老年人微小病变性肾病综合征的临床特征和长期随访

探讨老年人微小病变性(MC)特发性肾病综合征(PNS)的临床特征及预后。方法 观察成人MC性PNS118例,其中老年患者18例,占15.2％。结果 发现老年患者NS的临床表现与成年组相似;但血尿发病率较低,22％比38％;高血压和肾功能不全的发病率明显增高,38.9％比16％和33.3％比19％(P<0.01)。老年组对激素治疗的敏感性略差;但NS复发率明显减少,11.1％比43％。结论 尽管NS的复发和对激素依赖使治疗有一定困难,但激素、细胞毒性药物和环孢素A对于消除蛋白尿,延缓肾功能不全是有助的。     

微小病变型肾病综合征患者T淋巴细胞及淋巴因子的研究

微小病变型肾病综合征患者Ｔ淋巴细胞及淋巴因子的研究刘玉夏钱家麒张庆怡黄佩文微小病变型肾病综合征（ＭＣＮＳ）的发病机理迄今未明。国外的研究资料表明本病患者淋巴细胞处于激活状态，并释放高活性的淋巴因子，致肾小球基底膜阴电荷减少，通透性增加。本研究通过观察...     

小儿微小病变肾病综合征免疫发病机制研究进展

小儿微小病变肾病综合征（Minimal Chang Nephrotic Syndrome, MCN）是一组由足突细胞病变引起的肾小球通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征, 是儿童单纯型肾病综合征（Simple Nephrotic Syndrome,SNS）中最常见的类型,也是儿童原发性肾病综合征（Primary Nephrotic Syndrome,PNS）最主要病理类型,主要表现为明显水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症[1],其发病机制尚不明了.目前认为细胞免疫反应为MCN发病的中心环节,特别是足突细胞,故在此探讨MCN免疫发病机制.     

以微小病变型肾病综合征为首发表现的华氏巨球蛋白血症临床分析

正华氏巨球蛋白血症(waldenstr?m macroglobulinemia,WM)是一种较少见的B淋巴细胞异常增殖性疾病,以淋巴浆细胞骨髓浸润和血清单克隆IgM副蛋白血症为主要特征, 主要临床表现是贫血、血小板减少、肝脾肿大、淋巴结病,WM肾损害多表现为轻、中度蛋白尿,肾病综合征、肾衰竭少见[1]。本文通过病例报道旨在认知该病肾脏损害的特点,从而更好地避免漏诊、误诊。临床资料一、病例资料2016年12月～2019年2     

检测微小病变型肾病综合征患者腺苷脱氨酶的临床意义

目的：检测微小病变型肾病综合征（MCNS）患者血清及淋巴细胞内腺苷脱氨酶（S-ADA,L-ADA）活性的变化,以评估其细胞免疫状态,并探讨临床意义。方法：选取初发的MCNS患者30例,应用免疫学技术测定不同的病程阶段患者的S-ADA及L-ADA活性,比较ADA活性变化。结果：激素治疗前,激素敏感组（SS）、激素依赖组（SD）和激素抵抗组（SR）两两比较无统计学意义（P〉0.05）,经激素足量治疗4周后,SS组、SD组S-ADA和L-ADA活性均下降,SS组下降最明显（P〈0.01）,而SR组无变化（P〉0.05）;短期缓解期组S-ADA活性降至对照组水平,L-ADA活性也下降,但与对照组相比,其水平仍高（P〈0.05）;长期缓解期组S-ADA及L-ADA活性与对照组相比,无统计学差异（P〉0.05）;S-ADA及L-ADA活性有显著的相关性（r=0.811,P〈0.01）。结论：MCNS患者存在着细胞免疫的紊乱,检测S-ADA及L-ADA活性可作为判断临床治疗效果的指标之一。     

成人IgM肾病临床病理与预后的探讨

成人ＩｇＭ肾病临床病理与预后的探讨庄永泽谢福安余英豪陈建目前国内外大多数学者均认为ＩｇＭ肾病（ＩｇＭＮ）是一种独立类型的疾病。国内有关成人ＩｇＭＮ临床病理及预后的报道不多。现就我院１９８７年１月～１９９７年２月经肾活检确诊的４２例成人ＩｇＭＮ的临床病...     

