改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病的临床经验.方法 1996年11月～2005年5月,采用改良Fontan手术纠治124例复杂先天性心脏病(病种包括三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺动脉闭锁、矫正型大动脉转位、右心室发育不良等)患者,手术年龄7.6±5.5岁.常温非体外循环下手术19例,体外循环下手术105例.右心房-肺动脉连接17例,右心房-右心室连接19例,全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)88例.23例行分期手术.结果 术后早期(术后30d)死亡17例(13.7%),其中行右心房-肺动脉连接者死亡率为23.5%(4/17),行右心房-右心室连接者死亡率为15.8%(3/19),行TCPC者死亡率为11.4%(10/88),同期预留或术后开窗手术死亡率为14.6%(6/41),分期手术患者死亡率为8.7%(2/23).死亡原因低心排血量、多器官功能衰竭和心室颤动等.术后早期并发症发生率为16.9%(21/124),主要为胸腔积液、心律失常、心包积液和低心排血量综合征等.术后随访89例,随访时间6～65个月.远期再住院率6.5%,再手术率0.9%.3例出现再发性胸腔积液,3例出现心包积液,1例出现下腔静脉梗阻,均经相应的治疗后治愈.其余患者心功能恢复好.结论 改良Fontan手术是治疗复杂先天性心脏病中功能性单心室的最佳手术方案;房间隔开窗可明显提高术后早期疗效,减少渗出.     

应用系列改良Fontan手术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨系列改良Fontan手术的特点和治疗复杂先天性心脏病的效果，进一步提高对其临床应用的认识。方法回顾性分析1992年9月～2006年6月期间77例复杂先天性心脏病患者行改良Fontan手术治疗的临床资料，其中行右心房肺动脉吻合术21例，心房内板障或管道全腔静脉-肺动脉连接术28例，心外人工管道全腔静脉-肺动脉连接术24例，自体右房壁管道全腔静脉肺动脉连接术2例，自体带蒂心包心外管道全腔静脉-肺动脉连接术1例，主肺动脉与下腔静脉吻合全腔静脉-肺动脉连接术1例。结果术后早期死亡5例，其中死于心力衰竭3例，突发心律失常1例，脑出血1例。再次手术1例，术后早期生存率93．5％（72／77），手术成功率92．0％。左心室舒张期末内径（LVEDD）较术前减小（52．5±7．8mm vs．62．5±11．0mm，P=0．013），左心室射血分数（LVEF）较术前增加（68．5％±4．0％vs ．62．0％±4．5％，P=0．032）。随访63例，随访率87．5％（63／72），随访时间1～15年。随访期间死亡4例，远期再次手术1例，远期生存率88．3％，手术成功率86．0％。结论在复杂先天性心脏病的治疗中，改良Fontan手术有良好的疗效；同时根据具体解剖结构可选择不同的手术方式。     

几种复杂先天性心脏病手术进展

当前复杂先天性心脏病外科治疗结果不满意,这与人们对复杂先天性心脏病结构、功能的认识以及手术技术密切相关.近年来,随着对复杂先天性心脏病病理解剖和病理生理的进一步认识,手术策略和技术都有新的发展.无论是以往比较成熟的手术,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破.从手术策略和技术应用上看,依据患者自身解剖和生理特点,设计和应用个体化的手术方式,是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向.现对完全性房室隔缺损、大主肺侧支动脉单源化、完全型大动脉转位以及Fontan类手术等具有代表性的复杂先天性心脏病手术的最新认识和技术进展作一综述.     

先天性心脏病外科治疗进展

先天性心脏病外科治疗进展何德沛综述自本世纪三十年代开拓心脏外科以来，先天性心脏病的手术治疗已经５０多年历史。目前，先心病完全矫治术已向复杂畸形和婴幼儿发展，几乎所有的先心病都有了不同程度的根治方法。本文就作者１９９２年在美国华盛顿大学医学院附属儿童医...     

