抗磷脂血栓综合征

目的:了解抗磷脂抗体(APA)与抗磷脂血栓综合征(APL-T)相关性,进一步探讨APL-T血栓发生机制。方法:采用 ELISA检测ACA(IgG,M,A),PTT-LA检测LA,APTT /-APC检测APC-R。结果:20例患者符合 APL-T诊断。根据病因分类:14/100例SLE为继发性 APL-T;6/16例“原因不明”血栓与习惯性流产为原发性APL-T。根据抗体分类:12/20例LA阳性为狼疮抗凝因子血栓综合征(LA-T);12/20例ACA阳性为抗心磷脂抗体血栓综合征(ACA-T)。根据临床症状分类:7/20例静脉血栓为Ⅰ型,3/20例脑梗塞为Ⅱ型;1/20例静脉血栓合并脑梗塞,习惯性流产为Ⅳ型(混全型);9/20例习惯性流产为Ⅴ型APL-T。APL-T患者LA阳性率(12/20,60％)明显高于正常对照组(NC组0/20,0%)。患者ACA-IgG,M与NC组比较有显著性差异(P<0.05);APCR在APL-T患者中阳性率(14/20,70％)明显高于NC组(l/20,5％);LA阳性组中的APCR阳性率(10/11,90.9％)明显高于LA阴性组(l/11,9％),ACA阳性组的APCR阳性率(7/11,63.3％)与ACA阴性组(4/11,36.36％)比较有显著性差异。结论:APA与APCR密切相关,APL-T中血栓发生率与APA以及APCR存在明显相关性,说明APA对PC途径的抑制引起获得性APCR可能是APL-T血栓发生的重要原因,故可将APA作为血栓危险性增加的标志物。     

布加综合征的肾脏损害

布加综合征(Budd-Chiari syndrome)系肝脏静脉流出道梗阻所致,根据梗阻部位分为肝小静脉、肝大静脉和下腔静脉(IVC)3型,前两型又统称单纯肝静脉型。布加综合征的肾脏损害常被忽视,在肾脏损害的病因分析中也很少考虑到这一因素。我院1991～t997年共收治布加综合征24例,其中单纯肝静脉型5例与病情较轻的IVC 2例无肾脏损害表现,余17例(70.8％)IVC病人有不同程度的肾脏损害,现对该17例作一分析,以探讨布加综合征肾脏损害的临床表现、发病机制、诊断及治疗。     

原发性干燥综合征的肾脏损害

原发性干燥综合征 (PSS)是一种发病率仅次于类风湿性关节炎的自身免疫性疾病。同时是一种累及多个内脏器官的慢性系统性疾病。其中肾脏损害最为常见 ,约占 4 0 %～ 5 0 % [1] 。我院在观察 PSS的心脏、肺功能改变的同时 ,亦对 31例 PSS的肾脏情况进行了观察 ,现总结如下。1　临床资料1.1　一般资料 :观察对象为我院门诊和住院确诊 PSS患者 ,诊断标准采用董怡教授建议的标准。其中男 2例 ,女 2 9例 ,年龄 2 9～ 5 8岁 ,平均 4 2 .5岁。1.2　方法 :所有患者常规做血尿常规、血气分析、尿素氮 (BUN)、血肌酐 (CCr)、白蛋白 /球蛋白 (A/…     

14例恶性抗磷脂综合征病例报道及临床分析

目的: 恶性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome, CAPS),即Asherson综合征,是一种以累及多系统、脏器、组织的多发血管内血栓,高滴度的抗磷脂抗体和高死亡率为特征的一种抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome, APS)亚型。本文分析CAPS的临床表现、实验室检查及治疗,以增加对该病的认识及诊治水平。方法: 回顾性分析APS上海数据库的14例CAPS患者的临床资料并进行描述性统计分析。结果: 14例患者中12例符合2003年第10届抗磷脂抗体国际会议中通过的CAPS分类标准中的确诊APS,2例符合APS可能,其中原发性APS有3例,11例继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。感染是最常见的发病诱因,其次是狼疮活动和外科手术。临床事件中,动脉血栓最好发的部位为脑和肺,静脉血栓最常见于四肢静脉。抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, aCL)、抗β2糖蛋白1抗体(anti-β2 glyeoprotein Ⅰ antibody, aβ2GPI)、狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA)均阳性的患者占54.55%,血小板减少和血红蛋白降低发生于大部分的CAPS患者,其中大多证实为溶血性贫血。死亡病例6例,抗凝药物、激素、静脉注射丙种球蛋白和/或血浆置换的三联疗法可以改善患者的预后,合并SLE和微血管病性溶血性贫血的患者分别可以使用环磷酰胺和利妥昔单抗。结论: CAPS是急性发生的以大量微血栓形成及高抗磷脂抗体滴度为特点的危重症,可以导致多脏器功能衰竭,因本病预后差,及时的诊断和积极的治疗是改善预后的关键。     

