颅底骨源性肿瘤诊断与外科治疗

目的总结颅底骨源性肿瘤的临床诊断、手术切除及综合治疗相关经验。方法与结果2006年9月至2018年3月共对76例颅底骨源性肿瘤患者施行外科手术治疗,手术入路包括经鼻、经口腭、上颌骨掀翻、耳后颅颈联合、Derome、额颞和耳前-颞下窝入路;神经内镜手术者24例、经颅显微镜手术者52例。肿瘤全切除者38例、次全切除22例、部分切除14例、经活检确诊2例。组织病理类型分别为脊索瘤(28例)、骨肉瘤(19例)、软骨肉瘤(11例)、骨纤维异常增殖症(8例)、骨巨细胞瘤(5例)、骨母细胞瘤(3例)、骨软骨瘤(1例)和软骨黏液样纤维瘤(1例)。术后并发症包括神经功能障碍(19例次)、偏瘫(3例次)、脑脊液鼻漏(12例次)、颅内感染(8例次)、肺部感染(4例次)和切口愈合不良(4例次)。术后随访20～158个月,11例失访、死亡21例、肿瘤无进展生存34例、肿瘤进展带瘤生存10例。结论虽然颅底骨源性肿瘤发病率较低,但生物学特性以恶性者居多。因此,术前需根据患者症状与体征以及辅助检查结果进行综合评估,以提高定性诊断之准确率并明确手术目的,从而达到合理选择手术入路、最大程度切除病灶之目的,同时术后辅以规范化综合治疗,有望提高肿瘤治愈率。     

前颅窝底-鼻腔沟通瘤的显微手术治疗

目的总结前颅窝底-鼻腔沟通瘤的一期显微手术切除、颅底重建及手术并发症防治的经验。方法回顾性分析显微手术治疗的23例前颅窝底-鼻腔沟通瘤患者的临床资料。结果肿瘤一期全切除20例,次全切除2例,部分切除1例。2例术后发生皮下感染,经头皮下置管引流＋去骨瓣减压术治疗后痊愈。23例患者术后随访10个月至3年,症状均明显改善;2例术后1年复发,再次手术治疗。结论前颅窝底-鼻腔沟通瘤可一期切除并同时修复颅底;颅底的重建应根据不同的情况处理,硬脑膜的不透水缝合是防治术后颅内感染的关键。     

内镜经鼻前颅底肿瘤的外科治疗

目的总结内镜经鼻入路切除前颅底肿瘤的经验。方法回顾性分析2003年11月～2006年5月18例肿瘤侵犯前颅底的临床资料．其中14例单独采用内镜经鼻手术入路．4例采用颅鼻联合入路进行了治疗。病理类型包括：脑膜瘤2例，脊索瘤1例，视神经鞘瘤1例．骨纤维异常增殖症1例．鳞状细胞癌3例，嗅神经母细胞瘤3例，腺样囊性癌1例，恶性骨巨细胞瘤1例，脊索肉瘤1例．神经内分泌小细胞癌1例，透明细胞癌1例，甲状腺癌颅底转移1例，腮腺癌颅底转移1例。结果经术中镜下及术后影像学检查证实17例肿瘤被全部切除．1例大部分切除。2例术后出现脑脊液鼻漏，经保守治疗后痊愈。无颅内出血、感染及死亡病例。结论内镜经鼻入路能够充分显露和切除前颅底肿瘤．且大多数病例无需处理硬脑膜及进行颅底重建。     

颅底软骨肉瘤的诊断和显微手术治疗:15例报告

目的总结颅底软骨肉瘤的临床特点,并探讨其治疗方法及预后。方法回顾10年间于中国医科大学附属第一医院神经外科进行显微手术治疗且病理证实为颅底软骨肉瘤的15例患者的临床资料,并对其进行细致分析。结果颅底软骨肉瘤的主要临床表现为头痛、恶心或颅神经受压症状。完全切除10例,近全切除4例,部分切除1例。11例病例诊断为高分化型软骨肉瘤,另4例为黏液型软骨肉瘤。术后9例患者进行放疗,1例进行伽马刀治疗。术后随访13例,复发3例,死亡1例。结论颅底软骨肉瘤的临床及影像学表现缺乏特异性,常与颅底重要血管神经关系密切,显微手术争取全切是治疗颅底软骨肉瘤的关键,术后辅助放疗是延缓其复发的常用手段。     

