子宫血管周上皮样细胞肿瘤4例临床及病理分析

目的：探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型特征及鉴别诊断。方法：应用HE和免疫组化对4例PEComa进行观察并复习相关文献。结果：胞浆透明或嗜酸的瘤细胞为梭形、上皮样,呈巢状、腺泡状排列,其间见丰富的薄壁血管。HMB45 SMA均阳性表达。结论：子宫PEComa是一种较少见的间叶性肿瘤,易误诊为子宫平滑肌瘤,特征性的联合表达HMB45 SMA。子宫PEComa目前尚无确切的恶性诊断标准,属于恶性潜能未定的肿瘤。     

子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析

目的:探讨子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法: 对1例子宫恶性PEComa的临床资料、组织学特征及免疫表型进行分析,并结合文献进行总结。结果: 肿瘤发生于子宫体肌壁间,直径约8.5 cm,术前B超提示为平滑肌瘤待排。镜检:肿瘤浸润性生长,由圆形、多边形上皮样细胞及梭形细胞呈片巢状或绕薄壁不规则血管呈放射状排列,瘤细胞透明或嗜酸,异型明显,有较多瘤巨细胞,核分裂象5个/50HPF,可见大片凝固性坏死。免疫表型:瘤细胞Vimentin、SMA、Desmin阳性,HMB45部分阳性,Ki67约40%阳性。结论:子宫恶性PEComa少见,术前易误诊为平滑肌瘤,免疫组化肌源性标记和黑色素标记双向表达有助于诊断。     

子宫上皮样血管周细胞肿瘤的临床病理特征

目的 探讨子宫上皮样血管周细胞肿瘤(PEComa)的形态学、免疫组织化学表型及其临床病理特点.方法 应用免疫组织化学法检测3例PEComa,分析其形态学和病理学表现.结果 3例PEComa中,1例局限于左宫角,2例为宫体部肿物.肿瘤组织由短梭形或上皮样细胞构成,其中有2例显示局灶或散在区域脂肪分化成分.3例患者均显示肌源性分化和HMB45阳性,均诊断为PEComa.其中1例肿瘤细胞核有轻度异型性,2例异型性明显并见片状凝固性坏死.每10个高倍视野核分裂指数为0.5～14,Ki67抗原标记指数为0.6%～7.0%.至最后一次随访,3例患者均健在,生存时间为15～54个月,其中2例在子宫切除术后出现远处转移而诊断为恶性PEComa.结论 PEComa是一种少见的肿瘤,36.7%发生于子宫.多数病变被归入恶性潜能未定的肿瘤,少数表现为明确恶性.当肿瘤体积较大、发生片状坏死、细胞异型明显、核分裂指数达到10/110 HPF、出现病理性核分裂及血管浸润时,提示肿瘤为恶性.     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征分析

目的：分析子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征以明确诊断。方法收集8例子宫血管周上皮样细胞肿瘤患者的临床及病理资料,行巨检、镜检并采用免疫组化法检测 HMB45、SMA 等相关表型。结果大部分肿瘤细胞呈圆形和多角形上皮样,小部分呈梭形,胞质透明至淡嗜酸性,围绕血管生长,大部分病例的HMB45和 SMA 呈强阳性。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理特征较独特,可据以诊断或与其他疾病相鉴别。     

肾血管周上皮样细胞肿瘤1例临床病理分析

1临床资料 患者,男性,45岁,因体检B型超声发现左肾占位2天于2010年10月25日就诊马鞍山市中心医院泌尿外科门诊,于当天入院。患者无腰腹部肿块,无疼痛及血尿症状。     

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记（SMA、Desmin均阴性）;而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例报道并文献复习

目的:探讨妇科血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床表现,病理及免疫表型特点,诊断与鉴别诊断,治疗及预后。 方法:讨论我院于2016年收治的一例66岁女性患者,该患者以阴道大量出血入院,初步诊断为子宫肌瘤,行全子宫加双侧附件切除术,术后病理回报为子宫PEComa,针对该病例资料报道并进行相关文献复习。结果:该例子宫PEComa发生于肌壁间,伴广泛出血坏死,细胞有异型性,HMB45（部分+）,MelanA(+)、SMA(-)。结论:发生于子宫的血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤,子宫PEComa生物学性质仍不明确,已有资料报道恶性病例,治疗以手术完整切除为主,放化疗疗效仍不明确。长期随访是关键。     

肠系膜恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理学分析

0引言 1991年,Pea等[1]首先报道在肾和肝的血管平滑肌脂肪瘤中检测到黑色素细胞相关蛋白(HMB45).1992年,Bonetti等[2]提出"血管周上皮样细胞"(perivascular epithelioid cell,PEC)的概念.1996年,Zamboni等[3]建议使用"血管周上皮样细胞肿瘤"(neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComas)来定义此类细胞肿瘤.2002年,WHO软组织肿瘤分类中正式承认了PEComas 的命名[4].     