抗磷脂综合征

目的：为了提高对抗磷脂综合征(APS)的认识。方法;对6例APS的临床及实验室资料进行分析。结果：所有病例均有血小板减少,其中2例有神经系统异常,4例表现为肢体血拴形成,l例表现为急性弥漫性肢体肿胀、青紫、疼痛,手指缺血坏死,反复休克并伴肝、肺功能不全,考虑为急剧型APS,使用皮质激素和抗凝药有效。急剧型APS预后不良,尽早抗凝或血浆置换可能是治疗的关键。结论：APS表现多样,预后良好,但急剧型APS病情凶险,抗凝和免疫抑制是主要治疗方法。     

复发性自然流产与抗磷脂血栓综合征相关性探讨

目的 探讨复发性自然流产（RSA）的原因,了解其与抗磷脂血栓综合生(APL-T)关系。方法 采用ELISA法和PTT－LA法对32例复发性流产及20例正常对照进行抗心磷脂抗体（ACA）和狼疮抗凝物（LA）检测。结果 32例RSA患者中17例APA阳性,阳性率（53．1％）明显高于对照,其中LA阳性率为28．1％,亦明显高于对照。8例诊断为抗磷脂血栓综合征。结论 APA中之LA可能是RSA发生的重要原因,对不明原因的复发性自然流产可考虑为抗磷脂血栓综合征。     

抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体(Anti-phospholipid antibody APLA)的研究是一个新的领域,其意义仅在八十年代初才逐渐被认识。很多研究证实特异性的APLA与某些临床表现有关,尤其与反复的动脉或静脉血栓形成,血小板减少及习惯性流产关系密切。APLA包括梅毒血清反应假阳性(BFPSTS),循环狼疮抗凝质(Lupus-1ike anticoagulant LA),以及与心磷脂及其他负电荷磷脂交互反应的抗体。APLA还可以引起其他许多临床表现,包括皮肤损害,如皮肤溃疡,网状青斑;神经系统病变,如缺血性脑卒中,一过性脑缺血发作,偏头痛和午蹈病等;视网膜的动脉和静脉血栓;以及酷似Libman-Sacks心内膜炎的心脏损害。血管病理表现为大小动脉、静脉闭塞及血栓形成。     

抗磷脂综合征

1 概述抗磷脂综合征(APS)是常见的获得性易栓症的原因之一, 是由两类抗磷脂抗体(APA)所致,为自身免疫性疾病。一类抗体作用于磷脂,另一类抗体作用于磷脂结合蛋白,通过干扰依赖磷脂的各种凝血与抗凝血因子的功能而导致血栓形成。狼疮性抗凝物(IA)和抗心磷脂抗体(aGP)都属于 APA、APA(?)     

抗磷脂综合征的研究进展

<正>抗磷脂综合征(Antiphospholipid Syndrome,APS)又称抗心磷脂综合征,是一种与抗磷脂抗体(Antiphospholipid antibody aPL)有关,以动静脉血栓形成为特征的一组血栓性疾病,如卒中、网状青斑、舞蹈病、血小板减少及习惯性流产等.aPL主要有狼疮抗凝物(Lupus anticoagulant,LA)和抗心磷脂抗体(Anticardiolipinantibody aCL).这类抗体作用于凝血系、血小板及血管内皮细胞而成为脑血管病的病因.美国aPL研究协作组研究发现:aCL阳性患者比对照组危险率高2.31倍,易引起脑梗塞,提示IgG aCL阳性脑梗塞的复发率比阴性者明显增高.关于青年性脑血管病与APS的关系,盐尻报道 aPL阳性脑血管病患者的平均发病年龄比动脉硬化性脑血管病患者早10年,且复发率高.近年来,随着免疫学诊断技术的进步,对APS临床表现的认识日益增多,APS在脑血管病特别是青年性脑血管病的临床实践中也日益受到重视.l aPL的检测     