颅骨巨细胞瘤的诊断和治疗

目的探讨颅骨巨细胞瘤的诊断和治疗原则。方法对2001年6月至2004年5月间手术治疗经病理证实的颅骨巨细胞瘤11例进行总结。结果11例患者5例肿瘤位于颞骨，5例位于蝶骨，1例位于额骨，临床表现以第Ⅱ～Ⅷ颅神经受累多见，CT上可见局部颅骨的破坏，MRI上肿瘤在T1像和他像上多呈混杂信号，尤其是T2像上的低信号多见。手术则分别采用额颞开颅、颞部人路、经蝶人路和经额人路，3例全切除，5例近全切除，3例大部分切除。手术并发症包括视力减退和脑脊液耳漏各1例。术后9例患者经过11个月至4年的随访，其中6例接受了放疗，结果所有患者肿瘤均无明显复发，能够恢复正常工作和学习。结论颅骨巨细胞瘤可根据其特有的临床、影像学特点诊断，手术是首选的治疗方法，术后放疗的效果有待进一步探讨。     

颅骨巨细胞瘤3例报告并文献分析

目的探讨颅骨巨细胞瘤的诊断要点、治疗及预后。方法回顾性分析2003-09~2010-09我院神经外科手术治疗3例患者临床、影像和病理资料以及术后随访情况。结果本组3例病人,1例术后放疗再手术,1例术后放疗,1例放疗后手术。平均随访37月,1例复发,1例恶变,1例无复发。结论颅骨巨细胞瘤是少见的低度恶性肿瘤,根据生长特点、影像特征不难做出诊断,术前放疗可减少术中出血、局部复发,且预后与手术切除程度有关。     

一期前后入路全脊椎切除治疗胸椎骨巨细胞瘤

目的 探讨一期前后联合入路全脊椎切除并脊柱稳定性重建治疗胸椎骨巨细胞瘤的疗效.方法 回顾性分析本院自2001年3月至2007年6月采用一期前后联合入路全脊椎切除及脊柱稳定性重建治疗9例胸椎骨巨细胞瘤患者.结果 术中无死亡病例,无脊髓医源性损伤等并发症发生.所有患者术后获20-52个月(平均29.6个月)随访,术后患者背部疼痛及放射性疼痛基本缓解,8例有神经压迫症状的患者均有不同程度改善.1例患者术后6个月复发,给予放射治疗.影像学复查内固定物固定良好,无脊柱失稳及假关节发生.结论 一期前后联合入路全脊椎切除及脊柱稳定性重建治疗胸椎骨巨细胞瘤可以根治性切除肿瘤,降低肿瘤局部复发的危险,是一种可行且有效的外科治疗技术.     

一期前后入路全脊椎切除治疗胸椎骨巨细胞瘤

目的 探讨一期前后联合入路全脊椎切除并脊柱稳定性重建治疗胸椎骨巨细胞瘤的疗效.方法 回顾性分析本院自2001年3月至2007年6月采用一期前后联合入路全脊椎切除及脊柱稳定性重建治疗9例胸椎骨巨细胞瘤患者.结果 术中无死亡病例,无脊髓医源性损伤等并发症发生.所有患者术后获20-52个月(平均29.6个月)随访,术后患者背部疼痛及放射性疼痛基本缓解,8例有神经压迫症状的患者均有不同程度改善.1例患者术后6个月复发,给予放射治疗.影像学复查内固定物固定良好,无脊柱失稳及假关节发生.结论 一期前后联合入路全脊椎切除及脊柱稳定性重建治疗胸椎骨巨细胞瘤可以根治性切除肿瘤,降低肿瘤局部复发的危险,是一种可行且有效的外科治疗技术.     

