwent successful ligation of the anomalous artery. Saphenous vein grafts were employed in 8. Five did not undergo ligation or saphenous vein grafting. There was one death. It would appear that saphenous vein grafting is the definitive means of surgically correcting ALCAPA, because it restores the dual coronary circulation.     

The anomalous origin of the branch pulmonary artery from the ascending aorta

The anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta (AOPA) is rare. We report our single-institution surgical experience with this condition. Between January 1994 and February 2011, 17 patients (age: 1 month-25 years) with AOPA underwent surgery at our institute. Thirteen patients had an anomalous origin of the right pulmonary artery (RPA) while four had an anomalous origin of the left pulmonary artery (LPA) from the aorta. In patients with anomalous RPA, 11 patients had the proximal type and two patients had the distal type of AOPA. Four patients had associated Tetralogy of Fallot (TOF). In 14 patients, direct implantation into the main pulmonary artery was performed, while three patients required interpositon of a graft. There was one operative death due to persistent hypoxia in a 7-month old child with TOF and an anomalous LPA from the aorta. At a median follow-up of 36.5 months (range: 2-192 months), all 16 survivors were asymptomatic. On echocardiography, two patients showed a gradient of 25 and 30 mmHg across the anastomosis and are being followed up. In our experience, early repair of AOPA results in acceptable haemodynamic and anatomic results. Long-term survival can be expected with a low incidence of re-operation or re-intervention.