彩色多普勒超声诊断川崎病冠状动脉损害及远期随访

目的 探讨川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查川崎病患儿388例,对伴冠状动脉损害者进行远期随访。结果 冠状动脉损害168例（43.3%）,随访6个月-5年,超声心动图显示冠状动脉扩张组106例冠状动脉全部恢复正常;中小型冠状动脉瘤组82.4%（42/51例）冠状动脉恢复正常;巨大型冠状动脉瘤组11例无一恢复正常。不同年龄组间冠状动脉损害率差异有统计学意义（P〈0.05）。结论 川崎病急性期冠状动脉扩张多可恢复;大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复;但巨大型冠状动脉瘤可长期存在。〈1岁年龄组冠状动脉瘤发生率较高。     

广州市儿童医院2001至2004年川崎病患儿冠状动脉损害的特点及随访

目的 探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法 采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD 患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果 共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41.3％（147/356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组［(18.5±12.0) d、(12.9±8.2) d vs (7.4±3.6) d， P均<0.01］］。有119例（81.0％，119/147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77.8%（28/36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P< 0.05）。结论 KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

97078316例川崎病及随访/郭来成…//宁夏医学杂志一1996,18(2)一93 16例经X线、心电图和超声心动图检查,12例有心血管系统损害。除口服潘生丁和全身支持疗法外,主要用阿斯匹林,疗程2一3个月,有冠状动脉损害的服药至少1年。心血管损害的12例,其中9例随访1一5年,1例冠状动脉扩张者出院后2年内复发3次。5年后超声心动图仍见冠脉扩张,现仍随访中,1例冠状动脉瘤者,2年后恢复正常。3例心包积液者,随访半年后恢复正常。其余4例出院后3个月内心脏大小、心电图均恢复正常。参5(杜树民) 970784川崎病的早期诊断/张梅梅刀实用儿科临床杂志一1996,11(3)…     

川崎病冠状动脉病变的心电图改变

对18例合并冠状动脉病变(CA组)和23例无冠状动脉病变(NCA组)的川崎病患儿的心电图进行对照分析。结果:CA组心电图异常率(100％)明显高于NCA组(70％),P<0.05;ST-T缺血性改变CA组(9例)明显多于NCA组(1例),P<0.01;ST-T改变对预测川崎病冠状动脉病变具有较高的特异性,可作为川崎病冠状动脉病变的早期预告因子。     

用两种方法静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效对比观察

目的　口服阿司匹林加静脉输注丙种球蛋治疗川崎病临床常用两种方法 ,该文探讨用两种不同方法静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效 ,以探讨较好的用药方案。方法　对 1 1 1例川崎病患儿 ,采用两种不同方法静脉注射丙种球蛋白治疗。第 1组每日用 4 0 0mg/kg连用 4～ 5d ;第 2组 1 g/kg仅使用 1次。观察其住院时间、总热程、心电图及冠状动脉损害情况。结果　第 1组总热程 9.8± 2 .9d ,住院时间 1 1 .0± 4 .9d ,第 2组总热程7.0± 2 .0d ,住院时间 8.0± 2 .8d ,第 2组比第 1组明显缩短 (P <0 .0 1 ) ,而冠状动脉损害率和心电图异常发生率则无明显差异 (P >0 .0 5 )。结论　单剂量丙种球蛋白治疗川崎病是一种有效而又经济的疗法 ,具有临床应用价值。     