一期前后入路全脊椎切除治疗胸椎骨巨细胞瘤

目的 探讨一期前后联合入路全脊椎切除并脊柱稳定性重建治疗胸椎骨巨细胞瘤的疗效.方法 回顾性分析本院自2001年3月至2007年6月采用一期前后联合入路全脊椎切除及脊柱稳定性重建治疗9例胸椎骨巨细胞瘤患者.结果 术中无死亡病例,无脊髓医源性损伤等并发症发生.所有患者术后获20-52个月(平均29.6个月)随访,术后患者背部疼痛及放射性疼痛基本缓解,8例有神经压迫症状的患者均有不同程度改善.1例患者术后6个月复发,给予放射治疗.影像学复查内固定物固定良好,无脊柱失稳及假关节发生.结论 一期前后联合入路全脊椎切除及脊柱稳定性重建治疗胸椎骨巨细胞瘤可以根治性切除肿瘤,降低肿瘤局部复发的危险,是一种可行且有效的外科治疗技术.     

前颅窝底肿瘤术后颅底重建与修复29例

修复与重建颅底、防止术后脑脊液漏及颅内感染是切除侵犯颅底的肿瘤手术成功关键之一.自1979年7月至2008年5月,我科成功地对29例侵犯前颅凹底的肿瘤行手术治疗及颅底重建.现就关于前颅凹底的修复与重建有关问题报道如下.     

前中颅底沟通瘤的解剖学分类及手术治疗

目的 探讨前中颅底沟通瘤的临床分类方法 及手术治疗,提高临床治疗水平. 方法 根据肿瘤主体位置和生长方向将29例前中颅底沟通瘤患者划分为额鼻眶区(16例)、中颅窝一侧颅底区(8例)、颅底中央区-中间颅底区(4例)及岩骨颈静脉孔区(1例)4类,据此并结合病理资料等分别选择扩大经额下人路(13例)、眶上-翼点入路(9例)、额颞眶颧入路(3例)、额颞人路(3例)及岩骨切除入路(1例)进行肿瘤切除和颅底缺损重建,其中采用经鼻内镜等颅内外联合入路11例.结果 肿瘤全切除24例.次全切除5例,无手术死亡发生;术后早期出现动眼神经麻痹2例,余未有新的神经功能缺损及脑脊液漏、颅内感染、脑膜脑膨出等严重并发症发生. 结论 该分类方法 具有界限清楚、部位和范围明确的优点,有利于选择合理手术人路进行肿瘤切除和颅底缺损修复及临床手术治疗效果的提高.     

3D Slicer多模态影像融合技术在脑膜瘤手术中的应用

目的 探讨3D Slicer多模态影像融合技术在颅底脑膜瘤或巨大脑膜瘤手术治疗中的应用效果。方法 回顾性分析2016年6月至2019年5月应用3D Slicer多模态影像融合技术辅助手术治疗的12例颅底脑膜瘤或巨大脑膜瘤的临床资料。术前完善头颅CT、MRI、TOF-MRA、DTI序列检查,将得到的DICOM格式的影像学数据,应用3D Slicer软件进行处理,对肿瘤、相邻颅骨、重要动脉、颅神经、静脉、静脉窦、锥体束进行多模态融合和三维重建,明确肿瘤与周围结构的关系,通过3D虚拟可视化图像,模拟手术入路,精准术前规划,辅助进行手术治疗。结果 12例中,肿瘤全切除10例（83.33%,10/12）,次全切除2例。无手术死亡病例,无术区血肿及颅神经损伤。术后出现对侧肢体肌力下降或原有偏瘫症状加重2例,经治疗后肌力恢复正常。12例术后随访6个月,未见肿瘤复发或增大。结论 对于颅底脑膜瘤或巨大脑膜瘤的手术治疗,3D Slicer多模态影像融合技术可以帮助制定详尽的术前规划,减少手术并发症,提高肿瘤的全切除率。     

