Autoimmune myastenia gravis with thymoma following the spontaneous remission of stiff-man syndrome

A patient who developed generalized autoimmune myasthenia gravis six years after the spontaneous remission of a stiff-man syndrome is described. He also suffered from chronic active hepatitis and had radiological evidence of a thymoma. He did not have diabetes mellitus. Besides anti-nicotinic acetylcholine receptor antibodies, anti-nuclear, anti-DNA, anti-mitochondrial and anti-skeletal muscle antibodies were found in his serum, while islet-cell antibodies were absent. Immunocytochemistry studies failed to demonstrate autoantibodies to GABA-ergic nerve terminals, although an aspecific neuronal immunostaining was observed. The clinical and immunological features of this case support the hypothesis of a dysimmune pathogenesis of SMS, also in cases not associated with autoimmunity to GABA-ergic nerve terminals. Furthermore, a relationship between thymoma and the neurological syndromes discussed could be considered.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente che sviluppò una forma di Miastenia Gravis generalizzata autoimmune con evidenza radiologica di timoma sei anni dopo la remissione di una sindrome di contrattura muscolare permanente con caratteristiche elettrofisiologiche e di risposta ai farmaci tipiche della “stiff-man syndrome”, sebbene inizialmente associata a transitori segni di sofferenza troncoencefalica. Oltre ad anticorpi contro il recettore nicotico dell'acetilcolina, nel siero del paziente furono riscontrati anticorpi anti-nucleo, anti-DNA, anti-mitocondrio, anti-muscolo scheletrico. Il paziente non era diabetico e non presentava anticorpi contro le isole pancreatiche. Studi di immunoistochimica non hanno dimostrato anticorpi contro i terminali GABA-ergici, sebbene si sia riscontrato un certo grado di immunoreattività neuronale. Le caratteristiche cliniche ed immunologiche di questo caso suggeriscono l'ipotesi di una patogenesi disimmune di alcuni casi di “stiffman syndrome”, anche se non associati ad autoimmunità contro i terminali GABA-ergici ed inducono a considerare la possibilità di un coinvolgimento paraneoplastico-disimmune in queste forme.

     

Association of “top of the basilar” syndrome with megadolichobasilar artery. Clinical and neuroimaging evaluation

We describe the case of a patient with a history of trigeminal neuralgia who suddenly developed the “top of the basilar” syndrome. MRI disclosed ischemic lesions in the left paramedian mesencephalic tectum, in the left ventral thalamus, in the left occipital lobe and a megadolichobasilar artery (MDBA). The association of MDBA with the top of the basilar syndrome is rarely reported. We discuss the possible hemodynamic mechanism producing a top of the basilar syndrome in the presence of MDBA.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente, con una storia di nevralgia trigeminale, che ha improvvisamente presentato una “top of the basilar syndrome”. La RMN rilevava lesioni ischemiche a livello del tetto del mesencefalo in sede paramediana sinistra, nel talamo ventrale sinistro, nel lobo occipitale sinistro e la presenza di una megadolicobasilare. L'associazione di una megadolicobasilare con una “top of the basilar syndrome” è rara in letteratura. Gli autori discutono il possibile meccanismo emodinamico che può aver prodotto la sindrome in presenza di una anomala megadolicobasilare.

     

Abnormal responses to succinylcholine and pancuronium in a patient with hemiparesis

Supersensitivity to depolarization produced by succinylcholine and resistance to pancuronium were observed in paretic muscles of a patient with a right frontoparietal tumor. The abnormal sensitivity to relaxants is compared with observations reported in patients with myasthenia gravis and hemiparesis. We hypothesize that upper motoneuron dysfunction may be followed by the appearance of “new” junctional receptors, which may occasion a supersensitivity to depolarization and a poor affinity for both curare and anti-acetylcholine-receptor antibodies. A decrease in acetylcholinesterase activity of “decentralized” muscles should also be considered.