川崎病并发巨大冠状动脉瘤的远期预后研究

目的探讨川崎病(KD)并发GCAA患儿的远期预后,为进一步探索KD引起心血管损害后期的诊断治疗提供依据。方法选取2001年5月至2006年5月在广州市妇女儿童医疗中心儿童医院诊断为KD并发冠状动脉损害的患儿为研究对象。依据冠状动脉损害严重程度分为冠状动脉扩张(CAD)组、中小冠状动脉瘤(CAA)组和巨大冠状动脉瘤(GCAA)组。随访起止时间为急性期出院后至2009年5月。所有纳入随访的患儿均于急性期出院后6个月、1年、2年和3年各随访超声心动图1次,观察冠状动脉形态;对急性期3个月后常规超声心动图提示冠状动脉形态未恢复患儿行ATP负荷超声心动图及冠状动脉造影检查,观察心脏室壁运动、左右冠状动脉血流储备和冠状动脉分支病变情况。死亡患儿行尸解及冠状动脉病理学检查。结果CAD组纳入166例,中小CAA组纳入59例,GCAA组纳入15例。①随访3年时超声心动图显示GCAA组2/15例(13.3%)恢复正常,显著低于CAD组和中小CAA组(P均0.001);GCAA组1例(6.7%)显示冠状动脉扩张;10例(66.7%)表现为CAA,其中3例为GCAA,3例合并冠状动脉狭窄或闭塞。②ATP负荷超声心动图显示,GCAA组室壁运动异常的发生率显著高于CAD组(6/9例vs8/55例,P0.001),与CAA组差异无统计学意义(6/9例vs17/31例,P0.05);非参数检验提示,3组间室壁运动异常发生率有统计学差异,以GCAA组发生率较高(Z=-4.2,P0.001)。③GCAA组6/15例行冠状动脉造影,4/6例仍存在CAA,1/6例GCAA退缩为轻度CAD。5/6例出现冠状动脉狭窄或(和)闭塞,其中1例闭塞后再通,1例合并侧支血管形成。④GCAA组死亡2例,尸解冠状动脉大体可见,左右冠状动脉各分支呈串珠样膨大,瘤样扩张的冠状动脉管腔内可见充满暗红色血栓样物质,管壁显著增厚。冠状动脉分支和前降支病理学检查均显示:内膜增厚,炎症细胞浸润。结论KD并发GCAA患儿的预后较差,冠状动脉损害可持续存在;后期可发生冠状动脉狭窄或闭塞,导致缺血性心脏病;常规超声心动图与ATP负荷超声心动图、冠状动脉造影结合应用,对KD并发GCAA的远期随访有重要意义。     

川崎病冠状动脉损害的超声研究现状

川崎病冠状动脉损害是影响患儿预后的主要因素.冠状动脉损害可表现为动脉炎、动脉扩张、动脉瘤和动脉狭窄等.超声心动图检查是检测川崎病并发冠状动脉损害的首选方法,尤其对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成的诊断具有特异性,能清晰地显示冠状动脉内径及扩张程度.随着超声设备的升级及相关新技术的应用,超声心动图对川崎病的早期诊断、疗效观察、评估预后和长期随访发挥着愈来愈重要的作用.     

川崎病并冠状动脉损伤的早期危险因素分析

目的　探讨川崎病 (KD)并冠状动脉损伤 (CALs)的早期危险因素。方法　参照KD诊断标准 ,分析84例KD患儿发病早期 (7d内 )临床和实验室特点及心电图、超声心动图资料。结果　发病 7d内单因素分析筛选出年龄、白细胞、C反应蛋白 (CRP)及心电图与KD并CALS 密切相关 (P <0 .0 5) ;多因素Logistic回归分析进一步提示早期白细胞升高、心电图异常与KD并CALS 显著独立相关 (P <0 .0 5)。结论　发病 7d内可疑KD病例如有白细胞显著升高、心电图异常可作为KD并CALS 早期预测因子     