改良侧通道Fontan手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用

目的总结改良侧通道Fontan手术纠治小儿危重复杂先天性心脏病的经验,探讨该手术方法的优越性。方法自1999年3月至2008年8月我院共对86例复杂型心内畸形患者施行心内板障侧通道Fontan手术,男47例,女39例;年龄1.9～11.5岁,平均年龄4.7岁;体重8.6～52.0kg,平均体重17.0kg。病种为无脾综合征33例,多脾综合征17例,三尖瓣闭锁（TA）11例,房室连接不一致的右心室双出口（DORV）11例,完全性大动脉错位（D-TGA）合并肺动脉狭窄8例,矫正性大动脉错位（cTGA）5例,Ebstein’畸形1例。术前分别行单侧双向上腔静脉肺动脉吻合术（BSCPA）,双侧双向上腔静脉肺动脉吻合术和半-Fontan手术（hemi-Fontan opertiong）;二次手术时间间隔0.7～7.8年（3.6±2.9年）。术中采用心内板障侧通道Fontan手术（LT组,47例）和改良心内板障侧通道Fontan手术（M-LT组,39例）方法连接下腔静脉的血引流入右肺动脉,部分完成二期改良Fontan手术。结果两组共死亡7例（9%）,LT组死亡5例,M-LT组死亡2例,差异无统计学意义（χ^2=0.865,P=0.448）。在分期改良Fontan手术中,M-LT组患者术前行BSCPA术明显多于LT组。术后仍有22例患者发生低心排血量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析13例,透析2～5d后尿量恢复。术后LT组的心律失常患者明显多于M-LT组（χ^2=8.763,P=0.003）,置胸腔引流管时间LT组明显长于M-LT组（t=2.970,P=0.003）。门诊随访3个月～8年,无1例死亡。M-LT组随访33例（85%）,LT组随访39例（83%）,均未出现严重的并发症,患者活动能力明显改善。结论改良侧通道Fontan手术有一定的优越性,不失为一种提高手术成功率、减少术后并发症的改良方法。     

改良外管道Fontan术治疗心脾综合征型复杂先天性心脏病

目的　回顾总结改良外管道Fontan术治疗无脾或多脾综合征伴发的复杂型先天性心脏病(先心病)经验。方法　青紫型复杂先心病病儿11例,无脾9例(右房异构,单心室合并共同房室瓣6例,房室连接不一致的右室双出口2例,纠正性大动脉错位1例) ;多脾2例(左房异构,右室双出口合并共同房室瓣)。平均年龄(6 3±3 7)岁,平均体重(2 1 0±5 5 )kg。直接行改良外管道Fontan术3例,双向Glenn术后行二期外管道Fontan术8例。结果　术后早期发生低心排出量综合征2例,肾衰1例,室上性心动过速1例,胸腔引流(12 0ml d) >10d 2例。超声提示上腔吻合口通畅(流速0 6～0 8m s) ,下腔血流速度0 3～0 5m s ;动脉血氧饱和度9例在0 92～0 95 ,2例为0 86 ;活动能力明显改善,无早期死亡。随访中超声显示上腔静脉血流速度0 8m s,下腔静脉血流速度0 4～0 7m s ,随呼吸而变化。外管道通畅,无血栓形成,管道窗口直径0 34cm ,血流右向左分流。肺静脉回流无梗阻,心室射血分数>0 6 0。心电图未见明显心律失常。生长发育正常,活动自如,经皮氧饱和度>0 90 ,无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症,无中期死亡。结论　改良外管道Fontan术适用于治疗无脾或多脾综合征型复杂先心病,术后心律失常发生率低。     