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Sommario Ipersensibilità all'effetto depolarizzante della succinilcolina e resistenza all'effetto paralizzante del pancuronio vengono osservate nella muscolatura paretica di un paziente di 72 anni nel corso di un intervento neurochirurgico per la rimozione di un tumore fronto-parietale destro. La duplice anomalia della risposta viene paragonata alle osservazioni effettuate in pazienti nei quali coesistono miastenia gravis ed emiparesi da lesione centrale. Viene formulata l'ipotesi che la disfunzione del motoneurone centrale possa essere seguita dalla comparsa di “nuovi” recettori acetilcolinici giunzionali dotati di ipersensibilità alla depolarizzazione e di scarsa affinità per il curaro e per gli anticorpi antirecettore. Come ipotesi alternativa viene considerata la possibilità che le risposte anomale esibite dalla muscolatura “decentralizzata” siano attribuibili ad una riduzione dell'acetilcolinesterasi provocata dalla lesione neurologica.

     

La chirurgia decompressiva neurovascolare della rino-base cranica nelle cefalee primarie con trigger rinogeno

Sommario I risultati terapeutici di guarigioni o miglioramenti sostanziali ottenuti su 2124 casi di cefalee primarie (emicrania con aura, emicrania senza aura, cefalea a grappolo, emicrania cronica parossistica, cefalee di tipo tensivo) con la chirurgia funzionale morfocorrettiva e decompressiva neurovascolare della rino-base cranica (Bonaccorsi, Novak, Blondiau, Bisschop, Hoover, Clerico) impongono ormai una revisione del classico capitolo delle “cefalee rinogene”. Vi devono infatti essere comprese tutte quelle cefalee “apparentemente primarie” che invece hanno un'etiopatogenesi centro-periferica per una documentata (TC) ridotta volumetria delle “camere etmoidosfenoidali sottocribrose” ai fini emoangiocinetici della circolazione anastomotica endo-esocranica di questo distretto. Circolazione che costituisce “un'unità funzionale” per la continuità dei circuiti vascolari e trigemino-vegetativi rino-oftalmo-encefalici (Hannerz, Hardebo, Moskowitz). Tali anomalie morfologiche delle strutture osteo-vasculo-mucose della rino-base cranica acquistano significato fisiopatologico di “trigger neuroangioematochimico” solo nei pazienti con “bassa soglia dolorifica ed elevata capacità integrativa centrale” modulata e temporizzata dai bioritmi neurogeni. Viene descritta la chirurgia della rino-base cranica mediante l'intervento di “setto-etmoidosfenectomia decompressiva neurovascolare”, sia conservativo che radicale sino al III grado monolaterale con deafferentazione trigemino-vegetativa selettiva che permette di salvare l'olfatto e di risolvere anche il dolore controlaterale decomprimendo il circolo ed eliminando la stasi anche dal lato opposto. Inoltre, viene sottolineato che la sintomatologia neurologica deficitaria od irritativa centrale (aura visiva, paresi sensitivo-motoria, epilessia) scompare dopo l'eliminazione chirurgica del “trigger rinogeno periferico”. Ciò evidenzia un nesso di causa-effetto che è l'interdipendenza funzionale centro-periferica, se pur inserita nel terreno costituzionale biochimico, neuroendocrino, neuro-trasmettitoriale emicranico controllato dai bioritmi vegetativi, disnocicettivi e psichici. I risultati chirurgici sono dell'88% di guarigioni o sostanziali miglioramenti con un follow up annuale dal 1964 al 1994 su un campione di 1000 pazienti su un totale di pazienti operati di 2124.      

Acquired rod-body myopathy associated with human immunodeficiency virus infection

A 35 year old homosexual man showed clinical features of myopathy, with progressive muscular weakness of proximal muscles. EMG demonstrated a myopathic pattern; serum CPK was mildly elevated and CSF examination revealed antibodies to HIV and a blood-brain barrier damage. An open biopsy of the quadriceps femoris muscle showed myopathic changes with inflammatory features including a marked variation in fiber size, necrotic fibers and phagocytosis, a profusion of internal nuclei. Fiber type analysis with myosin ATPase reaction revealed that myopathic changes involved both fiber types. Changes in the oxidative enzyme activities were also observed in the degenerating muscle fibers. Electron microscopy showed patterns of myofibrillar degeneration and characteristic rod bodies in 30% of fibers. The close resemblance of the present morphological results with those recently observed in some HIV antibody positive men seems to indicate the existence of a specific structural myopathy associated with AIDS.

