室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的　探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA IVS)的最佳外科治疗方法。方法　对2001 年1 月至2004 年6 月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA IVS患儿进行回顾性研究。患儿年龄34 d至2岁8月,平均(8.00±9.04)月;体质量4.2~10 kg,平均(6.67±1.86)kg。合并畸形:11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭,右心室流出道肥厚性狭窄10例,右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例。手术方法:非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例;低温或浅低温体外循环下行右心室肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8 例;Glenn手术1 例;Fontan手术1例。结果　术后死亡2例(18.2%),此2例均有严重的右心室发育不良,其中1 例行右心室流出道疏通+加宽术,1例行Fontan手术,均死于右心衰竭。8例获得随访,时间1 月至3 年,平均为13 月。8 例患儿经皮氧饱和度均大于0.90。肺动脉瓣轻度狭窄1例;右心室流出道轻度狭窄1例。结论　PA IVS一旦诊断应尽快手术治疗;手术效果与右心室发育程度有密切关系。     

法洛四联症外科治疗(附126例报告)

目的总结法洛四联症外科治疗的经验。方法 126例法洛四联症患者均在中低温体外循环下,胸部正中切口,行一期根治术。其中11例用带瓣牛心包管道连接右心室与肺动脉;23例同期矫治动脉导管未闭;65例同期处理房间隔缺损;6例并右冠状动脉分支走行异常,横越肺动脉圆锥者予以保留。结果死亡1例,手术病死率0.79%,余恢复良好。结论通过术前完善检查、周密策划及术后积极处理,一期根治术是法洛四联症的主要治疗方法,效果确切。     

法洛四联症外科治疗(附126例报告)

目的总结法洛四联症外科治疗的经验。方法 126例法洛四联症患者均在中低温体外循环下,胸部正中切口,行一期根治术。其中11例用带瓣牛心包管道连接右心室与肺动脉;23例同期矫治动脉导管未闭;65例同期处理房间隔缺损;6例并右冠状动脉分支走行异常,横越肺动脉圆锥者予以保留。结果死亡1例,手术病死率0.79%,余恢复良好。结论通过术前完善检查、周密策划及术后积极处理,一期根治术是法洛四联症的主要治疗方法,效果确切。     

连续法乐式四联症外科治疗无手术死亡48例分析

目的分析总结连续48例法乐式四联症根治术无手术死亡经验.方法 48例法乐式四联症病人,1～32岁,平均（10.6±4.8）岁,3岁以下25例,合并房间隔缺损和动脉导管未闭10例.全部病儿均施行根治手术,用dacron补片修补室间隔缺损,用自体心包作右室流出道及肺动脉扩大,20例（41.7%）作了跨瓣环补片.结果全组无手术死亡.随访3～24个月,术后5个月1例死于心律紊乱,其余均恢复良好.结论改进手术方法,彻底解除右室流出道及肺动脉远端梗阻,选用适当的转流技术和重视术后监测是提高法乐式四联症根治术成功率的关键.     

成人法洛四联症27例的手术治疗

目的 探讨提高成人法洛四联症根治术的治疗成功率.方法 对27例成人法洛四联症施行根治手术.27例患者均行跨肺动脉瓣环切开右室流出道至左肺动脉开口,切除右室流出道的隔壁束.8例使用涤伦片扩宽右室流出道.19例使用心包片(戊二醇固定).室间隔缺损经右房或右室流出道或两者混合方式修补,11例使用涤伦片修补,另16例使用心包片(戊二醇固定).结果 手术死亡1例,术后早期死亡1例,死亡率7.48%.二次开胸止血2例,残余分流5例,1例2年后行残余分流修补,右室流出道残余梗阻1例(压差＜30 mmHg).结论 成人法洛四联症根治术畸形纠正满意,可取得满意效果.     