Garcin syndrome resulting from a giant cell tumor of the skull base in a child

Garcin syndrome is characterized by a progressive ipsilateral involvement of cranial nerves, culminating in paralysis of all or at least seven of them, without sensory or motor long-tract disturbance, with no intracranial hypertension, and with osteoclastic involvement in the skull base on radiographic computed tomography. Giant cell tumor is a primary bone tumor rarely affecting the skull base. An 8-year-old female presented with a 3-month history of increasingly worsening right otalgia, tinnitus, hearing loss, right facial numbness, and diplopia. She was admitted with a 2-week history of swallowing difficulties, voice change, and right shoulder pain. Neurologic examination disclosed unilateral paralysis of the right fifth through twelfth cranial nerves, with no other abnormal neurologic findings. Skull radiographic computed tomography revealed lytic lesions in the right temporal petrous portion. Computed tomographic scan indicated a destructive mass involving the right greater wing of the sphenoid bone and temporal petrous apex. Magnetic resonance imaging demonstrated a tumor arising from the temporosphenoidal region, infiltrating neither the brain nor the brainstem. No hydrocephalus was observed. Biopsy revealed giant cell tumor. Posterior treatment consisted of radiotherapy. At an 8-year follow-up, the patient was well but with functional sequelae. There is no magnetic resonance imaging evidence of tumor growth. No other giant cell tumor presenting as Garcin syndrome is known to have been reported.     

Craniospinal giant cell tumors: clinicoradiological analysis in a series of 11 cases.

Primary craniospinal giant cell tumors are rare (5-15% of all giant cell tumors), locally destructive bone lesions which are generally not associated with Paget's disease. Clinical behavior of the craniospinal giant cell tumor (GCT) is unpredictable but often very aggressive and therefore optimal management of the lesions remains controversial. Wide resection of the involved bone is required, preferably with a wide margin of normal tissue, which may be difficult to achieve in the craniospinal region. The authors analysed a series of 11 patients, which included five cases of cranial and six cases of spinal GCTs. Their ages ranged from 12 to 46 years with a male preponderance. In the five cranial cases, all the tumors involved the skull base, three involved the spheno - ethmoidal region and in two cases the petroclival region was involved. Common presenting symptoms were frontotemporal swelling, epistaxis, local pain and neurological deficits attributable to the neurovascular compression. Proptosis, visual loss, nasal mass and cranial nerve involvement were the common findings. In the six patients with spinal lesions (one cervical, four thoracic and one thoracolumbar), local pain, progressive sensory motor deficits and bladder involvement were common presentations. Neuroimaging studies were performed in various combinations for preoperative evaluation and surgical planning. In cranial cases, multidisciplinary approaches were used to perform a near total or a total excision. In the spinal GCTs, only a partial excision was possible. Postoperative radiotherapy was delivered in ten patients. Histopathological studies were diagnostic. All patients were followed up for periods ranging from one to 10 years, with a mean of 2 years and 3 months. No significant increase in the residual tumor or recurrences, as seen on periodic neuroimaging studies, were noted during their follow-up period.     

颅底脊索瘤的分型、诊断与手术

目的 探讨颅底脊索瘤的临床分型、诊断与手术。方法 1988年9月至2002年12月收治102例颅底脊索瘤病人，临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍、鼻咽部症状等。根据肿瘤起源和发展方向，分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型。99例病人106次分别经枕下远外侧、乳突后、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽和联合入路手术。肿瘤未能全切除者术后辅以放疗或放射外科治疗。结果 99例手术者，肿瘤全切除25例(25．3％)，次全或大部切除32例(32．3％)，部分切除41例(41．4％)，1例仅作活检。死亡1例(1％)。2例发生脑脊液漏，6例出现新的颅神经损害，1例偏瘫。86例平均随访5、6年，21例恢复正常工作，28例恢复部分工作，17例生活自理，9例不能自理，11例死于肿瘤复发或其他原因。结论 根据临床表现和影像学资料，多数颅底脊索瘤术前可确诊，但有些病例需与侵袭性垂体腺瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤(尤其软骨肉瘤)鉴别。恰当的临床分型有助于手术入路的选择。治疗应首选手术，部分肿瘤可全切除，多数不能全切者术后辅以放疗，可达到缓解症状延长存活期的目的。     