冠状动脉造影追踪观察川崎病引起的巨大冠状动脉瘤

目的 探讨川崎病(KD)导致的巨大冠状动脉瘤(GCAA)的中远期变化特点,为此类儿童进入青少年期后心血管意外事件的防治提供依据.方法 采用冠状动脉造影(CAG)、超声心动图及心电图检查对12例急性期合并GCAA的KD患儿[男10例,女2例;发病年龄1～10(4.05±2.50)岁]进行2～10年追踪观察,分析该组患儿冠状动脉损害的变化特点.结果 本组患儿除2例急性期超声心动图诊断为单发右冠状动脉巨大瘤外,其余10例均为双侧多发冠状动脉瘤.随访CAG发现8例出现右冠状动脉节段性狭窄,其中右冠状动脉闭塞并桥样新生血管形成3例,多节段局域性狭窄4例,右冠状动脉全程编织样损害(血栓性闭塞并簇状新生血管)1例.本组9例冠状动脉瘤经治疗后仍有不同程度的存在,其中4例左前降支瘤远端血流充盈明显减慢.仅1例患儿(1/12) CAG见双侧冠状动脉瘤回缩至轻度扩张,未见狭窄及其他改变.本组12例患儿随访2 ～ 10年,均无自觉症状,活动未受限.静息心电图1例发现病理Q波,其余11例结果正常.静息心电图正常的11例患儿行药物负荷心电图检查仅1例出现多导联S-T段下移及T波低平;与同期CAG比较,超声心动图检出12例患儿冠状动脉近段形态改变,5例发现可疑室壁运动异常,但对观察冠状动脉中、远段狭窄欠敏感;对4例冠状动脉闭塞并新生血管形成的病例,超声观察均未能提示.结论 KD引起的GCAA损害可在急性期后长期存在.表现为GCAA持续存在、回缩、冠状动脉闭塞、局部狭窄及血管再形成等.本病缺乏临床表现,常规心电图及超声心动图对KD后遗症期冠状动脉形态及功能损害检查欠敏感,CAG对本病的追踪观察有重要价值.     

丙种球蛋白无反应型川崎病治疗及随访分析

目的了解丙种球蛋白(IVIG)无反应型川崎病患儿追加IVIG和追加激素治疗对其冠状动脉的影响及预后。方法将住院治疗的确诊为IVIG无反应型川崎病患儿32例,根据进一步治疗方案的不同分为A组(追加IVIG组,22例)、B组(追加激素组,10例),对两组患儿进行门诊随访。结果 B组恢复期(21～60 d)冠状动脉损害(CAL)发生率高于A组(P=0.035),两组随访半年后CAL发生率差别无统计学意义(P=0.128)。随访5年后,A组中7例从发病至随访结束冠状动脉均无异常,11例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常;B组中6例冠状动脉损害恢复正常,4例仍有冠状动脉异常。结论两种方案治疗IVIG无反应型川崎病均有效,两组冠状动脉远期损害未发现有差异;IVIG无反应型川崎病患儿后期仍有CAL进展的可能,应加强长期随访。     

川崎病并冠状动脉损害的危险因素

目的探讨川崎病(KD)并冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法收集1999年1月-2001年12月住院的145例KD患儿的临床资料,分析无CAL93例和CAL52例患儿的实验室检查资料及治疗、随访结果。结果无CAL组发热日程(8.7±3.4)d.血沉(79.5±34.6)mm/1h,CAL组发热日程(11.5±4.8)d,血沉(91.9±36.6)mm/1h,两组比较差异有显著性(P<0.01,0.05)。发病10d内接受静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗患儿CAL发生率为18.8%(18/96),未予IVIG治疗患儿CAL发生率为69.4%(34/49),两者比较差异有显著性(P<0.001)。随访并CAL患儿38例,冠状动脉扩张20例均恢复正常;14例冠状动脉瘤中12例恢复正常,2例缩小;4例巨大冠状动脉瘤2例缩小,另2例超过2年仍未恢复。结论KD并CAL与热程过长及血沉显著增快密切相关,病程早期未予IVIG治疗的患儿并CAL的危险性明显增高,应用IVIG治疗对防治冠状动脉损害有重要作用。     

Plasminogen activator inhibitor-1 in patients with Kawasaki disease: diagnostic value for the prediction of coronary artery lesion and implication for a new mode of therapy