双腔右心室的诊断及治疗体会

目的总结57例双腔右心室的诊断及外科治疗经验。方法术前经超声心动图和/或双源64排CT确诊50例,测右心室高、低压腔压力阶差40～106mm Hg;7例于术中确诊。57例患者中6例经右心房切口疏通右室流出道梗阻,余51例均经右心室切口疏通右室流出道梗阻。57例患者中合并室间隔缺损40例,肺动脉瓣狭窄6例,房间隔缺损3例,动脉导管未闭1例,均于手术中一并矫治。结果 1例因合并低心排死亡,20例患者随访1～10年,1例残余流出道梗阻,余无临床症状。结论术前明确诊断识别其病理解剖,有无冠脉畸形,都是矫治双腔右心室的关键。     

105例法洛四联症外科治疗体会

目的：总结105例法洛四联症（TOF）外科治疗经验。方法：2000年1月～2008年12月我院对105例法洛四联症患者实施手术治疗,男性68例,女性37例,年龄5个月～45岁,平均（10．2±6．8）岁。其中合并肺动脉闭锁1例,房间隔缺损（ASD）及卵圆孔未闭（PFO）32例,动脉导管未闭（PDA）10例,左上腔静脉畸形5例。所有患者均在全麻、低温、体外循环下行根治术,用Dacron补片修补室间隔缺损,自体心包片跨环补片扩大右室流出道及肺动脉98例,单纯扩大右室流出道7例。结果：术后早期死亡3例,死亡率2．86％,治愈出院102例。结论：术中右室流出道的充分疏通、良好的心肌保护是手术成功的关键;完善的围术期处理、低心排血量综合征（LCOS）的有效防治,是降低死亡率的重要措施。     

76例法洛四联症的外科治疗经验

目的:总结法洛四联症(TOF)外科治疗的经验.方法:76例法洛四联症,其中男46例,女30例,年龄1～48岁,平均7.8±5.2岁,体重7～52kg,平均12.5±6.3kg.合并畸形有肺动脉闭锁(PA)3例,肌部室间隔缺损(VSD)1例,卵圆孔未闭5例,动脉导管未闭(PDA)6例,完全房室共同通道及单心房1例,主动脉瓣关闭不全(AI)5例,永存左上腔静脉5例,右位主动脉弓12例,体肺侧支循环形成4例.行TOF根治术75例,包括同期行主动脉瓣成形2例、主动脉瓣置换1例、同种异体带瓣管道右室流出道重建3例,双向Glenn术1例.B-T分流术1例.结果:院内死亡3例,死于低心排1例,毛细血管渗漏综合征1例,上消化道大出血1例.出院后不明原因猝死1例,脑出血死亡1例,存活71例,心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论:TOF根治术是法洛四联症的首选手术方式,正确术中、术后处理可提高手术成活率,肺动脉发育差或全身情况不佳者可行姑息手术.     

右腋下小切口开胸矫治心脏"左侧"畸形

目的分析经右腋下小切口开胸矫治先天性心脏"左侧"畸形的临床效果。方法选取2010年1月至2015年5月经右腋下小切口开胸矫治心脏"左侧"畸形88例,年龄为8个月～31岁,平均(4.6±1.1)岁。动脉导管未闭14例、肺动脉口狭窄49例、干下型室间隔缺损25例,合并畸形包括房间隔缺损、膜周部或肌部室间隔缺损、肺静脉异位引流、房室间隔缺损、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全等,合并轻中度肺动脉高压31例。在体外循环心脏停跳或跳动下矫治心内畸形。记录手术相关情况。结果全组无死亡。动脉导管未闭术后心脏彩超无残余分流。肺动脉口狭窄矫治术后,1例心脏复跳后右室流出道切口出血,二次停跳止血成功。干下型室间隔缺损修补术后,1例室间隔缺损上缘残余分流口直径2 mm。所有患者顺利康复出院。随诊2～5 a,平均(4.3±0.4)a,生长发育及活动量正常;肺动脉口轻度狭窄5例,肺动脉瓣轻度反流10例;动脉导管闭合术后及干下型室间隔缺损修补术后无残余分流。结论经右腋下小切口开胸能顺利矫治先天性心脏"左侧"畸形,临床效果满意。     