血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。     

子宫血管周围上皮样细胞肿瘤1例

患者,女,32岁,孕检时B超发现左侧附件区偏低回声包块,大小6×5 cm,血流信号丰富。于2011年8月13日入院,术前诊断:1)宫内孕40周;2)子宫肿瘤。术中见:左侧宫角处一6×5×3 cm肿物,位于子宫浆膜层下。术中患者各项生命体征平稳。病理检查:6×5×3 cm结节样肿物,边界清楚,无包膜,切面灰白色、分叶状,质软。镜检可见肿瘤瘤细胞上皮样或梭形,胞质透明,部分胞质为弱嗜酸性,核圆或椭圆形,染色质疏松,核仁不明显,未见核分裂像。间质血管丰富,多数为薄壁,呈裂隙状,其外周多有丰富的瘤细胞围绕,可见散在厚壁血管,多数管壁玻璃样变性,肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列,     

肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT表现(附4例报道及文献复习)

目的:分析肝脏血管周上皮样细胞瘤的CT特征,加深对该病的认识,以提高诊断准确率.方法:回顾性分析4例经手术病理证实的肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床影像资料并文献回顾.2例患者均行腹部 CT平扫和增强扫描,2例仅行CT增强.结果:本组4例均为女性,年龄39~57岁,平均46岁,2例位于肝左叶,2例发生于肝右叶.CT平扫呈低密度,类圆形,边界清楚或模糊,大小3.5~13 cm;增强扫描动脉期3例呈明显不均匀强化,1例呈边缘强化.4例动脉期均可见粗大迂曲血管位于肿瘤边缘.强化方式为快进快出、快进慢出或持续性明显强化.2例含有脂肪成分,2例无明显脂肪成分.结论:肝脏PEComa的CT表现具有一定特征性,对临床诊断该疾病有重要价值.     

肝脏血管周上皮样肿瘤7 例报告并文献复习

目的：探讨肝脏血管周上皮样肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法：复习山西省肿瘤医院自2008年3 月到2015年3 月诊治的肝脏7 例标本,观察其组织病理学形态及免疫组化结果,并复习相关文献。结果：7 例患者平均发病年龄51.5岁（范围41～56岁）,男性2 例,女性5 例。其中经典型2 例,肌细胞为主型3 例,脂肪细胞为主型2 例。免疫组织化学染色显示：7例病例HMB45均为阳性,6 例阳性SMA 及VIM ,5 例阳性MelanA,2 例结蛋白阳性,Ki-67平均阳性指数为1.3％（范围0～5％）,TFE 3 均为阴性。结论：原发性肝脏血管上皮样肿瘤是一种肝脏罕见肿瘤,应提高对其认识和诊疗水平,术后应长期密切随访。免疫组织化学染色标记HMB45、MelanA和SMA 对于肝脏PEComa的诊断具有帮助作用。     

Combination targeted therapy of VEGFR inhibitor,sorafenib, with an mTOR inhibitor,sirolimus induced a remakable response of rapid progressive Uterine PEComa

Perivascular epithelioid cell tumor is a rare tumor. To date, there is no consensus of therapy to be recommended for unresectable disease. For a low incidence and a rarely curable disease, the finding of new therapy is essential.

Here we report the first case of a patient with perivascular epithelioid cell tumor whose disease had a rapid progression after surgery and had a rapid remarkable response of combination therapy of a VEGFR inhibitor, sorafenib, with an mTOR inhibitor, sirolimus.

This result may have potential to deliver a new treatment option and inhibiting the mTOR pathway combined with inhibiting the VEGF pathways may be a useful strategy for malignant PEComas.     

耳鼻喉粘液表皮样癌15例临床病理分析

目的:探讨耳鼻喉粘液表皮样癌的临床病理特征,并探讨其诊断和鉴别诊断。方法:收集15例粘液表皮样癌,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果:15例均为男性,平均年龄55岁。其中高分化者14例,低分化者1例。肿瘤细胞CK、CEA、EMA、CK8均呈阳性表达。结论:粘液表皮样癌是一种较少见的耳鼻喉肿瘤,根据其组织学改变和免疫组化染色结果,可与其他肿瘤鉴别,掌握组织学分类有助于临床的正确治疗和预后判断。     

Extrarenal perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) respond to mTOR inhibition: Clinical and molecular correlates

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) are a group of rare mesenchymal tumors that typically show both melanocytic and smooth muscle cell features. Some types of PEComa are seen at high frequency in tuberous sclerosis complex (TSC). The TSC1 and TSC2 genes are commonly mutated in both TSC‐associated and sporadic PEComas, and mTOR signaling pathway activation is also common in these tumors. Preliminary reports have indicated that the mTOR inhibitors sirolimus and related drugs have activity in some patients with non‐TSC‐associated PEComa. Here, we report on the use of these medications in the treatment of five consecutive patients with extrarenal nonpulmonary PEComas seen at one institution. Three complete responses, one partial response and one case of progression were seen. Molecular studies identified TSC2 aberrations in four of these patients, and TFE3 translocation was excluded in the resistant case. A review of all published cases as well as those reported here indicates that partial or complete response was seen in 6 of 11 PEComas, with 5 of 6 having a complete response. These findings highlight the consistent though incomplete activity of mTOR inhibitors in the treatment of PEComas.