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Sommario Gli AA riportano il caso di un soggetto di 35 anni omosessuale con una debolezza muscolare progressiva prossimale ai 4 arti ad impronta miopatica. L’EMG era di tipo miogeno; il CPK era lievemente aumentato; l’esame del liquor evidenziava un danno di barriera e positività degli anticorpi HIV. La biopsia muscolare evidenziava un quadro miopatico, con aspetti infiammatori, che comprendeva: marcata variabilità del diametro delle fibre, fibre necrotiche e fagocitosi, nuclei interni ed infiltrati linfo-istiocitari. Lo studio istochimico e istoenzimatico evidenziava compromissione di entrambi i tipi di fibre con modificazione delle attività ossidative nelle fibre in degenerazione. La microscopia elettronica mostrava un quadro di degenerazione miofibrillare con la presenza di caratteristici “rod bodies” nel 30% delle fibre. La stretta bra indicare l’esistenza di una specifica miopatia strutturale associata con l’AIDS.

     

Terguride in the treatment of Parkinson disease: preliminary experience

Terguride, a partial DA-agonist with both dopaminergic and antidopaminergic properties, was tested in 11 PD patients in the “decompensated” phase of the disease, characterized by the presence of dyskinesias and motor fluctuations. Combined treatment of these patients with 1 mg/day of terguride and stabilized doses of levodopa reduced the severity and frequency of dyskinesias and motor fluctuations along with a slight but significant improvement of parkinsonian clinical picture. The “modulatory” effect of terguride on DA receptors, in this experimental conditions, is discussed.

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Sommario La terguride, DA agonista parziale con proprietà contemporaneamente dopaminergiche ed antidopaminergiche, è stata valutata in 11 pazienti parkinsoniani in fase “decompensata” di evoluzione di malattia, caratterizzata da discinesie e fluttuazioni motorie. Il trattamento combinato di questi pazienti con terguride alla dose di 1 mg/die e levodopa a dosi stabilizzate, ha ridotto la gravità e la frequenza delle discinesie, determinando contemporaneamente un lieve ma significativo miglioramento del quadro parkinsoniano. Viene discusso l'effetto “modulatorio” della terguride sui recettori dopaminergici, in questa condizione sperimentale.

     

Monotherapy and polytherapy for intractable epilepsies

A retrospective survey on 66 adults with epilepsy who received multiple drug therapy after the failure of single drugs showed: a reduction of seizure frequency of 75% or more in 16.5%, no change in 67% and an increase in seizure frequency of 100% or more in 16.5%. Multiple drug therapy is of limited value in severe epilepsies.

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Sommario Lo studio comprende una analisi retrospettica su 66 pazienti adulti con epilessia che, dopo non aver ottenuto la scomparsa completa delle crisi con differenti monoterapie, hanno intrapreso un trattamento combinato. Nel 16,5% dei casi si è osservata, con l'introduzione della politerapia, una riduzione delle crisi del 75% ed oltre; nel 67% non si è assistito ad alcuna modificazione della frequenza critica, mentre questa è aumentata del 100% ed oltre in un altro 16,5% dei casi. La politerapia sembra essere di valore limitato nei casi di epilessia farmaco-resistente.

     

Steroid myopathy: Clinical and immunohistochemical study of a case

A 42 year old woman with foot process disease, was treated with corticosteroids for 6 years. She had been suffering, for about 3 years from progressive muscle weakness of the limbs, accompanied by general paresthesia, cramps of the calves and burning muscle pain both at rest and on effort. The clinical, neurophysiological and histochemical examination indicated noninflammatory myopathic damage. The progressive reduction of corticosteroid dosage led rapidly to a distinct improvement, but not to a remission, of symptoms. Clinical and laboratory findings were consistent with those observed in most cases of steroid myopathy described in literature. We discuss the possible pathogenetic role of corticosteroids in this affection.

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Sommario Una donna di 42 anni, in terapia da 6 con corticosteroidi per una glomerulonefrite a lesioni minime, presenta da circa tre anni progressiva debolezza muscolare agli arti accompagnata da parestesie diffuse, crampi ai polpacci ed algie urenti a riposo e durante lo sforzo. L'esame clinico, neurofisiologico ed istochimico è indicativo di un danno miopatico di tipo non infiammatorio. La riduzione progressiva della terapia con corticosteroidi produce in breve tempo un netto miglioramento della sintomatologia che si mantiene poi stazionaria negli anni seguenti. I dati clinici e di laboratorio sono in accordo con quelli osservati nella maggior parte dei casi di “miopatia steroidea” descritti in Letteratura. Viene discusso dagli Autori il possibile ruolo patogenetico dei corticosteroidi in tale patologia.

