关于Caroli综合征引起新生儿胆汁淤积症的研究进展

新生儿胆汁淤积症是由于肝细胞不能正常地合成胆汁酸,或由于胆管系统功能异常,不能有效将胆汁排泄而导致的胆汁物质例如胆红素、胆酸及胆固醇在血液及肝外组织蓄积的临床过程,临床表现为高直接胆红素血症、黄疸持续时间延长、白陶土样大便和     

胆酸与胆红素测定

<正> 1 胆酸与胆红素 肝脏是合成胆汁酸的唯一器官。胆汁酸是由胆固醇在肝细胞微粒上经过多个酶的转化而成,在血清中主要以蛋白结合形式存在,在甘胆酸经胆管排入胆囊贮存。餐后,胆囊收缩随同胆汁排入小肠,参与脂肪消化吸收。正常情况下,肝脏能有效地摄取门脉中的甘胆酸。当肝细胞受损或胆汁郁滞时,肝细胞不能有效地摄取甘胆酸,致血中的胆酸增高。 胆红素则是由衰老的红细胞中的血红蛋白在肝脏中形成的结合水溶性胆红素。结合胆红素可排至毛细胆管而成为胆汁的一种成分。由于血管中结合     

肝内胆汁淤积与肝外梗阻性黄疸的诊断及鉴别诊断

胆汁淤积是指胆汁流的障碍使正常数量的胆汁不能抵达十二指肠,伴有胆汁内成分,如结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等返流至血液。可分为肝内肝细胞胆汁分泌功能障碍和肝外胆管系统机械性梗阻,前者为内科性黄疸,后者为外科性黄疸。由于两者处理不同,因此,鉴别诊断十分重要,我们就目前常用、具有一定诊断和鉴别诊断意义的实验室指标及影象学检查分述如下。1实验室检查1．1血清胆红素胆汁淤积时血清总胆红素增高,胆红素总量可超过342μmol／L,有达855μmol／L者,其中结合胆红素占50％或更多。血清胆红素随病情变化而波动,胆…     

雌激素性肝内胆汁淤积发病机制的研究进展

肝内胆汁淤积是指肝细胞分泌胆汁障碍 ,致使正常的胆汁成分淤积肝内和返流入血 ,生理上表现为胆汁流速降低 ,临床上有黄疸、瘙痒伴淤胆的生化和病理异常。通常把由雌激素引起的肝内胆汁淤积称为雌激素性肝内胆汁淤积。随着口服避孕药及雌激素替代疗法的应用 ,其发病率明显增高。本文拟在介绍正常胆汁分泌的基础上 ,从细胞、分子水平概述雌激素性肝内胆汁淤积发病机制的研究进展。1　胆汁的形成胆汁由肝细胞产生 ,胆汁酸盐 (简称胆盐 )是其溶质中的主要成分。胆汁分泌是一种继发于肝细胞主动分泌胆盐及其它胆汁溶质的渗透性扩散过程。胆盐及其它胆汁溶质进入毛细胆管后 ,由于不能经肝细胞间紧密连接返流入血 ,故在毛细胆管内产生渗透梯度 ,并吸引着水分及其它电解质经细胞旁路(ｐａｒａｃｅｌｌｕｌａｒｐａｔｈｗａｙ)或跨细胞途径 (ｔｒａｎｓｃｅｌｌｕｌａｒｐａｔｈｗａｙ)进入毛细胆管 ,从而产生了胆盐依赖性胆汁流 (ｂｉｌｅｓａｌｔｄｅｐｅｎｄｅｎｔｆｌｏｗ ,ＢＳＤＦ) (由胆盐渗透梯度产生 )与胆盐非依赖性胆汁流 (ｂｉｌｅｓａｌｔｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｆｌｏｗ ,ＢＳＩＦ) (由非胆盐渗透梯度形成 )。胆汁形成至少涉及肝细胞血窦面细胞膜...     

