鞍区软骨样脊索瘤的诊治分析（附4例报告及文献复习）

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床特征与治疗方法。方法回顾性分析经病理学证实的4例鞍区软骨样脊索瘤患者临床资料,并结合相关文献进行分析。结果手术全切除1例,大部分切除3例。术后随访2月至5年,4例均存活;1例复发。结论鞍区软骨样脊索瘤首选手术治疗;未能全切者建议放疗;预后好于普通脊索瘤。     

神经内镜辅助下扩大经鼻蝶窦入路治疗鞍区非垂体腺瘤性病变

目的探讨神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变的可行性和安全性。方法回顾性分析11例鞍区非垂体腺瘤性病变病人的临床资料,其中鞍结节脑膜瘤5例。脊索瘤4例,鞍上颅咽管瘤2例。均在神经导航定位下行扩大经鼻蝶窦入路,以内镜和显微镜结合切除鞍区病变。结果肿瘤全切除9例,其中5例鞍结节脑膜瘤均达SimpsonI级切除：次全切除2例,均为脊索瘤。术后3例发生脑脊液漏需二次手术修补。2例脊索瘤次全切除病人行常规放疗。随访6。58个月．3例脑脊液漏病人经再次手术修补均治愈;M对复查均未见肿瘤复发;本组无死亡病例。结论神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变是安全可行的。     

鞍区软骨样脊索瘤简

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床病理学特征,复习相关文献。方法与结果男性患者,66岁。临床表现为反复性低钠血症,MRI显示鞍区类圆形、边界清楚占位性病变。经右侧鼻腔入路行内镜下鞍区肿瘤切除术,术中可见肿瘤呈实性,质地坚韧,边界清楚;组织形态学表现为典型的脊索瘤组成,肿瘤组织内呈灶性软骨样分化;肿瘤细胞表达细胞角蛋白、上皮膜抗原和S-100蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1％,病理诊断为鞍区软骨样脊索瘤。术后随访11个月,一般状况良好,肿瘤无复发。结论软骨样脊索瘤多生长于中轴骨骼,具有特殊的组织学构象和免疫表型,患者预后较典型脊索瘤好,诊断时应注意与典型脊索瘤和软骨肉瘤相鉴别。     

鞍区软骨样脊索瘤

目的探讨鞍区软骨样脊索瘤的临床病理学特征,复习相关文献。方法与结果男性患者,66岁。临床表现为反复性低钠血症,MRI显示鞍区类圆形、边界清楚占位性病变。经右侧鼻腔入路行内镜下鞍区肿瘤切除术,术中可见肿瘤呈实性,质地坚韧,边界清楚;组织形态学表现为典型的脊索瘤组成,肿瘤组织内呈灶性软骨样分化;肿瘤细胞表达细胞角蛋白、上皮膜抗原和S-100蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%,病理诊断为鞍区软骨样脊索瘤。术后随访11个月,一般状况良好,肿瘤无复发。结论软骨样脊索瘤多生长于中轴骨骼,具有特殊的组织学构象和免疫表型,患者预后较典型脊索瘤好,诊断时应注意与典型脊索瘤和软骨肉瘤相鉴别。     

射波刀分次治疗鞍区和鞍旁肿瘤的初步研究

目的总结射波刀分次治疗鞍区或鞍旁肿瘤的疗效。方法回顾性分析30例术后残留、复发或不适合手术的鞍区或鞍旁肿瘤的临床资料,其中垂体瘤8例,脑膜瘤9例,颅咽管瘤、海绵窦血管瘤和三叉神经鞘瘤各4例,脊索瘤1例。均应用射波刀分次治疗,照射肿瘤的周边剂量15～24 Gy,平均19 Gy;中心剂量23～35 Gy,平均29 Gy;等剂量曲线62%～70%,平均67%。结果术后视力障碍改善3例,无变化2例;眼球运动障碍改善4例,无变化1例;面部麻木改善3例,未改善2例,无新增脑神经受损症状。随访12～27个月,平均17个月;复查MRI显示:肿瘤缩小21例,保持原有大小9例。结论射波刀分次治疗鞍区或鞍旁肿瘤初步疗效满意,可提高脑神经对射线的耐受剂量,长期疗效有待进一步随访。     