SDD型右室双出口17例外科治疗体会

右心室双出口是一种低发病率的复杂性先天性心脏病根据室间隔缺损(VSD)位置、大血管位置及有无流出道狭窄,手术方式多种多样,合并冠状动脉畸形者更增加了手术难度。SDD型右心室双出口是心房内脏正位、心室右襻、大动脉右转位的一类临床相对常见的畸形。现将我院诊治的17例SDD型右心室双出口手术方式及结果总结报道如下。1资料和方法1.1一般资料2005年3～12月在我科手术治疗的SDD型右心室双出口患者17例,其中男性9例,女性8例;年龄10月龄～28岁。合并肺动脉狭窄15例,肺动脉高压2例,动脉导管未闭2例,房间隔缺损或卵圆孔未闭6例,永存左上腔…     

成年人法乐氏四联症的外科治疗（附46例报告）

目的 总结46例成年人法乐氏四联症患者的外科治疗经验。方法 采用深低温低流量体外循环,经右心房－肺动脉径路修补室内隔缺损和疏通右室流出道。31例行跨环补片,10例行肺动脉加宽补片,5例行肺动脉瓣切开。结果 全组无手术早期死亡,平均住院16d,病人均康复出院。随访1个月－5年,1例病人因心律失常于术后第14个月死亡,其他病人心功能良好。结果 成年人法乐氏四联症患者可通过手术获得满意的根治性治疗;在深低温低流量体外循环下通过右心房－肺动脉径路实施根治性手术简单、安全、可靠。     

成人法洛四联症的外科治疗

目的总结成人法洛四联症的外科治疗及疗效。方法成人法洛四联症外科治疗78例,所有病例均经右房或右室流出道切口完成疏通和室间隔缺损修补,室间隔缺损均用涤纶补片修补,单纯补片加宽流出道63例,跨瓣环补片15例。结果死亡5例,病死率6．4％;死亡原因：低心排血量综合征4例,心律失常1例;室间隔缺损残余漏3例（3～5mm）;Ⅲ度房室传导阻滞2例。结论成人法洛四联症根治术合理设计,彻底矫正畸形,加强心肌保护及术后管理可取得满意的远期临床效果。     

青紫型法乐氏三联症八例手术前后临床观察

报告了8例青紫型法乐氏三联症手术治疗的结果。其中4例按传统术式疏通右室流出道及肺动脉瓣,修补卵圆孔未闭(或房缺),结果2例死于术后低心排。另4例仅行右室流出道及肺动脉瓣的疏通,术后全部康复。对该病手术前后有关情况进行了初步讨论。     

主动脉瓣下狭窄的外科治疗

目的探讨先天性主动脉瓣下狭窄手术治疗的方法。方法8例病人均在低温体外循环下进行手术。7例为主动脉瓣下隔膜切除,1例合并左室流出道狭窄,同时行肥厚肌肉切除。4例动脉导管未闭经肺动脉缝闭导管。2例室间隔缺损经右心房直接缝合。结果手术顺利。术后心前区杂音基本消失,症状明显改善出院。随访4～24月,疗效满意。结论主动脉瓣下狭窄的病理解剖变异性大,应按不同类型的病理解剖特征选择手术方法。     

法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗

目的：总结对19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗的结果和经验。方法：对2000年7月至2010年7月施行19例法洛四联症伴冠状动脉畸形的外科治疗进行总结。年龄8个月-25岁,体重8.5-52.0 kg。其中右冠状动脉起源于左冠状动脉或前降支6例,左前降支起源于右冠状动脉9例,有异常粗大的圆锥动脉4例,均横跨右室流出道（近肺动脉瓣环处）,其中一期手术16例,在中度低温体外循环下手术。采用绦纶片或者牛心包补片修补室间隔缺损。采用心包片补片或心包片加绦纶片加宽右心室流出道、肺动脉。姑息手术3例。结果：手术死亡3例,手术死亡率为15.8%,手术死亡率较高,手术死亡原因主要为低心排综合征。结论：法洛四联症合并冠状动脉畸形的手术死亡率较高,选择适当的手术方式和右室流出道重建方法可提高手术效果。但横跨右室流出道的冠状动脉畸形是法洛四联症治疗手术中的风险因素之一。     