成人微小病变肾病综合征发生急性肾损伤的相关影响因素分析

目的探讨成人微小病变肾病综合征发生急性肾损伤( AKI)的相关影响因素。 方法回顾性分析2002年1月1日至2015年12月31日在解放军总医院病理诊断为微小病变肾病,临床表现为首发肾病综合征的成年患者。记录其横断面临床及病理指标,并将其分为AKI组及非AKI组进行比较。用单因素及多元Logistic回归分析与AKI发生相关的影响因素。并对AKI相关的各影响因素进行交互作用检验。 结果共纳入403例患者,男女比例为1∶1.13,肾活检时平均年龄为(39.5 ± 15.1)岁,其中118(29.3%)例发生了AKI。AKI组与非AKI组相比,年龄、性别、尿蛋白定量、血清白蛋白、血肌酐、血尿素氮、估算的肾小球率过滤、肾小管萎缩、肾间质病变差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素Logistic回归分析显示高龄、男性、尿蛋白定量多、肾小管萎缩、肾间质水肿、间质纤维化及炎细胞浸润、高血压是成人微小病变肾病发生AKI的危险因素。交互作用检验表明血清白蛋白对AKI的作用受到肾间质纤维化的显著影响(P＝0.0 050),且在调整年龄分组、性别、高血压、尿蛋白定量、肾小管萎缩、肾间质水肿、肾间质炎细胞浸润混杂因素后,其交互作用仍显著(P＝0.0 263)。从多元Logistic回归分析可见,在无肾间质纤维化的人群中,血清白蛋白水平的升高是AKI的独立保护因素(调整后的OR 0.8,95%CI 0.7～ 0.9,P<0.001)。在有肾间质纤维化人群中,血清白蛋白的升高对AKI肾脏的保护作用不显著(调整后的OR 1.0,95%CI 0.9～1.0,P＝0.0 278)。 结论高龄、男性、尿蛋白定量多、肾小管萎缩、肾间质水肿、间质纤维化及炎细胞浸润、高血压是成人微小病变肾病综合征发生AKI的危险因素。血清白蛋白升高对AKI的保护作用受到肾间质纤维化的影响。     

14例儿童IgM肾病临床与病理探讨

目的：探讨儿童IgM肾病临床与病理之间的关系。方法：对首都儿科研究所附属儿童医院2004年10月～2009年3月经肾组织活检明确诊断为IgM肾病14例患儿的临床资料、肾组织病理、治疗方法和随访情况进行回顾性分析。结果：本资料50%IgM肾病临床表现为肾病综合征;肾脏病理显示以系膜增生病变为主,免疫荧光示8例单纯IgM沉积,5例IgM＋IgG沉积;结合临床和病理给予个体化治疗,有效率可达81.8%。结论：IgM肾病临床和病理存在着一定的关联性,临床表现为肾病综合征者病理损害较重。早期、规律、个体化治疗,近期疗效好。大量蛋白尿是预后不良的因素。     

缓解与反复的肾病综合征患儿的病理动态对照分析（29例小儿重复肾活检报告）

本文动态对比分析了２０例长期缓解与９例有反复的小儿肾病综合征病理学改变，结果表明缓解组ｌｇＧ，Ｃ３沉积随病情好转而明显减少（Ｐ＜０．０５）。反复组ＩｇＧ沉积下减少，Ｃ３，Ｆｉｂ因病情反复而明显增多（Ｐ＜０．０５）。缓解组ＩｇＧ，Ｃ３，Ｆｉｂ沉积减少程度明显优于反复组（Ｐ＜０．０５～０．００１）。虽然在首次活检时反复组病理改变比缓解组严重，但是缓解组前后的病理形态改善程度明显优于反复组（Ｐ＜０．００１），肾小球病变的消长与肾间质病变具有同步性，小儿肾病综合征病理类型之间具有可变性。因此作者认为，两组病人肾脏对免疫复合物清除能力不同决定了病理学的改变及临床转归，肾间质病变与肾小球病变在发病机理上可能有一定的联系，另外，小儿肾病综合征病理改变是一动态变化的过程，病理学的变化决定了临床表现。     

常复发性肾病综合征两种治疗方案疗效对比

为了比较两种不同治疗方案的疗效，我们研究９９例成人常复发性肾病综合证（ＮＳ）。病人分为两组（组Ａ４８例，组Ｂ５１例），按不同治疗方案服用强的松，两组年龄、性别、病理类型、ＮＳ病程均无差别。结果表明：组Ａ疗效较组Ｂ佳，表现为达到缓解的时间较组Ｂ短（Ｐ＜０．０５），缓解持续时期较组Ｂ长（Ｐ＜０．０５），一年内复发率较组Ｂ低（Ｐ＜０．０１）。本文表明我们认为：强的松首始用量要足、减量要慢、维持疗程要长是提高常复发性ＮＳ疗效的关键。     

T细胞免疫功能紊乱在小儿单纯性肾病发病中的作用

Ｔ细胞免疫功能紊乱在小儿单纯性肾病发病中的作用王志敏，王韵琴，邹和群，匡裕玖ＲＯＬＥＯＦＴＨＥＣＥＬＬＩＭＭＵＮＩＴＹＡＢＮＯＲ－ＭＡＬＩＴＹＩＮＰＡＴＨＯＧＥＮＳＩＳＯＦＩＤＩＯＰＡＴＨＩＣＮＥＰＨＲＯＴＩＣＳＹＮＤＲＯＭＥ￥ＷａｎｇＺｈｉｍｉｎｇ...     