     

Madopar HBS and the decompensated phase of Parkinson disease

The most important current problem in the treatment of Parkinson disease in the so-called L-dopa long-term-treatment syndrome. We present here the results of our experience with Madopar HBS in the treatment of two groups of patients suffering from L-dopa long-term treatment syndrome. In the first study we replaced the standard Madopar with Madopar HBS. In the second study, after identifying the most disabling “off” periods, we added Madopar HBS to the previous treatment in such a way as to control these “off” phases. Our study suggests that Madopar HBS is useful in reducing typical fluctuation phenomena in the majority of patients.

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Sommario Attualmente il problema più importante nel trattamento del morbo di Parkinson è costituito dalla cosiddetta “sindrome da trattamento cronico con L-dopa”. Presentiamo qui di seguito i risultati della nostra esperienza con Madopar HBS nel trattamento di 2 gruppi di pazienti affetti da tale sindrome. Nella prima parte dello studio abbiamo sostituito del tutto il Madopar standard con Madopar HBS, nella seconda parte, dopo aver identificato il periodo “off” maggiormente invalidante, abbiamo aggiunto Madopar HBS al trattamento precedente in modo che fosse efficace sulla fase off così identificata. Il nostro lavoro suggerisce che il Madopar HBS è utile nel ridurre le fluttuazioni motorie nella maggioranza dei pazienti parkinsoniani.

     

Cholinergic balance in dementia with Lewy bodies: reversible worsening of Parkinsonism at rivastigmine dosage modulation

We describe a patient with probable dementia with Lewy bodies (DLB) whose Parkinsonism worsened after administration of rivastigmine within the therapeutic dose range. Some extrapyramidal signs (EPS) then reversed to pre-treatment level after rivastigmine dose reduction. We draw attention to the need of EPS monitoring during titration of cholinesterase inhibitors in patients with DLB. This is the first report to our knowledge of iatrogenic worsening of Parkinsonism which was successfully managed by dose reduction.

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Sommario Si descrive il caso di un paziente affetto da Demenza a corpi di Lewy (Dementia with Lewy Bodies, DLB) probabile, in cui si è assistito ad un peggioramento del parkinsonismo dopo somministrazione di rivastigmina a dosi terapeutiche. Alcuni segni extrapiramidali sono regrediti al livello pre-trattamento con una riduzione posologica di rivastigmina. Si sottolinea la necessità di un monitoraggio dei segni extrapiramidali durante la titolazione della terapia con inibitori dell’acetilcolinesterasi cerebrale in pazienti con DLB. Questo è il primo caso descritto, a nostra conoscenza, di un peggioramento iatrogeno di parkinsonismo efficacemente gestito con una riduzione posologica della terapia con rivastigmina.

     

Neurophysiological study in chronic GM2 gangliosidosis (hexosaminidase A and B deficiency), with motor neuron disease phenotype

We report the electrophysiological investigation of two adult cases with GM 2 gangliosidosis with hexosaminidase A and B deficiency. Superficial peroneal biopsy was obtained from one patient. The electrophysiological alterations of the peripheral nervous system were fasciculations, signs of collateral reinnervation and loss of motor units, decrease in sensory potential amplitude and increase in distal motor latency. Increase in N9-N13 interpeak latency of the somatosensory evoked potentials and an increase I–V interpeak latency of the brain-stem auditory potentials were evident in both cases. Visual evoked potentials were normal. Nerve biopsy showed a severe loss of myelinated fibers, especially of those with the largest diameter, with no signs of segmental demyelination, or remyelination. A tentative interpretation of our findings is given.

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Sommario Gli autori riportano lo studio neurofisiologico ed istologico di 2 soggetti adulti affetti da GM2 gangliosidosi da deficit di esosaminidasi A e B. Le alterazioni elettrofisiologiche del sistema nervoso periferico consistono in fascicolazioni, segni di reinnervazione collaterale e perdita di unità motorie, riduzione in ampiezza dei potenziali sensitivi e incremento delle latenze motorie distali. Sono presenti in ambedue i casi un incremento dell'interpicco N9-N13 dei potenziali evocati somatosensoriali e un aumento dell'interlatenza I–V di quelli uditivi. Normali sono i potenziali evocati visivi. La biopsia del nervo peroneo superficiale eseguita in un solo soggetto dimostra una severa perdita di fibre mieliniche soprattutto di più grosso calibro, senza segni di demielinizzazione segmentaria o rimielinizzazione. Viene infine proposta un 'interpretazione di tutti i dati.