82例大龄法洛四联症患者的手术治疗

目的：探讨大龄法洛四联症患者的围手术期治疗。方法：回顾性分析1995年5月至2002年12月施行手术治疗的82例大龄法洛四联症患者，均采用右心室纵切口，彻底疏通右心室流出道，涤纶补片修补室间隔缺损，人造血管单纯加宽右心室流出道22例，余均采用带单瓣的跨瓣环补片，合并畸形者同期手术。结果：死亡2例，病死率为2．43％；1例死于顽固的低心排血量综合征，1例死于气管切开后的反复出血，余80例痊愈出院。随访6个月至7年，恢复良好。结论：大龄法洛四联症患者均为大室间隔缺损，而且缺损边缘心肌较脆。为防止缝合时切割心肌，宜采用间断缝合外加长毡条加固。大龄法洛四联症患者应及早手术矫正，近远期效果好。     

婴幼儿法洛四联征177例外科治疗

目的：总结婴幼儿法洛四联征（TOF）外科手术经验。方法：选取我院177例患法洛四联征患儿,1例行中心分流姑息手术,其余均行根治术,其中102例给予右心室流出道（RVOT）心包补片,72例给予跨瓣环心包补片,其中12例加宽至左肺动脉,单冠脉畸形影响右室流出道1例行右室-肺动脉外管道,1例游离肺动脉与右室直接吻合。全组均使用膜肺、全胶体预充并采用改良超滤技术。结果：治愈171例,手术死亡6例,死亡率为3.39%。合并低心排出量综合征7例,急性肾功能衰竭5例,消化道大出血2例,肺部感染5例。结论：婴幼儿TOF行根治手术效果良好,早期手术有利于患儿全身重要器官的发育。合理畸形矫治是手术成功的关键,术中麻醉、体外循环技术及术后管理也非常重要。     

右室流出道异常肌束对肌部流出部间隔缺损超声诊断的影响

目的 探讨右室流出道异常肌束对肌部流出部间隔缺损的超声诊断的影响,提高超声对肌部流出部间隔缺损的诊断水平.方法 通过总结经手术治疗的11例肌部流出部间隔缺损合并右室流出道异常肌束患者的资料,分析异常肌束对缺损的影响.结果 横跨右室流出道或造成右室流出道狭窄的肌束较易做出诊断,覆盖于右室流出道但未造成狭窄的异常肌束较难诊断,如果异常肌束覆盖室间隔缺损口,则造成超声诊断的误差.结论 提高对右室流出道异常肌束对肌部流出部间隔缺损影响下的超声诊断能力,对外科医师选择手术时期和手术方案有重要的意义.     

102例室间隔缺损合并动脉导管未闭的诊治体会

目的：总结室间隔缺损合并动脉导管未闭的诊断和外科手术治疗体会。方法：回顾性分析102例室间隔缺损合并动脉导管未闭患者(95例合并不同程度肺动脉高压)手术治疗的临床资料。其中术前心脏彩超诊断为室间隔缺损合并动脉导管未闭者82例,室间隔缺损20例。结果：住院期间死亡率4.9%(5/102)。死亡原因分别为：低心排出量综合征1例,肺高压危象2例,呼吸衰竭2例。其余患者并发肺部感染7例,肺不张5例,胸腔积液1例,肺高压危象2例。所有存活患者肺动脉高压均有不同程度下降,效果满意。结论：室间隔缺损合并动脉导管未闭临床上易与单纯室间隔缺损相混淆,术前容易漏诊因而导致术中发生灌注肺。因此,应加强术前诊断及术中探查,以避免灌注肺的产生。同时室间隔缺损合并动脉导管未闭者肺动脉高压出现早、进展快,易发展成器质性肺动脉高压,影响手术的远期疗效,甚至丧失手术机会。所以一经诊断,应尽早手术,选择恰当的手术时机,加强围手术期管理,一般均可取得良好疗效。