妊娠期肝内胆汁瘀积症32例治疗分析

<正> 妊娠肝内胆汁瘀积(intrahcpatic cholistasis of pregnancg ICF),是孕妇特有的疾病,表现为妊娠晚期出现搔痒,黄疸。故称妊娠特发性黄疸。分娩后能迅速恢复正常。目前很多学者认为,ICP与妊娠时血中雌激素、孕激素水平增高有关。雌、孕激素可使胆道分泌功能减退。雌激素抑制肝内胆红素代谢所必须的葡萄糖醛酸酶的活性,影响肝胆红素的结合,使血中胆红素增高,胆酸和胆红素排     

非妊娠肝内胆汁淤积症56例临床分析

肝内胆汁淤积症是由各种原因引起的胆红素、胆酸等代谢异常 ,胆汁排泄障碍 ,返流入血 ,并在肝内积蓄 ,临床上以黄疸、瘙痒、厌食、腹胀 ,以及血清胆红素、胆固醇酯、碱性磷酸酶升高为主要特征的综合征[1] ,以妇女妊娠期最为常见 ,而其它原因引起的肝内胆汁淤积症 ,也越来越受到人们的重视。为了对这一疾病有更深的认识 ,我们对长海医院 1992年 1月到 1996年 1月收治的 56例非妊娠肝内胆汁淤积症资料 ,分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　 56例患者均符合 1990年我国病毒性肝炎防治方案中胆汁淤积性肝炎诊断标准[1] ,男 2 5例 ,女 31例 ;年…     

大黄利胆胶囊联合熊去氧胆酸治疗肝内胆汁淤积症的疗效评价

肝内胆汁淤积症（intrahaptic cholestasis, IC）是指各种原因引起的肝细胞内与胆汁分泌有关的细胞器结构与功能出现障碍,导致胆汁的生成或排泄障碍,胆汁淤积于肝内而引起胆汁流动阻滞,血液中以胆汁成分增高为特征的症候群,而患者胆道无明显阻塞。 IC是许多肝病所共有的基础性病变。生化检查与胆汁淤积相关的肝酶升高,消退缓慢,临床治疗棘手。熊去氧胆酸是目前治疗IC的有效药物[1,2],但疗效有时也不尽如人意。近年来发现中药在治疗IC方面有一定的疗效[3-5],我们对2012年8月至2014年7月在门诊就诊的急性IC患者,观察熊去氧胆酸联合大黄利胆胶囊的疗效,报告如下。     

肝内胆汁淤滞症

发病特点 (1)临床上显示阻塞性黄疸特征,如黄疸、瘙痒、脂泻、皮肤黄色脂疣。(2)可测定出胆汁流量减少或正常胆汁引流受阻。(3)胆红素结晶在胆小管内沉积和肝内胆小管扩张。(4)胆汁在血内蓄积,血中结合胆红素、胆固醇、胆酸浓度升高;碱性磷酸酶、5′—核苷酸酶、亮氨酸转肽酶、r—谷氨酸转肽酶以及脂蛋白LPX显著升高。     

雌激素和胆酸负荷对妊娠大鼠肝胆功能影响的实验研究

目的　观察雌激素和胆酸负荷对妊娠大鼠肝胆功能的影响。方法　将 48只近交系Wistar大鼠随机分为 3组 ,试验 1组 :于妊娠第 16天 ,颈后皮下连续注射 5天苯甲酸雌二醇 ,5mg (kg·bw) ;试验Ⅱ组 :于妊娠第 16天尾静脉连续注射 5天游离胆酸 ,2 4mg (kg·bw) ;对照组 :以等量的生理盐水颈后皮下连续注射 5天。所有动物于肝胆汁收集前后采血 ,分离血浆。收集羊水和胎鼠血浆 ,测定血浆、羊水和胆汁中总胆酸 (TBA)、总胆红素 (TBiL) ,丙氨酸转氨酶 (ALT)、天冬氨酸转氨酶 (AST)、碱性磷酸酶 (ALKP)、γ 谷氨酰转肽酶 (GGT)、总胆固醇 (CHOL)各值 ,并作统计分析。结果　雌激素试验I组与对照组相比 ,胆汁收集前后母鼠血浆中TBiL、AST显著升高 ,CHOL显著下降。胆汁中TBiL、AST、ALKP、CHOL显著升高 ,TBA显著下降。胎鼠中TBA和对照组相比显著高 ,TBiL下降。试验Ⅱ组与对照组相比 ,胆汁收集前后孕鼠血浆中TBA显著升高 ;胆汁收集前ALKP、CHOL下降。胎血中AST显著升高。结论　雌激素可以引起母鼠的肝内胆汁淤积 ,使胎鼠血TBA升高 ,但不直接损伤肝细胞。胆酸也可导致母鼠肝内胆汁淤胆 ,也不直接损伤肝细胞 ,但对胎鼠血胆酸没有直接的影响而影响胎盘功能。     