Kawasaki disease (KD) in children takes the form of acute systemic vasculitis, which causes coronary artery dilation and aneurysm formation in 10% to 15% of the patients. We have recently shown that matrix metalloproteinases (MMPs) are intimately involved in coronary arterial wall destruction and the resultant formation of coronary artery lesions (CALs) in this disease. Plasminogen activators (PAs) are known to be a major pathway of MMP activation, and this suggests that their inhibitor, plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1), also plays important roles in the development of CALs in KD. The present study was conducted to test the hypothesis that circulating levels of PAI-I are related to CAL formation in KD. Plasma levels of PAI-1 were measured by enzyme-linked immunoassay in 37 KD patients without CALs (group 1) and 7 KD patients with CALs (group 2). Blood samples were obtained before and after i.v. gammaglobulin therapy (IVGG), and in the convalescent stage. Levels of PAI-1 were significantly higher in KD patients before IVGG than in 18 age-matched healthy control subjects (p < 0.01). More importantly, both pre-IVGG and post-IVGG levels of PAI-1 were significantly higher in group 2 than in group 1 (p < 0.01). Furthermore, PAI-1 levels of 9 patients from group 1 who showed pre-IVGG PAI-1 levels higher than the minimum PAI-1 level in group 2 significantly decreased after IVGG, whereas PAI-1 levels of group 2 patients remained persistently elevated, further suggesting a close association between PAI-1 and CAL development in KD. Thus, PAI-1 may be useful as a predictive marker for CAL development in KD. Studies of the effects of PA inhibition on coronary outcome may provide evidence that PA is a viable therapeutic target for the prevention of KD-related CALs.     

川崎病患儿心型脂肪酸结合蛋白质量浓度变化及其与心功能关系探讨

目的探讨心型脂肪酸结合蛋白(h-FABP)在川崎病(KD)患儿中的水平变化及其与心功能的关系。方法选择青岛市儿童医院2004-02—2006-11收治的KD患儿40例为研究对象,采用酶联免疫吸附法检测血清h-FABP;并行心脏彩超多普勒(UCG)检测冠状动脉内径及左室射血分数(LVEF)并进行分组。结果急性期血清h-FABP质量浓度明显高于恢复期(P<0.01);冠状动脉病变(CAL)组和非冠状动脉病变(NCAL)组血清h-FABP质量浓度对比差异显著(P<0.01);KD患儿血清h-FABP质量浓度与LVEF呈负相关(r=-0.35,P<0.05)。结论血浆h-FABP质量浓度能够反映KD患儿心肌损害的严重程度,与LVEF相结合可估计患儿病情及预后。     