经额颞硬膜外入路显微手术切除海绵窦区肿瘤

目的 报告经额颞硬膜外入路显微手术切除海绵窦区肿瘤的经验。方法 回顾性分析8例海绵窦区肿瘤的临床及影像学特征、手术方式、疗效和术后并发症。结果 肿瘤全切5例，次全切3例；术后原有颅神经症状的63．6％获得改善，27．3％同术前，9．1％较术前加重，无新的神经症状出现，无疾病及死亡病例，随访7例，时间20－23个月，无肿瘤复发。结论 采用经额颞硬膜外手术入路可较好地暴露和切除海绵窦区肿瘤，明显降低术后并发症和死亡率。     

前中颅底沟通瘤的手术入路和显微切除

目的 探讨前中颅底沟通瘤的手术入路和颅底重建的方法。方法 采用经额鼻筛眶入路、经额颞眶颧入路和经额颞联合耳前颞下入路暴露肿瘤，予以显微手术切除。结果 27例该部位肿瘤施行显微手术治疗，肿瘤全切除2l例。次全切除3例，大部分切除3例。手术结果良好，无手术死亡及严重并发症。结论 前中颅底内外沟通瘤应根据肿瘤位置、侵犯范围选择适当手术入路，充分暴露病灶，有利于广泛切除肿瘤。颅底重建是避免脑脊液漏及颅内感染的关键。     

颅底中线区大型和巨大型脑膜瘤的显微手术切除

目的探讨颅底中线区不同部位大型和巨大型脑膜瘤手术入路和切除方式,并分析特殊类型脑膜瘤手术治疗方法。方法本组93例,男性26例,女性67例;平均年龄48.4岁。术前行神经影像学检查,根据肿瘤部位,选择相应手术入路,采用显微手术切除肿瘤。结果肿瘤全切除80例(86.02%),大部分切除13例(13.98%),死亡1例(10.75%)。除单条颅神经功能术前完全丧失外,术后神经功能改善者75例(81.52%),不变者10例(10.86%),加重者7例(7.6%)。经6月￣7年随访,13例(14.13%)肿瘤复发。结论颅底中线区大型和巨大型脑膜瘤手术切除难度大。要取得良好的手术效果,必须选择正确手术入路,采用分块切除方式,精心保护重要血管和神经。     

Destroscope虚拟现实系统在颅中窝底三维解剖研究中的应用

目的研究虚拟现实系统在颅中窝底三维解剖中的应用价值。方法对15例尸头行CT和MRI扫描,分别获得骨性结构和脑组织影像,通过数据反转强度技术获得岩骨骨管和压迹内结构影像。将尸头动脉灌注混合造影剂的乳胶,其中10例灌注良好者行CT扫描获得颅底动脉影像。尸头解剖后选出脑神经走行暴露良好的8例,再行M砌扫描获得颅中窝底脑神经影像,影像资料以Dicom格式数据导人Destroscope虚拟现实系统,进行三维重建、图像融合。结果15例尸头骨性结构和脑组织三维图像均显示清楚．10例颅底动脉及8例脑神经三维图像也显示清楚,用于可视化研究效果良好。结论虚拟现实三维影像能够模拟颅中窝底解剖结构并用于三维解剖研究。     

A case of giant skull myofibroma occupying left anterior cranial fossa]

We report a rare case of giant skull myofibroma occupying left anterior cranial fossa. A 53-year-old woman presented with left exophthalmos for 2 years. Neurological examination showed left exophthalmos, disturbance of bilateral visual acuity, and bitemporal hemianopsia. A CT scan revealed an ossifing mass at left anterior cranial fossa. On magnetic resonance images, the tumor showed iso-intensity on T 1-weighted image, heterogeneous high intensity on T 2-weighted image, and was heterogeneously well-enhanced after administration of Gd-DTPA. The tumor was fed mainly by middle meningeal artery. The patient underwent surgery and the tumor was removed totally. Histological diagnosis of the tumor was myofibroma. The patient has been followed every other month by MRI without any adjuvant therapy. There has been no tumor recurrence for 19 months. There is no other myofibroma in her body, therefore the patient was diagnosed as solitary myofibroma of the skull. Our case is the first report of solitary myofibroma of the skull because we could not find any reports on solitary myofibroma of the skull in the past literature.