Rastelli手术治疗右室双出口的护理配合

右室双出口（DORV）是介于法洛四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形,是指两大动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口,解剖类型多样,其中室间隔缺损和大血管位置对手术方法及预后有显著影响。本文就Rastetli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的手术配合报告如下。     

单纯型右室双出口患儿35例术后护理

右室双出口（double outlet right ventricle,DORV）是介于法洛四联征和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形.其主要病理解剖学特征是主动脉和肺动脉完全起自右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口[1].对于DORV多采用手术治疗.术后在心功能、肺功能以及防止并发症方面的重点护理,尤其是血流动力学及呼吸道的护理,对提高治疗效果十分重要.现将我科对35例未合并其他心脏畸形的单纯型DORV患儿的术后护理体会报告如下.     

大动脉调转术的手术配合

完全性大动脉转位（TGA）是一类复杂的紫绀型先天性心脏病,患者往往伴有房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和／或动脉导管未闭（PDA）方能存活。目前,大动脉转位矫治术（Switch）是治疗婴幼儿完全性大动脉转位（DTGA）或右心室双出口合并肺动脉下型室间隔缺损（Taussing—B-ing畸形）的首选术式。由于患儿合并心内畸形较多,Switch术难度大,耗时长,死亡率高。为确保Switch术的顺利进行和成功率,     

56例婴儿室间隔缺损的外科治疗

目的探讨婴儿室间隔缺损（VSD）外科手术治疗的适应证、手术特点及围术期的处理。方法回顾分析我院2003年1月至2006年6月施行婴儿VSD手术治疗56例的临床资料。全组手术在体外循环（CPB）下进行，手术证实患儿VSD位于膜周部49例，干下型VSD5例，嵴内型VSD2例。合并房间隔缺损（ASD）或卵圆孔未闭7例，动脉导管未闭（PDA）5例，二尖瓣脱垂1例，右心室流出道狭窄1例。补片修补43例，直接缝合13例，所有合并畸形，同时一并修复。结果本组死亡4例，病死率7．14％，其余均痊愈出院。结论正确地掌握手术时机、细致的手术操作、准确及时的围术期处理，婴儿期VSD手术治疗安全，效果良好。     

改良Nikaidoh手术矫治成人Taussig-Bing心脏畸形

右心室双出口(Double Outlet Right Ventricle DORV)是一种少见的先天性心脏病约占先心病的1%～2%,每10万活婴中约有9例患此心脏病[1].Taussig-Bing心脏畸形是一种特殊类型的DORV,主动脉完全起源于右心室,肺动脉完全或大部分起源于右心室,室间隔缺损(VSD)位于肺动脉下.     

Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄

目的总结Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄经验及效果。方法分析23例患者手术治疗的方法及早期疗效。在全麻体外循环下行Rastelli手术，经右心室切口用人工血管片修补室间隔缺损，形成左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉，闭合近端，用异种带瓣牛颈静脉建立右心室流入道至主肺动脉的外管道。结果20例患者术后恢复良好，3例死亡。结论Rastelli手术是治疗右心室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的满意术式，可以达到根治效果。但远期存在二次手术问题。     

儿童右室双出口的外科治疗

目的　探讨小儿右室双出口(DORV)的外科治疗体会。方法　DORV病儿 63 例,年龄2个月~13岁,平均(4. 25±3 .46)岁,体重5~44 kg,平均(14. 3±7. 46) kg。室间隔缺损(VSD)位于主动脉瓣下44例,肺动脉瓣下4例,靠近主、肺动脉开口 14 例,远离主、肺动脉开口 1 例。肺动脉高压(PH)19例,肺动脉狭窄(PS)41 例和肺动脉闭锁(PA)3 例。合并双 VSD 3 例,房间隔缺损 10例,冠状动脉畸形4例,左肺动脉狭窄3例,二尖瓣病变3例,动脉导管未闭6例,无脾综合征1例,主动脉弓缩窄2例,右位心3例,左心发育不良4例,无顶冠状窦 1 例,室壁瘤/胸腹壁缺损 1 例。结果一期根治手术51例,分期手术12例。手术死亡6例,病死率9. 52%。随访1个月~12 年,2 例有轻度流出道残余梗阻,2例VSD残余漏,其中1例死亡,余生存良好,仍在随访中。结论　认清病理解剖关系,采取合适的手术方法,尽量在幼儿期行根治手术,加强术后监护,是取得 DORV良好治疗效果的保证。     