内镜下胆管内外引流术后护理体会

由肝外或肝外胆管的结石、肿瘤或炎性狭窄等因素造成的胆管梗阻和黄疸称为梗阻性黄疸。这种梗阻性黄疸初期很少出现重症,但长期的胆管梗阻使胆管内胆汁淤积、胆管内压升高,造成肝功能损害并进行性加重,血中胆红素升高及组织中胆红素的沉积、胆管内胆汁成分缺少而造成消...     

熊去氧胆酸治疗重度慢性乙型肝炎伴胆汁淤积的疗效观察

慢性重度乙型肝炎导致肝细胞严重损伤,使肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄功能明显降低,同时肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿、小胆管内胆栓形成,使胆汁排泄障碍,而反流入血,使血清胆红素明显增高,胆汁淤积通过多种机制造成肝细胞损伤。熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acid,UDCA）是一种亲水性胆汁酸,具有利胆作用、拮抗疏水性胆汁酸的细胞毒作用,保护肝细胞膜,并具有免疫调节作用。近年研究发现UDCA可诱导刺激受损肝细胞分泌、抗凋亡及介导胆管细胞保护作用［1］,从而可以减轻胆汁淤积及改善肝功能。我们用UDCA对慢性肝炎重度伴胆汁淤积的患者进行治疗观察,分析其临床疗效及安全性,结果如下。     

高危性妊娠期肝内胆汁瘀积症产前预测

目的　探讨高危性妊娠期肝内胆汁淤积症 (ICP)产前预测指标。方法　对 15 6例ICP患者多项临床指标进行观察 ,并将其与围产儿结局进行对照分析。结果　皮肤瘙痒持续时间≥ 3周 ,血清转氨酶和胆红素同时升高 ,胆酸 10倍以上升高者发生高危性ICP的机会明显高于皮肤瘙痒时间≤ 3周 (P <0 .0 1) ,单纯转氨酶升高而胆红素正常 (P<0 .0 1)和胆汁酸增高 <10倍 (P <0 .0 5 )。结论　皮肤瘙痒时间≥ 3周 ,血清转氨酶和胆红素同时升高以及胆酸增高在正常 10倍以上等可作为高危性ICP预测指标     

结肠治疗机治疗55例肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸患者的护理体会

肝细胞性黄疸和肝内胆汁淤积性黄疸是较常见的两类黄疸。肝细胞是胆红素代谢的主要器官,肝细胞的损伤会影响胆红素的摄取、结合、分泌和排泄,导致血清胆红素增高出现肝细胞性黄疸。肝细胞内和(或)胆小管及肝内胆管胆汁     

血清结合胆酸检测的临床意义分析

<正> 甘胆酸(简称CG)是主要胆酸之一,是肝脏以胆固醇为原料合成的胆酸再与甘氨酸结合而成。它在人血清中主要以蛋白结合形式存在。甘胆酸正常代谢为甘胆酸肠肝循环。肝内合成、由胆囊贮存,在肠内被吸收,经门静脉极大部分被肝摄取,被溢流进入体循环总量小于1％。肝细胞受损或肝有疾病、胆汁淤滞时,就引起甘胆酸代谢和循环紊乱,血中甘胆酸增加。根据这一现象,我院于1986年起,对94例轻、重肝脏病人、48例正常人和27例非肝疾患者进行甘胆酸放射免疫测定,现将测定结果以及临床意义分析如下: 一、方法:采用FJ—2003/018、~(125)I免疫测量仪和北京原子能研究院出产的甘胆酸放射免疫分析药盒测试而成。具体步骤:略。     

肝内胆汁淤积及胆汁淤积性疾患

<正> 肝内胆汁淤积(Intrahepatic Cholestasis)系指由不同原因引起的肝内胆汁排泄障碍。其特点为胆汁的各种成分于血中停滞,特别是胆盐(bile salts)的停滞,同时合并结合胆红素的潴留。肝内胆汁淤积是肝病的常见病理变化,它的原因很多,但其临床表现均以黄疸为主,与肝外梗阻常不易鉴别,且有些病例,治疗困难。为此,将有关肝内胆汁淤积的病因、临床类型、诊断、治疗等方面的问题,综述如下。     