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目的探讨纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)基因启动子区4G/5G多态性与中国汉族儿童川崎病(KD)的关系。方法对2001—2003在深圳市儿童医院就诊的KD患儿126例,用等位基因特异性聚合酶链反应(AS-PCR)检测126例患儿和120名健康儿童PAI-1基因启动子区4G/5G多态性;用发色底物法检测各组PAI-1血浆活性。结果(1)KDⅠ组(合并冠状动脉损伤)和KDⅡ组(无冠状动脉损伤)患儿PAI-1血浆活性均高于健康对照组,差异有显著性(P均<0·05)。KDⅠ组PAI-1血浆活性高于KDⅡ组,差异有显著性(t=9·78,P<0·05)。(2)KDⅠ组和KDⅡ组中4G/4G基因型PAI-1血浆活性明显高于4G/5G基因型和5G/5G基因型,差异有显著性(均P<0·05)。(3)KDⅠ组4G/4G基因型频率显著高于KDⅡ组(P<0·05)和健康对照组(P<0·05)。与非4G/4G纯合子基因型相比,4G/4G纯合子基因型对KD冠状动脉并发症的比值比(OR)为2·80(95%置信区间:1·25~6·29,P<0·05)。结论PAI-1基因启动子区4G/5G多态性与KD冠状动脉损伤密切相关,PAI-1基因启动子区4G/4G基因型可作为KD冠状动脉损伤高危人群的基因标志。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉22例诊断分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉的临床诊断方法.方法 收集本院2000年2月至2007年2月左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿22例,分为婴儿组(年龄≤1岁,n=10)和少儿组(年龄＞1岁且≤15岁,n=12),回顾性分析临床表现、心电图和经胸超声心动图表现.其中心电图主要分析如下特征:(1)Ⅰ导联Q波和T波倒置,(2)aVL导联异常Q波和T波倒置,(3)V5-6导联Q波,(4)v4-6导联T波倒置或ST段变化,(5)左心室肥大.经胸超声心动图主要分析如下特点:(1)左冠状动脉与肺动脉的连接,(2)肺动脉内逆向的多普勒血流,(3)左心室乳头肌的回声强度,(4)右冠状动脉扩张,(5)室壁和室隔间侧支循环信号.结果 胸片示心影增大(18/22)、心电图示aVL导联异常Q波和T波倒置(17/22)、超声心动图示汇入肺动脉的逆向多普勒血流(20/22)、前外侧乳头肌强回声(17/22)和侧支循环信号(16/22)在两组患儿中的出现率均很高,差异无统计学意义(P＞0.05);婴儿组的临床症状和心电图示V5-6导联Q波、Ⅰ Q波和T波倒置的出现率均显著高于少儿组(P＜0.05);婴儿组右冠状动脉扩张的出现率要显著低于少儿组(p＜0.05).结论 婴儿和少儿患者的诊断特点不完全相同,胸部X线片示心影增大、心电图示aVL导联异常Q波和T波倒置对本病诊断有重要的提示作用,而超声心动图示逆向汇入肺动脉的彩色多普勒血流、前外侧乳头肌强回声和侧支循环信号等间接征象强烈提示本病的诊断,结合临床病史、心电图和超声心动图检查可以确诊本病.     

髓样细胞触发受体-1在川崎病发病机制中的作用

目的 探讨髓样细胞触发受体-1(TREM-1)激活在川崎病(KD)发病机制中的作用。方法 45例KD患儿分为有冠脉损害组(CAL组,16例)和无冠脉损害组(NCAL组,29例),同期呼吸道感染患儿作为发热对照组(15例),健康体检儿童作为正常对照组(15例)。采用荧光定量PCR检测外周血单个核细胞(PBMC)中TREM-1 mRNA、DNAX-活化蛋白12 (DAP12) mRNA表达水平,ELISA法检测血清可溶性TREM-1(sTREM-1)、DAP12、单核细胞趋化因子-1(MCP-1)、IL-8的蛋白水平。结果 KD患儿的sTREM-1、DAP12蛋白及TREM-1 mRNA、DAP12 mRNA表达均高于两个对照组 (P < 0.05),且CAL亚组的sTREM-1蛋白及TREM-1 mRNA表达高于NCAL亚组 (P < 0.05)。KD患儿的MCP-1、IL-8高于两对照组 (P < 0.05),且CAL亚组的MCP-1高于NCAL组 (P < 0.05)。KD患儿的sTREM-1与MCP-1呈正相关 (r = 0.523,P < 0.05)。结论 髓样细胞触发受体-1激活可能在KD 发生过程中起重要作用。     