表现为假性泌乳素腺瘤的鞍区脊索瘤

脊索瘤是颅内少见的、生长缓慢的恶性肿瘤,大约占颅内肿瘤的0.15％,常位于斜坡区[1]。鞍区脊索瘤较为罕见。在此,我们报告1例临床症状表现为假性泌乳素腺瘤的鞍区脊索瘤,同时该脊索瘤还导致渐进性动眼神经瘫。1 病例报告患者,女,61岁。无明显诱因致右眼上睑渐进性下垂一个月就诊。查体：右眼上睑上抬不能,右侧眼球运动限于外展方向、瞳孔直径约4.5mm、直接及间接对光反射消失。双眼颞侧偏盲。     

经翼点-颧弓颞下入路切除颅中窝底鞍旁肿瘤

中颅窝底鞍旁肿瘤位置深,与周围重要结构关系紧密,尤其脑膜瘤、脊索瘤等具有颅底侵蚀性,手术处理较难。1995年至1998年间,我们采用病变同侧经翼点一颧弓颞下入路显微切除中颅窝底鞍旁肿瘤19例,取得较满意的疗效。1 临床资料1.1 一般资料 本组19例病人,男性12例,女性7例;年龄23～63岁,平均41.3岁。病程:3个月～7年,平均1年9个月。     

颅内脊索瘤的诊断和治疗(附5例报告)

本文报告了5例颅内脊索瘤,术前CT扫描均提示为一类圆形混杂密度肿物,可有不同程度增强,其中3例位于鞍区,术前诊断为颅咽管瘤,2例位于大脑半球实质内,术前诊断为胶质瘤,术后病理检验证实为脊索瘤。文中对颅内脊索瘤的诊断和治疗进行了讨论,认为大脑半球内脊索瘤虽极罕见,但在进行半球肿瘤的鉴别诊断时亦应考虑此瘤。     

颅底脊索瘤认识的新进展

脊索瘤起源于人体残余器官或异位性骨化组织。McMaster等报道脊索瘤人群发病率为9．5％;发病年龄3—95岁,平均58．5岁,40岁以下较罕见。颅底脊索瘤约占原发颅内肿瘤的0．1％。0．2％。     

颅底脊索瘤的诊断、分型与手术入路选择

目的 探讨颅底脊索瘤的临床诊断、分型与手术.方法 回顾性分析1998年3月～2006年12月收治的56例颅底脊索瘤病人的临床资料.临床主要表现为脑神经损害36例,运动障碍27例,鼻咽部症状10例.根据肿瘤起源和发展方向,分为鞍区型18例,颅中窝型10例,颅后窝型17例,鼻（口）咽型6例,混合型5例.共行61次手术,其中经枕下远外侧3次,乙状窦后12次,乙状窦前6次,前方颅底8次,鼻蝶13次,颞下硬膜外5次,侧裂14次;肿瘤未能全切除者术后辅以放疗.结果 术后MR证实肿瘤全切除37例（66.1%）,次全或大部切除19例（33.9%）.死亡2例（3.6%）,其中因感染死于术后2周1例,长期昏迷死于术后6个月1例.发生脑脊液漏2例,出现新的脑神经损害1例,偏瘫1例.随访45例,其中9例因肿瘤复发分别死于术后2～5年.结论 ①多数颅底脊索瘤术前可确诊,但需与侵袭性垂体腺瘤、颅咽管瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤及颅颈段神经鞘瘤鉴别.②采用螺旋CT三维颅底和血管重建技术有助于了解骨质破坏程度和颅底大血管与肿瘤的关系,降低手术风险度.③临床分型有助于选择手术入路,有时需采用联合入路.④术后放疗可达到缓解症状,延长存活期的目的.     

颅内脊索瘤(附15例报告)

根据我科15例颅内脊索瘤的临床病理研究,提出以下几点看法:(1)本病发生率国内较国外为高;(2)临床分型以分五型较为适宜。即鼻咽型、鞍区型、鞍旁型、斜坡型和小脑桥脑角型。各型均有其特殊的症状及适宜的手术入路,便于临床诊断和手术切除;(3)据根我们的病理所见和临床观察,见此瘤具有浸润性,间变性,以及没有包膜和炎细胞浸润等不同于良性肿瘤的特点,加之多于发病后数年内死亡,认为临床所见的脊索瘤并非良性肿瘤;(4)发生于斜坡部中线的脊索瘤以经颅底手术切除较为合理。本组即有1例经口腔颅底入路切除大部肿瘤,术后3个月即开始工作至今已6年半。     