肾病综合征钠潴留状态下血管紧张素和醛固酮的变化

本文对２８例肾病综合征在钠潴留状态下，即尿钠排出小于钠的摄入三天以上，体重每日至少增加０．５ｋｇ，用放射免疫法测定其血管紧张素Ⅱ（ＡＴＩ）和醛固酮（Ａｌｄ）。结果显示钠潴留和ＡＴⅡ、Ａｌｄ缺乏相关性。ＡＴⅡ和血白蛋白呈负相关。而ＡＴⅡ、Ａｌｄ和红细胞压积、肾小球滤过率无关。     

小儿肝脏间叶性错构瘤的临床特点

目的 通过回顾分析诊治过程，提高对小儿肝脏间叶性错构瘤的认识。方法 分析所收治的3例年龄分别为17个月、21个月和28个月的病儿的诊治过程，结合文献讨论其临床特点。结果 经术前超声及CT检查、术中探查及术后病理证实本组3例患儿均为肝脏间叶性错构瘤，手术治疗后恢复良好。结论 小儿肝脏间叶性错构瘤少见，是一种良性肿瘤样病变，腹部无痛性包块为其主要症状，B超及CT检查可帮助诊断，完整切除肿瘤可取得满意治疗效果。     

A CLINICAL ASSESSMENT OF THE USE OF ETOMIDATE IN CHILDREN

Etomidate 0.2 mg/kg i.v. was used to induce sleep in 198 children.It produced sleep rapidly and safely, with negligible effecton the cardiovascular system and little respiratory depression.Clinical acceptability was reduced by a 27/ incidence of painafter injection, a 10/ incidence of myoclonia and inadequatedosage in 19%. Etomidate has little analgesic activity and theseproblems can be reduced by the use of an analgesic as premedicationor with induction of anaesthesia, by increasing the inductiondose of etomidate to 0.3–0.4 mg/kg, or by changing theformulation of the solution.     

儿童头皮扩张修复瘢痕性秃发

目的探索儿童瘢痕性秃发的修复方法。方法１９８８年２月～１９９８年２月共收治儿童因烧伤后致瘢痕性秃发４５例，采用软组织扩张器行头皮扩张修复秃发区。介绍了儿童头皮扩张的特点、方法及其手术原则。结果术后效果满意，随访到５例，随访时间１～２年，除毛发生长方向改变外，扩张区和正常区头发无明显差异。结论在烧伤瘢痕性秃发的修复方法中，应首选软组织扩张术。     

16例儿童肝外伤的临床分析

目的 探讨儿童肝外伤的临床特点与治疗决择。方法 8年来16例儿童肝外伤临床资料，评价其临床治疗效果。结果 16例患儿中，采取手术及保守治疗各8例，治愈15例，术中死亡1例。结论 儿童肝外伤有其自身特点，多数采取非手术治疗即可治愈。     

儿童特发性高钙尿症与家族泌尿系结石的关系

我们采用目前国际上通用的筛查高钙尿症的方法，检测５７０名７～１４岁儿童，发现尿钙与尿肌肝（Ｃａ／Ｃｒ）比值呈偏态分布，中位值为０．０８１，第９５百分位值为０．２６，对尿Ｃａ／Ｃｒ比值大于０，２６的３１名儿童，测定２４小时尿钙定量，其中１６例２４小时尿钙大于４ｍｇ／ｋｇ，可确诊为特发性高钙尿症（ＩｄｉｏｐａｔｈｉｃＨｙｐｅｒｃａｌｃｉｕｒｉａ，ＩＨ），本组儿童ＩＨ检出率为２．８％，对此１６例经口服钙负荷测试，发现其中１１例是吸收型（ａＩＨ），４例为肾型（ｒＩＨ）。禁食时尿Ｃａ／Ｃｒ比值为０．１１７±０．０５３，服钙后增至０．３４２±０．０９２，较服钙前有非常显著升高。１６例ＩＨ家族调查发现，９名有泌尿系结石家族史，提示ＩＨ与家族泌尿系结石和本地区泌尿系结石发病有密切关系。     

甲状腺功能亢进症围手术期处理与T3、T4变化的临床观察

目的　探讨甲状腺功能亢进症（ 甲亢） 围手术期Ｔ３ 、Ｔ４ 水平的变化及其临床意义。方法　检测３０ 例甲亢患者服碘及心得安作术前准备前（ａ） 、术日晨（ｂ） 、术中（ｃ） 、术后第１ 天（ｄ） 及术后第５ 天（ｅ） 各时相点Ｔ３ 、Ｔ４ 水平。结果　全组患者均未发生甲状腺危象,Ｔ３ 、Ｔ４ 水平ａ＞ ｂ＞ ｃ＞ ｄ ＞ ｅ,其中ａ、ｂ 、ｃ 高于正常值,ｄ、ｅ 值在正常范围。结论　经术前准备,甲亢患者符合临床手术条件时,血Ｔ３ 、Ｔ４ 仍然高于正常水平; 手术未造成甲状腺激素大量释放; 术后１２ 及３６小时时段甲状腺危象高发期Ｔ３ 、Ｔ４ 水平不高。