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??Objective To analyze the clinical characteristics of patients with CAL complicated by KD??and to improve the understanding of this disease. Methods Clinical data of 19 cases diagnosed as KD complicated by CAL from September 2008 to August 2015 in the Pediatric Department of First Hospital of China Medical University were retrospectively analyzed. Results KD children complicated with CAL was more in male than in female??male??female was 3.75??1??children with coronary aneurysm were more in male than in female??male??female was 8??1??it was more often in less than 1-year old children??accounting for 36.8%. The incidence rate of coronary artery lesions in this group was 16.4%??CAD was in 10 cases??CAA in 5 cases??GCAA in 4 cases??the incidence rate being 8.6%??4.3% and 3.5%??respectively??in terms of CAL time 73.7% was 2-3 weeks after the disease?? according to the number of branches involved??both coronary artery involved accounted for 68.4%??and according to the location involved??right coronary artery involvement accounted for 41.5%??left main coronary artery involvement accounted for 39.0%??the left anterior descending coronary artery involvement accounted for 17.1%??and left circumflex artery involvement accounted for 2.4%. The clinical grade of severity in CAL children were???? grade in 5 cases??accounting for 26.3%???? grade in 8 cases??accounting for 42.1%???? grade in 6 cases??accounting for 31.6%. During follow-up??71.4% patients had coronary artery aneurysm or dilatation significantly retracted??the average time of retraction being ??1.5±0.7??years??of which 1 case was completely dissipated. Conclusion The incidence rate of the KD patients with CAL is 16.4%??in which CAD has the highest incidence rate while GCAA the lowest. CAL mostly occurs at 2-3 weeks after the disease. Any branch can be damaged??with the right coronary artery to be most likely involved. As to coronary artery disease severity??grade ?? is of the highest proportion. Most coronary artery aneurysm or dilatation has remarkable retraction within 1-2 years.     

经胸超声心动图和螺旋CT冠状动脉成像在川崎病冠状动脉病变随访中应用价值的比较

目的　比较经胸超声心动图（TTE）和螺旋CT冠状动脉成像（CTA）在川崎病（KD）患儿冠状动脉病变（CAL）随访中的价值。方法　回顾性分析青岛大学附属妇女儿童医院2017年6月至2020年1月收治的512例KD患儿的TTE和CTA资料。512例中29例于急性期TTE检查发现CAL而恢复期TTE显示冠状动脉正常,或急性期TTE检查冠状动脉正常但恢复期随访过程中TTE检查冠状动脉可疑异常,或多人次TTE检查冠状动脉测量结果不一致者,将其分为急性期合并CAL（急性期CAL）组以及急性期未合并CAL（急性期Non-CAL）组。所有患儿于恢复期行TTE和CTA检查,分析CAL好发部位、大小、数目和风险分级,比较TTE和CTA对KD患儿CAL的评估价值。结果　29例KD患儿恢复期TTE发现冠状动脉瘤/扩张数19支,CTA发现28支,其中急性期Non-CAL组TTE较CTA漏诊7支（P＜0.05）,分别为左冠状动脉主干（LMCA） 4支,冠状动脉左回旋支（LCX） 3支;两种检查方法对急性期CAL组CAL风险分级评估差异无统计学意义（P＞0.05）,但对急性期Non-CAL组CAL分级评估差异有统计学意义（P＜0.01）,其中TTE评估9例为CAL Ⅰ级,而CTA评估仅4例为Ⅰ级,6例为Ⅲa级,其中1例为TTE冠状动脉无异常。TTE测量的29例KD患儿的LMCA Z值较CTA小（P＜0.01）,而LAD Z值较CTA大（P＜0.05）;另外,急性期CAL组TTE显示分别有5例LMCA Z值和3例RCA Z值正常,但CTA均显示其Z值异常（P＜0.05）;急性期Non-CAL组TTE显示4例患儿LMCA Z值正常,而CTA显示其Z值异常（P＜0.05）。结论　对于急性期发生CAL但恢复期TTE检查正常或急性期未发现CAL而恢复期TTE疑似CAL者不宜单纯采用TTE评估CAL,而应给予CTA验证。     