颈静脉孔区神经鞘瘤的显微外科治疗

颈静脉孔区神经鞘瘤可向后颅窝、岩骨或颅外生长 ,其临床表现、术前诊断、手术方案选择及预后差别很大。本院自 1 990年至 2 0 0 0年间经手术处理和病理证实的各种类型颈静脉孔区神经鞘瘤共2 1例 ,现结合文献进行总结 ,以期提高颈静脉孔区神经鞘瘤的治疗效果。资料与方法　　 1 .一般资料 :男 8例 ,女 1 3例。年龄 1 5～ 61岁 ,平均 3 8岁。病程 2个月至 8年 ,平均 2年零 4个月。病变位于左侧 9例 ,右侧 1 2例 ,其中 2例为复发肿瘤。肿瘤最大直径 1 5～ 4 3cm ,平均2 3cm。根据肿瘤的部位不同 ,将颈静脉孔区神经鞘瘤分为 4型 :颅内型 1 4…     

经蝶入路颅底脊索瘤的显微手术治疗(附15例分析)

目的总结经蝶入路治疗颅底脊索瘤的手术经验。方法回顾性分析15例颅底脊索瘤病人的病例资料。肿瘤位于鞍区和中上斜坡13例,其中累及鞍内、鞍旁、蝶窦3例;呈侵袭性生长,累及中上斜坡和多组鼻窦2例。均采用经蝶窦入路手术。结果肿瘤全切除4例,次全切除8例,部分切除3例。术后临床症状得到不同程度改善11例,无明显缓解4例;无术后脑脊液漏、颅内感染等手术并发症发生,无死亡病例。部分切除病例中,术后12个月复发2例,术后2年复发伴远隔部位转移1例。结论对于局限于鞍区或中上斜坡及向鼻旁窦方向侵袭生长的颅底脊索瘤,经蝶窦入路可以很好地显露病变。该入路切除病变操作安全、省时,术后并发症少,病人恢复良好。     

眶上锁孔入路显微手术切除鞍区大型和巨大型肿瘤

目的探讨经眶上锁孔显微手术切除鞍区大型、巨大型肿瘤的手术方法和技巧.方法对31例大型、巨大型鞍区肿瘤采用该法实施手术,其中垂体瘤17例,脑膜瘤5例,颅咽管瘤7例,其他2例.结果大部或部分切除5例,残余瘤体给予放疗.本组无死亡.随访4个月～2.2年,2例肿瘤复发.结论采用锁孔显微手术能够切除鞍区大型、巨大型肿瘤,效果良好,并发症少.     

经鼻内镜斜坡脊索瘤和脊索肉瘤的外科治疗

目的探讨经鼻内镜外科技术在斜坡脊索瘤和脊索肉瘤治疗中的应用、方法2002年11月～2006年2月对7例脊索瘤和2例脊索肉瘤行经鼻内镜手术，其中3例是复发病例、所有病例均有头痛，复视4例．视力障碍或失明3例，鼻塞、嗅觉减退或失嗅4例，面部麻木1例。肿瘤同时侵犯海绵窦和颈内动脉4例。岩尖区5例．寰枢椎2例．随访时间3～39个月。结果6例脊索瘤和1例脊索肉瘤术中内镜下及术后影像学证实完全切除，1例脊索瘤和1例脊索肉瘤次全切除．1例术后出现蛛网膜下腔出血。至随访期结束．7例病人无复发。1例带瘤生存。1例行脊索瘤次全切除的病人5个月后复发。结论经鼻内镜治疗斜坡脊索瘤和脊索肉瘤可以更好地辨认深部结构．视觉效果好，可以大范围切除病变。同时，可以简单迅速地到达斜坡区域。对斜坡脊索瘤和脊索肉瘤是一种较好的手术入路。     