     

Segmental action and stimulus-sensitive myoclonus with acute onset. A case report

A 23-year old man developed action and stimulus-sensitive myoclonus involving neck and proximal arm muscles. The finding of abnormally long and tortuous vertebral and carotid arteries and the abrupt onset of symptomatology suggest a possible hemodynamic mechanism. The electrophysiological characters and the sensitivity to serotonin precursors are consistent with the definition of “reticular reflex myoclonus”.

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Sommario Viene riportato il caso di un paziente affetto da mioclono d'azione e stimolo-sensibile che interessava la muscolatura del collo e i muscoli prossimali degli arti. Il riscontro di una anomala lunghezza e tortuosità delle arterie vertebrale e carotide e l'esordio acuto della sintomatologia suggeriscono che la patogenesi possa essere riferita ad un meccanismo emodinamico. Le caratteristiche elettrofisiologiche e la sensibilità ai precursori della serotonina sono in accordo con la definizione di “mioclono reticolare riflesso”.

     

Effects of selenium and vitamin E on muscular strength and blood parameters in Steinert disease

Six patients with Steinert disease were treated with selenium and vitamin E, for a 24 month period, including a first phase of 12 months, 6 months wash-out interval and a second treatment phase of 6 months. Mean segmental strength values showed significant improvement during the first 12 months of therapy, while marked reductions of serum enzymes CPK, SGOT, SGPT and γ-GT were observed in some patients. The results support the hypothesis that selenium may play a role in the development of muscle damage in Steinert disease.

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Sommario Sei pazienti, affetti da malattia di Steinert, sono stati sottoposti a terapia con selenio e vitamina E per un periodo di 24 mesi, che ha incluso una prima fase di 12 mesi, un intervallo di “wash-out” di 6 mesi ed una seconda fase di trattamento di altri 6. I valori medi di forza segmentaria mostrano un significativo aumento durante i primi 12 mesi di terapia, mentre in alcuni pazienti sono osservabili evidenti riduzioni dei livelli sierici degli enzimi CPK, SGOT, SGPT e γ-GT. Tali risultati sostengono l'ipotesi che il selenio può rivestire un ruolo nello sviluppo del danno muscolare nella malattia di Steinert.

     

Release hallucinations and tiapride

The authors describe seven patients in whom the administration of tiapride led to the disappearance of visual hallucinatory manifestations with the characteristics of “release hallucinations”, the results being maintained throughout the period of treatment. The authors also discuss the mechanism and presumed site of action of the drug.

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Sommario Gli Autori descrivono sette pazienti nei quali la somministrazione di tiapride ha determinato la scomparsa di manifestazioni allucinatorie visive con le caratteristiche delle “Release-hallucinations”, con mantenimento del risultato per l'intera durata del trattamento, e discutono l'eventuale meccanismo d'azione del farmaco e la sede presunta del suo intervento

     

Deprenyl in Parkinson disease: personal experience

The aim of this study was to evaluate the therapeutic activity of Deprenyl in patients with Parkinson disease already being treated with L-Dopa+PDI. 15 selected patients were allocated to two groups according to clinical features and course of the disease, the first consisting of 9 patients with a mean disease duration of 5 years without any side-effects attributable to L-Dopa and the second of 6 patients with long-term illness (a mean disease duration of 8 years), side-effects and on-off phenomenon.All the patients of the first group completed the scheduled 10-week course of Deprenyl treatment obtaining a significant improvement on the baseline WRS scores, in tremor, in rigidity, in motility and a 30.5% reduction in the L-Dopa dose. The patients of the second group showed no significant modification of the symptoms; in 2 cases the treatment was discontinued due to acute delusional-hallucinatory disorders and deterioration of the involuntary movements.A more precise evaluation of Deprenyl activity in the L-Dopa syndrome will depend on further studies.