二期Fontan术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结二期Fontan术纠治小儿危重复杂先天性心脏病治疗经验。方法28例复杂心内畸形病儿进行二期Fontan术。年龄3．0～16．5岁,平均（7．3±3．8）岁;体重13．5～61．0 kg,平均（21．0±5．5）kg。主要为无脾综合征、多脾综合征、三尖瓣闭锁（TA）及房室连接不一致的右室双出口（DORV）等。一期分别行单侧Glenn、双侧Glenn、半Fontan术。两次手术间隔0．8～7．3年,平均（3．9±2．8）年,其中5例在Glenn术前行体肺动脉分流术。术前均行二维多普勒超声检查,23例行心导管和心血管造影检查。术中采用4种不同的连接方法将下腔静脉的血引流入右肺动脉,完成二期的全腔肺血管连接术（TCPC）。结果术后死亡4例（14．2％）。虽然采取综合措施降低肺血管阻力和增加回心血量,术后仍有12例发生低心输出量综合征,其中肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术8例。2例右房和腔静脉内有血栓形成,再次进胸手术取栓后好转。吸入空气的动脉血氧饱和度在0．89～0．95。门诊随访3个月～2年,无死亡。无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症。结论分期TCPC术可放宽对复杂先天性心脏病手术指征,并能增加手术成功率。分期TCPC术中心外管道的应用有许多优点。     

在改良Fontan术基础上不同手术的演变

在改良Ｆｏｎｔａｎ术基础上不同手术的演变秦斌综述程邦昌审校改良Ｆｏｎｔａｎ术在治疗复杂的紫绀型先天性心脏病较其它姑息性手术有明显的优点已得到共识，它是在Ｆｏｎｔａｎ手术基础上，采用不同方法将右房与右室或肺动脉连接起来。近年来随着全腔静脉─肺动脉连接（...     

Fontan手术及继后手术的麻醉管理

Ｆｏｎｔａｎ或改良Ｆｏｎｔａｎ手术为治疗复杂紫绀型先心病的一种姑息手术模式。麻醉管理特点为：（１）维持低状态的肺血管阻力；（２）维持较高水平的右房压；（３）增强心肌心缩力，降低体循环阻力，以维持心排血量；（４）对低心排血量患者，可用物理措施辅助右心功能。     

口服波生坦治疗在先天性心脏病Fontan术后患者中的安全性和有效性分析

目的采用系统综述及Meta分析方法评价口服波生坦(Bosentan)治疗在先天性心脏病Fontan术后患者中的安全性及有效性。方法系统性检索2018年12月以前,Pubme、EMBASE以及循证医学数据库关于先天性心脏病Fontan术后患者接受口服波生坦治疗的研究文章。用Review Manager version 5.0(Cochrane Collaboration)和加权均数差分析所获取的数据并评价波生坦治疗的安全性及有效性。结果来源于5篇文献的83例接受Fontan手术的患者被纳入本项研究。所有患者均接受最短16周的波生坦治疗,并表现出对该治疗的良好耐受,没有出现肝酶水平的显著升高(3倍于正常水平)。波生坦治疗前后,患者的6 min步行距离,峰值摄氧量以及SF-36生活质量评分均没有显著差异。结论口服波生坦治疗对于Fontan术后患者是安全的,能够获得良好耐受。由于治疗前后无显著差异,以及本研究的局限性,口服波生坦治疗在Fontan术后患者中的有效性尚需进一步研究。     

近十年我国小儿先天性心脏病外科治疗的进展

近十年来随着我国经济的发展 ,人民生活水平的逐年提高 ,在国家卫生部、科技部及教委等相关政府部门的大力支持下 ,经全国同仁共同努力使我国小儿先天性心脏病 (ＣＨＤ)外科治疗得到快速发展。先天性心脏病手术治疗进展1.复杂ＣＨＤ手术治疗进展　 经过十年的努力 ,我国复杂ＣＨＤ治疗取得很大进步 ,其中法洛四联症(ＴＯＦ)的手术治疗已达到国际水平。沈阳军区总医院开展ＴＯＦ手术较早 ,2 0世纪 80年代中期报道ＴＯＦ手术 10 0 0例 ;1979年到 1999年共完成 30 0 2例 ,手术死亡率 3 5 % 〔1〕。北京阜外医院、上海新华医院、南京儿童医院也…     