右心室双出口的外科治疗

本文报告3例右心室双出口施行一期心内修补的经验。2例为Eisenmenger型,行心内隧道修补术,使左室皿流经室缺进入主动脉。1例为Fallof型,合并永恒左上腔静脉,行心内隧道修补及右室流出道补片扩大成形术。手术效果良好。     

80例室间隔缺损术后无残余漏

目的：探讨连续80例室间隔缺损（VSD）术后无1例残余漏的经验。方法：连续不加选择地进行了80例VSD修补术。包括单纯VSD43例，法乐氏四联症（TOF）8例；完全型心内膜垫缺损（TECD）1例；肺动脉狭窄（PS）加VSD5例；双腔右心室（DCRV）加VSD2例；房间隔缺损（ASD）加VSD10例；动脉导管未闭（PDA） VSD6例；二尖瓣关闭不全（Mi) VSD4例及主动脉缩窄（COA） VSD1例。结果：术后无1例发生残余漏，早期死亡1例。结论：作者认为避免VSD残余漏关键在预防，而提高外科手术技术是预防的关键。     

先天性主动脉缩窄的外科治疗

主动脉缩窄（coarctation of the aorta,CoA）是一种较常见的先天性主动脉疾病,分为导管前型（婴儿型）和导管后型（成人型）两型。先天性主动脉缩窄最常见的心内合并畸形是室间隔缺损,少见的合并畸形有心室双出口、大动脉转位等心脏复杂畸形。目前先天性主动脉缩窄的唯一有效治疗方法是手术,但是手术方法及各种方法的优缺点均较为复杂。我院2004年1月～2008年6月共收治主动脉缩窄合并室间隔缺损或动脉导管未闭5例,经手术治疗,取得满意疗效。现报告如下。     

右心室双出口31例外科矫治

目的　探讨右心室双出口外科治疗的早期和远期疗效。方法　对 3 1例右心室双出口患者实施外科治疗 ,其中经典的Rastelli手术 (内隧道外管道手术 ) 4例 ;经内隧道成形左室流出道 ,右室流出道直接疏通或用心包片加宽 11例 ;改良Rastelli手术 11例 ,全腔肺动脉吻合术 2例 ,Glenn手术 2例 ;大动脉调转术 1例。结果　早期死亡 (术后 1个月 ) 1例 ,出院 3 0例。随访 2 6例 ,失访 4例 ,随访 5月～ 5年 ,平均 (3± 1.5 )年 ,无死亡 ,二次手术 3例。所有患者紫绀消失 ,症状明显改善 ,心功能Ⅰ级 2 4例 ,心功能Ⅱ级 2例 ,能够进行正常的生活及学习和工作。结论　大部分右心室双出口患者经双心室矫治可以取得很好的早期及远期疗效。对于合并其他严重畸形的患者可以行右心室旁路手术。     

