儿童先天性胆管扩张症综合影像评价

目的分析儿童先天性胆管扩张症（Congenetal Biliary Dilatation,CBD）的影像学特征,以期提高对该病的认识,达到早期诊断的目的。方法回顾性分析本院儿童 CBD 患者40例,将患者各种影像资料与病理组织学资料相对照,由两位高年资影像科医师独立分析图像,然后协商并达成一致影像诊断结论。结果40例儿童先天性胆管扩张症全部接受计算机断层扫描（CT）,35例行超声检查,13例接受磁共振胰胆管成像（MRCP）,均显示胆管扩张;10例患儿 MRCP 诊断为 CBD 合并胰胆管合流异常（PBM）。39例成功进行术中造影。影像和手术分型：Ⅰ型28例,其中囊状22例,6例表现为梭型或柱形。Ⅱ型2例,Ⅳ型10例。结论CT、MRCP、超声和术中造影均可以准确诊断 CBD,可显示胆管扩张及并发症。MRCP 可以明确显示胰胆管共同管,应为儿童诊断 CBD 合并 PBM的第一选择。     

磁共振在先天性胆总管囊肿诊治中的应用

磁共振胆胰管成像(MRCP)是目前几年快速发展起来的一种非损伤性胆胰管成像技术，已广泛应用于临床，但应用于小儿胰胆管病变领域的报道较少。我院1999年12月～2003年5月对12例先天性胆总管囊肿(congenital chotedochalcyst，CCC)行MRCP检查，并行手术治疗，现报道如下。     

经内窥镜逆行胰胆管造影诊断Caroli病

为探求合并肝内胆管扩张的先天性胆管扩张症与单纯肝内胆管扩张二者间差别及二者与胰胆管合流异常有否异常有否病因学关系，应用内窥镜逆行胰胆管造影方法发现合并肝内胆管扩张的２６例ＣＢＤ患儿均有ＡＰＢＤＵ存在，４例单纯肝内胆管扩张者无ＡＰＢＤＵ存在。因此，后者可能为一种独立的胆道疾患，不应将其归为ＣＢＤ的一种类型，应为Ｃａｒｏｌｉ病。     

磁共振胆管成像对婴儿期持续性黄疸鉴别诊断价值探讨

婴儿期持续性阻塞性黄疸最常见病因是婴儿肝炎综合征(IHS)与先天性肝外胆道闭锁(EHBA)。由于临床表现和血生化检查具有重叠性，故两者的鉴别诊断十分困难。近年来，随着磁共振胆管成像(MR cholangiography，MRCP)技术的发展和临床的应用，对成人胆胰疾病的诊断有很高的敏感性和特异性。虽然MRCP已应用于婴儿期持续性阻塞性黄疸的鉴别诊断，然而，对其正确性、敏感性和特异性评价各异。我们对20例婴儿期持续性黄疸应用MRCP进行鉴别诊断，并与手术病理结果对比分析，     

影像学检查在先天性胆总管囊肿切除术中的指导意义

目的通过对术前超声、核磁共振水成像（MRCP）和术中胆道造影（IOC）的影像学分析,评估影像学检查在胆总管囊肿及合并畸形中的诊断价值。方法2010年1月至2012年lO月我们共收治23例胆总管囊肿患儿,对影像学资料及术中所见进行分析。结果23例胆总管囊肿患儿中,Ia型12例;lc型3例;Ⅳa型8例。MRCP及IOC对胆总管囊肿形态显示清晰,MRCP对近端胆管扩张及狭窄显示清楚,而IOC可因图像的重叠造成病变遗漏。MRCP显示胰胆管合流异常10例（43．5％）,IOC显示胰胆管合流异常19例（82．6％）。IOC对胰胆合流的显影率高,明显优于MRCP。胆管狭窄在术中得到证实,对狭窄胆管均行胆管成形,远端胆管在靠近汇合处离断,术中无胰管损伤。结论MRCP和IOC选择性联合应用,对手术有重要的指导作用。     

ERCP内引流与传统外引流在先天性胆管扩张症伴严重胆管炎患儿中的对比研究

目的:比较内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)内引流与传统外引流手术在先天性胆管扩张症伴严重胆管炎患儿中的疗效差异。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月南京医科大学附属儿童医院普外科收治的57例先天性胆管扩张症伴有严...     

儿童Ⅳa型胆管扩张症的外科治疗探讨

目的探讨儿童Ⅳa型胆管扩张症临床特点及手术治疗。方法选取2015~2017年复旦大学附属儿科医院普外科收治的胆管扩张症患儿且临床资料较完整者,共135例,按Todani分型,Ⅰ型96例,Ⅱ型9例,Ⅲ型1例,Ⅳ型29例。按照纳入标准分组:Ⅳa型29例为A组;Ⅰc型肝内外胆管扩张且互相连续患儿36例设为B组,Ⅰa、Ⅰb型仅肝外扩张患儿56例设为C组,合计121例。回顾性分析患儿术前临床症状、影像学诊断、术中发现、手术过程及预后。结果各组中女性均多于男性,组间差异无统计学意义。以磁共振胰胆管成像(MRCP)为标准,B型超声肝内胆管扩张检出率为30.7%(20/65)。所有B型超声报告均提示第一肝门前囊性占位或胆总管扩张。术前伴随胰腺炎共25例(20.7%)。二次入院患儿共10例,3例经消炎治疗后好转,7例再次手术。术后随访中可见肝内胆管扩张持续存在患儿4例,其中2例无不适症状,予保守治疗,2例患儿行二次手术治疗,手术1个月后扩张胆管消失。结论术中应积极探查肝门处狭窄环及近端扩张胆管,并适当做肝门整形。儿童Ⅳa型胆管扩张症大多预后较好,妥善处理肝外胆道后,肝内胆管扩张术后大多能改善。胰腺炎与囊肿分型无关,术前伴发水肿型胰腺炎患儿多可一期手术。     

儿童胆总管横纹肌肉瘤1例报告

<正>1病历资料患儿女,3岁,主因"胆总管囊肿术后2个月,发热、腹痛6 d,皮肤巩膜黄染2 d"于2013年5月入院。患者入院前3个月,因反复腹痛、低热,后出现皮肤巩膜黄染;超声检查示胆总管扩张,腔内见絮状物,肝内胆管扩张;计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及磁共振胆管成像(MRCP)示:胆     

腹腔镜胆总管囊肿手术操作指南(2017版)

胆总管囊肿(choledochal cysts,CC)又称(先天性)胆道扩张症,是一种胆道系统的发育畸形,其特征是先天性的胆总管扩张(少数患儿胆总管轻度扩张或不扩张),可合并肝内胆管的扩张,绝大多数合并胰胆合流异常[1-4]. 传统上Todani分为五型[2],临床上常见的是囊肿型和梭型(远端狭窄型和非狭窄型)[3],前者多合并胆总管远端狭窄,肝内胆管扩张,胰管和共同管不扩张,发病早,产前可以诊断;后者胆总管远端不狭窄,而合并共同管扩张及蛋白栓梗阻[1,3],合并胰腺炎多,发病稍晚.相当多的患儿合并十二指肠乳头开口向远端异位,提示病因与胚胎早期肝憩室发生远端异位有关[4-7].     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.