川崎病并发冠状动脉病变的超声心动图表现的动态观察

目的 探讨川崎病(KD)所引起的冠状动脉扩张(CAD)以及冠状动脉瘤(CAA)的超声心动图特点.方法 用彩色多普勒超声心动图检测KD患儿冠状动脉开口和内径,并动态观察静脉免疫球蛋白治疗前后冠状动脉内径的变化情况.结果 本组46例KD患儿,41例患儿行超声心动图检查,合并CAD 12例,左冠状动脉(LCA)较右冠状动脉(RCA)更易受累及(P<0.05);CAA 4例,均为双侧冠状动脉病变,最大内径10 mm.治疗后6～18 d复查超声心动图,CAD组LCA较治疗前明显回缩(P<0.05),RCA内径无变化(P>0.05);CAA组LCA和RCA内径均无明显变化(P>0.05).对10例冠状动脉病变患儿进行随访,其中8例CAD冠状动脉内径均恢复正常,1例CAA冠状动脉病变加重,1例CAA完全恢复正常.结论 (1)在KD所引起的CAD中,LCA比RCA更易受累及,静脉免疫球蛋白治疗后短期内LCA明显回缩.(2)超声心动图是动态观察KD并发CAD和CAA的无创手段.     

川崎病所致严重冠状动脉病变单中心队列研究

背景：川崎病（KD）所致严重冠状动脉病变（CAL）容易导致患儿发生冠状动脉事件或死亡,对远期预后及生存质量具有重要影响。 目的：总结分析伴严重CAL的KD患儿的中远期临床转归,为KD患儿长期随访管理及预后评估提供依据。 设计：队列研究。 方法：检索复旦大学附属儿科医院（我院）HIS系统,纳入2008年1月至2019年12月出院诊断为KD,经我院冠状动脉造影（CAG）确诊为KD所致严重CAL的＜18岁患儿。排除合并其他引起严重CAL和影响严重CAL预后疾病者。所有患儿在门诊及病房由资深心血管专科医生随访,均以药物治疗为基础,伴冠状动脉严重狭窄及心肌缺血的患儿经多学科讨论后予手术治疗。以确诊及随访期间出现心肌缺血、心肌梗死或死亡的患儿为预后不良组,反之则为预后良好组,观察出现不良预后及CAL的演变情况,分析不良预后的影响因素。 主要结局指标：不良预后发生情况和CAL的恢复情况。 结果：144例KD所致严重CAL患儿纳入本文分析。其中男117例（81.2%）,女27例;KD中位发病年龄2.2（1.0,4.5）岁,中位随访时间1.6（0,3.4）年,确诊为严重CAL时病程为5.0（3.0,21.3）月。144例KD所致严重CAL患儿共累及276支冠状动脉,56例（38.9%）累及单支冠状动脉,88例（61.1%）累及≥2支冠状动脉。发生巨大冠状动脉瘤（GCAA)122例,单支冠状动脉多发中小型冠状动脉瘤（CAA)8例,GCAA合并单支冠状动脉多发中小型CAA 6例,受累冠状动脉均狭窄8例;62例发生冠状动脉狭窄,其中冠状动脉闭塞31例。预后不良组54例（37.5%）,均存在心肌缺血,其中14例患儿缺血心肌处发生过有记录的急性心肌梗死,1例患儿因心肌梗死所致严重心力衰竭死亡。多因素分析结果显示,≥2支冠状动脉受累的患儿是单支冠状动脉受累的患儿发生不良预后风险的2.6倍（OR=2.602,95%CI：1.201~5.634）,合并冠状动脉狭窄的患儿是未合并冠状动脉狭窄的患儿发生不良预后风险的3倍（OR=3.055,95%CI：1.450~6.437）。共行179次CAG,114例（208支受累冠状动脉）行1次CAG,30例（68支受累冠状动脉）行≥2次CAG。68支受累冠状动脉首次确诊时,51支为GCAA,末次随访时好转率为4.0%;3支为多发中小型CAA,末次随访时好转率为66.6%;2支为单个中小型CAA,至末次随访均发生狭窄（狭窄程度约50%）;12支为狭窄,至末次随访时均未好转。 结论：GCAA是KD所致严重CAL的主要类型,且难以恢复,单支冠状动脉多发中小型CAA好转率较高。冠状动脉狭窄及多支冠状动脉受累是KD所致严重CAL患儿发生不良预后的影响因素。