全胸腔镜配合纤维软镜用于室间隔缺损修补术的动物实验研究

目的：分析体外循环胸腔镜配合纤维软镜心脏手术常出现的危险因素。方法选择心、肺功能良好的杂种犬40只,随机分为实验组（20只,房间隔和室间隔缺损各10只）和对照组（20只,房间隔和室间隔缺损各10只）。实验组进行胸腔镜配合纤维软镜体外循环下同时模拟房间隔和室间隔缺损修补术、右室流出道疏通术。对照组进行胸腔镜体外循环下房间隔和室间隔缺损修补术、右室流出道疏通术。分别记录两组动物手术前后平均动脉压、中心静脉压、心率等,以及术中上下腔静脉套带时间、手术时间、体外循环时间、主动脉阻闭时间和转机时间等。观察手术并发症发生情况。结果术后实验组动物平均动脉压、中心静脉压、心率等均明显优于对照组,差异均有统计学意义（P<0.05）;术中实验组动物上下腔静脉套带时间、手术时间、体外循环时间、主动脉阻闭时间、转机时间等也均明显优于对照组,差异均有统计学意义（P<0.05）。结论胸腔镜配合纤维软镜体外循环下同时模拟房间隔和室间隔缺损修补术、右室流出道疏通术可获得良好的临床效果,适合在临床广泛应用。     

经皮室间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病临床观察

目的：观察经皮室间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效。方法回顾性分析2009年1月1日—2013年3月31日该院行经皮室间隔化学消融术的61例肥厚型梗阻性心肌病患者的临床资料。术后3个月、6个月、1年随访心脏超声及并发症的发生情况。结果（1）与术前比较，术后即刻经超声和经导管测得的左心室流出道压力阶差显著降低（P ＜0．01），术后即刻室间隔厚度无明显差异（P ＞0．05）；（2）随访期间，左心室流出道压力阶差较术前均显著下降（P ＜0．01），室间隔厚度较术前明显减少（P ＜0．05）。与术前比较，随访期间左心室舒张末期内径、左心室射血分数无明显变化，左心房内径明显减小（P ＜0．05），术后1年减少更为显著（P ＜0．01）；（3）住院以及随访期间，30例术中出现一过性传导阻滞，1例术后出现持续性Ⅲ度房室传导阻滞，1例术中出现间隔支—后降支交通支开放，2例术后梗阻复发，术中及随访期间无死亡病例。结论经皮室间隔化学消融术能显著降低梗阻型肥厚性心肌病患者室间隔厚度及左心室流出道压力阶差，改善患者症状，近期疗效安全、可靠。     

产前超声诊断胎儿完全性大动脉转位

目的探讨产前超声对完全性大动脉转位的诊断价值。方法回顾分析7例胎儿完全性大动脉转位的产前超声图像。结果 7例胎儿完全性大动脉转位中,5例为单纯型,2例伴有室间隔缺损。6例四腔心切面正常。心室流出道切面示肺动脉起自左心室,主动脉起自右心室;主动脉和肺动脉根部相互交叉关系消失,二者平行走行。三血管气管切面仅见主动脉横弓与上腔静脉。结论心室流出道切面和三血管-气管切面是检查大动脉转位的主要切面,产前超声心动图是诊断胎儿大动脉转位有价值的方法。     

右旋心合并右室双出口、三房心和房间隔缺损1例

1 病例报告患者,女,8岁。因活动后面色青紫、气促伴蹲踞7年入院。查体见紫绀与杵状指(趾),胸骨右缘第二肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音,肺动脉区第二心音单一、增强。胸部X线示肺血管纹理纤细,肺门血管影小,心脏大部分位于右侧,肝位于右侧,胃泡在左侧。超声心动图示二心房正位,嵴下型室间隔缺损(室缺),直径1.5cm,大动脉位置关系正常,肺动脉口及右室流出道狭窄,主动脉骑跨75%。右心室造影示右心室位于左侧,右心室显影后主动脉、肺动脉同时显影,主肺动脉源于形态右心室,肺动脉辦及右室流出道狭窄,主动脉位于肺动脉右前方,骑跨大于75%。体外循环下行矫治手术。术中见右室漏斗部狭窄,肺动脉瓣     

先天性左室流出道狭窄的外科治疗体会

目的总结31例先天性左室流出道狭窄的诊断、外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2002年11月-2006年5月外科治疗先天性左室流出道狭窄患者31例。其中主动脉瓣膜狭窄9例（29%）;主动脉瓣下狭窄21例（67.7%）;主动脉瓣上狭窄1例（3.2%）。有合并畸形者16例（51.6%）,主动脉瓣置换11例（35.5%）。结果全组无死亡病例;随访2-43个月,平均（13.2±6.8）个月,3例患者残留轻度狭窄（9.7%）。结论该病的治疗效果良好。选择合适的手术方式、完全有效的解除梗阻、同期处理合并畸型、加强术后随访是提高先天性LVOTO外科治疗疗效的关键。     