改良Fontan手术后脑部并发症相关因素分析

我们对 1984年至 1997年间 ,12 0例行改良Ｆｏｎｔａｎ手术后病人进行多因素分析 ,并重点分析了其中 19例术后发生脑部并发症的相关因素。现报告如下。资料与方法　本组 12 0例中男 82例 ,女 38例 ;年龄 2～34岁 ,平均 (10± 6 )岁 ;体重 10～ 6 9ｋｇ ,平均 (2 7± 14)ｋｇ。单心室 6 0例 ,三尖瓣闭锁 31例 ,右心室双出口 12例 ,二尖瓣闭锁 7例 ,完全性大动脉转位 6例 ,矫正性大动脉转位、孤立性右心室发育不全、Ｅｂｓｔｅｉｎ心脏畸形、室间隔完整的肺动脉闭锁各 1例。术前均作心血管造影检查 ,测量ＭｃＧｏｏｎ比值及肺动脉指数 (ＰＡＩ…     

婴幼儿先天性心脏病手术治疗连续12例无死亡

婴幼儿先天性心脏病手术治疗连续１２例无死亡杨庆军何德沛１９９５年１～１１月我们对１２例３岁以下婴幼儿先天性心脏病（先心病）患儿行心脏直视手术，无１例死亡，现报告如下。作者单位：６３００１３重庆市外科医院心血管外科，重庆市心肺血管疾病医疗中心１临床资料...     

婴儿危重先天性心脏病急症手术28例

在新生儿或小婴儿期即出现危重症状的先天性心脏病(先心病 )病儿 ,如不及时手术治疗将死亡。 1994年 6月至1999年 9月 ,我们对 2 8例危重先心病婴儿进行了急症手术 ,占同期心血管手术的 3 9% (2 8/ 716例 ) ,现报道如下。临床资料　本组 2 8例中男 18例 ,女 10例。年龄 2 0ｄ～11个月 ,6个月以下者 13例。体重 3～ 9ｋｇ。紫绀型先心病 7例 :法洛四联症 (ＴＯＦ) 3例 ,肺动脉瓣狭窄 (ＰＳ) 2例 ,完全型肺静脉异位引流 (ＴＡＰＶＣ)、右室双出口 (ＤＯＲＶ)各 1例。左向右分流型先心病 2 1例 :室间隔缺损 (ＶＳＤ) 16例 ,其中 7例合并房间隔…     

改良Fontan手术的疗效分析

目的探讨改良Fontan手术后的早期效果[以住院期间或1个月(住院超过1个月者)统计]及远期效果(以手术后5年统计),为其临床应用提供理论依据.方法1990年9月至1996年5月行改良Fontan手术病儿52例,年龄2.5～16岁,随访49例(93%),平均随访时间(5.2±0.4)年.分析包括死亡、手术失败、心律失常、血栓形成、胸腔渗液等参数.结果3例早期死亡,4例远期死亡;1例早期再次手术,1例远期再次手术.术后早期生存率94%,成功率(不包括术后疗效不佳且危及生命,需二次手术者)92%,室上性心动过速6%,心动过缓10%,胸腔渗液38%;术后远期生存率87%,成功率83%,室上性心动过速10%,心动过缓13%,胸水渗出6%.结论在复杂先天性心脏病的治疗中,即使应用于不同的解剖诊断病人,改良Fontan手术仍有良好的术后早期及远期效果.     