立体定向间质内放射治疗颅内肿瘤的远期疗效

近年来 ,国内外开展了 CT引导下立体定向活检、间质内放射治疗颅内肿瘤新技术 ,提高了疗效 ,延长了存活时间 ,提高了生存质量 [1-3]。我们从 1 992年以来 ,应用立体定向间质内放射治疗颅内肿瘤 35例 ,并进行了随访 ,现将结果报道如下。临床资料1 .一般资料 :共 35例 ,其中男 2 5例 ,女 1 0例 ;年龄 1 5～ 65岁 ,平均 40± 9岁 ;病程 3周～ 2年 ;肿瘤位于大脑半球深部 2 3例 ,鞍区 8例 ,脑干 1例 ,小脑半球 3例。病理诊断 :神经胶质瘤 2 0例 ,颅咽管瘤 5例 ,脑膜瘤3例 ,转移瘤 3例 ,生殖细胞瘤 2例 ,松果体瘤 2例。2 .放射性同位素 :应用间…     

X-刀治疗脑深部肿瘤68例临床观察

1对象与方法1.1一般资料:2002年6月～2003年6月,我们采用西门子10mV电子直线加速器装配JX-100型X-刀系统治疗脑深部肿瘤68例。其中男41例,女27例;年龄9～76岁,平均48.3岁。肿瘤位于基底节区20例,丘脑14例,后颅窝(不含脑干)10例,松果体区6例,鞍区9例,大脑镰及矢状窦旁9例。经CT、MR诊断:胶质瘤30例,脑膜瘤10例,垂体瘤9例,转移瘤7例,听神经瘤5例,颅咽管瘤2例,海绵状瘤2例,血管网织细胞瘤2例,脉络丛乳头状瘤1例。病灶多不规则,直径1.8～4.5cm。3例为双病灶。1.2治疗方法:局麻下安装固定头环,用测深头盔记录头环与头颅的位置关系。装上坐标…     

经眉眶上锁孔入路治疗鞍区病变(附24例分析)

1 对象与方法 2006年3月～2009年3月,我们采用经眉眶上锁孔入路治疗鞍区病变24例,其中男14例,女10例;年龄27～70岁,平均46岁.病例入选标准:①鞍区肿瘤主要向鞍上及鞍旁生长,主体在鞍上.②部分不适合采用单鼻孔经蝶入路手术的垂体瘤.本组垂体肿瘤16例,脑膜瘤5例,颅咽管瘤3例.术前均行头部CT冠状位扫描和头部MRI三维平扫加增强:显示肿瘤直径为10～35 mm.     

鞍区肿瘤术后并发症的处理及护理

鞍区肿瘤包括各型垂体腺瘤，颅咽管瘤及脑膜瘤等。由于解剖关系及其重要结构的存在，手术难度较大，肿瘤本身及手术过程中可对丘脑下部一垂体系统造成一定的损害，产生严重的并发症，如体温异常，尿崩症，水电解质紊乱，癫痛，应激性溃疡，意识障碍等，因此，手术并发症的预防及护理对患者的康复具有重要意义。1临床资料我院自1993年4月～1997年12月共收治鞍区肿瘤患者36例，男对例，女15例，年龄14～1岁，其中垂体瘤20例，颅咽管瘤12例，鞍结节脑膜瘤1例，恶性生殖细胞瘤1例，海绵状血管瘤1例，脊索瘤1例。均经开颅肿瘤切除或部分切除术。…     

视交叉——下丘脑胶质瘤的诊断特点及高误诊率分析

目的 探讨视交叉—下丘脑胶质瘤(OCHG)的诊断特点及高误诊率原因.方法 回顾性分析自1999年10月至2011年12月南方医科大学南方医院神经外科及赣州市立医院神经外科收治的32例经病理证实的OCHG患者临床特点及影像学表现,并与相关鞍区病变的临床及影像学特点进行对比.结果 32例患者中术前明确OCHG临床诊断共18例,误诊为颅咽管瘤8例,生殖细胞瘤4例,垂体大腺瘤1例,脊索瘤1例,共14例(误诊率43％).所有患者均经显微手术治疗,其中术前误诊为生殖细胞瘤4例中,2例行术前放疗,2例行术前EP方案化疗.根据OCHG的影像学特点,将其分为实性型、囊实性型和环形强化型.实性型10例,易误诊为生殖细胞瘤(4/10);环形强化型5例,极易误诊为颅咽管瘤,尤其是合并钙化4例,均误诊为颅咽管瘤.结论 充分了解OCHG的临床表现以及其影像学多样性特点,明确其与鞍区其他疾病的鉴别要点,对于术前提高诊断符合率至关重要.