妊娠合并抗磷脂综合征一例报告

1　临床资料　患者 ,女性 ,32岁。因停经 35 + 6周 ,腹胀 3d,头晕 10 h于 2 0 0 1年 8月以“孕 35 + 6 周 ,先兆早产 ,抗心磷脂抗体阳性”收住入院。患者停经早期有恶心、呕吐症状 ,3个月后好转。孕 18周无诱因下出现头晕较剧 ,伴恶心、呕吐 ,检查未发现血压升高 ,其他检查未见异常 ,未治好转。患者 1995年及 1996年均在孕 3个月时无诱因下出现“难免流产”。检查发现抗心磷脂抗体阳性 ,故这次停经早期开始口服肠溶阿司匹林 2 5 m g及泼尼松片 5 m g每日 1次 ,维持到入院。入院前 2 d再次出现头晕 ,以转动头及翻身时加重。否认既往有不规则…     

抗磷脂综合征

抗磷脂综合征 (ＡＰＳ)近 1 0余年才被命名并得到高度重视 ,它是由抗磷脂抗体 (ＡＰＬ)引起的一组临床征象的总称 ,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现 ,也可同时有多种表现。ＡＰＬ是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体 ,其中包括狼疮抗凝物 (ＬＡ)、抗心磷脂抗体 (ＡＣＬ)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等 ,特别是ＡＣＬ ,由心磷脂做抗原 ,纯净度高 ,抗体反应的阳性率也高 ,特异性强 ,因此更多用于临床检测。1　ＡＰＬ的致病机制因ＡＰＬ的组成不是单一性的 ,而是异质性的 …     

血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

抗磷脂抗体综合征合并反复深静脉血栓1例

患者,男,23岁,农民。因右下肢肿胀5d于2007年1月22日入院。5年前曾患左下肢深静脉血栓形成,遗留左下肢轻度肿胀。查体:心肺无异常。躯体无淤斑及浅表静脉曲张,双下肢肿胀并汗毛稀疏,左下肢明显,右侧小腿皮温略高于左侧,无压痛,Hoffman征阴性。双侧股动脉、动脉、足背动脉搏动     

补体激活在抗磷脂综合征中的作用

目的阐述补体激活与抗磷脂综合征的关系,为临床治疗提供新的治疗靶点。方法查阅大量文献资料进行整理和分析。结果补体在抗磷脂综合征患者中发挥着重要的致病作用,补体的过渡激活是抗磷脂抗体介导习惯性流产和血栓形成的关键环节。结论补体激活在抗磷脂综合征中的作用重大,针对补体的靶向治疗有待临床上大样本资料的进一步证实。     

灾难性抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）引起的临床综合征，主要表现为动脉/静脉血栓和／或病理妊娠。1992年Asherson首次报道10例APL阳性的患者，均在短期（几小时至几天）内出现多血管栓塞和急性多器官功能衰竭。其发病急、病情重、死亡率高、APL均阳性，故命名为灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。不到1％的APS患者会出现CAPS，部分CAPS患者既往未诊断APS或其他自身免疫疾病，称“de-novo”CAPS。早期诊断和及时治疗有利于改善CAPS预后，本文就CAPS的诊治进展进行综述。     

系统性红斑狼疮中不同的抗磷脂抗体的发生率与抗磷脂综合征的关系

抗磷脂综合征是一种复杂的病症，它与一系列异常的令人关注的抗体有关，最近研究证实，这些抗体与综合征的特征是有联系的。[第一段]     

干燥综合征患者血液系统损害与抗核抗体谱、抗心磷脂抗体的相关性分析

目的:分析干燥综合征(SS)患者血液系统损害与抗核抗体谱(ANAs)、抗心磷脂抗体(ACL)的相关性。方法:选取我院SS患者126例为研究对象,将76例合并血液系统损害的患者纳入研究组,50例未合并血液系统损害的患者纳入对照组。分析研究组患者的血液系统损害情况,比较研究组和对照组ANAs和ACL阳性率。使用ROC曲线分析ANAs联合ACL对SS患者血液系统损害的评估价值。分析研究组贫血、白细胞(WBC)减少、血小板(PLT)减少患者ANAs和ACL的阳性率,以及单系损害与多系损害患者ANAs和ACL的阳性率。结果:研究组患者血液系统损害主要以单系损害为主(77.63%)。研究组患者抗SS-A、抗SS-B和ACL的阳性率均高于对照组(P<0.05)。联合诊断对SS患者血液系统损害评估的AUC高于各指标单独诊断(P<0.05)。贫血和WBC减少患者抗SS-A阳性率高于PLT减少患者(P<0.05),WBC减少患者抗SS-B阳性率高于贫血和PLT减少患者(P<0.05),PLT减少患者ACL阳性率高于贫血和WBC减少患者(P<0.05)。单系损害患者ACL阳性率...