Fontan手术的术后护理

Fontan手术是将右心房与肺动脉进行连接 ,缝闭三尖瓣 ,使腔静脉血液直接引流至肺 ,在生理上恢复正常循环 ,它是一种生理性矫治手术 ,适应于无法根治的复杂性先天性心脏畸形我科 2 0 0 2年 9～ 10月共做了 3例Fontan手术 ,均获圆满成功。现将我们的术后护理体会介绍如下 :1　临床资料本组女性 2例 ,1例 3岁 ,1例 8岁 ,诊断为三尖瓣闭锁 ,另 1例男性患者 14岁 ,诊断为单心室关闭不全。2　术后护理体会病人术毕入ICU ,由 2名护士接病人建立较完整的病情监测 ,并和麻醉医师做好交接班工作。 2 .1　容量监护 :Fontan手术与其他心脏手术不同之…     

婴儿先天性心脏病手术的麻醉处理

先天性心脏病的发病率约占新生儿的 0 7% ,1岁以内的自然死亡率为 2 0 % [1] 。因此 ,对一些重症或复杂心血管畸形的患儿 ,在新生儿或婴儿期即给予手术矫治才能挽救病人生命。现将我院自 1997年 1月～ 2 0 0 1年 10月共 30 5例婴儿期先天性心脏病手术的麻醉处理体会报告如下。资料与方法一般资料　本组男 197例 ,女 10 8例 ,年龄 4d～ 11 8月 ,平均 (6 1± 2 8)月 ,体重 2 7～ 10 5kg ,平均 (6 3± 2 3)kg。其中 ,小于 5kg的 5 0例。术前有反复呼吸道感染史 10 1例 ,有缺氧发作史 12例 ,肺动脉高压危象 (包括 2例术前心跳骤停 )行急…     

先天性心脏病合并感染性心内膜炎的外科治疗

1995年 4月至 2 0 0 0年 3月 ,我们共手术治疗先天性心脏病 (先心病 )合并感染性心内膜炎病人 2 7例 ,早期死亡 1例。现将我们对手术时机的选择、手术要点、术前诊断和术后处理的体会报道如下。临床资料　本组中男 2 3例 ,女 4例 ;年龄 16～ 5 4岁。诊断为室间隔缺损 13例 ,其中伴主动脉瓣关闭不全 (ＡＩ) 4例、伴ＡＩ及乏氏窦瘤破裂 3例、伴右室流出道狭窄及乏氏窦穿孔 1例、伴ＡＩ、主动脉瓣下狭窄 (ＳＶＡＳ)及二尖瓣关闭不全(ＭＩ) 1例、伴肺动脉瓣二瓣畸形狭窄 (ＰＳ) 1例 ;主动脉瓣二瓣畸形伴ＡＩ8例 ,其中伴ＭＩ 1例、伴ＳＶＡＳ 1例…     

小儿复杂先天性心脏病侧通道和外管道Fontan术比较

目的 总结侧通道和外管道Fontan术纠治小儿危重复杂型先天性心脏病(先心病)的经验.方法 2000年1月至2006年12月128例复杂型心内畸形病儿行改良Fontan术治疗.男76例,女52例.年龄1.9～16.5岁,平均(6.2±3.8)岁;体重8～62 kg,平均(19.0±5.5)kg.病种主要有单心室(SV)59例;右室双出口(DORY)Z5例等.一期Fontan术87例;二期Fontan术41例.两次手术间隔0.8～7.3年,平均(3.9±2.8)年.首次手术为单侧Glenn术(12例)、双侧双向Glenn术(8例)等.行心内侧通道(LT)的Fontan组(LT组)89例,行外管道(ECC)的Fontan组(ECC组)39例.术前均行二维多普勒超声,11例加做核磁共振,30例行心导管和心血管造影.结果 死亡17例(13.3%).LT组病儿年龄明显低于ECC组.32例发生低心输出量综合征,其中11例.肾功能受损导致无尿而行腹膜透析术(2～5 d后尿量恢复).LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组.门诊随访3～24个月,均未出现严重并发症,无死亡病例.结论 LT组术后心律紊乱的发生率明显高于ECC组,ECC的Fontan术具有可避免主动脉阻断和心肌缺血、缩短CPB时间和保持更为流线型的下腔静脉回流血的优点,开窗术的远期优越性未能明确.