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Sommario Lo scopo di questo studio è quello di valutare l'efficacia terapeutica del Deprenyl in pazienti parkinsoniani precedentemente trattati con L-dopa più PDI.15 Pazienti sono stati selezionati e suddivisi in due gruppi in accordo con le caratteristiche cliniche e di evoluzione della malattia. Il primo gruppo è costituito da 9 pazienti con una durata media di malattia di 5 anni che non presentano effetti collaterali attribuibili al trattamento con L-dopa ed il secondo gruppo è costituito da 6 pazienti con una durata media di malattia di 8 anni che presentano fenomeni collaterali al trattamento al trattamento a lungo termine con L-dopa e fenomeni on-off. Tutti i pazienti del primo gruppo hanno completato il periodo di trattamento previsto di 10 settimane ottenendo un significativo miglioramento rispetto alle condizioni basali del WRS Scores, del tremore, della rigidità e della motilità con una riduzione della dose giornaliera di L-dopa del 30.5%.I pazienti del secondo gruppo non hanno mostrato significative modificazioni dei sintomi e in due casi il trattamento è stato sospeso per fenomeni psichici acuti e per peggioramento dei movimenti involontari patologici. Una migliore valutazione dell'efficacia del Deprenyl nella long-term L-dopa treatment syndrome, necessita di ulteriori studi.

     

Isolated accessory nerve palsy. Case report

A case of isolated accessory nerve palsy with wasting of the trapezius and sternocleidomastoid muscle is presented. The conduction velocity of the nerve was found to be decreased. Attention is drawn to the electromyographic pattern of continuous pseudomyotonic discharge. No causes of the palsy could be detected. The case is discussed and compared with the other reported cases of accessory nerve palsy of spontaneous origin.

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Sommario Si presenta un caso di paralisi isolata del nervo accessorio spinale con atrofia dei muscoli sternocleido-mastoideo e trapezio. Particolare rilievo è dato al reperto elettromiografico che dimostra una riduzione della velocità di conduzione del nervo e la presenza di continue scariche pseudomiotoniche. Il caso è discusso e confrontato con gli altri casi riportati dalla letteratura di paralisi del nervo accessorio di origine spontanea.

     

Multicenter trial of L-Deprenylin Parkinson disease

A multicenter trial was conducted at 9 Neurology Departements to evaluate the action of L-Deprenyl, a specific monoamine oxidase-B inhibitor, combined with L-Dopa in the treatment of Parkinson disease. In all, 76 patients were treated, 33 women and 43 men, on stable treatment with L-Dopa+aromatic decarboxylase inhibitors (DI) for at least 6 months. After a 50% reduction of the L-Dopa dose, all received L-Deprenyl 5 mg twice daily for 35 day. The combined treatment resulted in a definite improvement in rigidity, bradykinesia and, most of all, tremor. Further, at the end of treatment fewer patients had depressive symptoms and the total daily number of hours of wellbeing and normal movement increased. 12 patients presented modest side effects, in no case serious enough to warrant suspension of treatment. The trial shows that with the L-Deprenyl+L-Dopa combination the dose of L-Dopa needed to control the disease can be drastically reduced.

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Sommario È stato condotto uno studio multicentrico in 9 Centri di Neurologia per valutare l'azione del L-Deprenyl, inibitore specifico delle monoaminoossidasi (MAO) di tipo B, in associazione a L-Dopa nel trattamento del Morbo di Parkinson.Sono stati trattati complessivamente 76 pazienti, 33 donne e 43 uomini, in trattamento stabile con L-Dopa +DI da almeno 6 mesi. A tutti, dopo una riduzione del 50% della dose di L-Dopa, sono stati somministrati 5 mg di L-Deprenyl due volte algiorno per 35 giorni.Il trattamento continuato di L-Dopa e L-Deprenyl ha determinato un evidente miglioramento della rigidità, della bradicinesia ed in particolare del tremore.Sono stati inoltre riscontrati al termine del trattamento una riduzione del numero di pazienti con sintomatologia depressiva ed un aumento delle ore complessive giornaliere di benessere e di normale motilità. 12 pazienti hanno presentato effetti collaterali di modesta entità che in nessun caso hanno richiesto la sospensione del trattamento.Lo studio evidenzia che il trattamento associato L-Deprenyl+L-Dopa consente una considerevole riduzione del dosaggio di L-Dopa necessario al controllo della malattia.

     

Pure amnesia in a case of right thalamic lesion

A 50 year old righthanded woman had a sudden attack of disorientation in time and loss of memory. On admission she was found to have a left pyramidal hemisyndrome and a small hypodensity in the right thalamus on CT scanning. Neuropsychological examination revealed a normal short term verbal memory and some impairment of episodic long term memory, which improved after 3 months and normalized completely within a year.