右心室双出口的心血管造影诊断

目的 评价心血管造影对右心室双出口的诊断价值.方法 收集11例右心室双出口患者的临床及心血管造影资料并进行回顾性分析.全部患者均行X线、心电图、超声心动图心导管及心血管造影检查.结果 所有患者的心血管造影诊断与术后诊断完全相符,符合率为100％.11例主动脉、肺动脉同时显影,两大动脉起自右心室.8例室间隔缺损,3例心内膜垫缺损.其中5例室间隔缺损位于肺动脉瓣下,同时并右冠状动脉异位开口;3例室间隔缺损位于主动脉、肺动脉之间,同时合并左右心房互换、永存左上腔静脉;2例室间隔缺损远离肺动脉和主动脉,肺动脉发育差.另1例心内膜垫缺损合并二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全.结论 心血管造影对右心室双出口及合并畸形可做出较准确诊断.     

右心室起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病临床研究：附3例报告

肥厚性梗阻型心肌病（HCM）的治疗目前仍无满意方法，药物治疗（卜受体阻滞剂、钙离子抬抗剂和乙胺碘映酮等）副作用较大，疗效不肯定；手术治疗（流出道处肥厚心肌切除术和二尖瓣置换术等）死亡率达3％～16％，且不能改善预后。近年来，我院采用右心室起搏治疗3例．现报告如下。临床资料3例患者均为男性，年龄39～67（平均49·6）岁。均以反复黑蒙伴晕厥入院．病程2个月～10多年，除有1例病人的父亲于3年前发生狩死外，均否认有家族史。体查：营养发育正常，血压14～18／10～12kPa（105～135／75～90mmHg），心率60～70次／分，胸骨左缘…     

肥厚梗阻型与非梗阻型心肌病的临床特点和预后分析

目的：对比分析肥厚梗阻型与非梗阻型心肌病临床特点及预后。方法：选择2003—2006年入院的肥厚性心肌病患者112例，其中肥厚梗阻型心肌病54例，非梗阻型58例，对比分析其临床资料并平均追踪随访（4．5±2．8）年。结果：肥厚梗阻型与非梗阻型心肌病病人在年龄、家族史、合并症等方面差别无统计学意义，梗阻型患者中女性的比例明显高于非梗阻型。梗阻型患者胸闷、心脏杂音等表现较为多见，其他症状、体征及临床转归在梗阻型和非梗阻型患者之间差异无统计学意义。二尖瓣前叶收缩期前移（SAM征）、左心室流出道最大压差（LVOT）、左室射血分数（LVEF）、左房内径、二尖瓣返流等方面肥厚梗阻型心肌病与非梗阻型差异有统计学意义。随访期间临床事件发生率低，且两组之间差别无统计学意义。结论：肥厚梗阻型与非梗阻型心肌病病人在年龄、家族史、合并症等方面差别不显著。通过积极、以β阻滞剂为主的药物治疗，临床事件及心脏事件发生率低。     

右室梗阻性肥厚型心肌病合并继发性红细胞增多症(附1例报告)

近年来,在我省原发性心肌病的发现逐年增多,临床上报告多数为扩张型和肥厚型心肌病2种,而缩窄型则罕见。本院最近收治1例肥厚型心肌病,有右心室流出道梗阻,且合并继发性红细胞增多症。进行心肌活检证实,后经心外科手术切除流出道梗阻部分,临床症状缓解,红细胞增多症消失。一般肥厚型心肌病,病理上以室间隔增厚与左室壁肥厚不成比例为特征,临床上有梗阻与非梗阳2型,而引起右心室梗阻者较少见。现将病例报道于下,并略加讨论。