妊娠大鼠肝内胆汁淤积症模型的建立

目的 建立雌激素与胆酸负荷下的妊娠肝内胆汁淤积症动物模型，方法 48只Wistar妊娠大鼠，随机分为3组．雌激素组：于妊娠第16天，颈后皮下连续注射5天苯甲酸雌二醇，5mg／Lg体重，胆酸组：于妊娠第16天尾静脉连续注射5天游离胆酸．2．4mg／Lg体重。对照组：注射生理盐水。于妊娠第21天，手术装置胆总管瘦管．连续收集4次胆汁。胆汁收集前后取血、收集羊水，作石蜡切片观察肝脏的病理变化。测定胆汁分泌量，血浆与胆汁生化指标与激素水平。结果 雌激素(E2)处理后胆汁收集前后．血浆、羊水中和胆汁中E2均极显升高，且显高于胆酸处理组。血浆中TBiL、AST均显升高．CNOL显下降。经雌激素和胆酸处理后的大鼠胆汁分泌量不同时间段均显减少，胆流速度显减慢。病理观察显示，试验处理后孕鼠肝脏呈肝内胆汁淤积。结果说明本试验已成功复制妊娠肝内胆汁淤积症动物模型。     

黄疸的实验室检查及其他检查

１实验室检查（１）肝功能检查①胆红素代谢试验：正常人血清结合胆红素和总胆红素的比率＜２０％～３５％。肝细胞性黄疸和胆汁淤积性黄疸时，血中结合胆红素增高，比率＞３５％，有时可达５０％～８０％。肝细胞性黄疸时，尿内可出现尿胆红素，尿胆原也可增加；胆汁淤积性黄疸时，由于胆汁排泄障碍，尿胆原形成减少，因此，尿胆原减少或缺如，尿中尿胆红素呈阳性反应。溶血性黄疸时，非结合胆红素增高，因此，尿胆原可增加，而尿胆红素仍为阴性。②血清酶学检查血清转氨酶：常用于肝功能检测，主要有丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨…     

梗阻性黄疸与细菌移位

梗阻性黄疸是指左右肝管及其以下胆管因种种原因完全或不完全梗阻后胆汁排泄不畅,因胆汁淤积致整个胆道系统内压显著增高,结合胆红素反流入血而出现巩膜及全身皮肤黄染,这种黄疸常需外科手术治疗,也称为外科黄疸。 梗阻性黄疸常见的病因为胆管结石、胆管及壶腹部肿瘤、胆管炎症和狭窄、先天性胆道发育异常等。梗阻性黄疸可影响肝、肾和消化道机能及免疫功能等机体内环境的稳定。     

婴儿胆汁淤积性肝病基因诊断及进展

<正>婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿肝病中常见疾病,若在新生儿时期发病称之为“新生儿胆汁淤积症”。美国儿科学会推荐若健康足月儿血总胆红素<85μmol/L时,结合胆红素>17μmol/L,或总胆红素>85μmol/L,结合胆红素占总胆红素的比例>20%,应考虑胆汁淤积症的可能~[1]。发生在婴儿期(包括新生儿期),伴有黄疸,粪便颜色变浅而尿色加深,血总胆汁酸值增加(在先天性肝细胞合成或分泌胆汁酸缺陷者常正常)及瘙     

胆汁中胆红素的沉淀过程及β-葡萄糖醛酸苷酶、胆盐、葡萄糖醛酸和葡萄糖二酸氢钾对它的影响

胆色素类结石在我国比胆固醇类结石常见,治疗也更困难。它的主要成分是胆红素。应用胆汁沉淀试验研究胆红素等胆石组分由胆汁中沉淀出来的过程表明,胆汁中胆酸盐含量的增高,对这一过程可能有抑制作用,而胆红素含量的增高则可能有利于沉淀过程的进行。槙哲夫等认为:胆汁中的β-葡萄糖醛酸苷酶(β-glucuronidase,简写为β-G),能促使直接胆红素水解为间接胆红素进而形成结石。而葡萄糖醛酸、葡萄糖二酸则对β-G活性有抑制作用。因此,我们在体外向胆汁中加入胆盐、葡萄糖醛酸和葡萄糖二酸,以进一步探讨其对胆红素沉淀生成的影响。