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Sommario Una donna di 50 anni, destrimane, venne colpita all'improvviso da disorientamento temporale e da deficit della memoria. Ricoverata in ospedale, le fu riscontrata un'emisindrome piramidale sinistra ed alla Tomografia Computerizzata (TAC) fu evidenziata una piccola area ipodensa a localizzazione talamica destra. L'esame neuropscologico rivelò una normale memoria “verbale” a breve termine ed una parziale compromissione di quella “verbale” a lungo termine di tipo episodico con miglioramento dopo tre mesi e con completa normalizzazione a distanza di un anno.

     

One hundred years of the Golgi apparatus: history of a disputed cell organelle

In April 1898 at the Medico-Surgical Society of Pavia, Camillo Golgi communicated his finding of a novel intracellular structure, which he had detected in nerve cells by means of a variant of the “black reaction” he had developed earlier for the staining of the nervous tissue. On the basis of the “netlike” appearance and intracellular location of this structure, Golgi defined it as “internal reticular apparatus”. The reality of the organelle was debated for fifty years, since some investigators believed that the structure, which was soon designated as Golgi apparatus, represented an artifact of metallic impregnation. The controversy was finally solved in the mid-1950s by studies based on electron microscopy. Linked to the cell organelle he had discovered, Golgi’s contributions to cytology had a great impact on biomedical sciences of the twentieth century.

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Sommario Nell’aprile 1898 Camillo Golgi comunicò alla Società Medico-Chirurgica di Pavia i suoi dati relativi a una nuova struttura intracellulare, the aveva osservato nelle cellule nervose impregnate con una variante della “reazione nera”, da lui stesso messa a punto anni prima per lo studio del tessuto nervoso. Golgi definì tale struttura come “apparato reticolare interno” sulla base del suo aspetto di filamenti intrecciati e della sua localizzazione intracellulare. La reale esistenza di questo organello, the venne poi designato come apparato di Golgi, è stata oggetto di vivaci dibattiti per cinquant’anni, poiché alcuni ricercatori ritenevano the esso potesse rappresentare un artefatto di colorazione dei metodi di impregnazione metallica. La controversia venne definitivamente risolta verso la metà degli anni cinquanta da studi basati sulla microscopia elettronica. l contribute di Golgi, il cui nome è rimasto indissolubilmente legato all’organello cellulare da lui scoperto, hanno esercitato un profondo impatto sulle scienze biomediche del ventesimo secolo.

     

The patent foramen ovale-migraine connection: a new perspective to demonstrate a causal relation

Alterations of the cardiovascular system and of the glucose and lipid metabolism can represent important factors of vascular risk. The autonomic nervous system, through its two efferent branches, the parasympatheticcholinergic and the sympathetic-adrenergic, plays an important role in the control of the cardiovascular activity and of the glucose and lipid metabolism, and its impaired working can interfere with these functions. An increased sympathetic activity and an increased frequency of diabetes, dyslipidemia, hypertension and obesity have been reported in untreated schizophrenic patients, and a further worsening of these vascular risk factors has been signalled as a side effect of treatment with neuroleptic drugs. The opposite is observed in Parkinson’s disease, where the reduced autonomic activity induced by the illness is associated with a decreased frequency of vascular risk factors, and their occurrence is further reduced by the treatment with dopaminergic drugs.

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Sommario Alterazioni del sistema cardiocircolatorio e del metabolismo glucidico e lipidico possono rappresentare importanti fattori di rischio vascolare. Il sistema nervoso autonomo, tramite le sue branche efferenti, parasimpatica-colinergica e simpatica-adrenergica, è responsabile del controllo di queste funzioni ed un suo anomalo funzionamento può comportare un alterato controllo dell’attività cardiovascolare e dell’omeostasi glico-lipidica. La revisione della letteratura sulla schizofrenia evidenzia un aumento dell’attività simpatica ed una aumentata frequenza di diabete, dislipidemia, ipertensione arteriosa ed obesità nei pazienti non trattati, ed un ulteriore incremento di questi fattori di rischio vascolare in seguito al trattamento con farmaci neurolettici. L’opposto si osserva nella malattia di Parkinson, dove la ridotta attività autonomica provocata dalla malattia è associata ad una riduzione dei fattori di rischio vascolare, che vengono ulteriormente ridotti dal trattamento con farmaci dopaminergici.